Аневризма на възходящата аортна дъга

Аневризма на възходящата аортна дъга се диагностицира чрез патологично локално разширение и изпъкване на стената на дъгообразната част на аортата (главната артерия на големия кръг на кръвообращението), която се издига нагоре от лявата камера на сърцето и е затворена в кухината на външната обвивка на сърцето (перикард). [ 1 ]

Епидемиология

Според статистиката, аневризмите на гръдната аорта представляват почти една трета от всички случаи на локализирано изпъкване на стената на този съд; около 60% от всички гръдни аневризми се срещат във възходящата аорта, а разпространението им е 8-10 души на 100 хиляди. Най-често се диагностицират между 50 и 60-годишна възраст.

До 80% от пациентите със синдром на Марфан имат аневризма или дилатация в областта на възходящата аорта и нейната дъга. Въпреки това, дори и при липса на синдром, поне 20% от аневризмите на гръдната аорта се считат за генетично обусловени. [ 2 ]

Причини аневризми на възходящата аортна дъга

Аневризмите на възходящата аорта (простираща се от синотубуларния преход до началото на брахиоцефалната артерия) и нейната възходяща дъга (която се простира пред трахеята и вляво от трахеята и хранопровода, съдържа началото на брахиоцефалната артерия и се разклонява в артериите на главата и шията) са подтип на торакална аортна аневризма.

Независимо от локализацията, основните причини за образуване на аневризма са отслабването на съдовата стена с нейното разтягане и разширяване на лумена на съда (дилатация), което може да увеличи диаметъра на артерията с 50% или дори един и половина до два пъти (до 5 см или повече).

Образуването на аневризма може да доведе до:

• Атеросклероза;
• Възпаление на аортата - аортит, включително нелекуван сифилис;
• Грануломатозно възпаление на аортата - артериит или синдром на Такаясу, и болест на Хортън или гигантоклетъчен артериит;
• Системни заболявания на съединителната тъкан с автоимунен произход (системен лупус еритематозус, болест на Бехчет ) и вродени заболявания, които могат да засегнат съединителната тъкан на стените на кръвоносните съдове - генетични артериопатии при синдромите на Марфан, Лойс-Диц, Елерс-Данлос, Улрих-Нунан.

Възможна е и инфекциозна етиология на аневризмата с тази локализация, поради бактериемия: наличието в кръвта на анаеробни грам-отрицателни бактерии като Salmonella spp., Staphylococcus spp. и Clostridium spp.

Аневризмите на аортната дъга могат да бъдат фузиформни (вретеновидни) или сакуларни (торбиковидни). Фузиоформните са по-често причинени от аномалии на съединителната тъкан, по-специално при генетични заболявания. Понякога такива аневризми са калцифицирани. Аневризма на аортния сак, която засяга ограничена част от аортната обиколка, е свързана с атеросклероза при повечето пациенти. [ 3 ]

За повече информация вижте. - аневризми: причини, симптоми, диагноза, лечение

Рискови фактори

Според експерти, самата аорта е предразположена към развитие на аневризми, което се обяснява с формата на този съд и наличието на аортни синуси - синуси на Валсалва, чиито стени нямат среден слой (tunica media) и следователно са по-тънки от стената на артерията. [ 4 ]

И рисковите фактори за образуване на аневризма на възходящата аортна дъга включват:

• Възраст над 55-60 години;
• Пушене;
• Абдоминално затлъстяване и хиперхолестеролемия, свързана с липидния метаболизъм (повишен холестерол в кръвта);
• Артериална хипертония и сърдечно-съдови заболявания;
• Фамилна анамнеза за аортни аневризми, т.е. Генетична предразположеност към заболяване на аортната аневризма. Смята се, че най-близките роднини на човек с аортна аневризма имат поне 10 пъти по-висок риск от развитието ѝ;
• Дисплазия на съединителната тъкан;
• Сърдечен дефект или дефект на аортната клапа (липса на третия ѝ лист);
• Наличие на аномалия на аортната дъга, по-специално неправилно положение на дясната обща каротидна артерия; аберация на подключичната артерия; булозна аортна дъга - общ клон на брахиоцефалните артерии (подключична, лява вертебрална и обща каротидна артерия).

Патогенеза

Изучавайки механизма на патологичните процеси, протичащи в съдовата стена и водещи до нейното отслабване и изпъкване, изследователите стигнали до заключението: структурните промени под влияние на причинно-следствените фактори засягат първо вътрешната (tunica intima) и средната (tunica media) обвивки или слоеве на стената, а след това и външната обвивка - adventitia.

По този начин, интимата, състояща се от слой ендотел (ендотелни клетки), който се поддържа от съединителната субинтима (с базална мембрана между двата типа тъкани), започва да се уврежда поради реакция към субендотелно действащи възпалителни медиатори: редица цитокини, ендотелни адхезионни молекули и растежни фактори. Например, тя активира разграждането на извънклетъчната матрица чрез увеличаване на производството на плазминогенни активатори и освобождаването на матриксни металопротеинази (ММП) - трансформиращ растежен фактор бета-1 (TGF-B1).

С течение на времето, медията, състояща се от влакна (еластин и колаген), гладкомускулни клетки и съединителнотъканна матрица, се включва в процеса. Тази обвивка съставлява около 80% от дебелината на съдовата стена (включително аортата) и именно протеолитичното разграждане на нейните структурни компоненти - разрушаване на еластични фибрили, отлагане на гликозаминогликани в матрицата и изтъняване на стената - е свързано с патогенезата на развитието на аневризма.

Освен това, при атеросклероза и артериална хипертония в напреднала възраст, разтягане, локално разширяване на вътресъдовия лумен и изпъкване на част от стената под действието на повишено кръвно налягане в аортата по време на систола се получава поради проникваща язва на съдовата стена. Тя, от своя страна, се причинява от образуването на атеросклеротични плаки - със загуба на ядра на медиални матриксни клетки и дегенерация на еластичните ламини на базалните мембрани на съдовите обвивки. [ 5 ]

Симптоми аневризми на възходящата аортна дъга

Малките аневризми на възходящата аортна дъга са предимно асимптоматични, а първите признаци се появяват, когато изпъкналата част на съдовата стена се увеличи.

Симптомите обикновено се появяват при по-голяма аневризма и могат да се проявят в резултат на компресия на околните структури (трахея, бронхи, хранопровод) под формата на: дрезгавост на гласа; хрипове и/или кашлица; задух; дисфагия (затруднено преглъщане); болка в гърдите или горната част на гърба. [ 6 ]

Усложнения и последствия

Патологията на аортата под формата на аневризми на нейната възходяща част и дъга може да причини усложнения и да доведе до такива последици като:

• Аортна дисекционна аневризма;
• Натрупване на лимфна течност в плевралната кухина (хилоторакс);
• Калцификация на съдовата стена;
• Образуване на тромб вътре в сакуларната аневризма, който при изместване причинява периферна тромбоза (тромбоемболични усложнения). [ 7 ]

Колкото по-голяма е аневризма, толкова по-висок е рискът от руптура. Руптурирана аневризма на аортната дъга може да доведе до тежко вътрешно кървене с животозастрашаващи последици. Прочетете повече - руптурирани аневризми на гръдната и коремната аорта: шансове за оцеляване, лечение

Диагностика аневризми на възходящата аортна дъга

Инструменталната диагностика е необходима за откриване на аневризма на възходящата аортна дъга:

• Рентгенова снимка на гръдния кош;
• Компютърна томография на гръдния кош;
• Трансторакална ехокардиография;
• Аортен ултразвук;
• КТ ангиография на коронарни артерии и аорта;
• Магнитно-резонансна ангиография на гръдните съдове.

Пациентите правят кръвни изследвания (общи, биохимични, имуноензимни), общ анализ на урината. [ 8 ]

Провежда се диференциална диагноза, за да се изключат патологични медиастинални маси, интрамурален аортен хематом и аортна дисекация, както и аномалия на аортната дъга под формата на дивертикул на Комерел.

Лечение аневризми на възходящата аортна дъга

При аневризми на аортната дъга лечението зависи от размера, скоростта на растеж и основната причина. Аневризми с размер под 5 см обикновено не изискват незабавна операция, освен ако пациентът няма допълнителни рискови фактори (фамилна анамнеза за аневризми, наличие на заболяване на съединителната тъкан и заболяване на аортната клапа).

Обикновено за контрол на кръвното налягане се предписват хипотензивни лекарства от групата на алфа2-адренорецепторните агонисти, т.е. алфа-адренолитични лекарства. Размерът на аневризмата се следи чрез периодични образни изследвания (рентген, ултразвук, компютърна томография).

В случай на голяма (повече от 5-5,5 см) или бързо нарастваща аневризма е необходимо хирургично лечение, или чрез отворена операция (отстраняване на издутината на съда и зашиване на присадка), или чрез ендоваскуларна пластика на съда (поставяне на стент в аневризмата). За повече информация вижте хирургия при артериални аневризми.

Когато аневризма се разкъса, операцията се извършва по спешност. [ 9 ]

Предотвратяване

За да се намали рискът от развитие на аневризма на възходящата аортна дъга, лекарите препоръчват да контролирате теглото, кръвното налягане и нивата на холестерола в кръвта, както и да се храните здравословно, да не злоупотребявате с алкохол и да не пушите.

Прогноза

Предвид многофакторния характер на тази патология и възможните ѝ последици и усложнения, е трудно да се предвиди изходът от заболяването. Аневризмите на възходящата аортна дъга могат да бъдат фатални поради склонността към деламинация или руптура. [ 10 ]

Според данни на чуждестранни специалисти, след планова хирургична интервенция в почти 80% от случаите преживяемостта е около 10 години, но при остра нелекувана аортна дисекация леталният изход в рамките на два дни достига 50% от случаите. При спешна хирургия на руптурирани аневризми смъртността е 15-26%.