Медицински експерт на статията
Нови публикации
Причини за церебеларната атаксия
Последно прегледани: 04.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Церебеларна атаксия (етиологична класификация)
I. Дисгенезия на малкия мозък
- Хипоплазия
- Малформация на Денди-Уокър
- Малформация на Арнолд-Киари
II. Наследствени и дегенеративни заболявания
- Болести на съхранение: липидози, нарушения на метаболизма на гликоген, левкоенцефалопатии (абеталипопротеинемия на Басен-Корнцвайг, болест на Рефсум, болест на Тей-Сакс, болест на Ниман-Пик, метахроматична левкодистрофия, цероидна липофусциноза, сиалидоза, болест на Лафора)
- Нарушения на метаболизма на аминокиселините, дефицит на митохондриални ензими и други метаболитни нарушения (дефицит на транскарбамилаза, аргинин сукцинат, аргиназа; болест на Хартнуп, болест на Лий, дефицит на пируват дехидрогеназа, митохондриална миопатия).
- Хромозомни нарушения (болест на фон Хипел-Линдау, атаксия-телангиектазия)
- Множествена системна атрофия
- Болест на Уилсън-Коновалов
- Автозомно-рецесивна (атаксия на Фридрих, атаксии с ранно начало), автозомно-доминантна (дентато-рубро-палидо-Луис атрофия, болест на Мачадо-Джозеф, епизодични атаксии тип 1 и тип 2) и Х-свързана рецесивна спиноцеребеларна атаксия.
III. Придобити метаболитни и хранителни нарушения
- Токсини
- Недохранване и синдроми, свързани с алкохолизъм (алкохолна церебеларна дегенерация, дефицит на витамин Е)
IV. Инфекции
- Вирусни инфекции (субакутен склерозиращ паненцефалит, варицела, морбили, парагрипни инфекции, херпес симплекс, постинфекциозен дисеминиран енцефаломиелит, паротит, цитомегаловирусна инфекция)
- Невирусни инфекции (токсоплазмоза, микоплазмена инфекция, легионерска болест)
- Прионови заболявания (болест на Кройцфелд-Якоб, болест на Герстман-Щрауслер)
V. Съдови заболявания
- Хеморагичен инсулт
- Исхемичен инсулт
VI. Тумори
- Първични тумори (астроцитом, медулобластом, невром, менингиом)
- Метастатичен тумор
- Паранеопластично церебеларно разстройство
VII. Демиелинизиращи заболявания
- Централна нервна система (множествена склероза)
- Периферна нервна система (синдром на Милър-Фишър)
VIII. Базиларна мигрена
IX. Ятрогенна (лекарствено индуцирана) атаксия
- Дифенин
- Карбамазепин
- Барбитурати
- Литий
- Пиперазин
- Друго
Церебеларна атаксия (някои клинични маркери на заболявания)
Нарушено съзнание:
Церебеларно кръвоизлив или инфаркт; интоксикация; неконвулсивен епилептичен статус.
Умствена изостаналост:
Атактична церебрална парализа; вродени атаксии; някои наследствени атаксии с ранно начало; ксеродерма пигментозум.
Деменция:
Хидроцефалия; някои „дегенеративни“ атаксии; синдром на Герстман-Щрайслер; болест на Кройцфелд-Якоб.
Атрофия на зрителния нерв:
Множествена склероза; атаксия на Фридрих; други наследствени атаксии; алкохолизъм.
Ретинопатия:
Някои наследствени атаксии; митохондриални енцефалопатии.
Апраксин на движението на очите (окуломоторна апраксия): атаксия-телангиектазия.
Супрануклеарна офталмоплегия:
Автозомно доминантни атаксии; идиопатични атаксии с късно начало; хексозаминидазен дефицит; болест на Ниман-Пик (тип C).
Интернуклеарна офталмоплегия:
Множествена склероза; енцефалопатия на Вернике (рядко); „дегенеративни“ атаксии.
Птоза, парализа на външните очни мускули:
Митохондриални енцефаломиопатии; енцефалопатия на Вернике; болест на Лий.
Парализа на III, IV и VI черепномозъчни нерви:
Инфаркт; кръвоизлив; множествена склероза; процес, заемащ пространство в задната черепна ямка.
Очно трептене, опсоклонус:
Вирусен церебелит; паранеопластични синдроми.
Нистагъм, пулсиращ надолу:
Процеси в областта на foramen magnum; „дегенеративна“ атаксия.
Екстрапирамидни синдроми (дистония, хорея, мускулна ригидност):
Болест на Уилсън-Коновалов; доминантно наследствени и спорадични атаксии с късно начало; атаксия-телангиектазия.
Миоклонус:
Митохондриални енцефаломиопатии; множествена карбоксилазна недостатъчност; цероидни липофусцинози; сиалидоза; синдром на Рамзи-Хънт; неконвулсивен статус епилептикус; някои автозомно доминантни атаксии.
Хипорефлексия или арефлексия, често с намалена проприоцепция и вибрационно чувство:
Атаксия на Фридрих; други наследствени или "дегенеративни" атаксии; алкохолна церебеларна дегенерация; дефицит на витамин Е; хипотиреоидизъм; атаксия-телангиектазия; ксеродерма пигментозум; левкодистрофии; синдром на Милър-Фишер.
Глухота:
Някои наследствени атаксии; митохондриални енцефаломиелопатии.
Чуплива, крехка коса:
Дефицит на аргинин сукциназа (наследствено автозомно рецесивно заболяване), характеризиращ се със забавено физическо и психическо развитие; епилепсия; атаксия; нарушена чернодробна функция; чуплива и петниста коса; и повишена екскреция на аргинин янтарна киселина.
Косопад:
Талиева интоксикация; хипотиреоидизъм; адренолейкомиелоневропатия.
Ниска линия на косата:
Малформация в областта на краниовертебралния преход и форамен магнум.
Кожни промени:
Телеангиектазии, особено в конюнктивата, носа, ушите, флексорните повърхности на крайниците (атаксия-телеангиектазия); чувствителност към светлина, кожни тумори (пигментирана ксеродерма); пелагроподобен обрив (болест на Хартнуп); суха кожа (хипотиреоидизъм, болест на Рефсум, кокаинов синдром); пигментация (адренолейкомиелоневропатия).
Промени в областта на очите:
Телангиектазии; пръстен на Кайзер-Флайшер (болест на Уилсън-Коновалов); ангиом на ретината (болест на фон Хипел-Линдау, придружена от церебеларни хемангиоми); катаракта (вродена рубеола, холестеролоза, синдром на Сьогрен-Ларсън, митохондриална енцефаломиопатия); аниридия (синдром на Гилепси, проявяващ се с вродена липса на ириса, умствена изостаналост и церебеларна атаксия).
Треска:
Треската може да засили проявите на интермитентна метаболитна атаксия; треската може да е проява на церебеларен абсцес, вирусен церебелит, цистицеркоза.
Повръщане:
Церебеларно кръвоизлив или инфаркт; остра демиелинизация; обемно-заемаща лезия в задната ямка; интермитентна метаболитна атаксия.
Хепатоспленомегалия:
Болест на Ниман-Пик тип C; болест на Уилсън-Коновалов; алкохолизъм; някои метаболитни атаксии в детска възраст.
Сърдечно заболяване (кардиомиопатия; нарушения на проводимостта): атаксия на Фридрих.
Нисък ръст:
Митохондриална енцефаломиопатия, атаксия-телангиектазия, кокаинов синдром, синдром на Сьогрен-Ларсен.
Хипогонадизъм:
Рецесивна атаксия с хипогонадизъм; митохондриална енцефаломиопатия; атаксия-телангиектазия; адренолейкомиелоневропатия; синдром на Сьогрен-Ларсен.
Скелетни деформации:
Атаксия на Фридрих; синдром на Сьогрен-Ларсен и други ранно проявяващи се церебеларни дегенерации; наследствени сензорни и моторни невропатии.
Имунен дефицит:
Атаксия-телангиектазия; множествена карбоксилазна недостатъчност.
Хранителни разстройства:
Дефицит на витамин Е; алкохолизъм.
[