Изолирана амилоидоза на панкреатичните островчета

Изолираната амилоидоза на панкреатичните островчета е една от най-честите и добре проучени форми на ендокринна амилоидоза (APUD-амилоидоза). Той се открива при тумори, продуциращи инсулин, и при повече от 90% от пациентите с неинсулинозависим диабет и по-често при пациенти в старческа възраст. Следователно, изолираната амилоидоза на панкреатичните островчета също е една от формите на сенилна локална амилоидоза, възникваща сред последните в 24,5% от случаите.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Причини и патогенеза на амилоидоза на панкреатичните островчета

Трябва да се има предвид, че изолиран амилоидоза на островчетата на панкреаса не е единствената проява на лезии на панкреаса в амилоидоза. Нейните засегнати съдове на всички система (общи) форми: AL (първична амилоидоза), АА (вторична амилоидоза), FAP (фамилна амилоидоза, фамилна амилоидна невропатия), AscI (системна сенилна амилоидоза). С тези форми се включват предимно артерии от различен калибър. Тези лезии в по-голямата част от случаите не водят до нарушения на панкреаса. В случаите, когато амилоидозата на артериите, особено на малки, строго определена, може да атрофират и липоматоза на панкреаса в нарушение на своята екзокринна функция. При изолирана амилоидоза на островите на панкреаса, това е въпрос на загуба на функцията на ендокринната жлеза.

Проучването на изолирана амилоидоза на панкреатични островчета беше инициирано от E. L Opie. През 1901 г. Той описва при пациент със захарен диабет замяната на панкреатични островчета с хомогенна хомогенна субстанция, която погрешно се счита за хиалинова. След 40 години N. Gellerstedt доказва амилоидния характер на тези промени. През 1970 г. P. Lacy включва изолирана амилоидоза на панкреатични островчета в групата на сенилна амилоидоза.

Повечето изследователи признават решаващата роля на В клетките при конструирането на островчета амилоид. До неотдавна остроло амилоид се счита за производно на инсулин или за инсулин бета верига. През 1986-1987 години. Островен амилоиден пептид се изолира в чиста форма от инсулинома амилоид, и след това от островен амилоиден в не-инсулин диабет. Биохимичен анализ, показва, че пептид, състоящ се от 37 аминокиселини, и аминокиселинната последователност е 46% идентичен на човешки невропептид: kaltsitoningensvyazannomu пептид 2 (CGRP-2) и CGRP-1 (името на пептидите показва, че те са продукти от същия ген, и калцитонин). След като бе установено, че островен амилоиден пептид има хормон активност и се съдържа в островен апарат не само не-инсулин диабет, но в нормални, се преименува амилин. Amylin ген при човека се намира в хромозома 12 на (инсулин ген - през 11 хромозома) и има общ еволюционен ген CGRP-1 и CGRP-2.

Имунохистохимично, амилинът се намира в островните В клетки в същите секреторни гранули като инсулина, присъства в достатъчно големи количества в кръвта на пациенти с инсулинозависим диабет. В този случай се установява корелация между активната маса на В клетките и възможността за изолиране на амилина под въздействието на фармакологичните агенти. При възрастните и възрастните хора образуването на амилоид в панкреасните острови вероятно се свързва с висока локална концентрация на амилин, а не с увреждане на неговата първична структура.

Панкреаса островен амилоиден има някои характеристики: не съдържа тирозин и триптофан, не реагира със серумите към фибрилните амилоидни протеини (AA, AL, ASGi, FAP), плазмен компонент, но е същата като тази на другите видове амилоид. При електронна микроскопия амилоидните фибрили се намират в близък контакт с В клетките върху тяхната цитоплазма или вътреклетъчно.

Степен на изолирани панкреатични островчета амилоидоза варира в широки граници - от минималните депозити под формата на малки плаки по капилярите, често по периферията на панкреатични островчета до тежка амилоидоза когато заменя почти цялата структура на островите.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Симптоми на амилоидоза на панкреатичните островчета

Симптомите на амилоидоза изолирани панкреатични островчета са типични: около 70% от пациентите развиват инсулин зависим захарен диабет и диабет е маркиран зависимост от степента на тежест на панкреасни островни амилоидоза, което се потвърждава от морфометрично проучване. В тази връзка, на дискусия за връзката между диабета и изолиран островчетата в панкреаса амилоидоза (това, което е основното и това, което е средно) вече приключи - ние не говорим за диабетна островчетата в панкреаса амилоидозата и амилоид за диабет. Диагнозата на амилоидоза изолирани панкреатични острови, но за съжаление след настъпване на смъртта, въпреки напредъка в съвременната медицинска технология и инструмент на молекулярната биология може да го направи, а през целия си живот.

Особено внимание трябва да се обърне на изолираната амилоидоза на панкреасните острови като проблем на възрастта. Трябва да се потвърди, че старческият диабет е амилоиден диабет. За законосъобразността на такава декларация се доказва от факта, че след 60 години с остаряването на честотата на изолирани островите на панкреаса амилоидоза се увеличава, достигайки връх след 80 години, особено при жените. Клиничните прояви на диабета се откриват в 66.6% от случаите. Следователно, изолирани панкреатични островчета амилоидоза и става един от условията на тетрада Шварц като прояви на мултиорганна сенилна амилоидоза - сърце, кръвоносни съдове, панкреатични островчета и мозъка. Шварц тетрад обаче е много рядък (в 5,5% от аутопсиите на възрастните и старците). Значително по-вероятно да имат изолиран амилоидоза на островчетата на панкреаса или в комбинация с изолиран атриален амилоидоза и сенилна амилоидоза аорта или сенилна амилоидоза церебрална и сенилна амилоидоза очи.

Така, изолирана амилоидоза на панкреасните острови в преобладаващото мнозинство от случаите е гериатричен и геротонски проблем.