Аневризма на възходящата аортна дъга

Аневризма на възходящата аортна арка се диагностицира чрез патологично локално разширяване и изпъкване на стената на архитета част на аортата (основната артерия на големия кръг на кръвообращението), вървейки нагоре от лявата камера на сърцето и затворена в кухината на външната обвивка на сърцето (перикардиум). [1]

Епидемиология

Според статистиката, аневризмите на торакалната аорта представляват почти една трета от всички случаи на локализирано издуване на стената на този съд; Около 60% от всички торакални аневризми се срещат във възходящата аорта и разпространението му е 8-10 души от 100 хиляди. Най-често се диагностицират на възраст между 50 и 60 години.

До 80% от пациентите със синдром на Марфан имат аневризма или дилатация в областта на възходящата аорта и неговата арка. Въпреки това, дори при отсъствие на синдрома, най-малко 20% от аневризмите на торакалната аорта се считат за генетично определени. [2]

Причини на аневризмата на възходящата аортна дъга

Аневризмите на възходящата аорта (простираща се от синотубуларния възел до произхода на брахиоцефаличната артерия) и неговата възходяща арка (която се движи отпред към трахеята и вляво от трахеята и хранопровода, съдържа произхода на брахиоцефалната артерия и се разклонява в артериите на артериите на главата и шията), и се разклонява в артериите на главата и шията), и се разклонява в артериите на главата и шията) са подтипиращи от артериитеАортна аневризма.

Независимо от локализацията, основните причини за образуването на аневризма са отслабването на съдовата стена с неговото разтягане и разширяване на лумена на съда (дилатация), което може да увеличи диаметъра на артерията с 50% или дори една и половина до два пъти (до 5 см или повече).

Образуването на аневризма може да доведе до:

• Атеросклероза;
• Възпаление на аортата - аортит, включително нелекуван сифилис;
• Грануломатозно възпаление на аортата-артерит или синдром на Takayasu и болестта на Хортън или гигантски клетъчен артерит;
• Системни заболявания на съединителната тъкан от автоимунен произход (системен лупус еритематозус, болестта на Бехчет ) и вродени заболявания, които могат да повлияят на съединителната тъкан на стените на кръвоносните съдове-генетични артериопатии в марфан, лоя-диец, ехлери-малоилци.

Възможна е и инфекциозната етиология на аневризма на тази локализация, поради бактериемията: присъствието в кръвта на подобни анаеробни грам-отрицателни бактерии като Salmonella spp., Staphylococcus spp. И Clostridium spp.

Аневризмите на аортната арка могат да бъдат фузиформени (във формата на вретена) или сакуларна (торбичка). Фузиоформите по-често се причиняват от аномалии на съединителната тъкан, по-специално при генетични заболявания. Понякога такива аневризми се калцират. Аневризма на аортната арка, която засяга ограничена част от обиколката на аортата, е свързана с атеросклероза при повечето пациенти. [3]

За повече информация вижте. - аневризми: причини, симптоми, диагноза, лечение

Рискови фактори

Според експерти, самата аорта е предразположена към развитието на аневризми, което се обяснява с формата на този съд и наличието на аортни синуси - синуси на Валсалва, стените на която нямат среден слой (туника) и следователно по-тънка от стената на артерията. [4]

И рискови фактори за образуване на аневризма на възходящата аортна арка включват:

• Възраст над 55-60 години;
• Пушене;
• Затлъстяване на корема и липиден метаболизъм хиперхолестеролемия (повишен кръвен холестерол);
• Артериална хипертония и сърдечно-съдови заболявания;
• Семейна анамнеза за аневризми на аортите, т.е. генетична предразположение към болест на аневризма на аортата. Смята се, че най-близките роднини на човек с аневризма на аорта имат поне 10-кратен повишен риск от развитието му;
• Дисплазия на съединителната тъкан;
• Сърдечен дефект или дефект на аортната клапа (липса на третата му листовка);
• Наличие на аномалия на аортната арка, по-специално, малпозицията на правилната обща каротидна артерия; Аберация на подклавиална артерия; Булозна аортна арка - общ клон на брахиоцефалните артерии (подклавийски, ляв прешлен и обикновени каротидни артерии).

Патогенеза

Изучавайки механизма на патологичните процеси, протичащи в съдовата стена и водещи до неговото отслабване и издуване, изследователите стигнаха до заключението: структурните промени под въздействието на причинители фактори първо влияят на вътрешните (Tunica intima) и средните (туника) черупки или слоеве на стената, а след това и външната черупка - адвентии.

Thus, the intima, consisting of a layer of endothelium (endothelial cells), which is supported by the connective subintima (with a basal membrane between the two tissue types), begins to be damaged due to a reaction to subendothelially acting inflammatory mediators: a range of cytokines, endothelial adhesion molecules, and growth factors. Например, той активира разграждането на извънклетъчната матрица чрез увеличаване на производството на плазминогенни активатори и освобождаването на матрични металопротеинази (MMPs)-трансформиращ растежен фактор Beta-1 (TGF-B1).

С течение на времето средата, състояща се от влакна (еластин и колаген), гладките мускулни клетки и матрицата на съединителната тъкан, се включва в процеса. Тази обвивка представлява около 80% от дебелината на съдовата стена (включително аортата) и това е протеолитичното разграждане на нейните структурни компоненти - унищожаване на еластични фибрили, отлагане на гликозаминогликани в матрицата и изтъняване на стената - която се свързва с патогенезата на развитието на аневризма.

В допълнение, при атеросклероза и артериална хипертония в напреднала възраст, разтягане, локално разширяване на интраваскуларния лумен и изпъкнало на част от стената под действието на повишено кръвно налягане в аортата по време на систола се случва поради проникваща ясвация на съдовата стена. Той от своя страна се причинява от образуването на атеросклеротични плаки - със загуба на ядра на клетките на медиалната матрица и дегенерация на еластичните ламини на базалните мембрани на съдовите обвивки. [5]

Симптоми на аневризмата на възходящата аортна дъга

Незначителните аневризми на възходящата аортна арка са предимно асимптоматични и първите признаци се появяват, когато изпъкналата част на съдовата стена се увеличава.

Симптомите обикновено се появяват с по-голяма аневризма и могат да се проявят в резултат на компресия на околните структури (трахея, бронхи, хранопровод) под формата на: дрезгавост на гласа; хрипове и/или кашлица; задух; дисфагия (затруднено преглъщане); Болки в гърдите или горната част на гърба. [6]

Усложнения и последствия

Патологията на аортата под формата на аневризми на неговата възходяща част и арка може да причини усложнения и да доведе до такива последствия като:

• Аортна дисектиране на аневризма;
• Натрупване на лимфна течност в плевралната кухина (хилоторакс);
• Калцификация на съдовата стена;
• Образуване на тромб вътре в саккуларната аневризма, която при изместване причинява периферна тромбоза (тромбоемболични усложнения). [7]

Колкото по-голяма е аневризма, толкова по-голям е рискът от разкъсване. Разкъсана аневризма на аортната арка може да доведе до тежко вътрешно кървене с животозастрашаващи последици. Прочетете повече - разкъсани аневризми на гръдния и корем на корема: Шансовете за оцеляване, лечение

Диагностика на аневризмата на възходящата аортна дъга

Инструменталната диагноза е необходима за откриване на аневризма на възходящата аортна арка:

• Рентгенова снимка на гърдите;
• CT сканиране на гърдите;
• Трансторакална ехокардиография;
• Аортен ултразвук;
• CT ангиография коронарни артерии и аорта;
• Магнитна резонансна ангиография торакални съдове.

Пациентите приемат кръвни тестове (общи, биохимични, имуноензимни), обща урина. [8]

Провежда се диференциална диагноза, за да се изключат патологичните медиастинални маси, интрамуралната аортна хематом и аортната дисекция и аномалията на аортната арка под формата на дивертикула на Commerell.

Лечение на аневризмата на възходящата аортна дъга

За аневризмите на аортната арка лечението зависи от размера, скоростта на растеж и основната причина. Аневризмите с по-малък от 5 cm по размер обикновено не изискват незабавна операция, освен ако пациентът няма допълнителни рискови фактори (фамилна анамнеза за аневризми, наличие на заболяване на съединителната тъкан и болест на аортната клапа).

Обикновено хипотензивни лекарства на групата на агонисти на алфа2-адренорецептори, т.е. алфа-адренолитични лекарства, се предписват за контрол на BP. Размерът на аневризмата се следи чрез периодични изобразяващи прегледи (рентгенови лъчи, ултразвук, CT сканиране).

В случай на голяма (повече от 5-5,5 см) или бързо нарастваща аневризма, се изисква хирургично лечение, или чрез открита хирургия (отстраняване на издутината на съда и шиене на присадка), или чрез ендоваскуларна плаха на съда (поставяне на стент в аневризма). За повече информация вижте хирургия за артериални аневризми

Когато аневризма се разкъсва, операцията се извършва като спешна ситуация. [9]

Предотвратяване

За да намалят риска от развитие на аневризма на възходящата аортна арка, лекарите препоръчват да контролирате теглото, кръвното налягане и нивата на холестерола в кръвта, както и здравословната диета, не злоупотребявайте с алкохол и не пушете.

Прогноза

Като се има предвид многофакторният характер на тази патология и неговите възможни последици и усложнения, е трудно да се предвиди резултатът от болестта. Аневризмите на възходящата аортна арка могат да бъдат фатални поради тенденцията към разслояване или разкъсване. [10]

Според данните на чуждестранните специалисти, след планираната хирургическа интервенция в почти 80% от случаите, процентът на преживяемост е около 10 години, но при остра нелекувана аортна дисекция смъртоносният резултат в рамките на два дни достига 50% от случаите. При спешна хирургия за разкъсани аневризми смъртността е 15-26%.