^

Здраве

A
A
A

Синдром на Takayasu

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 13.06.2022
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Синдромът на Takayasu е грануломатозно възпаление на аортата и нейните основни клонове, обикновено започващи на възраст до 50 години. Първият описал болестта "Д. Савон" (1856), но името му е получено чрез работата на японски офталмолози, един от които е М. Такаясу (1908 г.).

Епидемиология

Takayasu се среща главно в страните от Азия и Южна Америка, но многобройни случаи на болестта са регистрирани в други географски региони на света, включително в Русия. Годишната честота на синдрома на Takayasu варира от 0,12 до 0,63 случая на 100 000 души. Жените са най-склонни към заболявания от млада и средна възраст.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Как се проявява синдромът на Takayasu?

Курсът на синдрома на Takayasu има определен етап. В ранния етап на заболяването или по време на рецидив клинична картина включва неспецифични симптоми, причинени от системно възпаление (загуба на тегло, слабост, сънливост, артралгия и миалгия, коремна болка). Често, в началото на синдрома на Takayasu, необяснима треска, ускорението на ESR и анемията се провеждат дълго време. В този период до 10% от пациентите изобщо не правят оплаквания.

В развития стадий на синдрома на Takayasu, в резултат на прогресивни оклузивни артериални лезии, има признаци на исхемия на отделните органи и тъкани. Липсата на системни възпалителни реакции не изключва активно васкуларно възпаление, което води до болка в мястото на прожекцията на засегнатия съд или болка, когато се палпира. Признаци на васкуларно възпаление възникват в първата година от началото на заболяването. Най-често (40%) отбелязват усещане за слабост, умора и болка в мускулите на предмишницата и рамото, които са предимно едностранчиви, тежестта им се увеличава с физическа активност. Но липсата на импулс или намаляването на пълненето и напрежението върху едното рамо, асиметрията на систоличното кръвно налягане върху брахиалните артерии се отбелязва в 15-20% от случаите.

При 7-15% от пациентите със синдром на Takayasu има болка в гърлото, замаяност, преходни моменти на зрително увреждане, повишено кръвно налягане, диспнея и сърцебиене. В 70% от случаите може да се чуе систолично мърморене върху общите каротидни артерии, а 15% от пациентите да наблюдават болезнеността си (carotidinia). Такива физически данни често се срещат при аускулацията и палпацията на коремната аорта, особено при II и III анатомични видове на заболяването.

И третата фаза на синдрома на Takayasu в съдовете е доминирана от признаци на фиброза, има стенози на съдовете и признаци на съдова недостатъчност. През този период, в сравнение с ранния стадий на заболяването, симптомите на интермитентна клаудикация на горните и долните крайници, лезиите на сърдечно-съдовата система, мозъка и белите дробове са много по-чести (50-70%). Клиничните признаци на белодробно засягане се срещат при по-малко от една четвърт от пациентите. Има болки в гръдния кош, диспнея, непродуктивна кашлица, рядко хемоптиза.

Пациентите отбелязват болка в мускулите на проксималните части на ръцете, често остават, намалявайки якостта на ръката при по-малко физическо натоварване, покой или по време на сън. Понякога болката се простира до лявото рамо, долната челюст, областта на шията и лявата половина на гръдния кош. При 85-90% от пациентите със синдром на Takayasu импулсът изчезва върху артериите на предмишницата и има разлики в систолното кръвно налягане, измерено на брахиалните артерии.

С прогресирането на възпалителния процес в съдовете се увеличава честотата и тежестта на клиничните симптоми, причинени от исхемични събития в отделните органи или системи. Все пак, въпреки запушване субклавиална или аксиларна артерия, критична степен на исхемия ръце са рядкост, което е свързано с по-бавна прогресия на стеноза и развитието на обезпечения.

Класификация

Бяха предложени няколко класификации на патологичните промени в съдовете на синдрома на Takayasu, които не са от фундаментален характер. Има четири анатомични вида болести. На първо място има промени от страна на арката на аортата и артериите, които я напускат. При този вариант едновременните лезии на лявата подклавианска и обща каротидна артерия са често срещани. Вторият вид заболяване води до изолирана лезия на гръдната и / или коремната аорта и техните клонове. В третия тип патологичният процес в арката на аортата и / или нейните клони се комбинира с промени в гръдната или коремната аорта. В четвъртия вид патологичният процес се локализира в главния пулмонален багаж или в неговите клонове в комбинация (или без него) с някой от първите три варианта.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Как да разпознаем синдрома на Такаясу?

Обикновено се установява нормохромна нормоцитна анемия, умерен тромбоцит и хипергамаглобулинемия. Особено се характеризира с увеличаване на ESR, чиято степен зависи от възпалителната активност на заболяването. Въпреки това, при една трета от пациентите, въпреки клиничните признаци на възпалителна активност, ESR може да остане в рамките на нормалните граници. При анализа на урината се отбелязва умерена протеинурия (до 1 g / ден) и микрохематура. Увеличава се концентрацията на CRP в 60-70% от случаите. При офталмологично изследване, намалява зрителната острота, по-често едностранчиви и загуба на зрителни полета.

Инструментално изследване

Един от основните инструментални методи за изследване на пациенти със синдром на Takayasu е ангиографията. Неговите резултати са важни както за потвърждаване на диагнозата, така и за оценка на динамиката и разпространението на възпалителния процес. Според ангиографията промени в белодробната артерия се наблюдават при почти 60% от пациентите. Стенозите и / или запушвания на лобарните и подсеменните клонове преобладават, особено кръвоснабдяването на горния дял на десния дроб. Белодробна хипертония, дилатация и аневризми на белодробния ствол, както и изолирани промени, клинично напомнящи за тромбоемболизма на белодробната артерия, са редки. Резултатите от ангиографията не позволяват да се диференцира наличието или отсъствието на активен възпалителен процес в стената на белодробната артерия. За тези цели, CT и MRI ангиографията са за предпочитане. Ултразвукова ангиопроплерография е от голямо значение за изследването.

Диагнозата на синдрома на Takayasu може да бъде направена според критериите за класификация на Американския колеж по ревматология и критериите, предложени от други автори.

Как да се лекува синдром на Takayasu?

Лечението на синдрома на Takayasu включва назначаването на преднизолон (1 mg / kg телесно тегло на ден, не повече от 60 mg дневно), което позволява на 60% от пациентите да постигнат ремисия и да намалят дозата на лекарството. Пациентите, рефракторни на преднизолон, използват метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн. Метотрексат (17,5 mg / седмично) и комбинация с малки дози преднизолон позволява постигане на ремисия при 81% от пациентите, по-бързо намаляване на дозата глюкокортикостероиди и поддържане на по-дълга ремисия. За да се спре възпалителния процес, се използват месечни курсове на импулсна терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид. С оглед на трайното възпаление в стената на артериите, продължителността му трябва да бъде най-малко 6-9 месеца.

За да се намалят пролиферативните промени в артериите, е посочено определянето на ацетилсалицилова киселина (в доза от 100 mg / дневно) и статини. Продължителността на поддържащата терапия с глюкокортикостероиди зависи от динамиката на основните клинични признаци, параметрите на острата фаза (ESR, CRP) и като правило е не по-малко от 2-5 години.

Хирургично лечение на синдрома на Takayasu

Хирургическата интервенция на аортата и главните съдове е желателна през първите пет години след поставянето на диагнозата. Индикациите за неговата цел служат на лумена на лумена на артерията при 70% и повече в комбинация с исхемия. Въпреки това, дори при наличие на тези състояния, операцията трябва да се извърши в неактивната фаза на синдрома на Takayasu.

Перспектива

При синдрома на Takayasu 15-годишната честота на преживяемост е 80-90%. Най-честите причини за смърт са инсулт (60%) и миокарден инфаркт (около 25%), по-рядко - руптура на аортната аневризма (5%). При поражение на коронарните артерии през първите две години от началото на симптомите на сърдечна патология, смъртността е 56%. Синдромът на Takayasu има неблагоприятна прогноза при пациенти с усложнения като ретинопатия, артериална хипертония, аортна недостатъчност и аортна аневризма. При пациенти, които имат два или повече от тези признаци, 10-годишната преживяемост след диагностицирането е 58,6%, като повечето от смъртните случаи настъпват през първите пет години от заболяването.

trusted-source[26]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.