Аневризма на предсърдната преграда

Аневризма на предсърдната преграда (septum interatriale) се дефинира като анормална торбовидна издутина на мускулно-фиброзната стена, която разделя горните камери на сърцето - лявото и дясното предсърдие.

Епидемиология

Честотата на аневризма на междупредсърдната преграда в педиатричната популация се оценява на 1%, а при възрастни на 1-2%. Клиничната статистика обаче показва, че това е случайна находка при 1-2,5% от общата популация.

В 60% от случаите аневризмата на междупредсърдната преграда е свързана със сърдечни дефекти, а при 30% от възрастните пациенти такава аневризма е изолиран структурен дефект.[1]

Причини на аневризма на междупредсърдната преграда

В повечето случаи аневризмата на предсърдната преграда се проявява като вродена малформация на предсърдната преграда foramen primum, произтичаща от нарушение на образуването на нейния първичен слой (от мезенхим с ендокарден произход), както и при дефект на предсърдната преграда под формата на отворен овален прозорец в сърцето (между предсърдията). Такава аневризма на предсърдната преграда при деца най-често се наблюдава в комбинация с други вродени сърдечни дефекти , вродена аневризма на предсърдната преграда също се отбелязва при генетично определени синдроми (Marfan, Ehlers-Danlos, Down и др.).

В случаи на синдромна патология на съединителната тъкан може да бъде аневризма на предсърдната преграда при новородено. Освен това, като се вземат предвид особеностите на плацентарното кръвообращение по време на вътрематочно развитие, това е възможно и при плода.

Аневризма на предсърдната преграда при възрастни може да възникне като първична малформация, включваща овалната ямка или цялата преграда, или може да бъде изолирана аномалия. Също така често се комбинира с други структурни аномалии на сърцето.

Също така, причините за тази необичайна септална изпъкналост между предсърдията са свързани с аортна регургитация , артериална хипертония, коронарна болест на сърцето и инфаркт (при наличие на интраатриални тромби).

В допълнение, образуването на септална аневризма може да бъде вторично на бивентрикуларна (засягаща и двете вентрикули) сърдечна недостатъчност , която се развива със субпулмонална стеноза - стесняване на белодробната артерия под белодробната клапа.[2]

И в такива случаи се образува аневризма на предсърдната преграда без кървене, което означава, че пациентът няма дефект под формата на овален прозорец, през който може да се извърши междупредсърден байпас. И според някои данни липсата на кръвоизлив се отбелязва при 25-40% от пациентите с диагностицирана аневризма на предсърдната преграда.[3]

Рискови фактори

Рискови фактори за образуване на междупредсърдна аневризма на преградата се считат за:

• левокамерна хипертрофия ;
• хипоплазия на дясната страна на сърцето (вентрикула, атриум);
• вродена аномалия на трикуспидалната клапа ;
• аномалии под формата на вродена транспозиция на главните артерии ;
• аортна стеноза с нарушена сърдечна хемодинамика;
• Ревматична митрална стеноза ;
• Първичен дефект на венозния синус с шунтиране на кръвта от системното към малкото кръвообращение, свързано с абнормно белодробно венозно връщане (вродена аномалия на свързването на белодробната вена).

Недоносените бебета имат два пъти по-голям риск от аневризма на предсърдната преграда, отколкото недоносените бебета.[4]

Патогенеза

Вътрематочното развитие на четирикамерното човешко сърце е сложен процес, включващ няколко мезенхимни тъкани с различен ембрионален произход, подложени на ремоделиране, което се регулира от редица експресирани гени (включително TGF-β - ген на рецептор на трансформиращ растежен фактор, гени на транскрипционни фактори TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 и др.). Морфогенезата на преградите и клапите е подобно сложна.

Механизмът на изпъкване на предсърдната преграда се дължи на нейното отслабване поради генетични мутации, засягащи съединителната тъкан, т.е. нарушения в производството на фиброзни протеини на междуклетъчния матрикс (колагени и еластин), които намаляват здравината и еластичността на междупредсърдната преграда. Отслабването на преградата обяснява образуването на нейната издатина и при наличие на дефекти под формата на овален отвор.

Както показват проучванията, патогенезата на аневризмите в тази локализация се дължи на значителна разлика в налягането на кръвния поток в дясното и лявото предсърдие: Повишеното налягане в дясното предсърдие води до пролапс (изпъкване) на цялата или част от междупредсърдната преграда в лявото предсърдие, а при повишено налягане на кръвния поток в лявото предсърдие - до изпъкване на стената в дясната горна камера на сърцето. И колкото по-висок е градиентът на вътрешнопредсърдното налягане, толкова по-голяма е аневризмата.

Дори при новородени с вродена структурна слабост на тъканта на междупредсърдната преграда, експертите считат наличието на персистиращи хемодинамични аномалии за определящ фактор за образуването на аневризма.

Размерът на изпъкналостта при деца е средно 4,5-5 mm, докато при възрастни варира от 8 mm до 15 mm или повече.[5]

Симптоми на аневризма на междупредсърдната преграда

Доста често малката аневризма на предсърдната преграда е клинично асимптоматична. Но в случай на увеличаване, първите признаци могат да се проявят чрез общо неразположение с диспнея и тахикардия по време на физическо натоварване.

Може да има и симптоми като повишена умора; ускорен или неправилен сърдечен ритъм; и подуване на краката, краката или коремната част на тялото.[6]

Видовете аневризма на предсърдната преграда, според международната класификация, се разграничават според посоката на нейното движение по време на кардиореспираторния цикъл:

• Аневризма на предсърдната преграда тип 1R се определя, ако изпъкналостта е разположена само в дясното предсърдие;
• Тип 2L аневризма означава изпъкналост в лявото предсърдие;
• Тип 3RL - когато по-обемната част от аневризмата се издува в дясното предсърдие, а по-малката част в лявото предсърдие;
• тип 4LR - ако максималната екскурзия на аневризмата е насочена към лявото предсърдие с по-малко екскурзия към дясното предсърдие;
• Аневризма тип 5 се определя като двустранна издутина, еднакво отдалечена от двете предсърдия.

Прочетете също - Остри и хронични сърдечни аневризми: вентрикуларни, септални, постинфарктни, вродени

Усложнения и последствия

Аневризмата на предсърдната преграда нарушава сърдечната функция и нейните усложнения и последствия са свързани с риск от образуване на съсиреци в стените, повишена честота на периферна артериална емболия и вероятност от преходни исхемични атаки или инсулт - с потенциално животозастрашаващо блокиране на кръвния поток към Мозъкът.

При аневризма с междупредсърдно шунтиране на кръвта отляво надясно, налягането в дясното предсърдие и малкия кръг на кръвообращението се повишава, което в крайна сметка води до разширяване на дясната камера с пароксизмално предсърдно мъждене и предсърдно мъждене, както и дясностранна сърдечна хипертрофия и белодробна хипертония .

Когато налягането в дясното предсърдие първоначално е повишено, кръвта се изхвърля отдясно наляво, което в крайна сметка води до хронична сърдечна недостатъчност.[7]

Диагностика на аневризма на междупредсърдната преграда

Диагнозата започва с пълна анамнеза, фамилна анамнеза и физикален преглед на пациентите.

Вземат се лабораторни тестове за лабораторно изследване, включително: клинични кръвни тестове и брой на тромбоцитите, чернодробни ензимни тестове и анализ на урината.

Инструменталната диагностика включва рентгенография на гръден кош, ЕКГ, ултразвук на сърцето - трансторакална ехокардиография , КТ ангиография и други инструментални сърдечни изследвания .

Провежда се диференциална диагноза с хематом на предсърдната преграда, миксома, ехинококова киста, сърдечни малформации и неоплазми, коронарни аномалии и др.

Вижте - Аневризми: причини, симптоми, диагностика, лечение

Лечение на аневризма на междупредсърдната преграда

При асимптоматични аневризми или при липса на усложнения основното лечение е консервативно с внимателно проследяване на пациентите.

При новородени - с нормална хемодинамика - на възраст 1-1,5 години настъпва спонтанно затваряне на междупредсърдния отвор и повечето изпъкналости на стените между предсърдията се развиват.

Какви лекарства се използват при медицинското лечение на пациенти със симптоматична аневризма на предсърдната преграда?

Първо се предписват антиаритмични лекарства от групата на β-адреноблокерите, които включват небиволол или небикор , метопролол, амиодарон и други лекарства за аритмия .

За да се избегнат кръвни съсиреци, се използват антикоагуланти или антиагреганти, т.е. лекарства, които предотвратяват образуването на кръвни съсиреци, включително аспирин.

При тежка артериална хипертония приемайте хапчета за високо кръвно , а при признаци на влошаване на сърдечната дейност лекарите предписват лекарства за предотвратяване и коригиране на сърдечна недостатъчност .

При необходимост, в зависимост от етиологията, размера, интензивността на симптомите и риска от усложнения на аневризмата, се извършва оперативно лечение с различни техники. Те включват не само резекция на изпъкналостта със зашиване или затваряне на дефекта с перикарден пластир при отворена хирургия (предпочитан метод, ако има риск от системна тромбоза), но също и възстановяване на предсърдната преграда с присадки или укрепване с оклудери.

Прочетете също - Лечение на аневризма

Предотвратяване

Тъй като в повечето случаи аневризмата на предсърдната преграда е следствие от нейните дефекти и вродени сърдечни дефекти, няма превенция на нейното образуване.

Прогноза

Зависимостта на прогнозата на аневризмата на предсърдната преграда за всеки пациент се определя от причината за нейното образуване и наличието на усложнения, по-специално най-тежкото - инсулт.