Семейство, или вродена диабет insipidus

Семейният или вроденият диабет insipidus е изключително рядко заболяване, което се появява в ранното детство, независимо от пола. В патоанатомичните изследвания недостатъчността на развитието на супероптичните неврони на хипоталамуса е по-рядко срещана от паравентрикуларните; се наблюдава и намалена неврохипофиза. В много редки случаи диабетът insipidus може да бъде приписван на генетични заболявания с автозомно доминантно наследство или на JC-свързани заболявания; може да се наблюдава в рамките на такова рядко заболяване като синдрома на Lawrence-Muna-Barde-Biddle.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини вроден диабет insipidus

Причините за диабет insipidus също могат да бъдат съдови заболявания. На първо място, това са аневризми на артериалния кръг на големия мозък (кръг на Уилис), най-често аневризма на предната комуникационна артерия. Скъсване на аневризма предната част на мозъчната артерия кръга може да доведе до повреда и supraoptic ядра на зоната на хипоталамуса infundibulyarnoy. Така може да се прояви клинична картина на безвкусен диабет в исхемична некроза хипофизата следродилна рамките синдром Shihena, когато се комбинира с липса на предния дял на хипофизата хормони.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Лечение вроден диабет insipidus

Лечението на вроден диабет insipidus с умерена тежест не трябва да започва с употребата на лекарства, съдържащи антидиуретичен хормон. Първоначално трябва да съдържа диуретици hlortiazidovogo серия (за предпочитане хидрохлоротиазид 25 мг 4 пъти дневно) и препарат хипогликемично действие, сулфонилурея деривати - хлоропропамид 100-200 мг на ден.

Механизмът на действие на тези лекарства при диабет insipidus не е напълно ясен. Смята се, че gipotiazid концентрация подобрява способността на бъбреците (инхибира натриев реабсорбция по възходяща линия на Henle коляно, като по този начин инхибира най-голямото разреждане на урина). Няколко същото тегло намаляване съдържание на натрий в тялото, хидрохлоротиазид намалява обема на извънклетъчната течност и увеличава реабсорбцията на сол и вода в проксималната тръба, като по този начин увеличаване на относителната плътност на урината и е пропорционално на обема му намалява. В допълнение, хипотиазидът действа депресивно върху централните механизми на жаждата.

Хипогликемичните лекарства увеличават ефекта на антидиуретичния хормон върху бъбречните тубули и стимулират секрецията на антидиуретичния хормон. Има съобщения за ефективността на малките дози филепсин - 0.2 g 1-2 пъти дневно. Финлепсин може да причини хипонатриемия, като по този начин регулира солевия баланс и подобрява хода на заболяването. Имаше и положителен ефект при приемане на 2 капсули (0,25 г) 3 пъти на ден при клофибрат (Miscilleron).

Механизмът на действие на това лекарство при диабет insipidus не е напълно разбран. Смята се, че е в състояние да освободи ендогенен антидиуретичен хормон.

При лечението на диабет insipidus е необходимо да се повлияе на психопатологичния синдром, като се предписват психотропни лекарства. Има индикации за намаляване на симптомите на диабет insipidus под влиянието на амитриптилин и меллерил. Тези лекарства могат да намалят хиперосмоларността на течната среда, да причинят хипонатриемия. Възможно е тези лекарства, като действат чрез промяна в нивото на катехоламините, да подобрят секрецията на антидиуретичния хормон.

При тежки безвкусен диабет необходимо да се използват препарати, съдържащи антидиуретичен хормон: adiurecrine прах, който се вдишва през носа на 0.03-0.05 грама три пъти на ден (ефект настъпва в рамките на 15-20 минути и трае около 6-8 часа) или питутрин под формата на подкожни или мускулни инжекции от 1 ml (5 единици) 2 пъти на ден. Лечението с лекарства, съдържащи антидиуретичен хормон, трябва да е дълго. Всички тези лекарства са неефективни при лечението на пациенти с нефрогенен диабет insipidus. Заедно с фармакотерапията, трябва да се помни и за подобен спомагателен терапевтичен метод като ограничаване приема на сол.