Моторна невропатия

Моторната невропатия или моторната невропатия, която се отличава сред неврологичните разстройства, се определя като нарушение на рефлекторните двигателни функции, които се осигуряват от различни структури на нервната система.

Патологиите на движението могат да включват поражения на подкоркови двигателни ядра, малкия мозък, пирамидалната система, ретикуларната формация на мозъчния ствол, иннервиране на скелетните мускули на периферните нерви, мотоневроните и техните процеси (аксони), участващи в провеждането на нервни импулси.

Епидемиология

Според клиничната статистика периферната моторна невропатия при захарен диабет се развива с течение на времето при шест от десет пациенти с това заболяване.

Вирусът на човешката имунна недостатъчност, според Journal of Neurology, причинява невропатични състояния при една трета от пациентите, а множествена двигателна невропатия се открива при трима души на 100 000 от населението и почти три по-често засягат мъже.

Най-честата наследствена болест на периферните нерви - болест Шарко-Мари-Тута - засяга около един човек в 2,5-5 хиляди.

В Северна Америка гръбначно-мускулната атрофия ежегодно засяга едно дете от 6-8 хиляди бебета. Според известна информация, един от 40-50 души е асимптоматичен носител на това заболяване, т.е. Има дефектен ген, който може да се предава на децата си като автозомно доминантна черта.

[1], [2], [3], [4],

Причини двигателна невропатия

В много случаи причините за двигателната невропатия са  заболявания на моторните неврони. Тези нервни клетки се разделят на по-висши (в мозъка) и по-ниски (гръбначни) клетки; първите предават нервните импулси от ядрата на сензорномоторния кортекс към гръбначния мозък, а последните ги предават на синапсите на мускулните влакна.

При дегенеративни промени в горните мотоневрони са отбелязани първична латерална склероза и наследствена спастична параплегия. При дегенеративни лезии на гръбначните мотоневрони се развиват фокален синдром на гръбначномоторния неврон или синдром на  амиотрофична латерална склероза, многократна моторна невропатия и дистална спинална амиотрофия. Отличават се и етиологично хомогенни синдроми: Вердниг- Хофман (започва при деца до шест месеца), Дубовица ( започва на 6-12 месеца ),  Кугелберг-Веландер (може да се появи между 2 и 17 години),  атаксия на Фридрих  (проявява се в края на първото десетилетие от живота). Или по-късно). При възрастни най-често срещаният тип гръбначна амиотрофия е бавно прогресиращата болест на Кенеди (наричана също спин-булбарна атрофия на мускулите).

Моторната невропатия е свързана с дегенерация на малкия мозък, която контролира мускулния тонус и координацията на движенията. Изглежда, като наследствено разстройство на движение или атаксия като симптом на множествена склероза, като следствие на остри неврологични нарушения на мозъчното кръвообращение, по cm -.  Исхемичен невропатия

Нарушения на движението могат да възникнат при онкологични заболявания, по-специално под формата на параноопластичен неврологичен синдром на Eaton-Lambert. См. -  Причините за церебеларна атаксия.

Пациенти, които са претърпели черепно-мозъчни травми или отравяния с различни токсични вещества, често се срещат като нарушена двигателна функция като неврологично усложнение. Инфектирани с инфекциозни заболявания, сред причинителите на които е отбелязан полиомавирус, вирусите варицела и херпес зостер, вирус на човешка имунна недостатъчност (HIV), цитомегаловирус, а също и бактериите Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (причиняващи невросифилис)

[5], [6], [7], [8], [9]

Рискови фактори

Сред рисковите фактори за двигателна невропатия, експертите се отнасят до нарушения на имунната система с активиране на автоимунни реакции, загуба на миелиновите обвивки на нервните влакна и аксони на мотоневрони.

Пациенти в напреднала възраст, деца, зависими от алкохол, деца в семейства с наследствени неврологични заболявания, пациенти с тумори с лимфоми и рак на белия дроб, повечето пациенти след лечение с рак с йонизиращо лъчение и цитостатици са изложени на риск. Подробности в статията -  Полиневропатия след химиотерапия

Рискът от нарушения на неврологичното движение при диабетици е изключително висок. Моторната невропатия при захарен диабет е обсъдена подробно в публикацията -  Диабетна невропатия

Други заболявания с двигателни неврологични усложнения са цьолиакия, амилоидоза, мегалобластна анемия (дефицит на витамин В12), лупус еритематозус (СЛЕ).

Помислете за риска, когато използвате някои лекарства, които могат да причинят нарушени сензорно-моторни функции. Например, това означава дисулфирам (анти-алкохолизъм), фенитоин (антиконвулсант), противоракови лекарства (цисплатин, винкристин и др.), Лекарството за хипертония амиодарон и др.

[10], [11], [12], [13]

Патогенеза

В случаите на наследствена спинална амиотрофия, патогенезата се крие в дегенерацията на гръбначните моторни неврони и в мозъчния ствол, което се дължи на мутации на SMN1 гена в 5ql3 локуса, кодиращ SMN протеинов комплекс на мотонейроновите ядра, което води до смърт на тези клетки. Може би развитието на амиотрофия, дължаща се на дефекти на моторните ядра на черепните нерви и ефекторни нервни окончания (невромускулни синапси). Мускулна слабост - с понижаване на тонуса, отслабване на сухожилни рефлекси и възможна атрофия - може да се дължи на ограниченото освобождаване на аксоните на моторния неврон в синаптичната цепка на ацетилхолиновия медиатор.

Патофизиологичните механизми на имунологично причинени невропатии включват анормални клетъчни и хуморални имунни отговори. По този начин, развитието на мултифокална и аксонова моторна невропатия е свързано с образуването на IgM антитела към миелиновите обвивки на аксоните на моторния неврон и периферните нерви. Съставът на миелина съдържа ганглиозиди GM1, GD1a, GD1b - комплексни съединения на сфинголипиди и олигозахариди. Предполага се, че антителата се произвеждат от GM1 ганглиозид и могат да взаимодействат с него, активирайки имунната система на комплемента и блокирайки йонните канали. Тъй като GM1 нивата са по-високи в аксоните на моторните неврони, отколкото в мембраните на сензорните неврони, влакната на двигателните нерви са по-податливи на автоантитяло.

Прочетете също:  Хронична възпалителна демиелинизираща невропатия.

[14], [15], [16], [17], [18]

Симптоми двигателна невропатия

Различни видове моторна невропатия демонстрират някои сходни прояви, характерни за нарушения на двигателната функция.

Локализацията и етиологията на заболяването определят ранните симптоми. Например първите признаци на амиотрофична латерална склероза се проявяват с прогресивна слабост и скованост на ръцете и краката, което води до дисбазия - бавно ходене с лоша координация на движенията и равновесие (човек често се препъва на равна повърхност).

При наследствената спинална мускулна атрофия  при възрастни  симптомите на двигателната невропатия  включват  периодично потрепване на повърхностните мускулни влакна (фасцикулация) на фона на техния намален тонус и отслабени сухожилни рефлекси. На по-късен етап - с напредването на заболяването - движението на мускулите ограничава движението, което започва да се усеща не само в ръцете и краката, но и в други мускулни групи (включително междуребрените дихателни, фарингеални, орофациални). Поради това има проблеми с дишането, прогресиране до дихателна недостатъчност и дисфагия (затруднено преглъщане). То също се забавя и става неясна реч. Списъкът с типичните симптоми на болестта на Кенеди - с генетично дегенерирано развитие на мотоневрони в гръбначния стълб и мозъчния ствол - изброява слабостта и атрофията на мускулите на крайниците, лицето, фаринкса, ларинкса и устната кухина. Наблюдавани са нарушения на речта (дизартрия) и поглъщане (дисфагия).

Множествена или мултифокална моторна невропатия се проявява като едностранно нарушение на движението на крайниците, без сетивни симптоми. В осем от десет случая заболяването започва на 40-50 години. Най-често са засегнати ултрановите, средните и радиалните нерви със слабост в ръцете и китките, което затруднява фините двигателни умения. Разграничава се синдром на Люис-Самнер, който по същество е множествена моторно-сензорна невропатия на придобит (възпалителен) характер с парестезия на горните крайници и намаляване на кожната чувствителност на гърбовете на ръцете. Повече информация в статията -  Невропатия на горните крайници

Моторната невропатия на долните крайници, като широко разпространен тип неврологично заболяване, е обсъдена подробно в публикацията -  Невропатия на краката

Някои имунологично свързани невропатии могат да имат остри и хронични форми. Остра аксонова двигателна невропатия, дължаща се на дисфункция на невроналните процеси, все още се диагностицира като подтип или вариант на полиневропатия на Ландри-Гилен-Баре или  синдром на Гилен-Баре  (остър полирадикулоневрит) - със симптоми под формата на прогресивна мускулна слабост на дисталните горни крайници, фашизма и анестезия на дисталните части на горните крайници, фашизма. Ограничения за движение на очите, летаргична тетраплегия (парализа на всички крайници) при отсъствие на проводящ блок от нервни импулси. Признаци на демиелинизация и сензорни нарушения при тази патология липсват.

Хроничната идиопатична на аксоните мотор полиневропатия - често неврологично заболяване при възрастните хора (над 65 години), който се появява дистално симптоми на долните крайници под формата на спазми глезените, мускулна слабост и скованост на движение по време на ходене, болезнени крампи на краката (крампи) в покой и спазми в предната част на тибиалните мускули след ходене.

Поради патологични процеси, които водят до нарушаване на определени участъци от миелиновите обвивки на процесите на двигателните неврони (както и корените и влакната на гръбначните нерви, които иннервират мускулите), двигателната аксонно-демиелинизираща невропатия може да се развие със симптоми като. Принудително потрепване на мускулите на крайниците, тяхната парестезия (изтръпване и изтръпване), нарушена тактилна и температурна чувствителност (особено на ръцете и краката), пареза (частична парализа), параплегия (едновременно парализиране на двете ръце или и на двата крака), ортостатично замаяност, дисбазия и диша. Вегетативните симптоми могат да се проявят чрез повишено изпотяване и ускоряване / забавяне на сърдечната честота.

Форми

Когато еферентни (моторни) и аферентни (сензорни) неврони и нервни влакна губят способността си да предават сигнали, което най-често се случва при деца и юноши с  наследствени невропатии  , се диагностицира периферна моторно-сензорна невропатия, която се разделя на няколко вида генетично определени болести.

Моторно-сензорната невропатия тип 1 - хипертрофично-демиелинизиращо, което представлява половината от всички наследени периферни невропатии при деца - се свързва с сегментарна демиелинизация поради нарушена синтеза на миелинови протеини, дължащи се на генни мутации на хромозоми 17p11.2, 1q21-q23 и 10q21.

Този вид патология, при която се наблюдава хипертрофия на периферните нерви, е бавно прогресивна атрофия на перонеалните (перонеални) мускули на долните крайници - болест тип 1 Шарко-Мари. Когато мускулите на краката атрофират под коляното в областта на глезена (с образуване на патологично висок свод на стъпалото и характерна промяна във формата на пръстите на краката); често, когато възникне напрежение, тремор; анхидроза (липса на пот) и прогресивна хипестезия, а в някои случаи и загуба на болка (в дисталните долни крайници); изчезват сухожилни рефлекси на ахилесовата връзка; появяват се признаци на психични и психични разстройства; рядко болестта е придружена от нервна глухота. В по-късните етапи мускулите на ръцете под лакътя с деформация на ръцете също атрофират.

Наследствена моторно-сензорна невропатия тип 2 (болест на Шарко-Мари-Туат тип 2) - аксонова амиотрофия, т.е. Свързана с дисфункция и дегенерация на процеси на моторни и сензорни неврони без загуба на миелинова обвивка - засяга същата мускулна група, проявява се от 5 до 25 години. В същото време, мутации бяха открити на хромозоми 1р35-р36, 3q13-q22 и 7p14.

На фона на почти нормалната скорост на нервните импулси (в сравнение с първия тип заболяване), клиничните прояви на дистална мускулна слабост и атрофия са по-слабо изразени; мускулна атрофия под коляното симетрична при 75% от пациентите; Типични първи признаци са слабостта на стъпалата и глезените, намаляването на сухожилните рефлекси със слабост на дорсифлексията на стъпалото в глезена. Има леки сетивни симптоми; може да има болка, сънна апнея, синдром на неспокойните крака, депресивно състояние. Рядко се наблюдава атрофия на мускулите на ръцете.

[19], [20], [21], [22], [23]

Усложнения и последствия

По-рано невропатолозите вярваха, че болестта на моторните неврони не влияе върху мозъчната функция, но резултатите от изследванията показват заблудата на това мнение. Оказа се, че негативните последици и усложненията на амиотрофичната латерална склероза и дегенеративните промени в долните мотоневрони при почти половината от пациентите се проявяват чрез тези или други заболявания на централната нервна система, а в 15% от случаите се наблюдава развитие на предно-темпорална деменция. Промените в личността и емоционалното състояние могат да се появят с пристъпи на неконтролируем плач или смях.

Нарушаването на контракциите на първичния респираторен мускул (диафрагмата) причинява проблеми с дишането при амиотрофична латерална склероза; Пациентите също имат повишена тревожност и нарушения на съня.

Усложнения на аксонно-демиелинизиращата форма на невропатия се проявяват като нарушена чревна моторика, уриниране и еректилна дисфункция.

Увреждането на сетивните нерви може да доведе до загуба на чувствителност към болка, а пренебрегваните наранявания и рани от инфекциозно възпаление са изпълнени с развитие на гангрена и сепсис.

В случай на болест на Шарко-Мари-Тут, ставите не могат да реагират нормално на силата на натиск, която причинява микроразрушения в костните структури и разрушаването на костната тъкан води до необратима деформация на крайниците.

Спиналната амиотрофия се счита за втората по значимост причина за детската смъртност в света. Ако степента на патология е незначителна, пациентът оцелява - най-често с последваща загуба на способността да се движи самостоятелно.

[24], [25], [26], [27]

Диагностика двигателна невропатия

В ранен стадий, неврологичните нарушения на движението са трудни за диагностициране, тъй като техните симптоми са подобни на симптомите на други състояния, като множествена склероза, неврит или болест на Паркинсон.

Диагнозата започва с изследване и тестване на сухожилни рефлекси. Необходими са лабораторни изследвания: биохимични и общи кръвни изследвания, плазмен анализ на ниво креатининов фосфокиназа, плазмен С-реактивен протеин, ниво на антитела (по-специално, GM1 ганглиозидни антитела), С3 комплемент и др. Ако е необходимо, се прави анализ на цереброспиналната течност.

Основната инструментална диагностика, използвана в неврологията, включва: стимулираща електромиография (EMG); електронейромиография (ENMG); миелография; Ултразвуково и ЯМР сканиране на мозъка (за изключване на инсулт, мозъчна неоплазия, проблеми с кръвообращението или структурни аномалии); позитронна емисионна томография (PET).

Някои двигателни невропатии са класифицирани като варианти на амиотрофична латерална склероза, но е необходима диференциална диагноза. Сред невропатиите на имунния генезис с разрушаване на миелиновите обвивки трябва да се диференцират мултифокална моторна невропатия и хронична имунна демиелинизираща полиневропатия.

Загубата на по-ниските двигателни неврони с участието на сетивните нерви трябва да се различава от паранеопластичния енцефаломиелит и сензорните ганглиозни синдроми.

Освен това е необходимо да се елиминират миопатичните синдроми и мускулните дистрофии, за които се извършват  мускулни изследвания, както и болестта на Морван (сирингомиелия) - с помощта на ЯМР на гръбначния стълб, който визуализира гръбначния мозък.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Лечение двигателна невропатия

Невропатолозите признават, че днес е възможно само симптоматично лечение на моторна невропатия, което улеснява състоянието на пациентите и донякъде забавя развитието на патологичните процеси. И за лечение на наследствени моторни и сензорни невропатии на лекарства все още не съществува.

Един от общоприетите методи е периодично провежданата плазмофереза, чрез която се отстраняват автоантитела от кръвта на пациентите.

При множествена двигателна невропатия се влива човешки имуноглобулин (IVIg); глюкокортикоиди (преднизолон или метилпреднизолон) могат да се използват системно, осигурявайки имуномодулаторни ефекти. За всички видове нарушения на движението се предписват витамини А, D и групи В.

Използват се и някои други лекарства. На първо място, за орално приложение се предписват нормализиране на тъканния метаболизъм и възстановяването на повредени клетки на L-карнитин: възрастни под формата на капсули (0,25-0,5 g два пъти дневно), деца под формата на сироп (дозата се определя от лекаря по възраст).

За повишаване на проводимостта на нервните импулси, инхибиторът на ензима Ipidacrine cholinesterase (други търговски наименования - Neuroimin, Amipirin, Axamon), стимулиращ CNS, се използва орално или парентерално: възрастни - 10-20 mg три пъти дневно (или 1 ml интрамускулно); Допуска се само перорално приложение за деца от една година до 14 години - еднократна доза е 10 mg (половин хапче) - до три пъти дневно. Курсът на лечение продължава един месец и половина; Ипидакринът може да бъде преназначаван два месеца след края на първия курс.

Това лекарство е противопоказано при нарушения на сърдечната честота, възпалителни гастроентерологични и белодробни заболявания и бременност. И като най-вероятните странични ефекти, гадене, диария, замаяност, слюноотделяне, бронхиални спазми са отбелязани.

Наскоро чуждестранни невролози при пациенти с амиотрофична латерална склероза предписват ново лекарство (одобрен от FDA) Riluzole (Rilutec). Неговата ефективност и дори механизмът на действие все още са слабо проучени и в списъка на усложненията от употребата му са отбелязани редица сериозни странични ефекти.

Полезна информация от материала -  Лечение на диабетна невропатия  и публикация -  Лечение на невропатия на горните крайници

Лечението на наследствени моторно-сензорни заболявания изисква участието не само на невролог, но и на физиотерапевт. Физиотерапията може да играе важна роля в забавянето и предотвратяването на прогресирането на заболяването и справянето със симптомите, а планът за лечение трябва да се съсредоточи върху укрепването на засегнатата мускулна група. Това може да бъде терапевтичен масаж, тренировъчна терапия, ултразвук, електрическа стимулация, водни процедури, пелотерапия и др.

Много пациенти се нуждаят от помощ от ортопед: ортопедични обувки или ортези на глезена и крака са необходими за поддържане на арката при ходене; често не можете да се справите без патерици, бастуни или проходилки; някои се нуждаят от инвалидна количка.

В случаите на тежки деформации на крайниците се извършва хирургично лечение.

Онези, които предпочитат алтернативни лечения, се препоръчват да се лекуват с пчелна отрова  .

Трябва да се има предвид обаче, че ефективността на отровата на медоносните пчели (с неговото активно вещество мелиттин) е доказана само при периферни невропатии, причинени от химиотерапия.

Но от парестезията за двигателни нарушения помага масаж с етерични масла от лайка и лавандула (няколко капки върху десертна лъжица от етеричното масло).

По същия начин билковата медицина помага при невропатии, предизвикани от употребата на противоракови лекарства. Използвани лечебни растения като:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), който съдържа апигенин, който има значителна антиоксидантна активност и защитава нервните клетки на периферната нервна система;
• calamus acorus (Acorus calamus), който екстрахира, успокоява и облекчава пристъпите;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), съдържащ терпенови трилактони, които имат положителен ефект върху увредените неврони.

В случай на прогресивна гръбначна амиотрофия може да се приложи и хомеопатия, като се препоръчва на такива пациенти лекарствата Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Но те също не могат да помогнат с генетично "програмирани" патологии, които причиняват нарушени двигателни функции.

Предотвратяване

Невъзможно е да се предотврати наследствената гръбначна амиотрофия или имуно-медиираната демиелинизация на моторните неврони и техните аксони.

Въпросът за тяхната превенция е генетичното консултиране за семейства, в които има носители на анормални гени. За тази цел се извършва кръвен тест и може да се извърши антенатален скрининг, т.е. Изследване на бременна жена, използваща хорионна биопсия (CVS).

Повече информация в статията -  Генетичен анализ по време на бременност

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Прогноза

Прогнозата за развитието на заболяването зависи от причината за двигателната невропатия, степента на увреждане на структурите, които осигуряват нервните сигнали и рефлекторните двигателни функции на централната нервна система.

Много често тези заболявания се развиват бързо и функционалният дефект е толкова значителен, че пациентите стават инвалиди.

Наследствените моторно-сензорни невропатии не намаляват продължителността на живота, но съпътстващите заболявания причиняват различни усложнения на неврологичното разстройство.

[40]