Гигантоклетъчен артериит

Гигантскоклетъчният артериит е грануломатозно възпаление на аортата и нейните основни клонове, предимно екстракраниалните клонове на каротидната артерия, с често засягане на темпоралната артерия. Заболяването обикновено се среща при пациенти над 50-годишна възраст и често се комбинира с ревматична полимиалгия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Епидемиология

Гигантскоклетъчният артериит засяга предимно хора от европеидната раса. Честотата варира в широки граници от 0,5 до 23,3 случая на заболяването на 100 хиляди души над 50-годишна възраст. Наблюдава се увеличение в по-възрастните възрастови групи. Жените са засегнати малко по-често от мъжете (съотношение 3:1). Заболяването е по-често срещано в Северна Европа и Америка (особено сред скандинавските имигранти), отколкото в южните райони на земното кълбо.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Как се проявява гигантоклетъчен артериит?

Понякога гигантоклетъчният артериит започва остро, пациентите могат ясно да отбележат деня и часа на началото на заболяването, но в повечето случаи симптомите на заболяването се появяват постепенно.

Конституционалните признаци на заболяването включват треска (субфебрилна и фебрилна), която често е единственият симптом на заболяването за дълго време, обилно изпотяване, обща слабост, анорексия, загуба на тегло (до 10 кг или повече за няколко месеца) и депресия.

Съдовите нарушения зависят от локализацията на процеса спрямо артериалното корито. При засягане на темпоралната артерия се наблюдава постоянно, остро развиващо се интензивно двустранно главоболие, локализирано във фронталната и теменната област, болка при докосване на скалпа, подуване, оток на темпоралните артерии и отслабване на пулсацията им. Главоболието при засягане на тилната артерия се локализира в тилната област.

Патологията на максиларната артерия води до "интермитентна клаудикация" на дъвкателните мускули, безпричинен зъбобол или "интермитентна клаудикация" на езика (ако процесът е локализиран в езиковата артерия). Промените във външната каротидна артерия водят до оток на лицето, нарушено преглъщане и слух.

Възпалението на артериите, захранващи очите и очните мускули, може да доведе до зрително увреждане, често необратимо, което е първият симптом на заболяването. Описани са исхемичен хориорентинит, оток на роговицата, ирит, конюнктивит, еписклерит, склерит и предна исхемична оптична невропатия. Преходно зрително увреждане (amavrosis fugax) и диплопия са много чести. Развитието на слепота е най-сериозното ранно усложнение на гигантоклетъчния артериит.

Появяват се патологични промени (аневризми) на аортата (главно гръдната област) и големите артерии, както и симптоми на тъканна исхемия.

Ревматичната полимиалгия се среща при 40-60% от пациентите, а при 5-50% се откриват признаци на възпалителен процес по време на биопсия на темпоралната артерия.

Увреждането на ставите протича под формата на симетричен серонегативен полиартрит, напомнящ за ревматоиден артрит при възрастни хора (засягащ предимно колянните, китковидните и глезенните стави, по-рядко проксималните интерфалангеални и метатарзофалангеални стави), или моно-олигоартрит.

Различни симптоми на патология на горните дихателни пътища се срещат при 10% от пациентите и могат да бъдат първите признаци на заболяването. Преобладава непродуктивна кашлица на фона на треска. Много по-рядко се срещат болки в гърдите и гърлото. Последните често са значително изразени и очевидно са причинени от увреждане на клоните на външната каротидна артерия, главно a. pharyngea ascendens. Възпалителните промени рядко засягат директно белите дробове. Има само изолирани описания на такива случаи.

Как да разпознаем гигантоклетъчен артериит?

Най-важните лабораторни признаци, отразяващи гигантоклетъчен артериит, са значително повишаване на СУЕ и С-реактивния протеин (CRP). Някои пациенти обаче имат нормални стойности на СУЕ. По-чувствителен индикатор за активност е повишаването на концентрацията на CRP и IL-6 (повече от 6 pg/ml).

Ултразвукът с висока резолюция не разграничава възпалителните съдови лезии от атеросклеротичните. Ядрено-магнитният резонанс (ЯМР) може да открие възпалителни промени в гръдната аорта, образуване на аневризма.

Рентгенографията и компютърната томография на белите дробове разкриват базална интерстициална фиброза, дифузни ретикуларни промени в белодробния модел, множествени нодули и аневризми на гръдната аорта. Резултатите от изследванията на бронхоалвеоларен лаваж при пациенти с клинични признаци на респираторна патология, но без рентгенологични промени, разкриват признаци на Т-лимфоцитен алвеолит с преобладаване на CD4+ лимфоцити.

Диагнозата на гигантоклетъчен артериит се основава на критериите за класификация на ARA. Заболяването трябва да се подозира при всички пациенти над 50-годишна възраст със силно главоболие, зрително увреждане, симптоми на ревматична полимиалгия, значително повишаване на СУЕ и анемия. За потвърждаване на диагнозата е препоръчително да се извърши биопсия на темпоралната артерия. Тъй като обаче фокалните сегментни съдови лезии често се развиват при гигантоклетъчен артериит, отрицателните резултати от биопсията не позволяват тази диагноза да бъде напълно изключена. Освен това това не служи като основание за отказ от предписване на глюкокортикостероиди.

Диференциална диагностика

Диференциалната диагностика на гигантоклетъчния артериит се провежда с широк спектър от заболявания, протичащи със симптоми на ревматична полимиалгия и увреждане на големи съдове. Те включват ревматоиден артрит и други възпалителни заболявания на ставите при възрастни хора, увреждане на раменната става (скапулохумерален периартрит), възпалителни миопатии, злокачествени новообразувания, инфекции, хипотиреоидизъм (автоимунен тиреоидит), болест на Паркинсон, системна амилоидоза, атеросклеротични съдови лезии.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Как се лекува гигантоклетъчен артериит?

Ако се подозира гигантоклетъчен артериит и са изключени други заболявания (тумори и др.), лечението с глюкокортикостероиди трябва да започне незабавно, за да се предотврати развитието на слепота и необратими увреждания на вътрешните органи.

Глюкокортикостероидите са основният метод за лечение на гигантоклетъчен артериит. Преднизолон се използва в доза от 40-60 mg/ден в няколко приема, докато СУЕ се нормализира и симптомите изчезнат. Намалете дозата с 2,1 mg/ден на всеки 2 седмици, докато достигнете 20 mg/ден, след това с 10% на всеки 2 седмици до 10 mg/ден, след това с 1 mg на всеки 4 седмици. Ако няма зрителни увреждания или увреждане на големи съдове, адекватна начална доза преднизолон може да бъде по-малка от 20 mg/ден. В процеса на намаляване на дозата на преднизолон, внимателно следете динамиката на симптомите, като наблюдавате СУЕ на всеки 4 седмици през първите три месеца, след това на всеки 12 седмици в продължение на 12-18 месеца след завършване на лечението.

В тежки случаи на гигантоклетъчен артериит, дозата на глюкокортикоидите трябва да се увеличи до 60-80 mg/ден или да се проведе пулсова терапия с метилпреднизолон, последвана от преход към поддържаща доза преднизолон 20-30 mg/ден, или към лечението да се добави метотрексат (15-17,5 mg/седмица). При предписване на метотрексат е необходимо да се помни за възможността за развитие на пневмонит на негов фон.

Продължителността на терапията се оценява индивидуално за всеки пациент. Ако няма клинични симптоми на заболяването в продължение на 6 месеца прием на преднизолон в доза 2,5 mg/дневно, лечението може да бъде спряно. Приемът на ацетилсалицилова киселина в доза 100 mg/дневно намалява риска от слепота и мозъчно-съдови инциденти.

Каква е прогнозата за гигантоклетъчен артериит?

Като цяло прогнозата за живота на пациентите с гигантоклетъчен артериит е благоприятна. Петгодишната преживяемост е почти 100%. Съществува обаче сериозен риск от развитие на различни усложнения на заболяването, предимно увреждане на артериите на очите, водещо до частична или пълна загуба на зрение.