Аневризма на възходящата аортна дъга

Аневризма на възходящата аортна дъга се диагностицира чрез патологично локално разширение и изпъкналост на стената на дъговидната част на аортата (главната артерия на големия кръг на кръвообращението), вървяща нагоре от лявата камера на сърцето и затворена в кухината на външната обвивка на сърцето (перикарда).[1]

Епидемиология

Според статистиката аневризмите на гръдната аорта представляват почти една трета от всички случаи на локализирано изпъкналост на стената на този съд; около 60% от всички аневризми на гръдния кош се срещат във възходящата аорта, а разпространението му е 8-10 души от 100 хиляди. Най-често се диагностицират между 50 и 60 години.

До 80% от пациентите със синдром на Марфан имат аневризма или дилатация в областта на възходящата аорта и нейната дъга. Въпреки това, дори при липса на синдрома, поне 20% от аневризмите на гръдната аорта се считат за генетично обусловени.[2]

Причини на аневризмата на възходящата аортна дъга

Аневризми на възходящата аорта (простираща се от синотубуларния възел до началото на брахиоцефалната артерия) и нейната възходяща дъга (която минава отпред на трахеята и вляво от трахеята и хранопровода, съдържа началото на брахиоцефалната артерия и клонове в артериите на главата и шията) са подвид на аневризма на гръдната аорта .

Независимо от локализацията, основните причини за образуване на аневризма са отслабване на съдовата стена с нейното разтягане и разширяване на лумена на съда (дилатация), което може да увеличи диаметъра на артерията с 50% или дори един и половина до два пъти ( до 5 см или повече).

Образуването на аневризма може да доведе до:

• атеросклероза ;
• Възпаление на аортата - аортит , включително нелекуван сифилис;
• Грануломатозно възпаление на аортата - артериит или синдром на Takayasu и болест на Horton или гигантоклетъчен артериит ;
• системни заболявания на съединителната тъкан с автоимунен произход (системен лупус еритематозус, болест на Бехчет ) и вродени заболявания, които могат да засегнат съединителната тъкан на стените на кръвоносните съдове - генетични артериопатии при синдроми на Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

Възможна е и инфекциозна етиология на аневризма на тази локализация, дължаща се на бактериемия: наличието в кръвта на такива анаеробни грам-отрицателни бактерии като Salmonella spp., Staphylococcus spp. и Clostridium spp.

Аневризмите на аортната дъга могат да бъдат вретеновидни (с вретеновидна форма) или сакуларни (с форма на торбичка). Фузиоформните са по-често причинени от аномалии на съединителната тъкан, по-специално при генетични заболявания. Понякога такива аневризми са калцирани. Аневризма на аортната дъга, която засяга ограничена част от обиколката на аортата, е свързана с атеросклероза при повечето пациенти.[3]

За повече информация вж. - Аневризми: причини, симптоми, диагностика, лечение

Рискови фактори

Според експерти самата аорта е предразположена към развитие на аневризми, което се обяснява с формата на този съд и наличието на аортни синуси - синуси на Валсалва, чиито стени нямат среден слой (tunica media) и следователно по-тънък от стената на артерията.[4]

Рисковите фактори за образуване на аневризма на възходящата аортна дъга включват:

• Възраст над 55-60 години;
• пушене;
• абдоминално затлъстяване и свързана с липидния метаболизъм хиперхолестеролемия (повишен холестерол в кръвта);
• артериална хипертония и сърдечно-съдови заболявания;
• фамилна анамнеза за аортни аневризми, т.е. генетично предразположение към заболяване на аортни аневризми. Смята се, че най-близките роднини на човек с аневризма на аортата имат най-малко 10 пъти повишен риск от развитие;
• дисплазия на съединителната тъкан ;
• сърдечен дефект или дефект на аортната клапа (липса на третото му платно);
• наличие на аномалия на аортната дъга, по-специално неправилно положение на дясната обща каротидна артерия; аберация на субклавиалната артерия; булозна аортна дъга - общ клон на брахиоцефалните артерии (субклавиална, лява вертебрална и обща каротидна артерия).

Патогенеза

Изследвайки механизма на патологичните процеси, протичащи в съдовата стена и водещи до нейното отслабване и издуване, изследователите стигат до извода: структурните промени под въздействието на причинни фактори първо засягат вътрешната (tunica intima) и средната (tunica media) черупки или слоеве на стената, а след това външната обвивка - адвентиция.

По този начин интимата, състояща се от слой ендотел (ендотелни клетки), който се поддържа от съединителната субинтима (с базална мембрана между двата типа тъкан), започва да се уврежда поради реакция към субендотелно действащи възпалителни медиатори: набор от цитокини, ендотелни адхезионни молекули и растежни фактори. Например, той активира разграждането на извънклетъчния матрикс чрез увеличаване на производството на плазминогенни активатори и освобождаването на матрични металопротеинази (MMP) - трансформиращ растежен фактор бета-1 (TGF-B1).

С течение на времето в процеса се включва средата, състояща се от влакна (еластин и колаген), гладкомускулни клетки и матрица на съединителната тъкан. Тази обвивка съставлява около 80% от дебелината на съдовата стена (включително аортата) и именно протеолитичното разграждане на нейните структурни компоненти - разрушаване на еластичните фибрили, отлагане на гликозаминогликани в матрицата и изтъняване на стената - т.е. свързани с патогенезата на развитието на аневризма.

В допълнение, при атеросклероза и артериална хипертония в напреднала възраст, разтягане, локално разширяване на вътресъдовия лумен и изпъкналост на част от стената под действието на повишено кръвно налягане в аортата по време на систола възниква поради проникваща язва на съдовата стена. Тя от своя страна се причинява от образуването на атеросклеротични плаки - със загуба на ядра на клетките на медиалния матрикс и дегенерация на еластичните ламини на базалните мембрани на съдовите обвивки.[5]

Симптоми на аневризмата на възходящата аортна дъга

Малките аневризми на възходящата аортна дъга са предимно безсимптомни и първите признаци се появяват, когато изпъкналата част на съдовата стена се увеличи.

Симптомите обикновено се появяват при по-голяма аневризма и могат да се проявят в резултат на компресия на околните структури (трахея, бронхи, хранопровод) под формата на: дрезгав глас; хрипове и/или кашлица; недостиг на въздух; дисфагия (затруднено преглъщане); болка в гърдите или горната част на гърба.[6]

Усложнения и последствия

Патологията на аортата под формата на аневризми на нейната възходяща част и дъга може да причини усложнения и да доведе до такива последствия като:

• Аортна дисекираща аневризма ;
• натрупване на лимфна течност в плевралната кухина (хилоторакс);
• калцификация на съдовата стена;
• образуване на тромб вътре в сакуларната аневризма, който при изместване причинява периферна тромбоза (тромбоемболични усложнения).[7]

Колкото по-голяма е аневризмата, толкова по-голям е рискът от разкъсване. Разкъсаната аневризма на аортната дъга може да доведе до тежко вътрешно кървене с животозастрашаващи последици. Прочетете повече - Разкъсани аневризми на гръдна и коремна аорта: шансове за оцеляване, лечение

Диагностика на аневризмата на възходящата аортна дъга

Инструменталната диагностика е необходима за откриване на аневризма на възходящата аортна дъга:

• рентгенова снимка на гръдния кош;
• компютърна томография на гръдния кош;
• трансторакална ехокардиография ;
• Ултразвук на аортата ;
• КТ ангиография на коронарни артерии и аорта;
• Магнитно-резонансна ангиография на гръдни съдове.

Пациентите вземат кръвни изследвания (общи, биохимични, имуноензимни), общ анализ на урината.[8]

Провежда се диференциална диагноза, за да се изключат патологични медиастинални маси, интрамурален аортен хематом и аортна дисекация и аномалия на аортната дъга под формата на дивертикул на Commerell.

Лечение на аневризмата на възходящата аортна дъга

При аневризми на аортната дъга лечението зависи от размера, скоростта на растеж и основната причина. Аневризмите с размер под 5 cm обикновено не изискват незабавна операция, освен ако пациентът няма допълнителни рискови фактори (фамилна анамнеза за аневризми, наличие на заболяване на съединителната тъкан и заболяване на аортната клапа).

Обикновено за контрол на кръвното налягане се предписват хипотензивни лекарства от групата на агонистите на алфа2-адренорецепторите , т.е. алфа-адренолитични лекарства. Размерът на аневризмата се проследява чрез периодични образни изследвания (рентген, ултразвук, компютърна томография).

При голяма (повече от 5-5,5 cm) или бързо нарастваща аневризма се налага хирургично лечение чрез отворена операция (отстраняване на изпъкналостта на съда и зашиване на присадка) или чрез ендоваскуларна пластика на съда (поставяне на стент в аневризмата). За повече информация вижте Хирургия при артериални аневризми

При разкъсване на аневризма операцията се извършва по спешност.[9]

Предотвратяване

За да се намали рискът от развитие на аневризма на възходящата аортна дъга, лекарите препоръчват контролиране на теглото, кръвното налягане и нивата на холестерола в кръвта, както и здравословна диета, не злоупотребявайте с алкохол и не пушете.

Прогноза

Като се има предвид многофакторността на тази патология и нейните възможни последствия и усложнения, е трудно да се предвиди изходът от заболяването. Аневризмите на възходящата аортна дъга могат да бъдат фатални поради тенденцията към разслояване или разкъсване.[10]

Според данни на чуждестранни специалисти след планирана хирургична намеса в почти 80% от случаите преживяемостта е около 10 години, но при остра нелекувана аортна дисекация смъртоносният изход в рамките на два дни достига 50% от случаите. При спешна хирургия на руптурирани аневризми смъртността е 15-26%.