Симптоми на амилоидоза

Симптомите на амилоидозата са различни и зависят от местоположението на амилоидните отлагания, тяхното разпространение. Локализираните форми на амилоидоза, например, кожата амилоидоза, асимптоматични докато сенилна амилоидоза, амилоидни отлагания в която мозък, панкреас, сърце често открити само при аутопсия.

Разширените симптоми на амилоидоза стават с бъбречно увреждане, най-честата локализация на амилоида. Постепенното разпределение на амилоидните отлагания и включването в процеса на съдовата стена предизвикват развитието на водещи симптоми на бъбречна амилоидоза. Те включват увеличаване на протеинурия с типичен вид на нефротичен синдром, постепенно намаляване на притока на кръв, намаляване на скоростта на гломерулната филтрация, азотемия, често нефрогенна хипертония. В случаите на вторична амилоидоза, проявите на основното заболяване, в което е развита амилоидозата, могат да продължат. Клиничната картина в този случай придобива особен характер, в който признаците на нефропатия, особено началото, могат да бъдат трудно забележими.

Протеинурия, най-важният и най-надеждната симптом на бъбречна амилоидоза, развива във всичките му форми, но най-често се изразява и в средното амилоидоза, когато това се случи в 64-72% от случаите. Протеинурията може да бъде открита в различно време: както през първите 3 години, така и след 10 години от съществуването на основното заболяване. По правило протеинурията продължава да развива хронична бъбречна недостатъчност, включително и крайния й етап. Непрекъснато загуба на бъбречна протеин, както и други фактори (повишена разбивка протеин, намаляване абсорбцията на тялото и понякога повишаване на протеин екскреция през стомашно-чревния тракт) водят до развитието на хипопротеинемия с хипоалбуминемия и свързани оточна синдром. Комбинацията от масивна протеинурия с изразен оток е характерен клиничен признак на бъбречна амилоидоза. Едновременно с хипопротеинемията, а понякога и пред нея, се развива диспротеинемия. Символи може да зависи от характеристиките на заболяването в който се развива амилоидоза, но често се амилоидоза придружено от значително, въпреки че неспецифичното промяна в съотношението между различните фракции от плазмените протеини. В същото време изрази dysproteinemia по-голямата част от пациентите са променили седиментни проби, както и повишена скорост на утаяване на еритроцитите, което може да се дължи dysproteinemia.

Много разпространен признак на изразена амилоидоза е хиперлипидемията. Повишен холестерол с нарушена съотношение липопротеин и увеличаване на β-липопротеините и триглицеридите може да бъде много важно, особено при деца, въпреки че не толкова висока, колкото в изпълнение нефротичен хроничен гломерулонефрит. Хиперхолестеролемията обикновено се поддържа при пациенти с намалена доза и в уремия, заедно с висока протеинурия и оток. Тази комбинация от масивна протеинурия, хипоалбуминемия с хипопротеинемия, хиперхолестеролемия и оток, представляващо класически нефротичен синдром, много характеристика на бъбречната амилоидоза. Нефротичният синдром се развива средно при 60% от пациентите с амилоидоза на бъбреците. Нефротичен синдром, причинен от амилоидоза може да се случи без подуване или класически, както и в комбинация с хипертония и признаци на увреждане на черния дроб, далака, надбъбречните жлези, стомаха, панкреаса. Най-характерно е постепенното развитие на нефротичния синдром след дълъг стадий на умерена протеинурия, което може да отнеме много дълго време. Това отличава бъбречна амилоидоза на хроничен гломерулонефрит, нефротичен синдром, при което често се случва в началото на заболяването и след това се повтаря. Трябва да се отбележи, че при някои пациенти появата на този синдром амилоидоза предизвика ендокринни инфекция, охлаждане, травма, лекарствени реакции, ваксинация или обостряне на основното заболяване, може да се появи внезапно. Ако амилоидоза предишния етап не е бил своевременно открива, отоци и протеинурия може погрешно да се смята за признаци на остър гломерулонефрит, остра или хронична. Появата на нефротичен синдром, както при другите нефропатии, показва тежестта на бъбречното увреждане. Неговият курс на амилоидоза е забележителен поради своята съпротива и ранната поява на резистентност към различни диуретици. Спонтанните ремисии, макар и описани, са редки. В допълнение към протеинурията има редица други промени в урината, които съставят синдрома на урината. Те са по-малко значими и. В сравнение с други нефропатии, малко изразени. Обикновено, в зависимост от степента на протеинурия, се откриват хиалинови и по-рядко гранулирани цилиндри, които дават рязко положителна реакция на Schick. Те не притежават основните свойства на амилоида: метахромазия с кристален виолет и дихроизъм. Сравнително често те разкриват постоянна микрохематура, понякога макрохематура. Левкоцитурия може да възникне със или без съпътстващ пиелонефрит. При амилоидозата може да се открие липидурия с двуреагиращи кристали в седимента на урината.

Поражението тубулна единица с амилоидоза е недостатъчно проучени, но амилоидни отлагания в бъбречната медуларен може да причини полиурия и устойчивост на вазопресин, затруднено вода реабсорбция в епруветки за събиране и тръбна корекция ацидоза не се поддават бикарбонат. Амилоидоза бъбречна дисфункция не е задължително да отразява степента на хистологичен заредите своята амилоид. Отделителната бъбречна функция може да бъде запазена в нефротичен синдром, свидетелстващи за значителни отлагания на амилоид. Общата клинична бъбречна недостатъчност в амилоидоза е различен от хронична бъбречна недостатъчност с различна етиология и се характеризира с бавно развитие на азотемия с всички известни й симптоми. Често се среща в комбинация с голяма протеинурия и липсата на нефрогенна артериална хипертония. Бърз спад на гломерулна филтрация в амилоидоза може да бъде свързано с тромбоза на бъбречна вена, която може да допринесе за драстично дехидратация в резултат на безконтролно използване на диуретици. Клиничните прояви на бъбречна участие в наследствени форми на амилоидоза голяма степен наподобяват нефропатия в средното амилоидоза, но обикновено се комбинират с други органни системи и (симптоми периодична болест, хипертония синдром, различни алергични прояви).

Доскоро участието в бъбречния процес с първична амилоидоза не се счита за характерно, тъй като обикновено се отбелязва поражението на други органи и системи (сърце, нервна система, храносмилателен тракт). При първичната амилоидоза, с изключение на локалната амилоидоза, процесът винаги е обобщен, често с преобладаващата патология на определен орган или система.

Загубата на сърдечно-съдовата система се наблюдава при всички пациенти с първична амилоидоза. В процеса могат да участват артериални и венозни съдове от какъвто и да е калибър. Сърдечно заболяване се характеризира с голям брой неспецифични симптоми: задух, сърцебиене, болка в гърдите, промяна на границите и цветове, аритмии и симптоми на сърдечно заболяване или инфаркт на миокарда, перикардит. Картината на ЕКГ също е разнообразна и неспецифична. Важно е да се подчертае, че сърдечно увреждане е типично за първична генерализирана амилоидоза и често сърдечната недостатъчност е непосредствена причина за смърт. С неясната етиология на сърдечната недостатъчност, особено при пациенти в напреднала възраст и нейната резистентност към лечението, трябва винаги да се мисли за амилоидоза на сърцето.

Поражението на белите дробове се наблюдава в половината от пациентите и проявява задух, хемоптиза, хеморагичен инфаркт, повтарящи се пневмония, белодробна недостатъчност, модел на развитие фиброзиращ алвеолит и алвеоларна-капилярна единица. Комбинацията от сърдечна недостатъчност и утежнява картината на заболяването е трудно за диагностициране заболяване на белите дробове, но прогресивен задух, може да се подозира, чести пневмонии, заедно с други клинични признаци амилоидоза белите дробове.

Повече от половината от пациентите има промени от страна на храносмилателния тракт: коремна болка, запек, редуващи се с диария, газове, повръщане, гадене, стомашно атония на червата и амилоид язва с перитонит и т.н. Особено типична макроглозия с пукнатини и спални, дължината на езика може да достигне 15 cm или повече. Увеличаването на езика може да доведе до дизартрия, слюноотделяне, дисфагия и дори пълната неспособност за дъвчене и преглъщане на храна.

Поражението на далака и лимфните възли се открива и при половината от пациентите. Значително увеличаване на лимфните възли обикновено служи за основа да подозира, Ходжкин, саркоидоза, туберкулоза, но то трябва да се вземе предвид вероятното увеличение на амилоид генезис на последните. Участието в процеса на черния дроб и далака се характеризира с увеличаване и уплътняване на органите с леко болезненост и относителна безопасност на функциите. Нежеланите случаи могат да бъдат появата на портална хипертония и чернодробна недостатъчност. Поражението на надбъбречните жлези може да бъде подозирано с персистираща хипотония и адуния. Артериалната хипертония е изключително рядко, тъй като увреждането на бъбреците, за разлика от вторичната амилоидоза, е по-рядко срещано (около 40%) и по-слабо изразено.

Когато панкреасът е засегнат, възможно е да се развие латентен захарен диабет и промени в активността на панкреатичните ензими. Неврологичните симптоми, характерни за отделните форми на наследствена първична амилоидоза, с вторична амилоидоза, могат да се появят в крайния (уремичен) стадий на заболяването.

Амилоидоза се наблюдава и hyperfibrinogenemia, тромбоцитоза, анемия (често с хронична бъбречна недостатъчност, или като проява на заболяването, което се разви в амилоидоза), медуларен плазмоцитоза, повишено съдържание хексозаминовия и намалено ниво на калций в кръвния серум.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]