^

Здраве

A
A
A

Амилоидоза на кожата

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Амилоидозата на кожата е метаболитно разстройство, при което амилоидните депозити в кожата.

Проучванията показват, че амилоидът е протеинов гликопротеин. Отлагането на този протеин води до нарушаване на жизнената активност на тъканите и органите.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини и патогенеза на кожната амилоидоза

Причините и патогенезата на амилоидозата не са напълно разбрани. Според някои автори основната причина за заболяването е мутация, която води до образуването на клонинг клетки от мезенхимален произход - амилоидопласти, синтезирайки фибриларен протеинов амилоид.

Амилоидоза - мезенхимни disproteinoz придружаващия поява на анормален фибриларен протеин тъкан да се образува в чревна тъкан комплекс вещество - амилоид.

VV Serov и GN Tikhonov (1976), L.N. Kapinus (1978) показа, че амилоидното вещество е глюкопротеин, чийто основен компонент е фибриларен протеин (F-компонент). Електронната микроскопия разкри, че амилоидните фибрили имат диаметър 7.5 nm и дължина от 800 nm, лишени от напречно нарязване. Фибриларен протеин се синтезира от мезенхимни клетки - амилоидопласти (фибробласти, ретикуларни клетки). В тъкан се свързва с протеини и полизахариди, кръвна плазма, които са му втори свързващ компонент (R-компонент), в електронен микроскоп изглежда под формата на пръчковидни текстури, които имат диаметри от 10 пМ и дължина от 400 пМ, състоящи петоъгълни образувания. Амилоидните фибрили и плазменият компонент влизат в връзки с гликозаминогликаните на тъканите, а фибринът и имунните комплекси се свързват с получения комплекс. Фибриларните и плазмените компоненти имат антигенни свойства. GG Glenner (1972) смята, че може да се случи, тъй като амилоид леки вериги на моноклонални имуноглобулини и които са част от най-амилоидни нишки, независимо от клиничната класификация на амилоид в първични и вторични амилоидоза. G. Husby et al. (1974), заедно с това описват появата на амилоидни маси от не-имуноглобулинов протеин (амилоид А). И двата вида амилоид, като правило, се срещат заедно.

Морфогенезата на амилоидоза, съгласно V.V. Серов и GN. Тихонова (1976), V.V. Serov и I.A. Шамова (1977) се състои от следните връзки:

  1. трансформиране на елементи от макрофаг-хистиоцитната система с появата на клон на клетки, способни да синтезират фибриларната компонента на амилоида;
  2. синтез на фибриларен протеин от тези клетки;
  3. агрегация на фибрили с образуването на "скелета" на амилоидното вещество и
  4. съединения на фибриларния компонент с протеини и плазмени глюкопротеини, както и гликозаминогликанови тъкани.

Образуване на амилоид възниква извън клетките в тясна връзка с влакна на съединителната тъкан (колаген и retikulinovymi), което дава основание да се разграничат два вида амилоид - periretikulyarnogo и perikollagenovogo. Periretikulyarny амилоидоза настъпва предимно в лезии на далака, черния дроб и бъбреците, надбъбречните жлези, червата, васкуларна интима, и показателя на амилоидоза perikollagenovy адвентицията съдове, миокард, набраздената и гладка мускулна тъкан, нервите и кожата.

Амилоидните маси, когато са оцветени с хематоксилин и еозин, са боядисани в бледо розово, според метода на Ван Гизон, жълто. Конкретен цвят - Конго червен цвят е червен. Специален метод за откриване на амилоид също е реакция с тиофлавин Т, последвана от имунофлуоресцентна микроскопия.

В зависимост от причинителя, според класификацията на V.V. Serov и I.A. Шамова (1977). Амилоидозата се разделя на следните форми: идиопатична (първична), наследствена, придобита (вторична), сенилна, локална (туморна).

Кожата е най-често засегната от първично локализирана, а след това от първична системна амилоидоза. В семейните форми на амилоидоза, кожните промени са по-рядко, отколкото в системните форми. Кожни промени със системен амилоид са полиморфни. Хеморагични лезии са по-чести, но по-типично са асимптоматични, възлест, жълтеникави-нодуларно елементи, които са разположени предимно на лицето, шията и гърдите, както и в устната кухина е често придружени от макроглосия. Възможно е да има забелязани, склеродермоподобни плаки, промени. Подобно на каантоматозни и миксдематозни лезии, в редки случаи - булозни реакции, алопеция. Вторичният системен амилоид се получава като правило без кожни промени. Вторичната локална амилоидоза на кожата се развива на фона на разнообразни кожни заболявания, главно в огнищата на червен плосък лишей и невродермит.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Патоморфология на кожната амилоидоза

При локализирана папуларна амилоидоза в лезиите се откриват амилоидни маси, обикновено в палитовия слой на дермата. При новите лезии се наблюдават малки агрегати в намалените папили на кожата или директно под епидермиса. Тези депозити често са локализирани perikapillyarno, а около тях се намират ретикулинови влакна, умерен брой фибробласти, в някои случаи - хронични възпалителни инфилтрати.

При големи амилоидни маси се наблюдават макрофаги, подтиснати от меланин, фибробласти, хистоцити и понякога лимфоцити. Понякога могат да се наблюдават дебели отлагания на амилоид в удебелената епидермиса. Приставките на кожата са предимно непокътнати.

Хистогенезата на амилоидните лишеи не е напълно изяснена. Има доказателства за епидермален произход на амилоида поради фокално увреждане на епителните клетки, превръщането им във фибриларни маси и след това в амилоид. На участие в образуването на кератин амилоид посочва реакция на амилоидни фибрили с антитела срещу човешки кератин, присъствието на дисулфидни връзки в амилоид, както и непряко положителен ефект на производни на ретинолова киселина.

Първично забелязана кожна амилоидоза

Основно амилоидоза се характеризира с неравномерно дермална вид значително сърбящи петна 2-3 см в диаметър, кафяв или кафяво, които са разположени върху тялото, но най-често - в горната част на гърба, меЖдулопатъчната област. Появява се случаят на появата на пигментна амилоидоза около очите. Петна са склонни към сливане и формират хиперпигментирани области. Хиперпигментацията на окото е характерна особеност на забелязаната амилоидоза. Едновременно с хиперпигментацията може да се появят и хипопигментирани огнища, които приличат на пойкилодермия. Пациентите се оплакват от сърбеж с различна интензивност. В 18% от случаите сърбежът може да отсъства. Едновременно с петнистите обриви се появяват малки възли (нодуларна амилоидоза).

При патоморфологичните изследвания амилоидът се намира в папиларния слой на дермата. Разглежда се развитието на петна-папуларна амилоидоза при пациент с вирус на Epstein Barr. След лечение с ацикловир и интерферон се наблюдават значително пачули-папулни обриви, което потвърждава ролята на вирусите при отлагането на амилоид в тъканите. Забелязаната форма на амилоидоза се среща при възрастни, мъже и жени страдат от същото. Болестта често се среща в Азия и Близкия изток, рядко в Европа и Северна Америка.

Нодуларна плака на амилоидозата на кожата

Формата на плаката с капсули е рядък вариант на първична кожна амилоидоза. Повечето болни жени. Единични или множествени възли и плаки са по-често локализирани на долните крака, понякога в багажника и крайниците. На предните повърхности на двата тибията строго симетрични са многобройни, размера на карфица да грах, кълбовиден, блестящи възли са тясно свързани един с друг, но не конфлуентни, и разделени чрез тесни канали здрава кожа. Някои лезии имат характер на брадави образувания с изпъкнали структури и люспи на повърхността. Обривите се съпровождат от болезнено сърбеж, визуализират огнищата на надраскване и лихенификация на кожата. При повечето пациенти нивото на а- и у-глобулините в серума е повишено. Описва комбинации нодуларно амилоидоза плаки с диабет, синдром на Сьогрен и прехода във формата системна амилоидоза, включваща вътрешните органи в патологичния процес.

Exhibit значително отлагане на амилоид в дермата, подкожна мазнина слой в стените на кръвоносните съдове, базалната мембрана около жлези потните и мастните клетки. Тежести могат да бъдат амилоид между клетки на хронична възпалителна инфилтрат в които откриват плазмени клетки, гигантски клетки и чужди тела. В биохимичния анализ пептиди с молекулно тегло 29 000 са открити в амилоидни фибрили; 20 000 и 17 000 разкрива Имуноблотинг оцветяване на пептид с молекулно тегло от 29 000 до антитела и имуноглобулинова верига. Съществуват данни за комбинация от депозити на леки х- и λ-вериги на имуноглобулини. Тези материали показват имуноглобулиновата природа на амилоида в тази форма на амилоидоза. Предполага се, че в центровете на натрупването на плазмени клетки, секретиращи светлина L вериги имуноглобулини, които са фагоцитирани от макрофаги и трансформирани в амилоидни фибрили Като nolulyarnogo амилоидоза, амилоидоза при булозен да изключи системна амилоидоза. Особена форма на булозна амилоидоза е описана от T. Ruzieka et al. (1985) Клинично има сходство с атипичен дерматит херпетиформис поради сърбеж уртикариален eritemato и булозни обриви и хипер-петниста депигментация. Съществуват и огнища на лихенификация и ихтиозиформна хиперкератоза. В хистологично проучване амилоидното отлагане се открива в горните слоеве на дермата. Според електронната микроскопия, блистери се намират в областта на леката пластина на основната мембрана. Immunogistohimncheskoe проучване с антисерум срещу различни протеини и амилоидни фибрили monoklonalyshh IgA антитела дават отрицателни резултати.

Вторична системна амилоидоза

Вторичната системна амилоидоза в кожата може да се развие главно при различни хронични запек при пациенти с миелом и плазмоцитом. Клиничните промени на кожата са рядкост, но хистологично, когато цветът на алкалното конго червено може да разкрие амилоидни маси, които в поляризиращия микроскоп изглеждат зелени. В тези случаи те могат да се видят около потните жлези, понякога около сактата на космите и мастните клетки.

Вторична локализирана амилоидоза

Средно локализирана амилоидоза може да се развива на фона на различни хронични дерматози, като например лишей планус, атопичен дерматит, както и някои кожни тумори: себорейни брадавици, базално-клетъчен карцином и болестта на Bowen. Когато забелязан амилоидоза, амилоид Lichen в периферната кератит или епителиома, хронична екзема често се наблюдава т.нар амилоидни органи (бучки амилоид, амилоидни съсиреци). Те са по-често локализирани в папилатния слой на дермата, докато се намират под формата на големи групи. Понякога отделните папили са напълно пълни с хомогенни маси, но могат да се наблюдават и в по-дълбоките части на дермата по-често под формата на съсиреци. Те еозинофилен, PAS-положителен, специфично петно Конго червено, поляризиращ микроскоп жълтеникаво зелен цвят, флуоресцира с тиофлавин и осигуряване на имунен отговор към специфични антисеруми. Амилоидните тела често са заобиколени от множество клетки на съединителната тъкан, чиито процеси са свързани с тях, а някои автори вярват, че тези маси се произвеждат от фибробласти.

Семейна (наследствена) амилоидоза

Семейната (наследствена) амилоидоза е описана с фамилна и локализирана кожна амилоидоза. Изброено е семейство, засегнатите членове на които са имали хиперпигментация и силен сърбеж. Смята се, че заболяването се наследи от автозомен доминантен път. Основно! Кожна амилоидоза се открива в идентични близнаци, които в допълнение към амилоидозата страдат от различни вродени аномалии. В литературата са описани случаи комбинации с вродена кожен амилоидоза pachyonychia, dyskeratosis вроден, палмоплантарна кератодерма, множествена ендокринна дисплазия и сътр.

trusted-source[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Гистопатология

Когато патоморфологичното проучване разкрива дифузно отлагане на амилоид в кожата и подкожната мастна тъкан в стените на съдовете, мембраните на потните жлези и мастните клетки.

Симптоми на амилоидоза на кожата

Понастоящем амилоидозата се класифицира в следните форми:

  1. Системна амилоидоза
    • първична (свързана с миелома) системна амилоидоза
    • вторична системна амилоидоза
  2. Кожна амилоидоза
    • първична кожна амилоидоза
    • първична амилоидоза
    • пятнистый амилоидоз
    • узелковый амилоидоз
    • амилоидоза на плаката
    • вторична (свързана с тумор) кожна амилоидоза
  3. Семейна (наследствена) амилоидоза или комбинация от амилоидоза с семейни синдроми.

Първична системна амилоидоза

Първична системна амилоидоза възниква без предишно заболяване. В този случай се засягат органи от мезенхимен произход: език, сърце, GIT и кожа. Миелозолирана амилоидоза също е включена в първичната системна амилоидоза. В първичната системна амилоидоза в 40% от случаите са докладвани кожни обриви, които са полиморфни и се появяват като петехии, лилаво, нодули, табелки възли, тумори poykilodermii, образуване на мехури, sklerodermopodobnyh промени. Елементите са склонни да се слеят. Най-честите са пурпура (при 15-20% от пациентите). Пурпура появяват около очите .. Предимно по крайниците, в устната кухина след травми, свръхнапрежение, физическо натоварване, повръщане, тежка кашлица, тъй като е налице увеличение на съдове под налягане, които са заобиколени от амилоид.

Глоситът и макроглозията се срещат в 20% от случаите, често са ранни симптоми на първична системна амилоидоза и могат да доведат до дисфагия. Езикът се увеличава по размер и става оребрен, впечатленията от зъбите са видими. Понякога на езика има папули или възли с кръвоизливи. Описани са балонни обриви, които са много редки. Bubbles със съдържание хеморагичен се появяват в райони с най-голямата травма (ръце, крака) и клинично много подобен на мехурчетата с булозна епидермолиза и порфирия кутанеа тарда.

При първична системна амилоидоза са описани дифузна и фокална алопеция, склеродермоподобни и склеромикседемемоидни обриви.

Амилоидный зластоз

Уникална форма на системна амилоидоза е амилоид zlastoz клинично проявена нодуларно или нодуларно обриви и хистологично - амилоидни отлагания около еластичните влакна на кожата и подкожната тъкан, серозната obodochek, кръвоносните съдове стените на мускулна тип. По-рано беше показано, че компонентът на амилоид-Р свързани с microfibrils на нормални еластични влакна, може да участва в отлагането на амилоидни фибрили.

С петна амилоидоза, кожата показва леки отлагания на амилоид в папилите на дермата. Те могат да бъдат открити, макар и не винаги, само чрез специално оцветяване. Амилоидните маси с това разнообразие от амилоидози могат да бъдат под формата на глобули или хомогенни маси, разположени непосредствено под епидермиса и отчасти в неговите базови клетки. В резултат на това може да има инконтиненция на пигмента, който често се среща в меланофагите на папиларния слой на дермата, който обикновено е придружен от възпалителна реакция. Клинично забелязаната амилоидоза се проявява чрез хиперпигментирани петна с различни размери, главно разположени на кожата на гърба или чрез огнища на окото. Наред с петна може да се открият и нодуларни изригвания, подобни на наблюдаваните при амилоидните лишеи. Беше показано, че в случаите на петна амилоидоза, причинена от контакт с найлон, основният компонент на амилоида е промененият кератин.

trusted-source[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Вторична системна амилоидоза

Средно системна амилоидоза се развива в пациенти, страдащи от хронични заболявания като туберкулоза, лепроматозна проказа тип, болест на Ходжкин, ревматоиден артрит, Behchsta заболяване, улцерозен колит. В този случай паренхимните органи са засегнати, но кожата не страда.

Първична локализирана амилоидоза на кожата

Първичната локализирана амилоидоза в кожата най-често се проявява като папуларна амилоидоза. По-рядко - нодуларна плака, петна и булози.

Папулната амилоидоза се развива по-често по кожата на краката, но може да се появи и на други места. Има семейни случаи. Лезиите са представени чрез сърбеж на плътни полусферични плоски или конични папули, които са близко един до друг. При залепване те образуват големи плаки с верруксична повърхност.

Какво трябва да проучим?

Диференциална диагноза

Амилоидозата трябва да се различава от лишеите на микседа, червения плосък лишей, плексиращия пруриго.

trusted-source[35], [36], [37], [38], [39]

Към кого да се свържете?

Лечение на амилоидоза на кожата

При лесен поток на първична локализирана кожна амилоидоза локалните локални глюкокортикостероиди са ефективни. В Еквадор, където има много случаи на първична кожна амилоидоза, се наблюдава добър ефект от локално приложение на 10% диметилсулфоксид (DMSO). При нодуларна форма ретинитът е достатъчно ефективен, но след прекратяване на лечението, заболяването често се появява. Циклофосфамид (50 mg на ден) значително намалява сърбежа и решава папулите с нодуларна форма на кожна амилоидоза.

Някои автори препоръчват лечението на амилоидоза на кожата с резорчин (delagil), за дълго време, 0,5 грама на ден, лазерна терапия, 5% -унтиоломиум - интрамускулно.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.