Симптоми на първичен хипералдостеронизъм

Клиничните характеристики на първичния хипералдостеронизъм се състоят от тежки нарушения на електролитния баланс, бъбречна дисфункция и артериална хипертония. Заедно с обща и мускулна слабост, често първата причина да се обадя на лекар, пациентите са загрижени за главоболие, жажда и повишени, най-вече нощно уриниране. Промяната в нивата на калий и магнезий увеличава нервномускулната възбудимост и предизвиква периодични пристъпи на пристъпи с различен интензитет. Характеристика на парестезията в различни мускулни групи, потрепване на мускулите на лицето, положителни симптоми на Khvostek и Tissaur.

Размяна на калций, като правило, не страда. Има периодични пристъпи на тежка мускулна слабост, до пълна неподвижност на долните крайници (псевдопарах), които траят от няколко часа до няколко дни. Един от индиректните симптоми, които имат диагностично значение, е значително увеличение на електрическия потенциал в дебелото черво. Повечето от симптомите на хипералдостерона (с изключение на хипертонията) са неспецифични и се определят от хипокалиемия и алкалоза.

В таблицата са обобщени основните симптоми на хипералдостеронизма (E. Glaz, основани на работата на Conn, 1971). Обръща се внимание на асимптоматичния ход на заболяването при 6% от пациентите и хипокалемия при 100%. В същото време в момента са известни нордокални форми на първичен хипералдостеронизъм. Съобщава се и за казуистични нормотензивни варианти на заболяването, което запазва всички други характеристики на типичния първичен хипералдостеронизъм. Най-важното, а в ранните етапи често единственият симптом е хипертония. Доминираща в клиничната картина в продължение на много години, тя може да маскира признаците на хипералдостеронизъм. Наличието на нискостепенно хипертонично заболяване (10-20% от всички пациенти с хипертонично заболяване) прави особено трудно разпознаването на първичния хипералдостеронизъм. Хипертонията може да бъде стабилна или комбинирана с пароксизми. Неговото ниво се повишава с продължителността и тежестта на заболяването, но злокачественият курс се отбелязва рядко. Хипертонията не реагира на орто-статично натоварване, както и по време на метода на Валсалва нивото си от първичен хипералдостеронизъм не увеличава за разлика от хипертония друга етиология. Въведение спиронолактон (veroshpiron, ALDACTONE) в дневна доза от 400 мг над 10-15 дни намалява хипертония едновременно с нормализиране на нивата на калий. Последното се наблюдава само при пациенти с първичен хипералдостеронизъм. Липсата на този ефект поставя под съмнение диагнозата първичен хипералдостеронизъм, с изключение на тези пациенти, които имат тежка атеросклероза. При половината от пациентите се отбелязва ретинопатия, но курсът му е доброкачествен, обикновено без признаци на пролиферация, дегенерация и кръвоизлив. Хипертонията на лявата камера и признаците за претоварването й по ЕКГ се отбелязват в повечето случаи. Въпреки това сърдечно-съдовата недостатъчност не е характерна за първичния хипералдостеронизъм. Сериозни съдови промени възникват само при дългосрочна неидентифицирана диагноза. Въпреки хипокалемия и хипокалиемичния алкалоза основата много от симптомите на първичен хипералдостеронизъм, нивото на калий в кръвта може да варира, така че е необходимо да се направи повторен анализ. Съдържанието му се увеличава и дори се нормализира с продължителна диета с ниско съдържание на сол и приемане на спиронолактони. Хиперанемия е много по-малко характерна от хипокалиемия, въпреки че се увеличава обмяната на натрий и съдържанието му в клетките.

Симптоми на първичен хипералдостеронизъм (синдром на Connes)

Симптоми	Курсове,%	Симптоми	Курсове,%
Хипертония	100	Гипернатриемия	65
Гипокалиемия	100	Намален глюкозен толеранс	60
Хипохлоремична алкалоза	100
Повишени нива на алдостерон	100	Главоболие	51
Ниско ниво на ренин	100	Ретинопатия	50
Протеинурия	85	Жажда	46
Хипостния, резистентен на вазопресин	80	Парестезии	24
		Периодичен палас	21
Нарушаване на окисляването на урината	80	Тетания	21
Промени в ЕКГ	80	Обща слабост	19
Повишени нива на калий в урината	75	Болка в мускулите	10
Мускулна слабост	73	Асимптоматични форми	6
Нощна полиурия	72	Подуване	3

Липсата на изразена и стабилна хипернатремия се свързва с намаляване на чувствителността на бъбречните тубули към ефекта на алдостерона, блокиращ натрий, с повишена секреция и отделяне на калий.

Тази рефрактерност обаче не се прилага за катионобменния механизъм на слюнчените, потните жлези и чревната лигавица. Освобождаването на калий се извършва главно чрез бъбреците и в по-малка степен чрез пот, слюнка и стомашно-чревния тракт. Тази загуба (70% от вътреклетъчните запаси) намалява нивото на калий не само в плазмата, но и в червените кръвни клетки, в клетките с гладък и напрегнат мускул. Неговата екскреция в урината, надхвърляща 40 meq / 24 h, повдига подозрение за първичен хипералдостеронизъм. Трябва да се отбележи, че пациентите не са в състояние да поддържат калий в организма, като не е ефективен и диета, богата на натрий, повишава освобождаването на калий и утежнява клиничните симптоми. Напротив, натриевият диоксид ограничава отделянето на калий, чието ниво в кръвта се увеличава значително. Хипопалемичното увреждане на епитела на бъбречните тубули на фона на обща хипокалиема алкалоза нарушава редица бъбречни функции и главно механизмите на окисление и концентрация на урината. "Калиопенен бъбрек" е нечувствителен към ендогенен (и екзогенен) вазопресин, чието ниво е компенсаторно и във връзка с високата плазмена осмолалност се увеличава. Пациентите изпитват лека, периодична протеинурия, полиурия, ноктурия, хипоизостенурия с относителна плътност на отделни части от урина от 1008-1012.

Рефрактерно на въвеждането на вазопресин. Реакцията на урината е по-често алкална. В началните етапи на заболяването бъбречните нарушения могат да бъдат незначителни. Полидипсия характеристика с комплекс произход: компенсаторно - в отговор на полиурия, център - в резултат на влиянието на ниско ниво на калий в център жажда рефлектор и - в отговор на натриев задържане в клетките. Оток не са типични за първичен хипералдостеронизъм, като полиурия и натриев натрупване в клетките, отколкото в интерстициума не насърчава задържане на течности в междуклетъчните пространства. Заедно с това за първичния хипералдостеронизъм има специфично увеличение на интраваскуларния обем и неговата инвариантност при въвеждане на солев изотоничен разтвор и дори албумин. Стабилната хиперволемия в комбинация с висока плазмена осмотичност потиска ARP. Хистохимични проучвания показват изчезване ренин гранулиране в секреторни клетки VAS efferens, намаляване ренинова активност в бъбреците хомогенати и в бъбреците биопсии от пациенти. Ниският, не стимулиран ARP е кардинален симптом на първичен хипералдостеронизъм в алдостерома. Нивата на секреция и екскреция на алдостерон се различават значително при пациенти с първичен хипералдостеронизъм, но в повечето случаи те са повишени и глюкокортикоиди и андрогени нормално съдържание. Нивото на алдостерон и незабавно прекурсор - 18 oksikortikosterona по-горе и по-долу в aldosteroma хиперпластични изпълнения, първичен хипералдостеронизъм.

Дългосрочната хипокалиемия може да доведе до постепенно намаляване на секрецията на алдостерон. За разлика от здравите хора, неговото ниво пада парадоксално с ортостатичен товар (4-часов ходене) и лечение с спиронолактон. Последните блокират синтеза на алдостерон в тумора. В проучването, след операция при пациенти, получаващи дългосрочно veroshpiron, далечен aldosteronprodutsiruyuschaya тъкан не е отзивчив към добавянето на ангиотензин II и АСТН. Има случаи на алдостериум, произвеждащ не-алдостерон, и 18-оксикортикостерон. Не е отхвърлил възможността за развитие на първичен хипералдостеронизъм дължи на увеличеното производство на други минералнокортикоиди: кортикостерон, MLC 18 oksikortikosterona неизвестни дори стероиди. Тежестта на първичния хипералдостеронизъм се определя от интензивността на метаболитните нарушения, тяхното предписание и развитието на съдови усложнения. По принцип заболяването се характеризира с относително добър поток.

[1], [2], [3], [4], [5]