^

Здраве

A
A
A

Белодробна саркоидоза

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Саркоидоза (заболяване Besnier-Boeck-Schaumann) - системно заболяване, характеризиращо се с развитието на продуктивна възпаление с образуване на грануломи епителоидни клетки без некроза с изхода на резорбция или фиброза.

Саркоидозата се характеризира с образуване на негазиращи грануломи в един или повече органи и тъкани; етиологията е неизвестна. Най-често се засягат белите дробове и лимфната система, но саркоидозата може да засегне всеки орган. Симптомите на саркоидоза на белите дробове варират от пълното отсъствие (ограничено заболяване) до недостиг на въздух при упражняване и рядко дихателна или друга органна недостатъчност (обикновено заболяване). Най-често диагнозата е заподозряна при участие в процеса на белите дробове и се потвърждава чрез рентгенография на гръдния кош, биопсия и изключването на други причини за грануломатозно възпаление. Глюкокортикоидите са първа линия лечение. Прогнозата е много добра за ограничена форма на болестта, но е неблагоприятна за по-често срещано заболяване.

Саркоидозата засяга предимно хора на възраст 20-40 години, но понякога се среща при деца и възрастни. Навсякъде по света разпространението е най-голямо в афро-американците и северноевропейците, особено в скандинавците. Преобладаването на саркоидозата в света е средно 20 на 100 000 население (в различните страни цифрите варират от 10 до 40). Проявите на болестта варират в голяма степен, в зависимост от расата и етническата принадлежност, а афро-американците и пуерториканците по-често имат екстранеторакални прояви. По неизвестни причини, саркоидозата на белите дробове е малко по-често при жените.
 
Честотата се увеличава през зимата и началото на пролетта.

Lung Саркоидоза е системно заболяване, което засяга интраторакални лимфните възли, белите дробове, бронхи, серозни мембрани, черен дроб, далак, кожа, кости и други органи.

trusted-source[1], [2], [3],

Какво причинява саркоидоза на белите дробове?

Предполага се, че саркоидозата се развива в резултат на възпалителна реакция на фактора на околната среда в наследствени предразположени хора. Очаквано част на вирусни, бактериални и микобактериални инфекции и неорганична (например, алуминий, цирконий, талк) и органичен (например, бор прашец, глинести вещества) като тригери, но това предположение все още не е доказано. Неизвестно антигени предизвикват клетъчен имунен отговор, характеризиращо се с акумулиране на Т-лимфоцити и макрофаги, цитокини и хемокини освобождаване и образуването на грануломи. Понякога семейна история или повишаване на заболеваемостта в определени общности предполага генетично предразположение, определени ефекти или, по-малко вероятно, предаване от човек на човек.

В резултат на възпалителен процес е образуването на грануломи noncaseating - включва саркоидоза. Гранулом - клъстер от мононуклеарни клетки и макрофаги, които са диференцирани в епителоидна и многоядрени гигантски клетки, заобиколени от лимфоцити, плазмени клетки, мастни клетки, фибробласти и колаген. Грануломи обикновено са открити в белия дроб и лимфните възли, но могат да се образуват в много други органи, включително черния дроб, далака, очите, синусите, кожата, костите, ставите, скелетните мускули, бъбреци, полови органи, сърцето, слюнчените жлези и нервната система. Грануломи в белия дроб са разположени по протежение на лимфните съдове, най-често в peribronchiolar, subpleural и perilobulyarnyh райони.

Симптоми на саркоидоза на белите дробове

Симптомите на саркоидозата на белите дробове зависят от локализацията и степента на лезията и промяната във времето, вариращи от спонтанна ремисия до хронична асимптоматична болест. Поради това е необходим редовен преглед за откриване на нови симптоми в различни органи.

Системни симптоми на саркоидоза

система Честота на нараняване Коментари
Плевропулмонарни (бели дробове, плевра) > 90%

Грануломите се образуват в алвеоларни септа, бронхиални и бронхиални стени, което води до дифузно белодробно засягане; също са включени белодробни артерии и вени

Често асимптоматични. Спонтанно се разсейва при много пациенти, но може да предизвика прогресивна белодробна дисфункция, водеща до ограничаване на физическата активност, дихателна недостатъчност и смърт при няколко пациенти

Води до развитието на лимфоцитни ексудативни изливи, обикновено двустранни

лимфатичен 90% Участието на корените на белите дробове или медиастинума при повечето пациенти се открива случайно по време на рентгенография на гръдния кош. При други, лека периферна или цервикална лимфаденопатия
GI
Чернодробни
сплитки
Други
40-75%

Обикновено това е асимптоматично; проявено като умерено повишение на функционалните чернодробни тестове, намаляване на натрупването на лекарството в СТ с контраст

Рядко води до клинично значима холестаза, цироза

Не е ясно разликата между саркоидоза и грануломатозен хепатит, когато саркоидозата уврежда само черния дроб

Обикновено се проявява асимптоматично, проявява се от болка в горния квадрант на корема, тромбоцитопения, неочаквано намиране на рентгеново или CT

Редки съобщения за стомашни грануломи, редки чревни увреждания; мезентериалната лимфаденопатия може да причини коремна болка

Тяло на зрението 25%

Най-често, увеит със зрително увреждане, фотофобия и лакримация. Може да причини слепота, но по-често тя се решава спонтанно

Конюнктивит, иридоциклит, хориоретинит, dacryocystitis, инфилтрация на слъзните жлези, в резултат на сухи очи, неврит на зрителния нерв, глаукома и катаракта да възникнат

Включване на органа на виждане по-често в афро-американците и японците

За ранното откриване на очната патология се извършва еднократно или двукратно проучване

мускулно-скелетната система 50-80%

Асимптоматично заболяване при увеличаване / без повишаване на ензимите при повечето пациенти; понякога без звук или остра миопатия с мускулна слабост

Глезенна става, коляно, китка, лакътна става - най-честата локализация на артрита; може да причини хроничен артрит с деформации на Jakkoud или dactylitis

Синдромът на Лефгрен е триада от симптоми, включително остър полиартрит, еритема нодос и лимфаденопатия на корените на белите дробове. Той има различни характеристики; по-често при скандинавските и ирландските жени, често чувствителни към НСПВС и често сами причинявани; нисък процент на рецидив

Остеолитични или кистозни лезии; остеопения

дерматологични 25%

Нодуларна еритема: червени твърди нодули на предните повърхности на краката; по-често сред европейците, Пуерто Ричани и мексиканци; обикновено отнема 1-2 месеца; заобикалящи ставите често с артрит (синдром на Лефгрен); може да бъде добър прогностичен знак

Неспецифични кожни лезии; макулите и папулите, подкожните нодули, хипопигментацията и хиперпигментацията също се срещат често

Лумбален лупус: изпъкнали петна по носа, бузите, устните и ушите; по-често в Афро-американци и Пуерто Ричани; често свързани с белодробна фиброза; лош прогностичен знак

неврологично    <10%

Невропатията на черепните нерви, особено на седмата (води до парализа на лицевия нерв) и осмата (загуба на слуха) на двойките. Също така, често срещана е периферна невропатия и невропатия на оптичния нерв. Всяка двойка черепни нерви може да бъде засегната

Включването на централната нервна система с възлови лезии или дифузно възпаление на медуларната мембрана е типично за малкия мозък и за региона на мозъчния ствол

Хипоталамичен диабет insipidus, полифагия и затлъстяване, терморегулаторни нарушения и промени в либидото

бъбрек 10% Асимптоматичната хиперкалциурия е най-често срещана; интерстициален нефрит; хроничната бъбречна недостатъчност, причинена от нефролитиаза и нефрокалциноза, изисква бъбречна трансплантация (диализа или трансплантация) при някои пациенти
сърдечен 5%

Задържането на блокади и аритмии е най-честа и може да доведе до внезапна смърт; също така е възможна сърдечна недостатъчност поради рестриктивна кардиомиопатия (първична) или белодробна артериална хипертония (вторична)

Преходна дисфункция на папиларните мускули и рядко перикардит

По-често в японски, при които кардиомиопатията е най-честата причина за смърт от саркоидоза

репродуктивна рядко Има данни за лезията на ендометриума, яйчниците, епидидимите и тестисите. Не засяга плодовитостта. Болката може да потъне по време на бременност и да се повтори след раждането
Орална кухина <5%

Асимптоматично подуване на паротидните жлези най-често; паротит с ксеростомия също е възможно; може да бъде компонент на кератоконюнктивитиса сух

Синдром на Хеърфорд (наричан още увеопаротидна треска): увеит, двустранен паротиден оток, парализа на лицето и хронична треска

Lupus pernio устна кухина може да осакати твърдото небце и да повлияе бузите, езика и венците

Назальные синусы <10% Острата и хронична грануломатозна възпаление на лигавицата на синусите води до симптоми, които не се различават от обикновения алергичен и инфекциозен синузит. Биопсията потвърждава диагнозата. По-често при пациенти с лупус еритематозус
ендокринен рядко Инфилтрацията на хипоталамовата зона и стъблото на хипофизната жлеза може да причини панхипопутуатаризъм; може да доведе до инфилтрация на щитовидната жлеза без дисфункция; вторичен хипопаратироидизъм поради хиперкалциемия
психически 10% Депресията се развива често. Няма съмнение дали това е първото проявление на саркоидоза, по-често е реакция на дълъг ход на заболяването и чести пристъпи
хематологична <5-30% лимфопения; анемия на хронично заболяване; анемия, дължаща се на грануломатозна инфилтрация на костния мозък, понякога водеща до панцитопения; задържане на далака, водещо до тромбоцитопения; левкопения

 
Очевидно повечето случаи са асимптомни и поради това остават недиагностицирани. Белодробната болест се развива при повече от 90% от възрастните пациенти със саркоидоза.

Етапи на саркоидоза на белите дробове

етап дефиниция Честота на спонтанни ремисии
0 Нормална радиография на гръдния кош Обичайна ремисия; няма връзка с прогнозата
1 Двустранна лимфаденопатия на корените, паратрахеалните и медиастиналните лимфни възли без паренхимни инфилтрати 60-80%
2 Двустранна лимфаденопатия на корените / медиастинума с интерстициални инфилтрати (обикновено горни белодробни полета) 50-65%
3 Дифузни интерстициални инфилтрати без аденопатия на корените <30%
4 Дифузна фиброза, често свързана с влакнести носещи образувания, сцепление на бронхите, кичур на тялото 0%

Симптомите на саркоидоза на белите дробове могат да включват задух, кашлица, дискомфорт в гърдите и хрипове. Умора, неразположение, слабост, анорексия, загуба на тегло и леко повишаване на температурата на тялото също се появяват често; саркоидозата е честа причина за треска с неизвестен произход. Често единственият признак е лимфаденопатията, лимфните възли са увеличени, но безболезнени. Системните прояви причиняват различни симптоми на саркоидоза, които варират в зависимост от расата, пола и възрастта. Негрите са по-склонни да бъдат засегнати от очите, черния дроб, костния мозък, периферните лимфни възли и кожата (но не и еритема нодос). При жените често се появява еритем на нода и се включват нервната система или очите. При мъжете и по-възрастните пациенти хиперкалцемия е по-честа. При деца под 4-годишна възраст най-честите прояви са артрит, обриви и увеит. В тази възрастова група, саркоидозата може да бъде объркана с ювенилен ревматоиден артрит.

Класификация на белодробната саркоидоза

Най-честата и достъпна класификация на белодробната саркоидоза е класификацията на K. Wurm.

За съжаление, в класификацията Wurn не се отразяват всички клинични аспекти на саркоидозата. По-специално, няма данни за възможността от комбиниране на белодробни и екстрапулмонарни прояви на саркоидоза, дейността на патологичния процес не се отразява. В това отношение класификацията на AG Khomenko заслужава много внимание.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Класификация на респираторната саркоидоза (K. Wurm, 1958)

  • I изолирано уголемяване на интраторакалните лимфни възли (медиастинална лимфаденопатия)
  • II Комбинирана лезия на вътреорекозни лимфни възли и бели дробове
    • II-A Укрепване на белодробния образец, деформацията на окото му (прекомерна, блуждаеща структура в основната и долната част на белите дробове)
    • II-B Обща двустранна малка фокусна сянка в белите дробове (miliary тип)
    • II-B Конвенционални двустранни сенки със среден диапазон (3-5 mm в диаметър) в белите дробове
    • II-D Обща двустранна, голяма фокална сенки (9 mm в диаметър и по-голяма) в белите дробове
  • III Комбинацията от медиастинална лимфаденопатия с изразена дисеминирана фиброза и големи дренажни образувания:
    • III-A в долните части на белите дробове
    • III-В в горната и средната част на белите дробове

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

Диагностика на белодробна саркоидоза

Саркоидозата на белите дробове най-често се подозира, когато радиационната помпа случайно разкрива лимфаденопатия на корените на белите дробове. Тези промени са най-честите радиологични признаци на заболяването, те също са прогностични признаци на спонтанна ремисия при пациенти с белодробно засягане. Следователно гръдните рентгенови лъчи трябва да бъдат първият тест, ако все още не са провеждани при пациенти със съмнение за саркоидоза.

Тъй като засягането на белите дробове е толкова често, нормалната радиаграфия на гръдния кош обикновено изключва диагнозата. В случаите, когато все още има съмнение за болестта, въпреки нормална рентгенова снимка, че е необходимо да се направи гърдите КТ с висока разделителна способност, която е по-чувствителен за откриване на лимфаденопатия корени на белите дробове и медиастинума. Резултатите от КТ в по-късни етапи (II-IV) включват удебеляване на бронхо-васкуларни стави и бронхиални стени; сложна промяна на междуслойните дялове; инфилтрация от типа на матирано стъкло; паренхимални нодули, кисти или кухини и / или тракция на бронхите.

При предсказване на саркоидоза въз основа на резултатите от визуализиращите изследвания, диагнозата се потвърждава от откриването на негазиращи грануломи върху биопсия и елиминирането на алтернативни причини за грануломатозно заболяване. За диагностициране е необходимо да се избере правилното място за биопсия, да се изключат други причини за грануломатозно заболяване и да се определи тежестта и разпространението на заболяването, за да се оцени нуждата от терапия.

Сайтовете за биопсия могат да бъдат определени чрез физическо изследване и палпиране: периферните лимфни възли,
кожни лезии и конюнктиви са лесно достъпни за биопсия. Въпреки това, при пациенти с интраторакална лимфаденопатия се предпочита бронхоскопска трансбархиална биопсия, тъй като чувствителността достига 90%, когато се извършва от опитен специалист. Видеотороскопията може да осигури достъп до белодробна тъкан, когато бронхоскопичната трансбронхиална биопсия е неинформираща. Понякога медитантоскопията се извършва, ако лимфаденопатията на корените или медиастинума съществува при отсъствие на белодробен инфилтрат, особено ако лимфомът изисква диференциална диагноза. Въпреки това, дори при пациенти с лимфаденопатия само в медиастинума, според рентгеновите или СТ, трансборхиалните биопсии често са диагностични. Откритата белодробна биопсия е друг начин да се получи тъкан, но изисква обща анестезия и понастоящем рядко се прави. Клиничните и рентгенологичните открития могат да бъдат достатъчно точни за диагностициране в етап I или II, когато биопсията не е възможна.

Елиминирането на други диагнози е задължително, особено когато симптомите на белодробна саркоидоза и рентгенографски признаци са минимални, тъй като грануломатозно възпаление може да бъде причинено от много други заболявания. Тъканта на биопсията трябва да бъде засегната от гъби и микобактерии. Трябва да се анализира анамнезата за професионалните рискове (силикати, берилий) и факторите на околната среда (смачкано сено, птиче и други антигенни причинители на пневмонит на свръхчувствителност); са проведени тестове за инфекциозни антигени (туберкулоза, кокцидиоидомикоза, хистоплазмоза). Колкото е възможно по-бързо, кожните туберкулинови проби трябва да се доставят с анергичен контрол.

Тежестта на заболяването се оценява чрез данните за белодробната функция и пулсоксиметрията. Резултатите от тестовете за белодробна функция често са нормални в ранните стадии, но демонстрират ограничение и намален капацитет на дифузия на въглероден окис (DL ^) в напреднали стадии на заболяването. Също така понякога има обструкция на въздушния поток, което може да покаже влиянието на бронхиалната лигавица. Пулсовата оксиметрия често е нормална, когато се измерва в покой, но може да покаже десатурация по време на тренировка с по-широко участие на белия дроб. Анализът на газовия състав на артериалната кръв в покой и по време на тренировка е по-чувствителен от пулсовата оксиметрия.

Препоръчителните скринингови тестове за откриване на екстрапулмонарно заболяване включват ЕКГ, офталмологично изследване с лазерен прорез и рутинни бъбречни и чернодробни тестове. Ехокардиографията, изобразяването на мозъка, лумбалната пункция, изобразяването на костите или NMR и електромиографията могат да бъдат полезни, когато симптомите предполагат засягане на сърцето, нервната система или ревматичното заболяване. CT на коремната кухина с радиоактивност обикновено не се препоръчва, но може да разкрие признаци на засягане на черния дроб или далака под формата на увеличаване на размера на органите и лезии с повишена интензивност.

Лабораторните тестове играят допълнителна роля при установяването на диагнозата и изясняването на разпространението на органните увреждания. Формулата на кръвта, електролитите (включително калций ), урейният азот в кръвта, креатининът и функционалните чернодробни тестове обикновено осигуряват полезна информация по отношение на разкриването на екстранеторакални лезии. Кръвната формула може да разкрие анемия, еозинофилия или левкопения. Серумният калций може да се увеличи поради производството на аналози на витамин D чрез активирани макрофаги. Азот на урея в кръвта, креатинин и функционални чернодробни тестове могат да бъдат увеличени при бъбречна и чернодробна саркоидоза. Общият протеин може да се увеличи поради хипергамаглобулинемия. Повишеният ESR е неспецифичен. Изследването на калция в ежедневната урина се препоръчва да изключи хиперкалциурия дори при пациенти с нормални серумни нива. Повишените серумни концентрации на ангиотензин-превръщащ ензим (АСЕ) също предполагат саркоидоза, но не са специфични; концентрация може да се намали при пациенти, лекувани с АСЕ инхибитори, или увеличена в различни други условия (например, хипертиреоидизъм, болест на Гоше, силикоза, микобактериална инфекция, свръхчувствителност пневмонит). Изследване на нивото на АСЕ може да бъде полезно при контролиране на активността на заболяването и реагиране на терапията при пациенти с потвърдена саркоидоза. Увеличаването на нивото на АСЕ в цереброспиналната течност може да помогне за диагностицирането на саркоидозата на централната нервна система.

Други допълнителни проучвания включват бронхоалвеоларно промиване и сканиране на галий. Резултати от бронхоалвеоларен лаваж на изследването се различават значително, но лимфоцитоза (лимфоцити> 10%) и / или съотношението на CD4 + / CD8 + при промивка флуид са диагностика на повече от 3.5 в подходящ клиничен контекст. Отсъствието на тези промени обаче не изключва саркоидозата.

Скалирането на целия организъм с галий може да даде полезна информация при отсъствие на потвърждение на тъканта. Symmetrical повишена абсорбция в медиастинални и hilar лимфни възли (ламбда знак) и слъзния, паротидните и слюнчените жлези (панда знак) са особено характерни за саркоидоза. Негативният резултат при пациенти, приемащи преднизолон, не е информативен.

trusted-source[16], [17], [18],

Какво трябва да проучим?

Какви тестове са необходими?

Лечение на белодробна саркоидоза

Тъй като белодробна саркоидоза често изчезват спонтанно, асимптоматични пациенти и пациенти с леки симптоми не се нуждаят от лечение, въпреки че те трябва да се изследват редовно за евентуална обезценка. Наблюдение на тези пациенти може да включва периодични рентгенографски изследвания, белодробни функционални тестове (включително дифузия) и екстраторакални лезии маркери (например, стандартна изследване на бъбреците и черния дроб). Независимо от стадия на заболяването, лечението изисква пациенти с влошаване на симптомите ограничение дейност, отбелязани патологични или влошаване на функциите на белите дробове, тревожни промени на рентгенови лъчи (кавитация, образуване на фиброза групирани, симптомите на белодробна arteriapnoy хипертония), засягащи сърцето, нервната система и очите, бъбреците или чернодробна недостатъчност или обезобразяващи лезии на кожата и ставите.

Лечение на белодробна саркоидоза се държи от глюкокортикоиди. Стандартен протокол - преднизон в доза от 0,3 до 1 мг / кг орално 1 пъти на ден в зависимост от симптомите и тежестта на климата. Режими редуващи приемане също се използват (например, 40-60 мг преднизон орално на sugki 1 пъти дневно). Рядко дозата превишава 40 mg на ден; но могат да изискват по-високи дози за лечение на усложнения при пациенти с болест на очите, сърцето или неврологични увреждания. Отговорът на лечението обикновено се наблюдава в рамките на 2-4 седмици, така че симптомите на белодробни саркоидоза, резултати радиография на гърдите и белодробната функция може да бъде повторно оценяват след 4 и 12 седмици. Хроничните случаи на заглушаване могат да реагират по-бавно. Дозите са сведени до поддържаща доза (например, преднизон <10 мг на ден, ако е възможно) след началото на отговора на лечението, лечението продължава най-малко 12 месеца, ако настъпи възстановяване. Оптималната продължителност на лечението не е известна. Преждевременното дозиране може да доведе до рецидив. Използването на лекарството да се преустанови, ако няма реакция или съмнително. Глюкокортикоидите в крайна сметка може да бъде премахната в повечето пациенти, но тъй като рецидив се случва в 50% от случаите, трябва да има последващи прегледи, обикновено на всеки 3-6 месеца. Лечение на белодробна саркоидоза с глюкокортикоиди трябва да бъде възобновено в рецидив на симптоми и признаци, включително диспнея, артралгия, треска, чернодробна недостатъчност, сърдечна аритмия, симптомите на CNS, хиперкалцемия, очно заболяване, липсата на контрол от местните агенти и обезобразяващи кожни лезии.

Данните за употребата на инхалирани глюкокортикоиди при белодробна саркоидоза са двусмислени, но някои проучвания предполагат, че този начин на приложение може да намали кашлицата при пациенти с ендоброниални лезии. Локалните глюкокортикоиди могат да бъдат полезни в някои случаи на дерматологични и очни лезии.

Приблизително 10% от пациентите се нуждаят от терапия, устойчив на поносими дози глюкокортикоиди и трябва да определя шест тест курс на метотрексат, като се започне със седмична перорално приложение на 2.5 мг последвано от увеличение до 10-15 мг на седмица, при което съдържанието на левкоцити от кръвта се поддържа > 3000 / μl. Първо, метотрексат и глюкокортикоиди се дават едновременно; След 8 седмици дозата на глюкокортикоида може да бъде намалена и в много случаи е отменена. Максималният отговор към метотрексат обаче може да се появи след 6-12 месеца. В такива случаи дозата на преднизолон трябва да намалява по-бавно. Серийни кръвни и чернодробни ензими тестове първо трябва да се извършват на всеки 1-2 седмици, а след това на всеки 4-6 седмици, след постигане на стабилна доза. Фолиевата киселина (1 mg перорално веднъж дневно) се препоръчва при пациенти, приемащи метотрексат.

Ефективността на други лекарства е показана при малък брой пациенти, които са резистентни към глюкокортикоиди или имат нежелани реакции. Тези лекарства включват азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил, хлорохин или хидроксихлорохин, талидомид, пентоксифилин и инфликсимаб.

Хидроксихлороквин 200 мг орално три пъти на ден може да бъде толкова ефективни, колкото стероиди за лечение обезобразяващи кожни лезии в саркоидоза и привличане хиперкалциурия. Въпреки че имуносупресорите често са по-ефективни при резистентни случаи, рецидив често настъпва след прекратяване на лечението.

Няма налични лекарства, които да предотвратяват постоянно белодробната фиброза.

Трансплантацията на белите дробове е опция за пациентите с термично белодробно увреждане, въпреки че болестта може да се повтори в трансплантирания орган.

Каква е прогнозата за белодробна саркоидоза?

Въпреки че често се появява спонтанно възстановяване, тежестта и проявите на заболяването са изключително разнообразни и много пациенти изискват повторни курсове на глюкокортикоиди. По този начин е задължително редовното наблюдение за откриване на рецидиви. Приблизително 90% от пациентите, които получават спонтанно възстановяване, се развиват в рамките на първите 2 години след диагностицирането; по-малко от 10% от тези пациенти имат рецидиви след 2 години. Тези пациенти, които не развият ремисия в рамките на 2 години, вероятно имат хронично заболяване.
 
Белодробната саркоидоза се счита за хронична при 30% от пациентите, а 10-20% от болестта има постоянен ход. Саркоидозата е фатална за 1-5% от пациентите. Белодробната фиброза с респираторна недостатъчност е най-честата причина за смърт в световен мащаб, последвана от белодробен кръвоизлив, дължащ се на аспергилома. В Япония обаче най-честата причина за смъртта е инфилтрационната кардиомиопатия, която причинява сърдечна недостатъчност и сърдечни аритмии.

Още по-лошо прогноза при пациенти с извънбелодробна саркоидоза и за черни лица. Възстановяване се среща в 89% и 76% Europeoids пациентите черни без екстраторакални заболяване и Europeoids 70% и 46% от пациентите с черни екстраторакални прояви. Наличието на еритема нодозум и остър артрит - признаци на благоприятна прогноза. Увеит, лупус Perna, хронична хиперкалцемия, невросаркоидоза, нефрокалциноза, инфаркт на заболяване и обширна увреждане на белите дробове - неблагоприятни прогностични симптоми на белодробна саркоидоза. Но разкри малка разлика в дългосрочния резултат при лекувани и нелекувани пациенти, а след края на лечението често рецидив.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.