Моторна невропатия

Моторната невропатия или моторната невропатия, която се отличава сред неврологичните разстройства, се определя като нарушение на рефлекторно-моторните функции, които се осигуряват от различни структури на нервната система.

Патологиите на движението могат да включват увреждане на подкорковите двигателни ядра, участващи в провеждането на нервните импулси, малкия мозък, пирамидалната система, ретикуларната формация на мозъчния ствол, периферните нерви, инервиращи скелетните мускули, двигателните неврони и техните процеси (аксони).

Епидемиология

Според клиничната статистика, периферната моторна невропатия при захарен диабет се развива с течение на времето при шест от десет пациенти с това заболяване.

Според Journal of Neurology, вирусът на човешката имунна недостатъчност причинява невропатични състояния при една трета от пациентите. Множествената моторна невропатия се открива при трима души на 100 хиляди от населението и засяга мъжете почти три пъти по-често.

Най-често срещаното наследствено заболяване на периферните нерви, болестта на Шарко-Мари-Тут, засяга приблизително един на 2,5 до 5 хиляди души.

В Северна Америка спиналната мускулна атрофия засяга едно на 6000 до 8000 бебета всяка година. Някои оценки показват, че един на 40 до 50 души е асимптоматичен носител на заболяването, което означава, че имат дефектен ген, който може да бъде предаден на децата им като автозомно доминантен белег.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини моторна невропатия

В много случаи причините за моторната невропатия са заболявания на моторните неврони. Тези нервни клетки се разделят на горни (в мозъка) и долни (гръбначномозъчни); първите предават нервните импулси от ядрата на сензомоторната кора на мозъка към гръбначния мозък, а вторите ги препредават към синапсите на мускулните влакна.

В случай на дегенеративни промени на горните моторни неврони се наблюдават първична латерална склероза и наследствена спастична параплегия. В случай на дегенеративни лезии на гръбначномозъчните моторни неврони се развиват фокален синдром на спиналния моторен неврон или синдром на амиотрофична латерална склероза, множествена моторна невропатия и дистална спинална амиотрофия. Етиологично хомогенни синдроми също се разграничават: Вердниг-Хофман (започва при деца до шест месеца), Дубовиц (започва на 6-12 месеца), Кугелберг-Веландер (може да се появи между 2 и 17 години), атаксия на Фридрих (появява се до края на първото десетилетие от живота или по-късно). При възрастни най-често срещаният вид спинална амиотрофия се счита за бавно прогресираща болест на Кенеди (наричана още спинобулбарна мускулна атрофия).

Моторната невропатия е свързана с дегенерация на малкия мозък, който контролира мускулния тонус и координацията на движенията. Проявява се като наследствено двигателно разстройство или атаксия, като симптом на множествена склероза, като неврологична последица от остър мозъчносъдов инцидент, за повече подробности вижте – Исхемична невропатия

Двигателните нарушения могат да се появят при онкологични заболявания, по-специално под формата на паранеопластичен неврологичен синдром на Итън-Ламбърт. Вижте - Причини за церебеларна атаксия.

Пациенти, претърпели травматични мозъчни увреждания или отравяне с различни токсични вещества; такива, които са прекарали инфекциозни заболявания, сред причинителите на които са полиомавирус, вируси на варицела и херпес зостер, вирус на човешката имунна недостатъчност (ХИВ), цитомегаловирус, както и бактериите Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (причиняващи невросифилис), често срещат нарушени двигателни функции като неврологично усложнение.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Рискови фактори

Сред рисковите фактори за развитие на моторна невропатия, експертите посочват нарушения на имунната система с активиране на автоимунни реакции, загуба на миелинови обвивки на нервните влакна и аксони на моторните неврони.

В риск са възрастните хора, алкохолно зависимите, децата в семейства с наследствени неврологични заболявания, онкоболните с лимфоми и рак на белия дроб, повечето пациенти след лечение на рак с йонизиращо лъчение и цитостатици. Подробности в статията - Полиневропатия след химиотерапия

Рискът от неврологични двигателни нарушения при диабетици е изключително висок. Моторната невропатия при захарен диабет е разгледана подробно в публикацията - Диабетна невропатия

Други заболявания с двигателни неврологични усложнения включват цьолиакия, амилоидоза, мегалобластна анемия (дефицит на витамин B12) и лупус (СЛЕ).

Рискът трябва да се вземе предвид при употребата на някои лекарства, които могат да причинят сензорно-моторна дисфункция. Например, това е лекарството Дисулфирам (срещу алкохолизъм), Фенитоин (антиконвулсант), противоракови лекарства (Цисплатин, Винкристин и др.), лекарството за хипертония Амиодарон и др.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенеза

В случаите на наследствена спинална амиотрофия, патогенезата се крие в дегенерацията на гръбначномозъчните моторни неврони и част от мозъчния ствол, която възниква поради мутации в гена SMN1 в локус 5ql3, кодиращ протеиновия комплекс SMN на ядрата на моторните неврони, чието намаляване на нивата води до смъртта на тези клетки. Амиотрофията може да се развие поради дефекти в моторните ядра на черепномозъчните нерви и ефекторните нервни окончания (невромускулни синапси). Мускулната слабост - с намаляване на техния тонус, отслабване на сухожилните рефлекси и възможна атрофия - може да е следствие от ограниченото освобождаване на ацетилхолиновия медиатор от аксоните на моторните неврони в синаптичната цепнатина.

Патофизиологичните механизми на имунологично обусловените невропатии включват аберантни клетъчни и хуморални имунни отговори. По този начин, развитието на мултифокална и аксонална моторна невропатия е свързано с образуването на IgM антитела към миелиновите обвивки на аксоните на моторните неврони и периферните нерви. Миелинът съдържа ганглиозиди GM1, GD1a, GD1b - сложни съединения на сфинголипиди и олигозахариди. Предполага се, че антителата се произвеждат специално за ганглиозид GM1 и могат да взаимодействат с него, активирайки имунната система на комплемента и блокирайки йонните канали. Тъй като нивото на GM1 в обвивките на аксоните на моторните неврони е по-високо, отколкото в обвивките на сетивните неврони, тогава вероятно влакната на моторните нерви са по-податливи на атака от автоантитела.

Прочетете също – Хронична възпалителна демиелинизираща невропатия.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Симптоми моторна невропатия

Различните видове моторна невропатия проявяват определени сходни прояви, характерни за нарушения на двигателната функция.

Локализацията и етиологията на заболяването определят ранните симптоми. Например, първите признаци на амиотрофична латерална склероза се проявяват с прогресивна слабост и скованост на ръцете и краката, което води до дисбазия - бавно ходене с нарушена координация на движенията и равновесие (човек често се спъва на равна повърхност).

При наследствена спинална мускулна атрофия при възрастни, симптомите на моторна невропатия включват периодични потрепвания на повърхностните мускулни влакна (фасцикулации) на фона на намаления им тонус и отслабване на сухожилните рефлекси. В по-късен етап - с прогресирането на заболяването - започва да се усеща мускулна слабост, която ограничава движението, не само в ръцете и краката, но и в други мускулни групи (включително междуребрените дихателни, фарингеалните, орофациалните). Поради това възникват проблеми с дишането, прогресиращи до дихателна недостатъчност, и дисфагия (затруднено преглъщане). Речта също се забавя и става неясна. Списъкът с типични симптоми на болестта на Кенеди - с генетично обусловена дегенерация на моторните неврони в гръбначния мозък и мозъчния ствол - включва слабост и атрофия на мускулите на крайниците, лицето, фаринкса, ларинкса и устната кухина. Отбелязват се нарушения на говора (дизартрия) и преглъщането (дисфагия).

Множествената или мултифокална моторна невропатия се проявява с едностранно нарушение на движението на крайниците, без сензорни симптоми. В осем от десет случая заболяването започва на 40-50-годишна възраст. Най-често са засегнати улнарният, медианният и радиалният нерв, със слабост в ръцете и китките, което затруднява фината моторика. Разграничава се синдромът на Луис-Съмнър, който по същество представлява множествена моторно-сензорна невропатия с придобит (възпалителен) характер с парестезия на горните крайници и намалена кожна чувствителност на гърба на ръцете. Повече информация в статията - Невропатия на горните крайници

Моторната невропатия на долните крайници, като широко разпространен вид неврологично разстройство, е разгледана подробно в публикацията - Невропатия на краката

Някои имунологично обусловени невропатии могат да имат остри и хронични форми. Острата аксонална моторна невропатия, причинена от дисфункция на невронните процеси, все още се диагностицира като подтип или вариант на полиневропатия на Ландри-Гийен-Баре или синдром на Гийен-Баре (остър полирадикулоневрит) – със симптоми под формата на прогресивна мускулна слабост на дисталните части на горните крайници, фасцикулации, частична арефлексия на сухожилията, ограничено движение на очите, отпусната тетраплегия (парализа на всички крайници) при липса на блок на проводимостта на нервните импулси. При тази патология липсват признаци на демиелинизация и сензорни нарушения.

Хроничната идиопатична аксонална моторна полиневропатия е често срещано неврологично заболяване при възрастни хора (над 65 години), което се проявява със симетрични дистални симптоми в долните крайници под формата на клонус на глезена, мускулна слабост и скованост при ходене, болезнени крампи в мускулите на прасеца (крампи) в покой и крампи в предните тибиални мускули след ходене.

Поради патологични процеси, водещи до нарушаване на отделни участъци от миелиновите обвивки на процесите на моторните неврони (както и на коренчетата и влакната на гръбначномозъчните нерви, инервиращи мускулите), може да се развие моторна аксонално-демиелинизираща невропатия със симптоми като: неволеви потрепвания на мускулите на крайниците, тяхната парестезия (мравучкане и изтръпване), нарушена тактилна и температурна чувствителност (особено на ръцете и краката), пареза (частична парализа), параплегия (едновременна парализа на двете ръце или на двата крака), ортостатично световъртеж, дисбазия и дизартрия. Вегетативните признаци могат да се проявят като повишено изпотяване и ускоряване/забавяне на сърдечната честота.

Форми

Когато еферентните (моторни) и аферентните (сензорни) неврони и нервни влакна загубят способността си да предават сигнали, което най-често се среща при деца и юноши с наследствени невропатии, се диагностицира периферна моторно-сензорна невропатия, която се разделя на няколко вида генетично обусловени заболявания.

Моторно-сензорната невропатия тип 1 – хипертрофично-демиелинизираща, която представлява половината от всички наследствени периферни невропатии при децата – е свързана със сегментна демиелинизация, причинена от нарушен синтез на миелинови протеини поради генни мутации на хромозоми 17p11.2, 1q21-q23 и 10q21.

Този вид патология, която се характеризира с хипертрофия на периферните нерви, представлява бавно прогресираща атрофия на перонеалните (фибуларните) мускули на долните крайници - болест на Шарко-Мари-Тут тип 1. Характеризира се с атрофия на мускулите на краката под коляното в областта на глезена (с образуване на патологично висок свод на стъпалото и характерна промяна във формата на пръстите); често се появява тремор при напрежение; отбелязват се анхидроза (липса на пот) и прогресивна хипестезия, а в някои случаи - загуба на усещане за болка (в дисталните части на долните крайници); изчезват сухожилни рефлекси на ахилесовата връзка; появяват се признаци на психични и психически разстройства; рядко заболяването е съпроводено с нервна глухота. В по-късните етапи мускулите на ръцете под лакътя също атрофират с деформация на ръцете.

Наследствената моторно-сензорна невропатия тип 2 (болест на Шарко-Мари-Тут тип 2) е аксонална амиотрофия, т.е. свързана с дисфункция и дегенерация на процесите на моторните и сензорните неврони без загуба на миелиновата обвивка. Засяга една и съща мускулна група и се проявява между 5 и 25-годишна възраст. Идентифицирани са мутации на хромозомите 1p35-p36, 3q13-q22 и 7p14.

На фона на почти нормална скорост на провеждане на нервните импулси (в сравнение с първия тип заболяване), клиничните прояви на дистална мускулна слабост и атрофия са по-слабо изразени; мускулната атрофия под коляното е симетрична при 75% от пациентите; типични първи признаци са слабост на стъпалата и глезените, намалени сухожилни рефлекси със слабост на дорзалната флексия на стъпалото в глезена. Налице са леки сензорни симптоми; могат да се наблюдават болка, сънна апнея, синдром на неспокойните крака и депресия. Мускулната атрофия на ръцете е рядка.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Усложнения и последствия

Преди това невролозите смятаха, че заболяването на моторните неврони не засяга функционирането на мозъка, но резултатите от изследванията показват, че това мнение е погрешно. Оказа се, че негативните последици и усложнения от амиотрофичната латерална склероза и дегенеративните промени в долните моторни неврони при почти половината от пациентите се проявяват в някакъв вид разстройство на ЦНС, а в 15% от случаите се развива фронтотемпорална деменция. Могат да се появят промени в личността и емоционалното състояние с пристъпи на неконтролируем плач или смях.

Нарушените контракции на главния дихателен мускул (диафрагмата) причиняват проблеми с дишането при амиотрофична латерална склероза; пациентите също изпитват повишена тревожност и нарушения на съня.

Усложненията на аксонално-демиелинизиращата форма на невропатия се проявяват чрез нарушена чревна подвижност, уриниране и еректилна дисфункция.

Увреждането на сетивните нерви може да доведе до загуба на чувствителност към болка, а нелекуваните наранявания и рани, дължащи се на инфекциозно възпаление, могат да доведат до гангрена и сепсис.

При болестта на Шарко-Мари-Тут ставите не могат да реагират нормално на натиск, което причинява микропукнатини в костните структури, а разрушаването на костната тъкан води до необратима деформация на крайниците.

Спиналната мускулна атрофия се счита за втората най-значима причина за детска смъртност в света. Ако степента на патологията е незначителна, пациентът оцелява - най-често с последваща загуба на способността за самостоятелно движение.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Диагностика моторна невропатия

В ранните стадии неврологичните двигателни нарушения са трудни за диагностициране, тъй като симптомите им са подобни на тези на други състояния, като множествена склероза, неврит или болест на Паркинсон.

Диагностиката започва с изследване и тестване на сухожилните рефлекси. Необходими са лабораторни изследвания: биохимични и общи кръвни изследвания, анализ на нивото на креатинин фосфокиназа в плазмата, С-реактивен протеин, нива на антитела (по-специално антитела към ганглиозид GM1), комплемент С3 и др. При необходимост се взема анализ на цереброспинална течност.

Основните инструментални диагностични методи, използвани в неврологията, включват: стимулационна електромиография (ЕМГ); електроневромиография (ЕНМГ); миелография; ултразвуково и магнитно-резонансно сканиране на мозъка (за изключване на инсулт, мозъчна неоплазия, проблеми с кръвообращението или структурни аномалии); позитронно-емисионна томография (ПЕТ).

Някои моторни невропатии се класифицират като варианти на амиотрофична латерална склероза, но е необходима диференциална диагноза. Сред невропатиите с имунен генезис с разрушаване на миелиновите обвивки трябва да се разграничат мултифокалната моторна невропатия и хроничната имуномелинизираща полиневропатия.

Загубата на долни двигателни неврони, засягаща сетивните нерви, трябва да се разграничава от паранеопластичния енцефаломиелит и сензорните ганглиозни синдроми.

Освен това е необходимо да се изключат миопатични синдроми и мускулни дистрофии, за които се провежда мускулно изследване, както и болестта на Морван (сирингомиелия) - с помощта на ЯМР на гръбначния стълб, визуализирайки гръбначния мозък.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Лечение моторна невропатия

Невролозите признават, че днес е възможно само симптоматично лечение на моторната невропатия, облекчаващо състоянието на пациентите и донякъде забавящо прогресията на патологичните процеси. А за лечение на наследствени моторни и сензорни невропатии все още няма лекарства.

Един от общоприетите методи е периодичната плазмафереза, която премахва автоантитела от кръвта на пациентите.

При множествена моторна невропатия, човешки имуноглобулин (IVIg) се прилага чрез инфузия; глюкокортикоиди (преднизолон или метилпреднизолон), които имат имуномодулиращ ефект, могат да се използват системно. Витамини A, D и група B се предписват за всички видове двигателни нарушения.

Използват се и някои други лекарства. На първо място, L-карнитинът се предписва за перорално приложение за нормализиране на тъканните метаболитни процеси и възстановяване на увредените клетки: за възрастни под формата на капсули (0,25-0,5 g два пъти дневно), за деца под формата на сироп (дозата се определя от лекаря в зависимост от възрастта).

За повишаване на проводимостта на нервните импулси, инхибиторът на холинестеразния ензим, стимулиращ ЦНС, Ипидакрин (други търговски наименования: Невродимин, Амипирин, Аксамон), се използва перорално или парентерално: възрастни - 10-20 mg три пъти дневно (или 1 ml интрамускулно); деца от една година до 14 години могат да приемат само перорално - единична доза е 10 mg (половин таблетка) - до три пъти през деня. Курсът на лечение продължава от един до един и половина месеца; Ипидакрин може да бъде предписан отново два месеца след края на първия курс.

Това лекарство е противопоказано при нарушения на сърдечната честота, възпалителни гастроентерологични и белодробни заболявания, както и при бременност. А най-вероятните му странични ефекти включват гадене, диария, замаяност, слюноотделяне и бронхиални спазми.

Напоследък чуждестранни невролози предписват ново лекарство (одобрено от FDA) Рилузол (Rilutek) на пациенти с амиотрофична латерална склероза. Неговата ефективност и дори механизмът на действие все още са слабо проучени, а списъкът с усложнения от употребата му включва редица сериозни странични ефекти.

Полезна информация от материала - Лечение на диабетна невропатия и публикации - Лечение на невропатия на горните крайници

Лечението на наследствени моторно-сензорни нарушения изисква участието не само на невролог, но и на физиотерапевт. Физиотерапевтичното лечение може да играе важна роля за забавяне и предотвратяване на прогресията на заболяването и овладяване на симптомите, а планът за лечение трябва да се фокусира върху укрепването на засегнатата мускулна група. Това може да включва терапевтичен масаж, лечебна терапия, ултразвук, електрическа стимулация, водна терапия, пелоидерапия и др.

Много пациенти се нуждаят от ортопедична помощ: необходими са ортопедични обувки или ортези за глезени и стъпала, за да се поддържа сводът при ходене; често са необходими патерици, бастуни или проходилки; някои се нуждаят от инвалидна количка.

В случаи на тежки деформации на крайниците се предприема хирургично лечение.

За тези, които предпочитат народни средства, се препоръчва използването на пчелна отрова – лечение с ужилвания от пчели

Трябва обаче да се има предвид, че ефективността на отровата от медоносна пчела (с активното ѝ вещество мелитин) е доказана само при периферни невропатии, причинени от химиотерапия.

Но масажът с етерични масла от лайка и лавандула (няколко капки на десертна лъжица от основното масло) помага при парестезия при двигателни нарушения.

По същия начин, билколечението помага при невропатии, предизвикани от употребата на противоракови лекарства. Използват се следните лечебни растения:

• Градински чай (Salvia officinalis), който съдържа апигенин, притежаващ значителна антиоксидантна активност и защитаващ нервните клетки на периферната нервна система;
• аир (Acorus calamus), екстрактът от който облекчава болката, успокоява и облекчава спазмите;
• Гинко билоба (Ginkgo biloba), което съдържа терпенови трилактони, които имат положителен ефект върху увредените неврони.

В случай на прогресивна спинална амиотрофия може да се използва и хомеопатия, като на такива пациенти се препоръчват следните препарати: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Но те също не са в състояние да помогнат при генетично „програмирани“ патологии, които причиняват нарушения на двигателната функция.

Предотвратяване

Няма начин да се предотврати наследствена спинална мускулна атрофия или имунно-медиирана демиелинизация на моторните неврони и техните аксони.

Въпросът за тяхната превенция е генетичното консултиране на семейства, в които има носители на анормални гени. За това се извършва кръвен тест, а може да се извърши и пренатален скрининг, т.е. преглед на бременна жена с помощта на хорионна биопсия (ХВБ).

Повече информация в статията – Генетичен анализ по време на бременност

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Прогноза

Прогнозата за развитието на заболяването зависи от причината за двигателната невропатия, степента на увреждане на структурите, които осигуряват провеждането на нервните сигнали и рефлекторно-моторните функции на централната нервна система.

Много често тези заболявания прогресират бързо, а функционалният дефект е толкова значителен, че пациентите стават инвалиди.

Наследствените моторно-сензорни невропатии не намаляват продължителността на живота, но свързаните с тях патологии причиняват различни усложнения на неврологичното разстройство.

[ 39 ]