Гигантски клетъчен артерит

Гигантният клетъчен артерит е грануломатозно възпаление на аортата и нейните главни клонове, предимно екстракраниалните клонове на каротидната артерия, с чести увреждания на темпоралната артерия. Болестта обикновено се проявява при пациенти над 50 години и често се комбинира с ревматична полимиалгия.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Епидемиология

Гигантният клетъчен артерит е засегнат главно от хора от европейската раса. Честотата варира значително от 0,5 до 23,3 случая на 100 000 население в продължение на 50 години. Увеличава се неговото увеличение при по-големи възрастови групи. Жените са болни по-често от мъжете (съотношение 3: 1). Болестта е по-често срещана в Северна Европа и Америка (особено сред скандинавските емигранти), отколкото в южните райони на света.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Как се появява аргинитът на гигантски клетки?

Понякога заболяването на гигантски клетъчни артерии започва остро, пациентите ясно могат да отбележат деня и часа на появата на заболяването, но в повечето случаи симптомите на заболяването се появяват постепенно.

С клинични симптоми на заболяването са висока температура (от нисък клас и фебрилно), който често за дълго време единственият симптом, тежко изпотяване, обща слабост, анорексия, загуба на тегло (до 10 кг или повече, в продължение на няколко месеца) и депресия.

Съдовите нарушения зависят от локализацията на процеса до артериалния канал. Когато възникват постоянни във времето артериални лезии остро развива интензивно двустранно главоболие с локализация в предна и париетална област, болезненост при допир до кожата на черепа, подуване, оток времеви артерии и тяхното намаляване пулсации. Главоболието при поражение на тилната артерия се локализира в тилната област.

Патологията на максиларния артерия води до "интермитентно накуцване" дъвкателните мускули, безпричинната зъбобол или "периодични хром такива" на езика (в процеса на локализация в артерия езика). Промените в външната каротидна артерия водят до подуване на лицето, нарушено преглъщане и слух

Възпалението на артериите, кръвоснабдяването на очите и мускулите на очите може да доведе до зрително увреждане, често необратимо, което е първият симптом на заболяването. Описан исхемичен хориоретинит, оток на роговицата, ирит, конюнктивит, еписклерит, склерит, предна исхемична оптична невропатия. Преходно намаляване на зрението (амаврозис фугакс) и диплопия е много характерно. Развитието на слепота е най-страшното ранно усложнение на гигантския клетъчен артерит.

Има патологични промени (аневризма) на аортата (главно гръдната област) и големите артерии, както и симптом на тъканна исхемия.

Ревматична полимиалгия се наблюдава при 40-60% от пациентите и при 5-50% при биопсия на темпоралната артерия се откриват признаци на възпалителен процес.

Съвместното увреждане настъпва под формата на симетричен серонегативни полиартрит наподобяващи ревматоиден артрит при възрастни (включващи главно коляното, китката и глезена ставите, поне проксималните интерфаланговите и метатарзофалангеалните ставите) или monooligoartrita.

Различни симптоми на патологията на горните дихателни пътища се наблюдават при 10% от пациентите и могат да бъдат първите признаци на заболяването. Преобладаваща непродуктивна кашлица на фона на треска. Значително има болки в гръдния кош и гърлото. Последните често се изразяват значително и очевидно се дължат на поражението на клоните на външната каротидна артерия, предимно а. Изнасилване на фаринджета. Възпалителните промени рядко засягат директно белите дробове. Има само отделни описания на такива случаи.

Как да разпознаем гигантския клетъчен артерит?

Най-важните лабораторни характеристики, отразяващи гигантния клетъчен артерит, са значително увеличение на ESR и CRP. Въпреки това, някои пациенти съобщават за нормалните стойности на ESR. По-чувствителен индикатор за активност е повишаване на концентрацията на CRP и IL-6 (повече от 6 pg / ml).

Ултразвукът с висока разделителна способност не позволява да се диференцират възпалителните лезии на съдовете от атеросклеротични. При MRI можете да откриете наличието на възпалителни промени в гръдната аорта, образуването на аневризъм.

Когато X-лъчи и компютърна томография откриване на белия дроб базално интерстициална фиброза, дифузни промени ретикуларната модел в белия дроб, множество възли, аневризма на гръдната аорта. Резултатите от изследването на бронхоалвеоларен лаваж при пациенти с клинични признаци на респираторно заболяване, но не рентгенографски промени могат да откриват признаци на Т-лимфоцитна алвеолит с преобладаване на CD4 + лимфоцити.

Диагнозата на гигантния клетъчен артерит се основава на критериите за класификация на ARA. Заболяването трябва да се подозира при всички пациенти на възраст над 50 години с тежки главоболия, зрително увреждане, симптоми на ревматична полимиалгия, значително повишаване на ESR и анемия. За потвърждаване на диагнозата е препоръчително да се направи биопсия на темпоралната артерия. Въпреки това, тъй като гигантският клетъчен артерит често развива фокални сегментни съдови лезии, отрицателните резултати от биопсия не изключват напълно тази диагноза. Освен това, това не служи като основа за непредписване на глюкокортикостероиди.

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза на гигантски клетъчен артериит се извършва с широк спектър от заболявания, със симптоми на ревматична полимиалгия и увреждане на големи съдове. Те включват ревматоиден артрит и други възпалителни ставни заболявания при пациенти в старческа възраст, увреждане на раменните стави (хумаропатичен периартрит), възпалителни миопатии. Злокачествени новообразувания, инфекции, хипотиреоидизъм (автоимунен тироидит), болест на Паркинсон, системна амилоидоза. Атеросклеротична васкуларна лезия.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Как да се лекува гигантски клетъчен артерит?

Ако има подозрение за гигантски клетъчен артериит и за изключване на други заболявания (тумори и т.н.), лечението с глюкокортикоиди трябва незабавно да започне, за да се предотврати развитието на слепота и необратими увреждания на вътрешните органи.

Глюкокортикостероидите - основният метод за лечение на аргинит на гигантски клетки. Преднизолон се използва също в доза от 40-60 mg / цито по няколко начина до нормализирането на ESR и изчезването на симптомите. Намалете дозата от 2,1 s mg / cy на всеки 2 седмици до 20 mg дневно, след това 10% на всеки 2 седмици до 10 mg дневно, след това 1 mg на всеки 4 седмици 1d, независимо дали няма зрителни увреждания или лезии на големи съдове, подходящата начална доза на преднизолон може да бъде по-малка от 20 mg / дневно. В процеса на намаляване на дозата на преднизолон, симптомите се наблюдават внимателно, ESR се проследява на всеки 4 седмици по време на първата Snake, след това на всеки 12 семена в рамките на 12-18 месеца след завършване на лечението.

При тежки гигантски артериит клетка по време на глюкокортикоидния дозата трябва да се увеличи до 60-80 мг / ден, или да притежават метилпреднизолон импулс терапия, последвано от преминаването към поддръжка преднизон доза от 20-30 мг / ден, или за добавяне на лечение с метотрексат (15-17,5 мг / седмици). При назначаването на метотрексат е необходимо да се помни възможността за развитие на пневмонит на своя произход.

Продължителността на терапията се оценява поотделно за всеки пациент. Ако в рамките на 6 месеца на фона на приема на преднизолон в доза от 2,5 mg / дневно клиничните симптоми на заболяването отсъстват, лечението може да бъде спряно. Приемането на ацетилсалицилова киселина в доза от 100 mg дневно намалява риска от развитие на слепота и мозъчно-съдови инциденти.

Каква е прогнозата на гигантния клетъчен артерит?

По принцип прогнозата за живота на пациентите с гигантски клетъчен артерит е благоприятна. Петгодишната преживяемост е почти 100%. Съществува обаче сериозен риск от развитие на различни усложнения на заболяването, предимно увреждане на артериите на очите, което води до частично или пълно виждане.