Синдром на Takayasu

Синдромът на Takayasu е грануломатозно възпаление на аортата и нейните основни клонове, обикновено започващи на възраст до 50 години. Първият описал болестта "Д. Савон" (1856), но името му е получено чрез работата на японски офталмолози, един от които е М. Такаясу (1908 г.).

Епидемиология

Takayasu се среща главно в страните от Азия и Южна Америка, но многобройни случаи на болестта са регистрирани в други географски региони на света, включително в Русия. Годишната честота на синдрома на Takayasu варира от 0,12 до 0,63 случая на 100 000 души. Жените са най-склонни към заболявания от млада и средна възраст.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Как се проявява синдромът на Takayasu?

Курсът на синдрома на Takayasu има определен етап. В ранния етап на заболяването или по време на рецидив клинична картина включва неспецифични симптоми, причинени от системно възпаление (загуба на тегло, слабост, сънливост, артралгия и миалгия, коремна болка). Често, в началото на синдрома на Takayasu, необяснима треска, ускорението на ESR и анемията се провеждат дълго време. В този период до 10% от пациентите изобщо не правят оплаквания.

В развития стадий на синдрома на Takayasu, в резултат на прогресивни оклузивни артериални лезии, има признаци на исхемия на отделните органи и тъкани. Липсата на системни възпалителни реакции не изключва активно васкуларно възпаление, което води до болка в мястото на прожекцията на засегнатия съд или болка, когато се палпира. Признаци на васкуларно възпаление възникват в първата година от началото на заболяването. Най-често (40%) отбелязват усещане за слабост, умора и болка в мускулите на предмишницата и рамото, които са предимно едностранчиви, тежестта им се увеличава с физическа активност. Но липсата на импулс или намаляването на пълненето и напрежението върху едното рамо, асиметрията на систоличното кръвно налягане върху брахиалните артерии се отбелязва в 15-20% от случаите.

При 7-15% от пациентите със синдром на Takayasu има болка в гърлото, замаяност, преходни моменти на зрително увреждане, повишено кръвно налягане, диспнея и сърцебиене. В 70% от случаите може да се чуе систолично мърморене върху общите каротидни артерии, а 15% от пациентите да наблюдават болезнеността си (carotidinia). Такива физически данни често се срещат при аускулацията и палпацията на коремната аорта, особено при II и III анатомични видове на заболяването.

И третата фаза на синдрома на Takayasu в съдовете е доминирана от признаци на фиброза, има стенози на съдовете и признаци на съдова недостатъчност. През този период, в сравнение с ранния стадий на заболяването, симптомите на интермитентна клаудикация на горните и долните крайници, лезиите на сърдечно-съдовата система, мозъка и белите дробове са много по-чести (50-70%). Клиничните признаци на белодробно засягане се срещат при по-малко от една четвърт от пациентите. Има болки в гръдния кош, диспнея, непродуктивна кашлица, рядко хемоптиза.

Пациентите отбелязват болка в мускулите на проксималните части на ръцете, често остават, намалявайки якостта на ръката при по-малко физическо натоварване, покой или по време на сън. Понякога болката се простира до лявото рамо, долната челюст, областта на шията и лявата половина на гръдния кош. При 85-90% от пациентите със синдром на Takayasu импулсът изчезва върху артериите на предмишницата и има разлики в систолното кръвно налягане, измерено на брахиалните артерии.

С прогресирането на възпалителния процес в съдовете се увеличава честотата и тежестта на клиничните симптоми, причинени от исхемични събития в отделните органи или системи. Все пак, въпреки запушване субклавиална или аксиларна артерия, критична степен на исхемия ръце са рядкост, което е свързано с по-бавна прогресия на стеноза и развитието на обезпечения.

Класификация

Бяха предложени няколко класификации на патологичните промени в съдовете на синдрома на Takayasu, които не са от фундаментален характер. Има четири анатомични вида болести. На първо място има промени от страна на арката на аортата и артериите, които я напускат. При този вариант едновременните лезии на лявата подклавианска и обща каротидна артерия са често срещани. Вторият вид заболяване води до изолирана лезия на гръдната и / или коремната аорта и техните клонове. В третия тип патологичният процес в арката на аортата и / или нейните клони се комбинира с промени в гръдната или коремната аорта. В четвъртия вид патологичният процес се локализира в главния пулмонален багаж или в неговите клонове в комбинация (или без него) с някой от първите три варианта.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Как да разпознаем синдрома на Такаясу?

Обикновено се установява нормохромна нормоцитна анемия, умерен тромбоцит и хипергамаглобулинемия. Особено се характеризира с увеличаване на ESR, чиято степен зависи от възпалителната активност на заболяването. Въпреки това, при една трета от пациентите, въпреки клиничните признаци на възпалителна активност, ESR може да остане в рамките на нормалните граници. При анализа на урината се отбелязва умерена протеинурия (до 1 g / ден) и микрохематура. Увеличава се концентрацията на CRP в 60-70% от случаите. При офталмологично изследване, намалява зрителната острота, по-често едностранчиви и загуба на зрителни полета.

Инструментално изследване

Един от основните инструментални методи за изследване на пациенти със синдром на Takayasu е ангиографията. Неговите резултати са важни както за потвърждаване на диагнозата, така и за оценка на динамиката и разпространението на възпалителния процес. Според ангиографията промени в белодробната артерия се наблюдават при почти 60% от пациентите. Стенозите и / или запушвания на лобарните и подсеменните клонове преобладават, особено кръвоснабдяването на горния дял на десния дроб. Белодробна хипертония, дилатация и аневризми на белодробния ствол, както и изолирани промени, клинично напомнящи за тромбоемболизма на белодробната артерия, са редки. Резултатите от ангиографията не позволяват да се диференцира наличието или отсъствието на активен възпалителен процес в стената на белодробната артерия. За тези цели, CT и MRI ангиографията са за предпочитане. Ултразвукова ангиопроплерография е от голямо значение за изследването.

Диагнозата на синдрома на Takayasu може да бъде направена според критериите за класификация на Американския колеж по ревматология и критериите, предложени от други автори.

Как да се лекува синдром на Takayasu?

Лечението на синдрома на Takayasu включва назначаването на преднизолон (1 mg / kg телесно тегло на ден, не повече от 60 mg дневно), което позволява на 60% от пациентите да постигнат ремисия и да намалят дозата на лекарството. Пациентите, рефракторни на преднизолон, използват метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн. Метотрексат (17,5 mg / седмично) и комбинация с малки дози преднизолон позволява постигане на ремисия при 81% от пациентите, по-бързо намаляване на дозата глюкокортикостероиди и поддържане на по-дълга ремисия. За да се спре възпалителния процес, се използват месечни курсове на импулсна терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид. С оглед на трайното възпаление в стената на артериите, продължителността му трябва да бъде най-малко 6-9 месеца.

За да се намалят пролиферативните промени в артериите, е посочено определянето на ацетилсалицилова киселина (в доза от 100 mg / дневно) и статини. Продължителността на поддържащата терапия с глюкокортикостероиди зависи от динамиката на основните клинични признаци, параметрите на острата фаза (ESR, CRP) и като правило е не по-малко от 2-5 години.

Хирургично лечение на синдрома на Takayasu

Хирургическата интервенция на аортата и главните съдове е желателна през първите пет години след поставянето на диагнозата. Индикациите за неговата цел служат на лумена на лумена на артерията при 70% и повече в комбинация с исхемия. Въпреки това, дори при наличие на тези състояния, операцията трябва да се извърши в неактивната фаза на синдрома на Takayasu.

Перспектива

При синдрома на Takayasu 15-годишната честота на преживяемост е 80-90%. Най-честите причини за смърт са инсулт (60%) и миокарден инфаркт (около 25%), по-рядко - руптура на аортната аневризма (5%). При поражение на коронарните артерии през първите две години от началото на симптомите на сърдечна патология, смъртността е 56%. Синдромът на Takayasu има неблагоприятна прогноза при пациенти с усложнения като ретинопатия, артериална хипертония, аортна недостатъчност и аортна аневризма. При пациенти, които имат два или повече от тези признаци, 10-годишната преживяемост след диагностицирането е 58,6%, като повечето от смъртните случаи настъпват през първите пет години от заболяването.

[15]