Силикоза

Силикозата се причинява от вдишване на некристализиран кварцов прах и се характеризира с нодуларна белодробна фиброза. Хронична силикоза първоначално причинява никакви симптоми, или причинява само леко затруднено дишане, но в продължение на години на съществуване може да напредва с участието на големи обеми от белите дробове и водят до недостиг на въздух, хипоксемия, белодробна хипертония и дихателна недостатъчност.

Диагнозата се основава на анамнеза и рентгенография на гръдния кош. Ефективното лечение на силикозата отсъства, с изключение на поддържащата терапия и в тежки случаи на белодробната трансплантация.

[1], [2], [3]

Какво причинява силикоза?

Силикоза, най-старите известни професионални белодробни заболявания, причинени от вдишване на малки частици от силикон под формата на прозрачен "свободен" силициев диоксид (нормална силициев диоксид) или, по-рядко, чрез инхалация силикати - минерали, съдържащи силициев диоксид, се смесва с други елементи (например талк). Най-застрашени са тези, които работят с камъни или пясък (миньори, работещи в кариерата, каменоделци), или използвайте инструменти или съдържащи кварцов пясък шлифовъчни (миньори, glassmakers, леярски работници, бижута и керамика промишленост; грънчари). Миньорите са изложени на риск от смесена болест - силикоза и пневмокониоза на работниците от въглища.

Хроничната силикоза е най-честата форма и обикновено се развива само след експозиция в продължение на десетилетия. Ускорено развитие на силикоза (рядкост) и остра силикоза може да бъде след по-интензивни ефекти в продължение на няколко години или месеци. Кварцът също е причина за рак на белите дробове.

Факторите, които влияят на вероятността от развитие на силикоза включват продължителността и интензивността на въздействието, под формата на силикон (въздействие прозрачна форма предразполага към по-голям риск от свързаната форма), характеристиките на повърхността (въздействие непокрити форми предразполага към по-голям риск от покритите форми) и скорост на инхалиране след праха се раздробява и става вдишване (въздействие веднага след смилане носи по-голям риск от забавени реакции). В момента приема максималното съдържание на свободен силициев диоксид в промишлена атмосфера е 100 г / m3 - стойността, изчислена въз основа на средната експозиция осем часа и съдържанието на процента силициев диоксид в пръстта.

Патофизиология силикоза

Алвеоларните макрофаги абсорбират вдишваните свободни кварцови частици и влизат в лимфната и интерстициалната тъкан. Макрофагите индуцират освобождаването на цитокини (тумор некрозис фактор TNF-алфа тумора, IL-1), растежни фактори (FRO туморен растежен фактор-бета) и оксиданти, стимулиране паренхимни възпаление, синтеза на колаген, и в крайна сметка фиброза.

Когато макрофаги умират, те освобождават кварцов интерстициум около малки бронхиоли, което води до образуване на патогномонична silikoticheskogo възел. Тези възли първоначално съдържат макрофаги, лимфоцити, мастни клетки, фибробласти и колагенови неорганизирани бучки двойноизпъкнали диспергирани частици, които са най-видими в поляризация светлинна микроскопия на. Тъй като те зрели възлите центрове стават плътни топки от фиброзна тъкан с класически изглед на корите на лук, заобиколен от външен слой от възпалителни клетки.

При ниски интензитет или краткосрочни ефекти на тези възли остават дискретни и не предизвикват промени в белодробната функция (прост хроничен силикоза). Но при по-висока интензивност или по-продължителна експозиция (сложно хронична силикоза), тези възли обединяват и причиняват прогресивно фиброза и намаляване на обема на белите дробове (OOL, VC) в изследвания на функцията на белите дробове, или те се сливат, понякога образуващ голям групирани маса (наречен също прогресивна масивна фиброза ).

При остър силикоза, което е причинено от интензивно излагане на кварцов прах в кратък период от време, алвеоларните пространства, изпълнени с PAS-позитивни протеинови субстрати са подобни на откриваема с белодробна алвеоларна proteinosis (silikoproteinoze). Мононуклеарни клетка проникне в алвеоларен преграда. Професионална история на краткотрайна експозиция е необходимо да се разграничат от идиопатична промени silikoproteinoz.

Симптоми на силикоза

Хроничните пациенти със силикоза често са асимптоматични, но много от тях в крайна сметка развиват затруднено дишане, докато се упражняват, което се развива в състояние на спокойствие в покой. Производната кашлица, ако има такава, може да бъде причинена от силикоза, съпътстващ хроничен професионален бронхит или пушене. Дихателните звуци отслабват с прогресирането на заболяването, може да се развие белодробна консолидация, белодробна хипертония и респираторна недостатъчност със или без дефект на дясната камера при напреднали случаи на заболяването.

Пациентите с бързо прогресивна силикоза изпитват същите симптоми като пациентите с хронична силикоза, но в по-кратък период от време. Подобни патологични промени и радиографски признаци често се развиват в рамките на месеци и години.

При пациенти с остра силикоза се наблюдава бързо настъпване на диспнея, загуба на тегло и умора и се чуват дифузни двустранни дрънкащи дрънкалки. Респираторната недостатъчност често се развива в рамките на 2 години.

Силикон конгломерат (сложно) - тежка форма на хронично или прогресивно заболяване, се характеризира с широко разпространени фиброзни масиви, обикновено локализирани в горните зони на белите дробове. Тя причинява тежки хронични респираторни симптоми на силикоза.

Всички пациенти със силикоза имат повишен риск от белодробна туберкулоза или негрануломатозно микобактериално заболяване, вероятно поради намалена функция на макрофага и повишен риск от активиране на латентна инфекция. Други усложнения включват спонтанен пневмоторакс, бронхолитиаза и трахеобронхиална обструкция. Емфиземът често се среща в зони, непосредствено съседни на групирани възли и в области с прогресивна масивна фиброза. Ефектите на кварц и силикоза са рискови фактори за рак на белите дробове.

Диагностика на силикоза

Диагнозата на силикозата се основава на рентгенови данни в комбинация с анамнеза. Биопсията играе потвърждаваща роля, когато радиографските данни са неясни. Допълнителни изследвания са направени за диференциална диагностика на силикоза от други заболявания.

Хронична силикоза, признат от множество кръгли, 1-3 мм в размер, възли или инфилтрати на рентгенография на гръден кош или компютърна томография, обикновено в горните области на белия дроб. КТ е по-чувствителен от рентгеновите лъчи, особено когато се използва спирална CT или CT с висока разделителна способност. Тежестта се определя от стандартизирана скала, разработен от Международната организация на труда, според които обучените експерти смятат, радиография на гърдите размера и формата инфилтрати концентрация инфилтрати (брой) и плеврални промени. Не е разработена еквивалентна скала за CT. Калцирани лимфни възли на корени и медиастинални нарушения са чести и понякога под формата на слонова кост. Плеврален сгъстяване са рядкост, освен ако тежко поражение паренхим не прилепнал към плеврата. Рядко се наблюдава калцифицирано плеврално припокриване при пациенти с малък обем засегнат паренхим. Биковете обикновено се образуват около конгломерати. Отклонението на трахеята е възможно, ако конгломерите станат големи и причинят загуба на обем. Истинските кухини могат да означават туберкулозен процес. Многобройни заболявания наподобяват хронична силикоза на рентгенова, включително заваръчни сидероза, мосидероза, саркоидоза, хронична берилий болест, хиперсензитивен пневмонит, пневмокониоза на въглища работници, милиарна туберкулоза, гъбични белия дроб и метастазни тумори. Калцификация на лимфните възли на корените на белия дроб и медиастинума относно вида на черупки на яйца може да помогне разграничи силикоза от други белодробни заболявания, но не патогномонична симптом и обикновено не присъства.

Бързо прогресивната силикоза е подобна на хроничната силикоза на радиографията, но се развива по-бързо.

Острата силикоза се разпознава от бързото прогресиране на симптомите и дифузните алвеоларни инфилтрати в базовите части на белите дробове на рогенгенограмата, дължащо се на пълненето на алвеолите с течност. На CT има зони с плътност от тип матирано стъкло, състоящи се от ретикуларна инфилтрация и области на фокално уплътняване и хетерогенност. Многобройните закръглени сенки, които се срещат при хронична и прогресивна силикоза, не са характерни за остра силикоза.

Силициевият конгломерат се разпознава чрез изчерпване на тъмнината с диаметър над 10 mm в сравнение с фона на хронична силикоза.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Допълнителни изследвания със силикоза

CT на гръдния кош може да се използва за диференциална диагностика на азбестоза и силикоза, въпреки че това обикновено се прави на базата на анамнеза на фактори и гръдна рентгенова снимка. CT е по-информативна за откриване на прехода от обикновена силикоза към силициев конгломерат.

Кожният туберкулинов тест, анализът на храчките и цитологията, CT, PET и бронхоскопията могат да помогнат за диференцирането на силикозата и разпространената туберкулоза или злокачествена неоплазма.

Изследванията на белодробната функция (FVD) и обмяната на газ (дифузионният капацитет на въглеродния оксид (DL), изследването на артериалните газове в кръвта) не са диагностични, а помагат да се контролира развитието на болестта. Ранната хронична силикоза може да се прояви чрез намаляване на обема на белите дробове, които са в долната граница на нормата, с нормален функционален остатъчен обем и капацитет. FVD със силициеви конгломерати показва намален обем на белите дробове, обструкция на дихателните пътища и дихателните пътища. Газ състав артериална хипоксемия показва обикновено незабавно СО ₂. Изследването на обмяната на газ, когато е заредено с пулсова оксиметрия или, по за предпочитане, артериален катетър, е един от най-чувствителните критерии за влошаване на белодробната функция.

Антиядрени антитела и ревматоиден фактор увеличен понякога открити при някои пациенти и са съмнителни, но не диагностика за съпътстващо заболяване на съединителната тъкан. Има допълнителен риск за развитие на системна склероза (склеродермия) при пациенти с силикоза, и някои пациенти с ревматоиден артрит, силикоза болен, за да образуват белодробните възли ревматоиден размер 3-5 мм, откриваем използване на рентгеново или СТ сканиране.

[10], [11], [12], [13],

Лечение на силикоза

Общата промивка на белия дроб може да бъде ефективна в някои случаи на остра силикоза. Общата промивка на белите дробове може да намали общото минерално замърсяване в белите дробове на пациенти с хронична силикоза. В редица случаи е постигнато краткотрайно намаляване на симптомите на силикоза след лаваж, но не са провеждани контролирани проучвания. Индивидуалните изследователи подкрепят употребата на орални глюкокортикоиди при остра и бързо прогресираща силикоза. Трансплантацията на белите дробове е терапия от последна инстанция.

Пациентите с обструкция могат да бъдат лекувани емпирично от бронходилататори и инхалирани глюкокортикоиди. Пациентите трябва да се наблюдават и да се лекуват за хипоксемия, за да се предотврати белодробна хипертония. Белодробната рехабилитация може да помогне на пациентите да издържат на ежедневната физическа активност. Работниците, които развиват силикоза, трябва да бъдат изолирани от по-нататъшна експозиция. Други превантивни мерки включват спиране на тютюнопушенето и ваксиниране срещу пневмококи и грип.

Как да се предотврати силикозата?

Най-ефективните превантивни мерки трябва да се предприемат на работното място, а не на клинично ниво; те включват отстраняване на прах, изолация, вентилация и употребата на абразиви без кварц. Дихателните маски, макар и полезни, но не осигуряват адекватна защита. Препоръчва се мониторинг на експонираните работници чрез използване на специални въпросници, спирометрия и рентгенография на гръдния кош. Честотата на наблюдението до известна степен зависи от очакваната интензивност на експозицията. Лекарите трябва да бъдат подготвени за висок риск от туберкулоза и не-туберкулозни микобактериални инфекции при изложени пациенти с кварц, особено сред миньорите. Хората след излагане на кварц, но без силикоза, имат 3 пъти по-висок риск от развитие на туберкулоза в сравнение с общата популация. Миньори силикоза имат повече от 20-пъти риска от туберкулоза и не-туберкулоза микобактериална инфекция, в сравнение с общата популация и с голяма вероятност ще има белодробна и извънбелодробна проявление. Пациентите, изложени на кварц и с положителен туберкулинов тест и отрицателен анализ на храчките за туберкулозна култура, трябва да получат стандартна химиопрофилактика на изониазид. Препоръките за лечение са същите като при другите пациенти с туберкулоза. Силикозата се появява по-често при пациенти със силикотуберкулоза, понякога се изискват по-продължителни курсове, отколкото обикновено се препоръчва.