Какво предизвиква амилоидозата?

В зависимост от причината и патогенезните особености се разграничават идиопатична (първична), придобита (вторична), наследствена (генетична), локална амилоидоза, амилоидоза при миеломна болест и APUD амилоидоза. Най-често срещаната е вторичната амилоидоза, която е близка по произход до неспецифични (по-специално имунни) реакции. Развива се при ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, туберкулоза, хроничен остеомиелит, бронхиектазии, по-рядко при лимфогрануломатоза, тумори на бъбреците, белите дробове и други органи, сифилис, неспецифичен улцерозен колит, болести на Крон и Уипъл, субакутен инфекциозен ендокардит, псориазис и др. Наследствената амилоидоза у нас обикновено се свързва с периодично заболяване, което се предава по автозомно доминантен тип. При това заболяване амилоидозата може да е единствената проява. Други форми на наследствена амилоидоза са по-рядко срещани. По-специално се разграничава португалската невропатична амилоидоза, характеризираща се с периферна полиневропатия, чревна дисфункция, понякога промени във вътресърдечната проводимост, импотентност. Амилоидни отлагания се откриват в много органи, главно в стените на малките съдове и нерви. Подобен вариант на фамилна амилоидоза е описан в Япония, Швейцария и Германия. Финландският вариант е амилоидоза с атрофия на роговицата и черепна невропатия. Известни са също наследствена кардиопатична амилоидоза (датски тип), нефропатична амилоидоза с глухота, треска и уртикария. За разлика от вторичната и наследствената амилоидоза, при първичната амилоидоза не е възможно да се установи причината или наследственият характер на заболяването. По отношение на структурата на амилоида и естеството на увреждането на вътрешните органи, амилоидозата при миеломна болест е близка до първичната амилоидоза, която се обособява в отделна група. Напоследък се обръща внимание на развитието на амилоидоза в напреднала възраст (особено при хора над 70-80 години), когато са засегнати мозъкът, аортата, сърцето и панкреасът. Описани са нови форми на амилоидоза, по-специално амилоидоза при пациенти на хронична хемодиализа, характеризираща се с деструктивна артропатия, синдром на карпалния тунел и костни дефекти. Характерът на връзката между амилоидозата и атеросклерозата все още не е изяснен, въпреки че има индикации, че атероматозните промени могат да насърчават отлагането на амилоид.

APUD амилоидозата е специален вид локална ендокринна амилоидоза, при която образуването на основния компонент на амилоидните фибрили се случва от продуктите на жизнената активност на клетките на APUD системата (апудоцити). Това заболяване често се развива с апудоми, тумори от APUD клетки. APUD амилоидозата включва амилоидоза на стромата на щитовидната жлеза при медуларен рак, панкреатични островчета, амилоидоза на паращитовидните жлези при аденом, хипофизна жлеза, както и изолирана сенилна амилоидоза на предсърдията.

Наскоро беше предложено амилоидозата да се подразделя според биохимичния състав на амилоидните фибрили.

• AA-амилоидът е най-често срещаният амилоиден протеин, чийто серумен аналог е SAA протеинът. Този вид амилоиден протеин се открива при вторична амилоидоза и амилоидоза при периодично заболяване. Неговият серумен прекурсор (SAA) е протеин, който присъства в кръвния серум при остро възпаление, тумори, бременност, ревматични заболявания и други състояния. Доказано е, че SAA протеинът се синтезира от хепатоцити, а синтезът му се инициира от интерлевкин 1.
• Амилоидът на AF се открива при наследствени форми на амилоидна полиневропатия. Вероятно серумният прекурсор на AF е една от полиморфните форми на нормалния преалбумин. AL амилоидът се състои от Ig и фрагменти от леки вериги на Ig.
• През 80-те години на миналия век, синдромът на карпалния тунел, причинен от отлагане на амилоид в синовиалната мембрана (AN-амилоид), започва често да се открива при пациенти, подложени на дългосрочна хемодиализа. β2 _- микроглобулинът е серумният прекурсор на този тип амилоиден протеин.
• AS амилоидът се наблюдава при клинично хетерогенна група пациенти в напреднала възраст. Серумният прекурсор на този тип амилоиден протеин е преалбуминът.