Дисфункция на каналите

Нефропатия, характеризираща се главно с нарушение на транспортните процеси, като правило, със запазена филтрационна функция на бъбреците, тубулни дисфункции.

Причини дисфункции на тръбите

Повечето тубулни дисфункции са първични, генетично обусловени; симптомите на тубулни дисфункции обикновено се развиват в детска възраст. Генетично обусловените тубулни дисфункции са причинени от мутации, които причиняват промени в структурата на мембранните протеини-преносници, функционална недостатъчност на мембранните протеини и промени в чувствителността на тубулните епителни клетки към действието на хормоните.

Въпреки това, при някои заболявания се наблюдават вторични тубулни дисфункции.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Форми

Класификация на тубулните дисфункции

• Глюкозурия.
• Аминоацидурия:
  • аминоацидурия с екскреция на цистин или двуосновни аминокиселини;
  • аминоацидурия с екскреция на неутрални аминокиселини;
  • иминоглицинурия и глицинурия;
  • аминоацидурия с екскреция на дикарбоксилни аминокиселини.
• Нарушена реабсорбция на фосфати.
• Ренална тубулна ацидоза:
  • проксимален;
  • дистално.
• Синдром на Фанкони.
• Ренален диабет инсипидус.
• Тубуларна дисфункция с хипокалиемия.

Тубулните дисфункции се разделят по локализация - предимно засягане на проксималния или дисталния тубул.

Когато се говори за тубулна дисфункция, обикновено се посочва веществото и/или йонът, чийто транспорт е нарушен (изолирана глюкозурия, цистинурия).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]