Без диабет при деца

Захарен диабет - заболяване, причинено от абсолютен или относителен дефицит на антидуретичен хормон, се характеризира с полиурия и полидипсия.

Антидиуретичният хормон стимулира реабсорбцията на водата в събирателните тубули на бъбреците и регулира водния метаболизъм в организма.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причини диабет insipidus

Безвкусен диабет при деца се отнася до така наречените идиопатични форми, които могат да започнат във всяка възраст при мъжете и жените. Други клинични прояви на хипоталамуса и хипофизата разстройства дисфункция или късно връзка на хипоталамо-хипофизната разстройства са доказателства, че зависи от дисфункция на хипоталамо-хипофизната ос идиопатична форма на антидиуретичен хормон дефицит. Най-вероятно има вроден биохимичен дефект на този регион, който се проявява клинично под въздействието на различни неблагоприятни външни фактори.

Посттравматично безвкусен диабет при деца може да се развие в резултат на повреда, локализирани над лоста за хипофизната в травма с фрактура на черепа на почивка основа на черепа и хипофизната стъбло или след неврохирургична интервенция.

Понякога може да настъпи постоянна полиурия дори 1-2 години след травмата. В такива случаи може да се наложи да се направи преоценка на състоянието на пациентите през изминалия период с опит за изясняване на кратки периоди на клинична проява. Последният ще направи диагностиката на пост-травматичен произход надеждна.

Трябва да се подчертае, че диабетът insipidus поради случайни наранявания на черепа е изключително рядко заболяване.

Причината за абсолютния дефицит на антидуретичен хормон (понижаване на хормоналната секреция) може да бъде лезия на неврохипофизата на всеки генезис:

• Туморите са локализирани над турското седло и в областта на пресечната точка на оптичния нерв;
• хистоцитоза (поради инфилтрация на хипоталамуса и хипофизата с хистиоцити);
• инфекция (енцефалит, туберкулоза);
• травма (фрактура на основата на черепа, хирургична интервенция);
• наследствени форми (автозомно доминантно и рецесивно, свързани с Х хромозомата);
• Синдром на волфрам (комбинация с диабет, атрофия на оптичните нерви и сензорно-нервна глухота).

Не е възможно да се установи в много случаи, че точната причина за хормона antiduireticheskogo абсолютен провал и безвкусен диабет при деца, идентифицирани като идиопатична. Въпреки това, преди да го отнесе до идиопатична форма, трябва да се повтаря отново изследване на детето, тъй като половината от пациентите са морфологично видими промени в хипоталамуса или хипофизата в резултат на развитието на обема на процеса се появява само една година след началото на заболяването, както и 25% от пациентите, тези промени могат да бъдат открити след 4 година.

Специална форма е диабетът insipidus при деца, при които се наблюдава резистентност към антидуретичен хормон (относителна недостатъчност на хормона). Болестта не е свързана с недостатъчна секреция на вазопресин или повишеното му разрушаване, но се дължи на присъщата нечувствителност на бъбречните рецептори към вазопресин.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Патогенеза

Диабетът insipidus при деца е свързан с недостатъчна секреция на вазопресин (ADH). В повечето случаи това е резултат от дефицит на невросекреторни клетки в супраоптичните и в по-малка степен паравантрикуларни ядра на хипоталамуса. Получената липса на изчерпване на антидиуретичния хормон води до повишаване на осмоларността на плазмата, което от своя страна стимулира механизмите на жаждата и причинява полидипсия. По този начин се възстановява равновесието между освобождаването и потреблението на вода и осмоларното налягане на течната среда на тялото се стабилизира на ново, малко повишено ниво. Въпреки това, полидипсията не е само вторична компенсаторна проява на излишък на полиурия. Заедно с това има и дисфункция на централните механизми на жаждата. Така че, според някои автори, дебютът на заболяването се характеризира с натрапчиво увеличение на жаждата, към което се прибавя полиурия с ниска относителна плътност на урината.

Не-диабетът при деца с неврогенен генезис е заболяване с патологията на хипоталамо-неврохипофизната ос.

Недостатъчността на антидуретичния хормон води до полиурия с ниска относителна плътност на урината, повишена осмолалност в плазмата, полидипсия. Другите оплаквания и симптоми се определят от естеството на първичния патологичен процес.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптоми диабет insipidus

Един от основните симптоми на заболяването е значително увеличение на отделянето на разредена урина. Честото и обилно уриниране се наблюдава както през деня, така и през нощта. Диурезата в някои случаи достига 40 литра / ден, по-често същото количество дневна урина варира от 3 до 10 литра. Относителната плътност на урината е значително намалена - средно до 1005, липсват патологични елементи и захар в нея. Неспособността да се образуват концентрирана урина и полиурия обикновено се съпровожда от силна жажда както през деня, така и през нощта. Пациенти лишаване води до повишаване на течност хиповолемия и плазма хиперосмоларност, като по този начин развитие на тежки клинични прояви - възбуда, треска, hyperpnea, ступор, кома и дори смърт е възможно (дехидратация симптоми).

Това е достатъчно рядко, за да има диабет insipidus при деца без тежка жажда. В същото време, ако полиурията е тежка и липсва жажда, която компенсира загубата на течност от тъканите, може да се очаква спонтанно развитие на описаните по-горе симптоми на дехидратация.

Често диабетът insipidus се проявява без клинични прояви и се открива при лабораторни тестове (прекомерна диуреза, ниска относителна плътност на урината). Клиничната картина обикновено се комбинира с такива невро-ендокринни смущения като менструални разстройства при жените, импотентност и сексуален инфантилизъм при мъжете. Доста често се наблюдава намаляване на апетита и телесното тегло, особено при лека жажда. Симптомите на диабет insipidus могат да бъдат открити в рамките на панхипопитуитаризма, церебралните форми на затлъстяване, акромегалия. С такава комбинация от прояви често са износени характер.

Психопатологичните прояви са доста чести и се наблюдават под формата на астенични и тревожни депресивни синдроми.

Без диабет мелитус при деца има слабо изразено автономно разстройство. Те често са постоянни, въпреки че могат да възникнат и вегетативни парабози на преобладаващо симпатикоадреналинна ориентация. Постоянните вегетативни разстройства се проявяват главно чрез отсъствие на изпотяване, суха кожа и лигавици и обикновено придружават симптомите на диабет insipidus. В допълнение към тях, лабилност на артериалното налягане често се разкрива с определена тенденция да се увеличи и тенденция към тахикардия. Неврологичното изследване разкрива само разсеяните симптоми на диабет insipidus. На краниограмите често е възможно да се вижда сплескана форма на основата на черепа с малки размери на турското седло, което най-вероятно се отнася до признаците на драхеровия статус. Нарушенията на ЕЕГ са подобни на тези на други невро-метаболитни-ендокринни заболявания.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Диагностика диабет insipidus

• Полиурия и полидипсия с относителна плътност на урината 1001-1005.
• Проба с изключване на течности в продължение на 3 часа: относителната плътност на урината остава ниска, плазмената осмолалност се увеличава. Увеличаването на относителната плътност на урината с нормална осмоларност на плазмата предполага психогенна полидипсия, често срещана в ранна детска възраст.
• Анализ с вазопресин (5 IU s.c.) с абсолютен дефицит antiduireticheskogo хормон (безвкусен диабет хипоталамо-хипофизната произход) относителна плътност на увеличения урина, когато резистентност antiduireticheskomu хормон (нефрогенна безвкусен диабет) относителната плътност на урината остава ниска.

Инструментално изследване

Визуализиране на хипоталамо-хипофизната област - CT, MRI, рентгеново изследване на черепа.

[30], [31], [32], [33],

Диференциална диагноза

Недиабетният менитус при децата се диференцира с прекомерно поглъщане на вода или първична полидипсия, което е психогенно. Трябва да се помни за полидипсия, която се наблюдава в редица случаи при пациенти с шизофрения.

Когато психогенна полидипсия тест с suhoedeniem намалява отделянето на урина, повишена плътност урина в сравнение с тези, наблюдавани при здрави хора (до 1020), без влошаване на симптомите на пациента и обезводняване. Следващият етап на диференциална диагноза трябва да бъде елиминирането на нефрогенната форма на заболяването, което се характеризира с нечувствителност на бъбречните тубули към вазопресина. Трябва да се имат предвид следните форми на нефрогенен диабет insipidus: придобитата форма в резултат на соматични, инфекциозни заболявания и интоксикации; фамилна форма с наследствен дефект в развитието на бъбречни тубули, отговарящи на антидиуретичния хормон.

Преди диабет insipidus при децата да се диференцира с други патологични състояния, задълбочено изследване на пикочно-половата система, функцията на бъбреците и кръвната система, провеждането на горните проби е необходимо.

Лечение диабет insipidus

Елиминирането на причината, причиняваща диабет insipidus при децата, е първата стъпка в лечението на симптоматични форми. В този случай се използва хирургично лечение на тумора или радиационната терапия.

Подместващата терапия се провежда с вазопресин. Дезмопресин се прилага 3 пъти на ден. Дозата е индивидуално избрана от 100 до 600 ug дневно под контрола на относителната плътност на урината. Пациентите трябва да избягват ситуации, при които има затруднения при доставянето на вода, тъй като ограничаването на приема на течност може да доведе до хиперосмолалност и дехидратация на тялото.

Прогноза

При условие, че режимът на пиене е свободен, диабетът insipidus при децата не представлява заплаха за живота. Хормонозаместителната терапия с антидуретични хормонални лекарства определя благоприятна прогноза за живота и работния капацитет. При обемно обучение в хипоталамо-хипофизния регион прогнозата зависи от неговото местонахождение и възможността за лечение.

[34], [35], [36],