Аневризма на предсърдната преграда

Аневризма на междупредсърдната преграда (septum interatriale) се определя като анормално сакуларно издуване на мускулно-фиброзната стена, която разделя горните камери на сърцето - лявото и дясното предсърдие.

Епидемиология

Честотата на аневризма на междупредсърдната преграда при педиатричната популация се оценява на 1%, а при възрастните на 1-2%. Клиничната статистика обаче показва, че това е инцидентна находка при 1-2,5% от общата популация.

В 60% от случаите, аневризма на междупредсърдната преграда е свързана със сърдечни дефекти, а при 30% от възрастните пациенти такава аневризма е изолиран структурен дефект. [ 1 ]

Причини аневризми на предсърдната преграда

В повечето случаи, аневризма на междупредсърдната преграда се проявява като вродена малформация на foramen primum на междупредсърдната преграда, произтичаща от нарушение във формирането на нейния първичен слой (от мезенхим с ендокарден произход), както и при дефект на междупредсърдната преграда под формата на отворен овален прозорец в сърцето (между предсърдията). Такава аневризма на междупредсърдната преграда при деца най-често се наблюдава в комбинация с други вродени сърдечни дефекти, а вродена аневризма на междупредсърдната преграда се наблюдава и при генетично обусловени синдроми (Marfan, Ehlers-Danlos, Down и др.).

В случаи на синдромални патологии на съединителната тъкан може да се наблюдава аневризма на междупредсърдната преграда при новороденото. Освен това, като се вземат предвид особеностите на плацентарното кръвообращение по време на вътрематочното развитие, това е възможно и при плода.

Аневризма на междупредсърдната преграда при възрастни може да възникне като първична малформация, засягаща fossa ovale или цялата преграда, или може да бъде изолирана аномалия. Често се комбинира и с други структурни аномалии на сърцето.

Също така, причините за това анормално септално издуване между предсърдията са свързани с аортна регургитация, артериална хипертония, коронарна болест на сърцето и инфаркт (при наличие на вътрепредсърдни тромби).

Освен това, образуването на септална аневризма може да е вторично на бивентрикуларна (засягаща и двете камери) сърдечна недостатъчност, която се развива със субпулмонална стеноза - стесняване на белодробната артерия под белодробната клапа. [ 2 ]

И в такива случаи, аневризма на междупредсърдната преграда се образува без кървене, което означава, че пациентът няма дефект под формата на овален прозорец, през който би могъл да се осъществи междупредсърдният байпас. А според някои данни, липсата на кръвоизлив се наблюдава при 25-40% от пациентите с диагностицирана аневризма на междупредсърдната преграда. [ 3 ]

Рискови фактори

Рискови фактори за образуване на аневризма на септум интератриале се считат за:

• Хипертрофия на лявата камера;
• Хипоплазия на дясната страна на сърцето (камера, предсърдие);
• Вродена аномалия на трикуспидалната клапа;
• Аномалии под формата на вродена транспозиция на главните артерии;
• Аортна стеноза с нарушена сърдечна хемодинамика;
• Ревматична митрална стеноза;
• Първичен дефект на венозния синус с пренасочване на кръв от системното към малкото кръвообращение, свързан с абнормен белодробен венозен връщане (вродена аномалия на белодробния венозен преход).

Недоносените бебета имат два пъти по-висок риск от аневризма на междупредсърдната преграда в сравнение с недоносените бебета. [ 4 ]

Патогенеза

Вътрематочното развитие на четирикамерното човешко сърце е сложен процес, включващ няколко мезенхимни тъкани с различен ембрионален произход, претърпяващи ремоделиране, което се регулира от редица експресирани гени (включително TGF-β - ген на рецептора за трансформиращ растежен фактор, гени на транскрипционни фактори TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 и др.). Морфогенезата на септите и клапите е подобно сложна.

Механизмът на изпъкване на междупредсърдната преграда се дължи на нейното отслабване поради генетични мутации, засягащи съединителната тъкан, т.е. Нарушения в производството на фиброзни протеини на междуклетъчната матрица (колагени и еластин), които намаляват здравината и еластичността на междупредсърдната преграда. Отслабването на преградата обяснява образуването на нейната изпъкналост и наличието на дефекти под формата на овален отвор.

Както показват проучванията, патогенезата на аневризмите в тази локализация се дължи на значителна разлика в налягането на кръвния поток в дясното и лявото предсърдие: Повишеното налягане в дясното предсърдие води до пролапс (изпъкване) на цялата или част от междупредсърдната преграда в лявото предсърдие, а при повишено налягане на кръвния поток в лявото предсърдие - до изпъкване на стената в горната дясна камера на сърцето. И колкото по-висок е градиентът на вътрепредсърдното налягане, толкова по-голяма е аневризмата.

Дори при новородени с вродена структурна слабост на тъканта на междупредсърдната преграда, експертите считат наличието на персистиращи хемодинамични нарушения за определящ фактор за образуването на аневризма.

Размерът на издутината при децата е средно 4,5-5 мм, докато при възрастните варира от 8 мм до 15 мм или повече. [ 5 ]

Симптоми аневризми на предсърдната преграда

Доста често малката аневризма на междупредсърдната преграда е клинично асимптоматична. Но в случай на нейното уголемяване, първите признаци могат да се проявят с общо неразположение с диспнея и тахикардия по време на физическо натоварване.

Може да има и симптоми като повишена умора; учестен или неравномерен сърдечен ритъм; и подуване на краката, стъпалата или коремната област на тялото. [ 6 ]

Видовете аневризма на междупредсърдната преграда, според международната класификация, се разграничават според посоката на нейното движение по време на кардиореспираторния цикъл:

• Аневризма на междупредсърдната преграда тип 1R се определя, ако издутината е локализирана само в дясното предсърдие;
• Аневризма тип 2L означава издутина в лявото предсърдие;
• Тип 3RL - когато по-обемната част на аневризмата изпъква в дясното предсърдие, а по-малката част - в лявото предсърдие;
• Тип 4LR - ако максималната екскурзия на аневризмата е насочена към лявото предсърдие с по-малка екскурзия към дясното предсърдие;
• Аневризма тип 5 се определя като двустранна издутина, разположена на еднакво разстояние от двете предсърдия.

Прочетете също - остри и хронични сърдечни аневризми: камерни, септални, постинфарктни, вродени

Усложнения и последствия

Аневризма на междупредсърдната преграда нарушава сърдечната функция, а нейните усложнения и последици са свързани с риск от образуване на съсиреци в стената, повишена честота на периферна артериална емболия и вероятност от преходни исхемични атаки или инсулт - с потенциално животозастрашаващо блокиране на кръвния поток към мозъка.

При аневризма с междупредсърдно шунтиране на кръвта отляво надясно, налягането в дясното предсърдие и малкия кръг на кръвообращението се увеличава, което в крайна сметка води до уголемяване на дясната камера с пароксизмално предсърдно мъждене и предсърдно мъждене, както и до десностранна сърдечна хипертрофия и белодробна хипертония.

Когато налягането в дясното предсърдие първоначално се повиши, кръвта се изхвърля отдясно наляво, което в крайна сметка води до хронична сърдечна недостатъчност. [ 7 ]

Диагностика аневризми на предсърдната преграда

Диагнозата започва с пълна анамнеза, фамилна анамнеза и физически преглед на пациентите.

За лабораторно изследване се вземат лабораторни изследвания, включително: клинични кръвни изследвания и брой на тромбоцитите, изследвания на чернодробните ензими и анализ на урината.

Инструменталната диагностика включва рентгенография на гръдния кош, ЕКГ, сърдечен ултразвук - трансторакална ехокардиография, компютърна томография и ангиография и други инструментални сърдечни изследвания.

Провежда се диференциална диагноза с хематом на междупредсърдната преграда, миксома, ехинококова киста, сърдечни малформации и неоплазми, коронарни аномалии и др.

Вижте - аневризми: причини, симптоми, диагноза, лечение

Лечение аневризми на предсърдната преграда

При асимптоматични аневризми или при липса на усложнения, основното лечение е консервативно с внимателно наблюдение на пациентите.

При новородени - с нормална хемодинамика - до 1-1,5 годишна възраст се случва спонтанно затваряне на междупредсърдния отвор и повечето издутини на стените между предсърдията еволуират.

Какви лекарства се използват при медицинското лечение на пациенти със симптоматична аневризма на междупредсърдната преграда?

Първо се предписват антиаритмични лекарства от групата на β-адреноблокерите, които включват Небиволол или небикор, Метопролол, Амиодарон и други лекарства за аритмия.

За да се избегнат образуването на кръвни съсиреци, се използват антикоагуланти или антиагреганти, т.е. лекарства, които предотвратяват образуването на кръвни съсиреци, включително аспирин.

При тежка артериална хипертония приемайте хапчета за високо кръвно налягане, а ако има признаци на влошаване на сърцето, лекарите предписват лекарства за предотвратяване и коригиране на сърдечната недостатъчност.

При необходимост, в зависимост от етиологията, размера, интензивността на симптомите и риска от усложнения на аневризмата, се извършва хирургично лечение с помощта на различни техники. Те включват не само резекция на издатината с шев или затваряне на дефекта с перикарден пластир при отворена операция (предпочитаният метод, ако има риск от системна тромбоза), но и възстановяване на междупредсърдната преграда с присадки или подсилване с оклудери.

Прочетете също - Лечение на аневризма

Предотвратяване

Тъй като в повечето случаи аневризма на междупредсърдната преграда е следствие от нейните дефекти и вродени сърдечни дефекти, няма превенция на нейното образуване.

Прогноза

Зависимостта на прогнозата на аневризма на междупредсърдната преграда за всеки пациент се определя от причината за нейното образуване и наличието на усложнения, по-специално най-тежкото - инсулт.