Бъбречен незахарен диабет

Нефрогенният диабет инсипидус включва полиурия, полидипсия и неспособност на бъбреците да концентрират урината.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини бъбречен диабет без захар.

Реналният диабет инсипидус се развива поради липса на чувствителност на епителните клетки на дисталните каналчета към аргинин вазопресин (антидиуретичен хормон), което се дължи главно на мутация в гена на V1-рецептора на аргинин вазопресин (X-свързана форма). Освен това, причината е мутация в гена, кодиращ водния канал, свързан с V2-рецептора - аквапорин-2 (автозомно-рецесивна форма на унаследяване).

Придобитият бъбречен безвкусен диабет се развива при много заболявания.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми бъбречен диабет без захар.

Първичният бъбречен безвкусен диабет се диагностицира през първата седмица от живота.

Симптомите са типични: полиурия, многократно повръщане, конвулсии; често се развива тежка дехидратация ихипонатриемия.

При по-големи деца се откриват полиурия, никтурия и полидипсия.

Форми

Вроден бъбречен безвкусен диабет

• Мутации в гените на V1 рецепторите на антидиуретичния хормон.
• Мутация на гена аквапорин-2.

Придобит бъбречен безвкусен диабет

• Лекарства:
  • литиеви препарати;
  • амфотерицин Б.
• Никотин.
• Алкохол.
• Хронична бъбречна недостатъчност (особено в резултат на тубулоинтерстициален нефрит и обструктивна уропатия).
• Сърповидно-клетъчна анемия.
• Амилоидоза.
• Болест и синдром на Сьогрен.
• Саркоидоза.
• Хиперкалцемия.
• Цистиноза.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Диагностика бъбречен диабет без захар.

Характерни са повишени концентрации на натрий, хлориди и урея. Типична е хипостенурията: относителната плътност на урината не надвишава 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Диференциална диагноза

Диагнозата се поставя с помощта на вазопресинов тест. При бъбречен диабет инсипидус, неговото приложение, за разлика от хипофизната форма на заболяването, не причинява повишаване на относителната плътност на урината и намаляване на нейния обем.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Лечение бъбречен диабет без захар.

Лечението включва прием на хидрохлоротиазид, калиеви добавки и пиене на много течности.

Ограниченият прием на натрий също е оправдан. Вторичният бъбречен безвкусен диабет може да бъде напълно елиминиран чрез лечение на основното заболяване.