Неспецифичен аортоартерит (болест на Takayasu)

Неспецифичното aortoarteriit (синдром на аортната дъга, Takayasu заболяване, pulseless заболяване) - разрушителен ефект сегменти и аортит subaortalny panarteriit богат артериални еластични влакна с възможност за лезия на коронарна и белодробни клонове.

Код по МКБ 10

M31.4 Синдром на аортната дъга (Takayasu).

Епидемиология на болестта на Takayasu

Неспецифичният аортоартертит започва по-често между 10 и 20-годишна възраст, най-вече при жени. При преобладаващия брой наблюдения, първите симптоми на заболяването се появяват на възраст от 8 до 12 години, но началото на болестта може да се появи и в предучилищна възраст.

Болестта е най-разпространена в Югоизточна Азия и Южна Америка, но случаите на болестта на Takayasu са регистрирани в различни региони. Годишната честота варира от 0,12 до 0,63 случая на 100 000 население. Най-често болни тийнейджърки и млади жени (под 40 години). Разглеждат се случаи на НАА при деца и възрастни хора.

[1], [2], [3]

Причини за болестта на Takayasu

Етиологичният агент на това заболяване не е известен. Открива се връзката на заболяването със стрептококова инфекция, обсъжда се ролята на микобактериите за туберкулоза.

Понастоящем се смята, че дисбалансът на клетъчния имунитет е от особено значение при развитието на автоимунни заболявания. В кръвта на пациентите има нарушение на съотношението на лимфоцитите; съдържание увеличава CD4 + Т клетки и намаляване на броя на CD8 + Т-лимфоцити се наблюдава увеличаване на броя на циркулиращи имунни комплекси, съдържанието на еластин пептиди и увеличаване на активността на еластаза, катепсин G, увеличаване на експресията на МНС антигени I и II.

Патоморфологичните промени са най-силни в местата на артериите от аортата. В средната обвивка се наблюдават огнища на некроза, заобиколени от клетъчни инфилтрати, състоящи се от лимфоидни клетки, плазмоцити, макрофаги и гигантски многоядрени клетки.

Какво причинява болестта на Takayasu?

[4], [5]

Симптоми на болестта на Takayasu

За ранните стадии на заболяването са характерни висока температура, студени тръпки, изпотяване през нощта, слабост, миалгия, артралгия, анорексия. На този фон, признаците на общо съдово заболяване (коронарна, церебрална, периферна), особено при горните крайници (липса на пулс), трябва да бъдат тревожни.

Takayasu напреднали стадии на заболяването се проявява лезии на артериите разклоняване от аортната дъга: субклавиална, каротидна и гръбначния. От страна на лезията се развива умора ръка с усилие, я студенина, изтръпване и парестезии, постепенно атрофия на мускулите на раменния пояс и шия, отслабването или изчезването на артериалната пулса, намалява кръвното налягане, систолното роптаят в общите каротидни артерии. Характеризира като болка във врата, по съдове и тяхната болка при палпация възпалителни процеси поради постепенното съдовата стена, преходна исхемична атака, преходно увреждане.

Много по-малко често развиват симптоми, които са причинени от лезии на артериите, простиращи се от коремната аорта: развитието на реноваскуларна хипертония злокачествен Разбира се, атаките "коремни жаба" се дължи на загубата на артериите на мезентериалните, синдром на чревна диспепсия и малабсорбция.

При НАА, коронарна артериална болест (коронарна артериална болест) се появява при 3/4 от пациентите; неговата особеност се състои в поражение на устата на коронарните съдове в 90% от случаите, като дисталните отделения са засегнати по-рядко. Описани начало с изолиран стеноза на коронарните артерии с клиника остър коронарен синдром или инфаркт на миокарда (Ml), често без характерни промени ЕКГ. Coronaritis също може да се прояви развитието на исхемична кардиомиопатия с дифузно намаляване на сърдечния контрактилитет дължаща се на инфаркт на хибернация. Често се описва като лезия на възходящата аорта - уплътняване в комбинация с дилатация и образуване на аневризми. Пациентите с НАА често развиват аортна регургитация поради дилатация на корена на аортата и / или аортата. Хипертонията се среща в 35-50% от случаите и може да се дължи на участието на бъбречните артерии или развитието на гломерулонефрит, най-малко - образуването на аортна коарктация или исхемия вазомоторен център в каротидните артерии фон васкулит. CHF при артериит Takayasu възниква поради AH, коронарна артерия и аортна регургитация. Има случаи на тромбоза на сърдечните кухини и увреждане на миокарда за развитието на миокардит потвърдено с ендомиокардна биопсия откриване на некротични кардиомиоцити, мононуклеарни инфилтрация и свързани с активна фаза на заболяването.

Симптоми на болестта на Takayasu

Класификация на болестта на Takayasu

В съответствие с природата на щама, стенотични, деформирани или комбинирани (комбинация от аневризми и стеноза) се изолират варианти на неспецифичен аортоартерит. При локализирането на лезиите се разграничават 4 вида неспецифични аортоартерити.

Видове неспецифични аортоартерити при локализирането на лезии

Видове	Локализация
Аз	Аортна дъга и артериите от него
Аз	Надолу, коремни части на аортата, целяка, бъбреците, бедрената кост и други артерии
III	Смесен вариант (широко разпространено увреждане на съдовете в областта на арката и други отделения на аортата)
IV	Поражението на белодробните артерии, комбинирано с всеки от трите вида

[6], [7]

Диагностика на болестта на Takayasu

Лабораторни промени: нормохромна нормоцитна анемия, леко увеличение на броя на тромбоцитите, хипер-у-globulinemiya, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, концентрацията на фибриноген и а2-глобулин, циркулиращи имунни комплекси, ревматоиден фактор. Увеличаването на концентрацията на CRP е по-тясно свързано с активността на заболяването, отколкото с ESR. В 20-35% от пациентите проявяват APL (IgG, IgM), свързан с наличието на съдова оклузия, артериална хипертония, порок на сърцето. При анализа на урината, се открива умерена протеинурия, микрохитурия.

От инструменталните методи, използвани офталмоскопия, обърнете внимание на ангиопатията на съдовете на фондауса, оценявайте зрителната острота (като правило тя намалява).

Основният метод за инструментална диагностика при болестта на Takayasu е артериографията. С негова помощ, потвърдете диагнозата, както и оценете състоянието на съдовете в динамиката. Необходимо е да се изследва цялата аорта: промените се проявяват чрез стесняване на дълги сечения или запушване на артериите, аортната област и устата на висцералните й клони. Доплерови ултразвукови ангиоскенинг и ЯМР също се използват. Предимството им е в способността за диагностициране на болестта на ранен етап. Хистологично, заболяването се проявява тиган Takayasu артерит с инфилтрация локализация предимно в адвентицията и външни слоеве от мед, обаче, ако резултатите от ангиография и типични клинични симптоми, биопсия съд не е необходимо.

Критериите за класификация за болестта на Takayasu (Arend W. Et al., 1990)

• Възраст на пациентите (дебют на болестта <40 години).
• Синдром на интермитентна клаудикация на крайниците - слабост и дискомфорт, болки в долните крайници при ходене.
• Затихването на импулса на архията на брахиалната артерия е отслабването или отсъствието на пулсация на едната или и на двете раменни артерии.
• Разликата в кръвното налягане в брахиалните артерии е по-голяма от 10 mm Hg.
• При аускултация - шум над подклавианската артерия от едната или от двете страни или над коремната аорта.
• Ангиографски признаци - стесняване на аортния лумен и големите му клони до оклузия или дилатация, несвързани с атеросклеротични лезии или патология на развитието.

Наличието на три или повече от всички критерии служи като основа за надеждна диагноза на "болестта Takayasu".

Диференциална диагноза включва други системни възпалителни заболявания, включително CFA, инфекции (бактериален ендокардит, сифилис и т.н.), злокачествени заболявания (включително лимфопролиферативно заболяване), атеросклероза големи съдове.

Диагностика на болестта на Takayasu

[8], [9]

Лечение на болестта на Takayasu

Лечението е насочено към потискане на възпалението в съдовата стена, имунопатологични реакции, предотвратяване на усложнения, компенсиране на симптомите на съдова недостатъчност.

Пациентите с артериит Takayasu са чувствителни към глюкокортикоидите. Препоръчваният режим на лечение е преднизолон в доза от 40-60 mg / ден в продължение на 1 месец, последвано от постепенно намаляване, като се поддържа доза от 5-III mg / ден в продължение на поне 2-3 години. При недостатъчна ефективност на монотерапията подобрение може да възникне при комбинация от ниски дози глюкокортикоиди и цитостатици. Предпочитание се дава на метотрексат (7.5-15 mg / седмично). Циклофосфамид (циклофосфамид) се използва в тежки случаи с висока активност на възпалителния процес. При лечебно-резистентните случаи импулсната терапия с циклофосфамид се провежда веднъж месечно в продължение на 7 до 12 месеца.

Някои пациенти се нуждаят или от перкутанна транслуминална интервенция с цел реваскуларизация, или от хирургични протези на рязко стеноидирани участъци на съдовете или от монтиране на протезен аортен клапан. Индикации за хирургично лечение - стеноза на артерията над 70% със симптоми на исхемия. При стеноза на коронарните артерии се извършва аортокоронарна протеза.

Са необходими антихипертензивни лекарства (за хипертония), антикоагуланти (за предотвратяване на тромбоза), при показания - статини antiosteoporeticheskie агенти, антитромботични агенти,

В случаи на нестабилна хирургична вазореална хипертония, бета-блокери, AG1F инхибитори са възможни, но те са противопоказани при двустранна стеноза на бъбречните артерии.

Как се лекува болестта на Takayasu?

Предотвратяване на болестта на Takayasu

Не се разработва първична профилактика. Вторичната превенция се състои в предотвратяване на екзацербации, саниране на огнища на инфекции.

Прогноза на болестта на Takayasu

Провежданото адекватно лечение допринася за постигането на 5-10-15-годишна степен на преживяемост при 80-90% от пациентите.

От усложненията най-честата причина за смъртта са удари - 50%, инфаркт на миокарда - 25%, разкъсване на аневризма на аортата - 5%. К. Ишикава идентифицира 4 основни групи усложнения, ретинопатия, артериална хипертония, аортна недостатъчност и аневризми (главно аневризъм на аортата). Прогнозата при пациентите с тези усложнения е много по-лоша. По този начин 5-годишната преживяемост при пациенти с най-малко два от тези синдроми е 58%

История на заболяването

През 1908 г. Японският офталмолог M. Takayasu съобщава за необичайни промени в съдовете на ретината по време на изследването на млада жена. През същата година K. Ohnishi и K. Kagoshimu отбелязват подобни промени в фондаус при пациентите, които се комбинират с липсата на пулсация на радиалната артерия. Терминът "болест на Takayasu" е въведен едва през 1952 г.

[10], [11], [12], [13]