Първичен хипералдостеронизъм: преглед на информацията

Първичният алдостеронизъм (синдром на Конс) е алдостеронизмът, причинен от автономното производство на алдостерон от надбъбречната кора (поради хиперплазия, аденом или карцином). Симптомите и симптомите включват епизодична слабост, повишено кръвно налягане, хипокалиемия. Диагнозата включва определяне на плазменото ниво на алдостерон и плазмената ренинова активност. Лечението зависи от причината. Туморът се отстранява доколкото е възможно; когато хиперплазията спиронолактон или близките лекарства могат да нормализират кръвното налягане и да причинят изчезването на други клинични прояви.

Алдостеронът е най-мощният минералкортикоид, произвеждан от надбъбречните жлези. Регулира задържането на натрий и загубата на калий. В бъбреците алдостеронът причинява прехвърлянето на натрий от лумена на дисталните тубули в тубуларните клетки в замяна на калий и водород. Същият ефект се наблюдава в слюнчените, потните жлези, клетките на чревната лигавица, обмяната между вътрешната и извънклетъчната течност.

Секрецията на алдостерон се регулира от системата ренин-ангиотензин и в по-малка степен от ACTH. Ренин, протеолитичен ензим, се натрупва в бъбречните клетки. Намаляването на обема и скоростта на кръвния поток в аферентните бъбречни артериоли предизвиква секрецията на ренин. Ренинът превръща ангиотензиногена на черния дроб в ангиотензин I, който чрез ангиотензин-конвертиращия ензим се трансформира в ангиотензин II. Ангиотензин II причинява секрецията на алдостерон и в по-малка степен секрецията на кортизола и дезоксикортикостерона, които също имат пресорска активност. Забавянето на натрий и вода, причинено от повишена секреция на алдостерон, увеличава обема на циркулиращата кръв и намалява освобождаването на ренин.

Първичен хипералдостеронизъм синдром описано J. Кон (1955) във връзка с aldosteronprodutsiruyuschey адренокортикална аденом (aldosteroma), отстраняване на което е довело до пълно възстановяване на пациента. Понастоящем първичен хипералдостеронизъм колективно концепция комбинира редица други клинични и биохимични характеристики, но различни в патогенезата на заболявания, които се основават на прекомерно и независими (или зависи отчасти) на ренин-ангиотензин-алдостеронната производство от надбъбречната кора.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Какво причинява първичния алдостеронизъм?

Първичен алдостеронизъм могат да бъдат причинени от аденом, обикновено едностранно, клетки на гломерулна слой на кората на надбъбречната жлеза или по-малко надбъбречна хиперплазия или карцином. С хиперплазия на надбъбречната жлеза, която е по-често при по-възрастни мъже, и надбъбречните жлези са хиперактивни, няма аденом. Клиничната картина може да се наблюдава в вродена надбъбречна хиперплазия поради дефицит на 11-хидроксилаза и доминантно наследствено deksametazonpodavlyaemom хипералдостеронизъм.

Причини и патогенеза на първичен хипералдостеронизъм

Симптоми на първичен алдостеронизъм

Може да има хипернатремия, хиперволемия и хипокалиема алкалоза, причинявайки епизодична слабост, парестезия, преходна парализа и тетания. Често има диастолична хипертония, хипокалемична нефропатия с полиурия и полидипсия. В много случаи единственото проявление е хипертония, от лека до умерена. Отокът не е характерен.

Симптоми на първичен хипералдостеронизъм

Клиничен случай на първичен хипералдостеронизъм

Пациент М., женска, 43-годишна, влезе в отдела по ендокринология на RCB Казан на 31 януари 1212 г. С оплаквания от главоболие, замайване при вдигане на кръвното налягане, максимум до 200/100 mm Hg. Чл. (с комфортно кръвно налягане от 150/90 mm Hg), генерализирана мускулна слабост, крампи на краката, обща слабост, бърза умора.

Анамнеза на заболяването. Болестта се развива постепенно. В рамките на пет години пациентът отбелязва увеличение на кръвното налягане, което е наблюдавано от терапевта на мястото на пребиваване и е получило антихипертензивно лечение (еналаприл). Преди около 3 години започнаха да се притесняват за периодична болка в краката, конвулсии, мускулна слабост, възникващи без видими провокиращи фактори, преминаващи самостоятелно 2-3 седмици. От 2009 г. 6 пъти са получили болнично лечение в неврологични отделения на различни здравни заведения с диагноза: Хронична демиелинизираща полиневропатия, субакутна развиваща се генерализирана мускулна слабост. Един епизод беше със слабостта на мускулите на врата и с висящото на главата.

На фона на инфузията на преднизолон и поляризираща смес, подобрението настъпва в рамките на няколко дни. Според кръвния тест, калият е 2,15 mmol / l.

От 26.12.11 г. До 25.01.12 г. Тя е била настанена в RCS, където получава оплаквания с генерализирана мускулна слабост, периодични крампи в краката й. Кръв тест беше извършен на 27.12.11: ALT - 29 ED / L, AST - 14 U / L, креатинин - 53 μmol / L, калий 2.8 mmol / L, урея - 4.3 mmol / Обществото. Протеин 60 g / l, общ билирубин. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, фосфор 1,27 mmol / l, калций - 2,28 mmol / l.

Урина от 27.12.11; 1002 тегло, белтъчини - следи, левкоцити - 9-10 в p / z, epit. Pl - 20-22 в p / z.

Хормони в кръвта: T3cv - 4.8, Т4 - 13.8, TTG - 1.1 μmE / l, кортизол - 362.2 (норма 230-750 nmol / l).

САЩ: Бъбречен лъв: 97x46 mm, паренхим 15 mm, увеличена ехогенност, CML-20 mm. Повишена ехогенност. Кухината не е разширена. Право 98x40 мм. Паренхим 16 mm, повишена ехогенност, CHLS 17 mm. Повишена ехогенност. Кухината не е разширена. Около пирамидите от двете страни се визуализира хиперехоидният ръб. Въз основа на физически преглед и лабораторни данни за елиминиране на ендокринната патология на надбъбречната жлеза се препоръчва допълнително изследване.

Съединените щати на надбъбречните жлези: при проекцията на лявата адренална изохеична кръгла формация се визуализира 23х19 мм. При проекцията на дясната надбъбречна жлеза патологичните образувания не са надеждно визуализирани.

Урина катехоламини на: Диурезата - 2.2 л, адреналин - 43.1 нмола / ден (размер на 30-80 нмол / ден), норадреналин - 127.6 нмола / л (нормална 20-240 нмола / ден). Тези резултати изключват наличието на феохромоцитом като възможна причина за неконтролирана хипертония. Ренина от 13.01.12-1,2 mkIE / мл (N vert-;, Хор 4,4-46,1 2,8-39,9), алдостерон 1102 пг / мл (нормални: 8-172 лежащи, седнал 30 -355).

От 01.18.12 CT: CT-образуване признаци оставени надбъбречната жлеза (в средната част на крака оставени надбъбречната определя izodensnoe образуване овални размери 25 * 22 * 18 мм, еднакви, плътност от 47 HU.

Въз основа на история, клинична картина, лабораторни данни и инструментални методи установена клинична диагноза: първичен алдостеронизъм (aldosteronoma наляво надбъбречната жлеза), първият идентифициран като синдром gipokaliemicheskogo, неврологични симптоми, синусова тахикардия. Хипокалимни периодични спазми с генерализирана мускулна слабост. Хипертонично заболяване 3 градуса, 1 етап. CHF 0. Синусова тахикардия. Инфекция на пикочните пътища в етапа на разтваряне.

Синдромът на хипералдостеронизма се проявява с клинични прояви, причинени от три основни симптомни комплекса: артериална хипертония, която може да има както кризисен ток (до 50%), така и устойчив; нарушение на нервномускулната проводимост и възбудимост, което е свързано с хипокалиемия (в 35-75% от случаите); нарушена функция на бъбречните тубули (50-70% от случаите).

На пациента е препоръчано хирургично лечение за отстраняване на тумора, произвеждащ хормоните на надбъбречната жлеза - лапароскопска адрелектомия вляво. Операцията е извършена - лапароскопска адрелелектомия в ляво в условията на отделението за коремна хирургия на РКБ. Следоперативният период е безплоден. На 4-ия ден след операцията (11.02.12) нивото на калий в кръвта е 4.5 mmol / l. Кръвно налягане 130/80 mm Hg. Чл.

[8], [9], [10], [11],

Вторичен алдостеронизъм

Вторичен алдостеронизъм - това увеличаването на производството на алдостерон от надбъбречните жлези в отговор на negipofizarnye, ekstraadrenalovye стимули, включително стеноза на бъбречната артерия и хиповолемия. Симптомите са подобни на тези на първичния алдостеронизъм. Лечението включва корекция на причината.

Вторичен алдостеронизъм, причинени от намалена бъбречна притока на кръв, което стимулира ренин-ангиотензин механизъм общо хиперсекреция алдостерон. Причините включват редукцията на бъбречната поток на бъбречната артерия обструктивно заболяване (например, атерома, стеноза), бъбречна вазоконстрикция (злокачествена хипертония), заболявания придружени от оток (например сърдечна недостатъчност, цироза с асцит, нефротичен синдром) кръв. Секрецията може да бъде нормална сърдечна недостатъчност, но чернодробен кръвен поток и метаболизъм алдостерон намалена, така че високи нива на циркулиращия хормон.

Диагностика на първичния алдостеронизъм

Диагнозата е подозирана при пациенти с хипертония и хипокалиемия. Едно лабораторно проучване се състои в определяне на нивото на плазмения алдостерон и плазмения ренин (ARP). Тестовете трябва да се извършват при отхвърляне на лекарства, повлияващи ренин-ангиотензиновата система (например, тиазидни диуретици, АСЕ инхибитори, антагонисти на ангиотензин, блокери) в рамките на 4-6 седмици на пациента. АРР обикновено се измерва сутрин в легнало положение на пациента. Обикновено пациентите с ниво първичен алдостеронизъм плазма алдостерон-голяма от 15 нг / дл (> 0.42 нмол / л) и ниски нива на ATM, като съотношението на плазма алдостерон (в нанограма / DL) на банкомата [в нанограма / (mlhch)] е по-голяма от 20 ,

Ниските нива на ARP и алдостерона показват излишък от не-алдостерони на минералкортикоиди (например поради сладникарка, синдром на Cushing, синдром на Liddle). Високите нива на ARP и алдостерон показват вторичен хипералдостеронизъм. При децата синдромът на Бартер е различен от първичния хипералдостеронизъм при отсъствие на хипертония и повишен ренин.

Пациентите с изследователски резултати, предполагащи първичен хипералдостеронизъм, трябва да преминат CT или MRI, за да разберат каква е причината: тумор или хиперплазия. Нивата на алдостерон, измерени на сутринта, когато пациентът се събуди, и след 2-4 часа стоят, също могат да помогнат при диференциацията: нивата на аденома намаляват и при хиперплазия се увеличават. В противоречиви случаи се извършва двустранна катетеризация на надбъбречната вена за измерване нивата на кортизол и алдостерон. При едностранен излишък - тумор с двустранна хиперплазия.

Диагностика на първичен хипералдостеронизъм

[12], [13], [14], [15]

Лечение на първичен алдостеронизъм

Туморите могат да бъдат премахнати лапароскопски. След отстраняване на аденома, кръвното налягане намалява при всички пациенти; пълната ремисия се наблюдава при 50-70%. При хиперплазия на надбъбречните жлези, 70% имат хипертония след двустранна адрелелектомия; следователно не се препоръчва хирургично лечение. Хипералдостеронизмът при тези пациенти може да бъде контролиран от спиронолактон, като се започне с 300 mg перорално веднъж дневно и се понижи до поддържаща доза, обикновено около 100 mg веднъж дневно в продължение на повече от 1 месец; или амилорид (5-10 mg) или други К-спестяващи диуретици. Около половината от тези пациенти се нуждаят от допълнителна антихипертензивна терапия.

Лечение на първичен хипералдостеронизъм