Амилоидоз

Амилоидозата е нарушение на протеиновия метаболизъм, придружено от образуването в тъканите на специфичен протеинов полизахариден комплекс (амилоид) и поражението на много органи и системи.

Код по МКБ-10

• Е85 Амилоидоз.
• Е85.0 Наследствена семейна амилоидоза без невропатия.
• Е85.1 Невротична наследствена семейна амилоидоза.
• Е85.2 Наследствена семейна амилоидоза, неуточнена.
• E85.3 Вторична системна амилоидоза.
• E85.4 Ограничена амилоидоза.
• E85.8 Други форми на амилоидоза.
• Е85.9 Амилоидоз неуточнённый.

Епидемиология на амилоидозата

Честотата на заболяването при мъже и жени с първична амилоидоза е една и съща. Възрастта на заболяването варира от 17 до 60 години, а продължителността на заболяването - от няколко месеца до 23 години. Скоростта на началото на заболяването е трудно да се установи, тъй като първите клинични прояви не съответстват на началото на амилоидното отлагане.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причини и патогенеза на амилоидоза

В зависимост от етиологията и патогенезата на изолиран функции идиопатична (първична) придобива (вторичен), наследена (генетичен) местен амилоидоза, амилоидоза при мултиплен миелом и APUD-амилоидоза. Най-често вторична амилоидоза, която е по-близо до произхода на неспецифичен (например имунната) реакции. Той се среща в ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, туберкулоза, хроничен остеомиелит, бронхиектазия, понякога с хламидия, тумори на бъбреците, белия дроб и други органи, сифилис, улцерозен колит, болест на Whipple и Крон, субакутен инфекциозен ендокардит, псориазис и други.

Какво провокира амилоидоза?

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптоми на амилоидоза

Клиничните прояви на амилоидозата са разнообразни и зависят от местоположението на амилоидните отлагания, тяхното разпространение. Локализираните форми на амилоидоза, например, кожата амилоидоза, асимптоматични докато сенилна амилоидоза, амилоидни отлагания в която мозък, панкреас, сърце често открити само при аутопсия.

Симптоми на амилоидоза

Класификация на амилоидозата

Според класификацията на Комитета по номенклатурата на Международния съюз на имунологичните дружества (Бюлетин на СЗО, 1993 г.) се разграничават пет форми на амилоидоза.

• AL-амилоидоза (А - амилоидоза, амилоидоза, L - леки вериги, лека верига) - Основни свързан с множествена миелома (амилоидоза записва в 10-20% от множествена миелома).
• АА амилоидоза (придобита амилоидоза, придобита амилоидоза) - вторична амилоидоза с хронично възпаление, ревматични, заболявания, както и фамилна средиземноморска треска (периодични заболяване).
• ATTR-амилоидоза (А - амилоидоза, амилоидоза, на TTR - транстиретин, транстиретин) - наследствен-фамилна амилоидоза (фамилна амилоидна полиневропатия) и сенилна системна амилоидоза.
• А ₂ М-амилоидоза (А - амилоидоза, амилоидоза, β ₂ М - р ₂ микроглобулин) - амилоидоза при пациенти, подложени избираем хемодиализа.
• Локализирано амилоидоза често се развива в хора на (AIAPP-амилоидоза - в не-инсулин зависим захарен диабет, амилоидоза AV - болест на Алцхаймер, AANF-амилоидоза - сенилна амилоидоза атриуми).

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Диагностика на амилоидоза

Амилоидозата трябва да се подозира при нефропатия, персистираща тежка сърдечна недостатъчност, синдром на малабсорбция или полиневропатия с неясна етиология. При нефротичен синдром или хронична бъбречна недостатъчност е необходимо да се изключи амилоидоза в допълнение към гломерулонефрит. Вероятността от амилоидоза се увеличава с хепато- и спленомегалия.

Диагностика на амилоидоза

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Лечение на амилоидоза

В средното амилоидоза е лечението на основното заболяване: ревматични заболявания избрани имуносупресивна терапия за подтискане на активността на заболяването при хронични гнойни процеси, използвани антибиотици или хирургично лечение за рак и тумор отстранява и т.н.

Как се лекува амилоидозата?

Предотвратяване на амилоидоза

Предотвратяването на първична амилоидоза не е развито. При вторична амилоидоза превенцията се свежда до навременното откриване и адекватно лечение на заболявания, които могат да причинят неговото развитие.

Перспектива

Прогнозата за развитие на амилоидоза е неблагоприятна. Повечето пациенти умират в рамките на няколко години от бъбречна недостатъчност. В някои случаи развитието на ремисия е възможно на фона на приемането на колхицин и лечението на основното заболяване.

[40], [41]