Обмен на мазнини

Обменът на мазнини включва обмен на неутрални мазнини, фосфатиди, гликолипиди, холестерол и стероиди. Такъв голям брой компоненти, които са част от концепцията за мазнините, прави изключително трудно да се опишат характеристиките на техния метаболизъм. Въпреки това, като цяло физико-химични свойства - ниска разтворимост във вода и висока разтворимост в органични разтворители - позволява незабавно се подчертае, че транспортът тези вещества във водни разтвори е възможно само под формата на комплекси с протеина или соли на жлъчни киселини или под формата на сапуни.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Значението на мазнините за тялото

През последните години виждането за важността на мазнините в човешкия живот се промени значително. Оказа се, че мазнините в човешкото тяло бързо се актуализират. Така че половината от цялата мазнина при възрастен пациент се подновява за 5-9 дни, мастната тъкан - 6 дни, а в черния дроб - на всеки 3 дни. След като се установи високата степен на обновяване на мастните запаси на тялото, мазнините получават голяма роля в енергийния метаболизъм. Стойността на мазнини в изграждането на големи структури на тялото (например, клетъчни мембрани на нервната тъкан) в синтеза на надбъбречните хормони в защитата на организма срещу прекомерна топлина, в транспортирането на мастноразтворими витамини отдавна известни.

Телесните мазнини съответстват на две химични и хистологични категории.

А - "съществена" мазнина, към която принадлежат липидите, които съставляват клетките. Те имат определен липиден спектър и количеството им е 2-5% от телесното тегло без мазнини. "Съществената" мазнина се съхранява в тялото и с продължително гладуване.

Б - "Несъществен" мазнини (аварийно, излишък) се намира в подкожната тъкан в жълто мозък и перитонеалната кухина - в мастната тъкан разположен в близост до бъбреците, яйчниците, в мезентериума и обвивка на червата. Количеството "незначителна" мазнина е нестабилно: тя се натрупва или се използва в зависимост от разхода на енергия и характера на храната. Изследвания на телесния състав на фетусите от различни възрасти показват, че натрупването на мазнини в тялото им се проявява главно през последните месеци на бременността - след 25 седмици на бременността и през първата втора година от живота. Натрупването на мазнини през този период е по-интензивно от натрупването на протеини.

Динамика на съдържанието на протеини и мазнини в структурата на телесното тегло на плода и детето

Телесна или детска телесна маса, напр	Протеин%	Мазнини,%	Протеин, напр	Мазнини, g
1500	11.6	3.5	174	52.5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

Този интензитет на натрупване на мастна тъкан в периода на най-критичния растеж и диференциация показва водещата употреба на мазнини като пластмасов материал, но не и на енергиен резерв. Това може да се илюстрира с данните за натрупване на пластмасовия компонент на етерични масла - полиненаситени мастни киселини с дълга верига и класове ωZ ω6, включва мозъчни структури и определяне на функционалните свойства на мозъка и машина зрение.

Натрупване на ω-мастни киселини в мозъчната тъкан на плода и бебето

Мастни киселини	Преди раждането, mg / седмица	След раждането, mg / седмица
Общо ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Общо ω3	15	4
18: 3	181	149

Най-малкото количество мазнини се наблюдава при деца в предпендиращия период (6-9 години). С появата на пубертета отново има увеличение на мастните запаси, като в този период вече има ясно изразени различия в зависимост от пола.

Едновременно с увеличаването на запасите от мазнини, съдържанието на гликоген се увеличава. По този начин се натрупват енергийни резерви за използване в началния период на постнаталното развитие.

Ако преходът на глюкозата през плацентата и нейното натрупване под формата на гликоген е добре известен, тогава, според повечето изследователи, мазнините се синтезират само в плода. Само най-простите молекули от ацетат преминават през плацентата, които могат да бъдат първоначалните продукти за синтез на мазнини. Това се доказва от различното съдържание на мазнини в кръвта на майката и детето по време на раждането. Например, съдържанието на холестерол от кръвта на майката е средно 7,93 ммол / л (3,050 мг / л) в кръвта retroplatsentarnoy - 6.89 (2,650 мг / л) в кръвта от пъпната връв - 6.76 (2,600 мг / l), а в кръвта на детето - само 2,86 mmol / l (1100 mg / l), т.е. Почти три пъти по-ниска, отколкото в майчината кръв. Сравнително рано образувани системи на чревно смилане и абсорбция на мазнини. Те откриват първото си приложение още в началото на поглъщането на амниотична течност - т.е. Амнинотропно хранене.

Времето за формиране на функциите на стомашно-чревния тракт (условия на откриване и тежест като процент от подобна функция при възрастни)

Храносмилане на мазнини	Първото откриване на ензим или функция, седмици	Изразяване на функцията като процент от възрастен
Подъязычная липаза	30	Повече от 100
Панкреатическая липаза	20	5-10
Colicase панкреаса	Неизвестен	12
Жлъчни киселини	22	50
Асимилация на триглицериди със средна верига	Неизвестен	100
Асимилация на триглицериди с дълга верига	Неизвестен	90

Характеристики на мастния метаболизъм в зависимост от възрастта

Синтезът на мазнини се проявява предимно в цитоплазмата на клетките по протежение на пътя, противоположен на разпадането на мазнините от Knoopu-Lienen. Синтезът на мастни киселини изисква присъствието на хидрогенирани никотинамидни ензими (NAOP), особено NAOP H2. Тъй като основният източник на НАО2 Н2 е цикълът на разпадане на пентозен въглехидрат, скоростта на образуване на мастни киселини ще зависи от интензивността на цикъла на разцепване на пентозния въглехидрат. Това подчертава тясната връзка на метаболизма на мазнините и въглехидратите. Има фигуративен израз: "мазнините горят в пламъка на въглехидратите".

Размерът на "незначителната" мазнина влияе върху природата на храненето на децата през първата година от живота и ги храни през следващите години. Когато кърмите, теглото на децата и съдържанието на мазнини в тях е малко по-малко, отколкото при изкуствено. В същото време майчиното мляко причинява преходно повишаване на холестерола през първия месец от живота, което служи като стимул за по-ранна синтеза на липопротеиновата липаза. Смята се, че това е един от факторите, възпрепятстващи развитието на атероматоза през следващите години. Прекомерното хранене на малките деца стимулира образуването на мастни тъкани, което в бъдеще проявява тенденция към затлъстяване.

Съществуват разлики в химичния състав на триглицеридите в мастната тъкан при деца и възрастни. По този начин, при новородени в мазнини съдържа относително малко олеинова киселина (69%) от възрастни (90%), а напротив, повече от палмитинова киселина (деца - 29% при възрастни - 8%), което обяснява по-висока точка топене на мазнини (при деца - 43 ° C, при възрастни - 17.5 ° C). Това трябва да се вземе предвид при организиране на грижите за деца от първата година от живота и при предписване на лекарства за парентерално приложение.

След раждането има рязко нарастване на необходимостта от енергия, за да се осигурят всички жизнени функции. Същевременно доставянето на хранителни вещества от тялото на майката спира и доставянето на енергия с храна през първите часове и дни от живота е недостатъчно, дори не покрива нуждата от основен метаболизъм. Тъй като тялото на детето въглехидратни запазва достатъчно за относително кратък период от време, новороденото трябва да се използва веднага и мастните депа, които ясно се проявява с повишени кръвни концентрации на неестерифицирани мастни киселини (NEFA), докато намаляване на концентрацията на глюкоза. NEFIC са транспортната форма на мазнини.

Едновременно с увеличаването на съдържанието на NEFLC в кръвта на новородени концентрацията на кетони започва да се увеличава след 12-24 часа. Има пряка връзка между нивото на NEFLC, глицерол и кетоните върху енергийната стойност на храната. Ако веднага след раждането детето получава достатъчно глюкоза, съдържанието на NEFLC, глицерин, кетони ще бъде много ниско. По този начин новороденото покрива енергийните си разходи предимно чрез обмен на въглехидрати. С увеличаването на количеството мляко, което детето получава, повишавайки енергийната си стойност до 467,4 kJ (40 kcal / kg), което покрива поне основния метаболизъм, концентрацията на NLCL пада. Проучванията показват, че увеличаването на съдържанието на NEFLC, глицерин и появата на кетони са свързани с мобилизирането на тези вещества от мастната тъкан и не представляват просто увеличение поради поглъщане. В сравнение с други компоненти на мазнини - липиди, холестерол, фосфолипиди, липопротеини - установили, че тяхната концентрация в кръвта от пъпната съдове при новородени е много ниска, но след 1-2 седмици тя расте. Това увеличение на концентрацията на не-транспортируеми фракции от мазнини е тясно свързано с приема им от храната. Това се дължи на факта, че в храната на новороденото - кърмата - високо съдържание на мазнини. Изследванията, проведени при недоносени деца, са довели до сходни резултати. Изглежда, че след раждането на преждевременно бебе, продължителността на вътрематочното развитие е по-малко важна от времето, прекарано от раждането. След началото на кърменето приема с хранителни масла се подлагат на разделяне и резорбция под влиянието на липолитични ензими на киселини стомашно-чревния тракт и на жлъчните в тънките черва. Мастни киселини, сапуни, глицерин, моно-, ди- и дори триглицериди се резорбират в лигавицата на средните и долните деления на тънките черва. Резорбция може да се получи както от пиноцитоза малки мастни капчици чревни мукозни клетки (размер хиломикрон по-малко от 0,5 микрона) и образуване на разтворими комплекси с жлъчните киселини и техни соли, естери на холестерола. Сега се доказва, че мазнините с къса въглеродна верига от мастни киселини (С12) се абсорбират директно в кръвта на системата v. Portae. Мазнини с по-дълга въглеродна верига от мастни киселини влизат в лимфата и през общия гръден коридор се изсипват в циркулиращата кръв. Поради неразтворимостта на мазнините в кръвта, транспортирането им в организма изисква определени форми. Най-напред се образуват липопротеини. Трансформацията на хиломикрони в липопротеини се осъществява под въздействието на ензима липопротеин липаза ("изясняващ фактор"), чийто кофактор е хепарин. Под въздействието на липопротеиновата липаза свободните мастни киселини се разцепват от триглицериди, които се свързват с албумини и по този начин лесно се смилат. Известно е, че а-липопротеините съдържат 2/3 фосфолипиди и около 1/4 холестерол в кръвната плазма, 3-липопротеини - 3/4 холестерол и 1/3 фосфолипиди. При новородените количеството на α-липопротеините е много по-голямо, докато β-липопротеините са малко. Само за 4 месеца съотношение а- и β-липопротеинови фракции приближаващи нормални стойности за възрастни (а-липопротеин фракции - 20-25%, р-липопротеин фракции - 75-80%). Това има определена стойност за транспортирането на мастните фракции.

Между мастните депа, черния дроб и тъканите има постоянна обмяна на мазнини. В първите дни от живота на новороденото съдържанието на естерифицираните мастни киселини (EFA) не се увеличава, докато концентрацията на NEFIC се увеличава значително. Следователно, през първите часове и дни от живота, реестерификацията на мастните киселини в чревната стена се намалява, което също се потвърждава, когато се натоварват със свободни мастни киселини.

При деца от първите дни и седмици от живота често се наблюдава стеаторея. Така че разпределението на общите липиди с фекалии при деца до 3 месеца е средно около 3 g / ден, след което на възраст от 3 до 12 месеца намалява до 1 g / ден. В същото време количеството свободни мастни киселини намалява във фекалиите, което отразява най-доброто усвояване на мазнините в червата. По този начин разграждането и абсорбцията на мазнини в стомашно-чревния тракт по това време все още е несъвършена, тъй като чревната лигавица и панкреаса претърпяват функционален процес на узряване след раждането. При преждевременно родени новородени активността на липазата е само 60-70% от активността, установена при деца над 1 година, докато при новородени с пълна продължителност тя е по-висока - около 85%. При кърмачетата активността на липазата е почти 90%.

Обаче само активността на липазата все още не определя абсорбирането на мазнините. Друг важен компонент, допринасящ за абсорбцията на мазнините, са жлъчните киселини, които не само активират липолитичните ензими, но също така пряко засягат абсорбцията на мазнините. Секрецията на жлъчните киселини има възрастови характеристики. Например, при преждевременно родени деца, освобождаването на жлъчните киселини от черния дроб е само 15% от количеството, което се образува през периода на пълно развитие на функцията му при деца на 2 години. При новородени тази стойност се повишава до 40%, а при децата през първата година от живота тя е 70%. Това обстоятелство е много важно от гледна точка на храненето, тъй като половината от енергийните нужди на децата са покрити с мазнини. Що се отнася до майчиното мляко, храносмилането и абсорбцията са много пълни. При пълновременните деца абсорбцията на мазнини от майчиното мляко се наблюдава с 90-95%, при недоносени бебета е малко по-малко - с 85%. При изкуствено хранене тези стойности се намаляват с 15-20%. Установено е, че ненаситените мастни киселини се абсорбират по-добре от наситените.

Човешки тъкани могат да разцепват триглицерид на глицерол и мастни киселини и ги синтезира обратно. Отцепването на триглицериди възниква под влиянието на тъкан липази, минаваща през междинни етапи на ди- и monoglitseritsov. Глицеринът се фосфорилира и се инкорпорира в гликолитичната верига. Мастните киселини са подложени на окислителните процеси, локализиран в митохондриите на клетките, и се подлага на обмен в Knoop цикъл Linena, същността на което се състои в това при всеки оборот цикъл формира atsetilkoenzima една молекула А и веригата на мастна киселина се намалява с два въглеродни атома. Все пак, въпреки голямото увеличение на енергията в разделянето на мазнини, тялото предпочита да използва въглехидратите като източник на енергия, тъй като възможността за регулиране на енергия автокаталитичното увеличение на цикъла на Кребс от пътеките на въглехидратния метаболизъм по-висока, отколкото в метаболизма на мазнините.

С катаболизма на мастни киселини се образуват междинни продукти - кетони (β-хидроксибутирова киселина, ацетооцетна киселина и ацетон). Тяхното количество има определена стойност, тъй като хранителните въглехидрати и част от аминокиселините притежават анти-кетонови свойства. Опростената кетогенност на диетата може да бъде изразена чрез следната формула: (мазнини + 40% протеин) / (въглехидрати + 60% протеин).

Ако това съотношение надвишава 2, тогава диетата има кетонови свойства.

Трябва да се има предвид, че независимо от вида на храната, има възрастови характеристики, които определят склонността към кетоза. Децата на възраст между 2 и 10 години са особено предразположени към него. Обратно, новородените и децата от първата година от живота са по-устойчиви на кетоза. Възможно е физиологичното "съзряване" на активността на ензимите, участващи в кетогенезата, да е бавно. Образуването на кетони се извършва основно в черния дроб. При натрупването на кетони възниква повръщане, индуцирано от ацетон. Повръщането се появява внезапно и може да продължи няколко дни и дори седмици. При изследване на пациентите се открива миризма на ябълка от устата (ацетон) и в урината се определя ацетонът. В кръвта съдържанието на захар е в нормални граници. Кетоацидозата е характерна и за захарен диабет, при който се откриват хипергликемия и глюкозурия.

За разлика от възрастните, децата имат специфични за възрастта характеристики на кръвната липидограма.

Възрастови характеристики на съдържанието на мазнини и техните фракции при деца

Индикатор	Възроден			Кърва дете 1-12 месеца	Деца от 2
	1 ч	24 ч	6-10 дни		Под 14-годишна възраст
Общо липиди, g / l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Триглицериди, mmol / l	0.2	0.2	0.6	0.39	0.93
Общ холестерол, mmol / l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Ефективен холестерол,% от общия брой	35.0	50.0	60.0	65.0	70.0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1.2	0.8	0.45
Фосфолипиди, mmol / l	0.65	0.65	1.04	1.6	2.26
Лецитин, г/л	0.54	-	0.80	1.25	1.5
Kefalin, g / l	0.08	-	-	0.08	0085

Както може да се види от таблицата, съдържанието на общите липиди в кръвта се увеличава с възрастта: само през първата година от живота се увеличава почти трикратно. Новородените имат относително високо съдържание на неутрални липиди (като процент от общата мастна тъкан). През първата година от живота съдържанието на лецитин се увеличава значително с относителната стабилност на кефалин и лизолецитин.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Нарушаване на метаболизма на мазнините

Нарушенията в мастния метаболизъм могат да се проявят на различни етапи от неговия метаболизъм. Макар и рядко, се наблюдава синдром на Sheldon-Ray - малабсорбция на мазнини, причинена от липсата на панкреатична липаза. Клинично, той се проявява като синьо-подобен синдром със значителна стеаторея. В резултат на това телесното тегло на пациентите се увеличава бавно.

Има също промяна в еритроцитите поради нарушение на структурата на черупката и стромата им. Подобно условие възниква след операцията на червата, при която се резекция на значителните му области.

Нарушаването на храносмилането и абсорбцията на мазнини се наблюдава и при хиперсекрецията на хлороводородна киселина, която инактивира панкреатичната липаза (синдром на Zollinger-Ellison).

От болестите, които се основават на нарушение на транспорта на мазнини, е известна абеталопротеинемията - липсата на β-липопротеини. Клиничната картина на това заболяване е подобна на тази при целиакия (диария, хипотрофия и др.). В кръвта - ниско съдържание на мазнини (серумът е прозрачен). Все пак, по-често има различни хиперлипопротеинемии. Според класификацията на СЗО се разграничават пет типа: I - хиперциломикронемия; II - хипер-бета-липопротеинемия; III - хипер-β-хиперпрегна-бета-липопротеинемия; IV - хиперпре-р-липопротеинемия; V - хиперпреп-бета-липопротеинемия и хиломикронемия.

Основните видове хиперлипидемия

Индикатори	Тип хиперлипидемия
	Аз	IIА	IIв	III	IV	V
Триглицериди	Увеличава		Увеличава		Увеличава	↑
Хиломикроновите						↑
Общ холестерол		Насърчавани	Насърчавани
Липопротеините-липаза	Намален
Липопротеиды		Увеличава	Увеличава	Увеличава
Липопротеини с много ниска плътност			Увеличава		Увеличава	↑

В зависимост от промените в кръвния серум за хиперлипидемия и съдържанието на мастните фракции, те се различават по прозрачност.

Тип I се основава на дефицит на липопротеин липаза, серумът съдържа голям брой хиломикрони, в резултат на което е мътна. Често има ксантоми. Пациентите често страдат от панкреатит, придружен от атаки на остра болка в корема, както и от ретинопатия.

Тип II се характеризира с повишаване на кръвните нива на β-липопротеини с ниска плътност с рязко покачване на нивото на холестерола и нормално или слабо повишено съдържание на триглицериди. Клинично, ксантомите често се срещат в дланите, задните части, периорбиталната област и т.н. Ранната артериосклероза се развива. Някои автори разграничават два подтипа: IIA и IIB.

III тип - повишаване на така наречените флотационни β-липопротеини, висок холестерол, умерено повишаване на концентрацията на триглицеридите. Често има ксантоми.

IV тип - повишаване на съдържанието на пре-β-липопротеини с увеличаване на триглицеридите, нормален или леко повишен холестерол; липсва хсиломикронемия.

Тип V се характеризира с увеличаване на липопротеините с ниска плътност с намаляване на пречистването на плазмата от хранителни мазнини. Болестта се проявява клинично от болка в корема, хроничен повтарящ се панкреатит, хепатомегалия. Този тип е рядък при децата.

Хиперипопротеинемията често е генетично определена болест. Те се класифицират като нарушение на трансфера на липиди, а списъкът на тези заболявания става все по-пълен.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Болести на липидната транспортна система

• семейство:
  • хиперхолестеролемия;
  • нарушаване на синтеза на аро-В-100;
  • комбинирана хиперлипидемия;
  • гиперапо-Ь-липротеинемия;
  • раз-β-липопротеинемия;
  • фитостеролемия;
  • хипертриглицеридемия;
  • гиперхиломикронемия;
  • тип 5-хиперлипопротеинемия;
  • хипер-а-липопротеинемия като болестта на Танжер;
  • недостатъчност на лецитин / холестерол ацилтрансфераза;
  • ан-α-липопротеинемия.
• Абеталипопротеинемия.
• Гипобеталипопротеинемия.

Често обаче тези състояния се развиват отново при различни заболявания (лупус еритематозус, панкреатит, захарен диабет, хипотиреоидизъм, нефрит, холестатична жълтеница и др.). Те водят до ранно съдово увреждане - артериосклероза, ранно образуване на коронарна болест на сърцето, опасност от развитие на мозъчни кръвоизливи. През последните десетилетия вниманието към детските източници на хронични сърдечно-съдови заболявания от възрастовия период на живота непрекъснато нараства. Описано е, че при младите хора наличието на нарушения на транспорта на липиди може да доведе до образуване на атеросклеротични промени в съдовете. Един от първите изследователи на този проблем в Русия са В.Д. Зинелинг и Масло Маслов.

В допълнение, междуклетъчните липоиди са известни, сред които децата на болестта на Niemen-Pick и болестта на Гоше се срещат най-често при деца. При болестта на Niman-Pick се наблюдават депозити в клетките на ретикулоендотелната система, костния мозък на сфингомиелина и при болестта на Гоше - хексозоцереброзидите. Една от основните клинични прояви на тези заболявания е спленомегалия.

[25], [26], [27], [28]