Силикоза

Силикозата се причинява от вдишване на некристализиран силициев прах и се характеризира с нодуларна белодробна фиброза. Хроничната силикоза първоначално не причинява симптоми или само лека диспнея, но с течение на годините може да прогресира, като обхваща големи белодробни обеми и води до диспнея, хипоксемия, белодробна хипертония и дихателна недостатъчност.

Диагнозата се основава на анамнеза и рентгенова снимка на гръдния кош. Няма ефективно лечение за силикоза освен поддържаща терапия и, в тежки случаи, белодробна трансплантация.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Какво причинява силикоза?

Силикозата, най-старото известно професионално белодробно заболяване, се причинява от вдишване на малки частици силикон под формата на прозрачен „свободен“ кварц (обикновен кварц) или, по-рядко, от вдишване на силикати - минерали, съдържащи силициев диоксид, смесени с други елементи (напр. талк). Най-застрашени са тези, които работят със скали или пясък (миньори, работници в кариери, каменоделци) или които използват инструменти, съдържащи кварц, или шлифовъчни дискове за пясък (миньори за пясък; стъклари; леярни, бижутерски и керамични работници; грънчари). Миньорите са изложени на риск от смесено заболяване, силикоза и пневмокониоза на работниците във въглищния сектор.

Хроничната силикоза е най-често срещаната форма и обикновено се развива едва след излагане на въздействието в продължение на десетилетия. Ускорена силикоза (рядко) и остра силикоза могат да се появят след по-интензивно излагане в продължение на няколко години или месеци. Кварцът е причина и за рак на белия дроб.

Факторите, които влияят върху вероятността от развитие на силикоза, включват продължителността и интензивността на експозиция, формата на силикона (излагането на прозрачната форма носи по-голям риск от свързаната форма), характеристиките на повърхността (излагането на непокрити форми носи по-голям риск от покритите форми) и скоростта на вдишване, след като прахът се смила и стане вдишваем (излагането непосредствено след смилане носи по-голям риск от забавеното излагане). Настоящата гранична стойност за свободен силициев диоксид в промишлени атмосфери е 100 µg/m3, стойност, изчислена от средна осемчасова експозиция и процента на силициев диоксид в праха.

Патофизиология на силикозата

Алвеоларните макрофаги поглъщат вдишани свободни силициеви частици и навлизат в лимфната и интерстициалната тъкан. Макрофагите индуцират освобождаването на цитокини (тумор некрозис фактор TNF-алфа, IL-1), растежни фактори (туморен растежен фактор FGF-бета) и оксиданти, стимулирайки паренхимното възпаление, синтеза на колаген и в крайна сметка фиброза.

Когато макрофагите умрат, те освобождават силициев диоксид в интерстициалната тъкан около малките бронхиоли, причинявайки патогномоничния силикотичен нодул. Тези нодули първоначално съдържат макрофаги, лимфоцити, мастоцити, фибробласти с неорганизирани бучки колаген и разпръснати двойноизпъкнали частици, които се виждат най-добре с поляризирана светлинна микроскопия. С узряването си центровете на нодула се превръщат в плътни глобули от фиброзна тъкан с класически вид на люспа лук, заобиколени от външен слой от възпалителни клетки.

При нискоинтензивно или краткотрайно облъчване, тези нодули остават отделни и не причиняват промяна в белодробната функция (проста хронична силикоза). Но при по-висока интензивност или по-дългосрочно облъчване (усложнена хронична силикоза), тези нодули се сливат и причиняват прогресивна фиброза и намаляване на белодробните обеми (ВОБ, ВК) при тестове за белодробна функция, или се сливат, понякога образувайки големи групирани маси (наричани още прогресивна масивна фиброза).

При остра силикоза, която се причинява от интензивно излагане на силициев прах за кратък период от време, алвеоларните пространства са запълнени с PAS-позитивни протеинови субстрати, подобни на тези, открити при белодробна алвеоларна протеиноза (силикопротеиноза). Мононуклеарните клетки инфилтрират алвеоларните прегради. Необходима е професионална анамнеза за краткосрочно излагане, за да се разграничи силикопротеинозата от идиопатични промени.

Симптоми на силикоза

Хроничните пациенти със силикоза често са асимптоматични, но много от тях в крайна сметка развиват диспнея при усилие, която прогресира до диспнея в покой. Продуктивната кашлица, когато е налице, може да се дължи на силикоза, съпътстващ хроничен професионален бронхит или тютюнопушене. Дихателните шумове отслабват с напредването на заболяването и могат да се развият белодробна консолидация, белодробна хипертония и дихателна недостатъчност със или без дяснокамерна недостатъчност в напреднали случаи.

Пациентите с бързо прогресираща силикоза изпитват същите симптоми като тези с хронична силикоза, но за по-кратък период. Подобни патологични промени и рентгенографски характеристики често се развиват в продължение на месеци или години.

Пациентите с остра силикоза изпитват бързо прогресираща диспнея, загуба на тегло, умора и дифузно двустранно хриптене. Дихателната недостатъчност често се развива в рамките на 2 години.

Конгломератната силикоза (усложнена) е тежка форма на хронично или прогресиращо заболяване, характеризиращо се с широко разпространени фиброзни маси, обикновено локализирани в горните зони на белите дробове. Тя причинява тежки хронични респираторни симптоми на силикоза.

Всички пациенти със силикоза имат повишен риск от белодробна туберкулоза или негрануломатозно микобактериално заболяване, вероятно поради намалена функция на макрофагите и повишен риск от активиране на латентна инфекция. Други усложнения включват спонтанен пневмоторакс, бронхолитиаза и трахеобронхиална обструкция. Емфиземът често се открива в области, непосредствено съседни на групирани нодули, и в области на прогресираща масивна фиброза. Излагането на кварц и силикозата са рискови фактори за рак на белия дроб.

Диагноза на силикоза

Диагнозата силикоза се основава на рентгенографски данни в комбинация с анамнеза. Биопсията играе потвърдителна роля, когато рентгенографските данни са неясни. Извършват се допълнителни изследвания за разграничаване на силикозата от други заболявания.

Хроничната силикоза се разпознава по множество, кръгли, от 1 до 3 мм инфилтрати или нодули на рентгенография на гръдния кош или компютърна томография, обикновено в горните белодробни полета. КТ е по-чувствителна от обикновената рентгенография, особено когато се използва спирална или високорезолюционна компютърна томография. Тежестта се оценява с помощта на стандартизирана скала, разработена от Международната организация на труда, при която обучени експерти оценяват рентгенографиите на гръдния кош за размер и форма на инфилтрата, концентрация (брой) на инфилтрата и плеврални промени. Не е разработена еквивалентна скала за КТ. Калцифицираните хиларни и медиастинални лимфни възли са често срещани и понякога имат вид на черупка на яйце. Плевралното удебеляване е необичайно, освен ако тежко паренхимно заболяване не е в съседство с плеврата. Рядко калцифицирани плеврални отлагания се срещат при пациенти с малък обем паренхимно заболяване. Були обикновено се образуват около конгломерати. Може да възникне трахеално отклонение, ако конгломератите станат големи и причинят загуба на обем. Истинските кухини могат да показват туберкулозен процес. Многобройни заболявания могат да имитират хронична силикоза на рентгенография, включително сидероза на заварчиците, хемосидероза, саркоидоза, хронична берилиозна болест, свръхчувствителен пневмонит, пневмокониоза на въгледобивните работници, милиарна туберкулоза, гъбични белодробни лезии и метастатични неоплазми. Калцификацията на хилусовите и медиастиналните лимфни възли тип „яйчена черупка“ може да помогне за диференцирането на силикозата от други белодробни заболявания, но не е патогномонична и обикновено не се наблюдава.

Бързо прогресиращата силикоза изглежда като хронична силикоза на рентгенова снимка, но се развива по-бързо.

Острата силикоза се разпознава по бързото прогресиране на симптомите и дифузни алвеоларни инфилтрати в базалните области на белите дробове на рентгенографии на гръдния кош, дължащи се на пълнене на алвеолите с течност. На компютърна томография се появяват области с плътност тип „матово стъкло“, състоящи се от ретикуларна инфилтрация и области на фокална консолидация и хетерогенност. Множествените кръгли помътнявания, наблюдавани при хронична и прогресираща силикоза, не са характерни за острата силикоза.

Силикозният конгломерат се разпознава по сливащо се потъмняване с диаметър над 10 mm на фона на хронична силикоза.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Допълнителни изследвания за силикоза

Компютърната томография на гръдния кош може да се използва за разграничаване между азбестоза и силикоза, въпреки че това обикновено се прави въз основа на анамнезата за експозиция и рентгенографията на гръдния кош. КТ е по-полезна при откриване на прехода от проста силикоза към конгломерат от силикоза.

Туберкулинов кожен тест, изследване на храчки и цитология, компютърна томография, позитронно-емисийна томография (ПЕТ) и бронхоскопия могат да помогнат за разграничаване на силикозата от дисеминирана туберкулоза или злокачествено заболяване.

Функционалните тестове за белодробна функция (ФПБ) и газообменът (дифузионен капацитет за въглероден оксид (ДК), анализ на газове в артериалната кръв) не са диагностични, но помагат за проследяване на прогресията на заболяването. Ранната хронична силикоза може да се прояви с намалени белодробни обеми, които са на долната граница на нормата, с нормален функционален остатъчен обем и капацитет. ФПБ в силикотични конгломерати разкрива намалени белодробни обеми, ДК и обструкция на дихателните пътища. Анализът на газове в артериалната кръв показва хипоксемия, обикновено без задържане на CO2 _. Изследванията за газообмен при усилие, използващи пулсова оксиметрия или, за предпочитане, артериален катетър, са сред най-чувствителните критерии за влошаване на белодробната функция.

Антинуклеарни антитела и повишен ревматоиден фактор се откриват понякога при някои пациенти и са предполагаеми, но не и диагностични за основно заболяване на съединителната тъкан. Съществува допълнителен риск от прогресия до системна склероза (склеродермия) при пациенти със силикоза, а някои пациенти със силикоза развиват ревматоиден артрит с белодробни ревматоидни възли с размер 3–5 mm, открити чрез рентгенография на гръдния кош или компютърна томография.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Лечение на силикоза

Пълната белодробна промивка може да бъде ефективна в някои случаи на остра силикоза. Пълната белодробна промивка може да намали общото минерално натоварване в белите дробове на пациенти с хронична силикоза. В някои случаи е съобщено за краткосрочно подобрение на симптомите на силикоза след промивка, но не са провеждани контролирани проучвания. Някои изследователи подкрепят употребата на перорални глюкокортикоиди при остра и бързо прогресираща силикоза. Трансплантацията на бял дроб е последна мярка за лечение.

Пациентите с обструкция могат да бъдат лекувани емпирично с бронходилататори и инхалаторни глюкокортикоиди. Пациентите трябва да бъдат наблюдавани и лекувани за хипоксемия, за да се предотврати белодробна хипертония. Белодробната рехабилитация може да помогне на пациентите да понасят ежедневните физически дейности. Работниците, които развият силикоза, трябва да бъдат изолирани от по-нататъшно излагане. Други превантивни мерки включват спиране на тютюнопушенето и ваксинации срещу пневмококи и грип.

Как да се предотврати силикоза?

Най-ефективните превантивни мерки са тези, предприети на професионално, а не на клинично ниво; те включват контрол на праха, изолационни процедури, вентилация и използване на абразиви, които не съдържат силициев диоксид. Дихателните маски, макар и полезни, не осигуряват адекватна защита. Препоръчва се наблюдение на експонираните работници с въпросници, спирометрия и рентгенография на гръдния кош. Честотата на наблюдение зависи до известна степен от очакваната интензивност на експозицията. Лекарите трябва да са наясно с високия риск от туберкулоза и нетуберкулозни микобактериални инфекции при пациенти, изложени на кварц, особено миньори. Лицата, изложени на кварц, но без силикоза, имат 3 пъти по-висок риск от развитие на туберкулоза в сравнение с общата популация. Миньорите със силикоза имат повече от 20 пъти по-висок риск от туберкулоза и нетуберкулозни микобактериални инфекции в сравнение с общата популация и е по-вероятно да имат белодробни и екстрапулмонални прояви. Пациентите, изложени на кварц и с положителен туберкулинов кожен тест и отрицателни култури на храчки за туберкулоза, трябва да получават стандартна химиопрофилактика с изониазид. Препоръките за лечение са същите като при други пациенти с туберкулоза. Силикозата рецидивира по-често при пациенти със силикотуберкулоза, понякога изисквайки по-дълги курсове от обикновено препоръчваните.