Аневризма на предсърдната преграда

Предсърдна септална аневризма (септума interatriale) се определя като анормална саккуларна изпъкналост на мускулната влакнеста стена, която разделя горните камери на сърцето - лявата и дясната предсърдие.

Епидемиология

Честотата на предсърдната септална аневризма в педиатричната популация се оценява на 1% и при възрастни на 1-2%. Клиничната статистика обаче показва, че това е случайно находка в 1-2,5% от общата популация.

В 60% от случаите предсърдната септална аневризма е свързана със сърдечни дефекти и при 30% от възрастните пациенти такава аневризма е изолиран структурен дефект. [1]

Причини на аневризма на междупредсърдната преграда

В повечето случаи предсърдната септална аневризма се появява като вродена малформация на предсърдния септум Foramen Primum, произтичаща от прекъсване при образуването на неговия първичен слой (от мезенхим от ендокарден произход), както и в предсърден дефект сърце (между предсърдието). Такава предсърдна септална аневризма при деца най-често се наблюдава в комбинация с други вродени сърдечни дефекти, вродената предсърдна септална аневризма се отбелязва и при генетично определени синдроми (Marfan, Ehlers-Danlos, Down и т.н.).

В случаите на синдромни патологии на съединителната тъкан може да бъде предсърдна септална аневризма при новороденото. В допълнение, като се вземат предвид особеностите на плацентарната циркулация по време на вътрематочното развитие, той е възможно и при плода.

Възрастната предсърдна септална аневризма може да възникне като първична малформация, включваща овалата на Fossa или цялата преграда, или може да бъде изолирана аномалия. Той често се комбинира и с други структурни аномалии на сърцето.

Също така, причините за тази анормална септална издутина между предсърдието са свързани с аортна регургитация, артериална хипертония, коронарна болест на сърцето и инфаркт (в присъствието на вътреатриални тромби).

В допълнение, образуването на септална аневризма може да бъде второстепенно спрямо бивентрикуларната (засягаща и двете вентрикула) сърдечна недостатъчност, който се развива с субпулмонална стеноза-стесняване на белодробната артерия под белодробната клапа. [2]

И в такива случаи се образува предсърдна септална аневризма без кървене, което означава, че пациентът няма дефект под формата на овален прозорец, през който може да се осъществи интертриален байпас. И според някои данни, липсата на кръвен разряд се отбелязва при 25-40% от пациентите с диагностицирана предсърдна септална аневризма. [3]

Рискови фактори

Рискови фактори за образуване на аневризма на септума Interatriale се считат за:

• Хипертрофия на лявата камера;
• Хипоплазия на дясната страна на сърцето (камера, атриум);
• Вродена трикуспиден клапан аномалия;
• Аномалии под формата на вродена транспониране на основните артерии;
• Аортна стеноза с нарушена сърдечна хемодинамика;
• Ревматична митрална стеноза;
• Първичен дефект на венозния синус с маневриране на кръв от системната до малката циркулация, свързана с анормално белодробно венозно връщане (вродена аномалия на кръстовището на белодробната вена).

Преждевременните бебета имат два пъти риска от предсърдна септална аневризма, отколкото недоносени бебета. [4]

Патогенеза

Вътрематочното развитие на четирикамерното човешко сърце е сложен процес, включващ няколко мезенхимални тъкани с различен ембрионален произход, подложен на ремоделиране, който се регулира от редица експресирани гени (включително TGF-β-ген на трансформиращ рецептор на растежен фактор, гени на транскрипционни фактори Tbx5, Tbx20, Sox9, GATA4, NKX2.5 и т.н.). Морфогенезата на септа и клапаните е подобно сложна.

Механизмът на издуването на предсърдната преграда се дължи на отслабването му поради генетични мутации, засягащи съединителната тъкан, т.е. нарушения в производството на влакнести протеини на междуклетъчната матрица (колагени и еластин), които намаляват силата и еластичността на септума Interatriale. Отслабването на септума обяснява образуването на неговата изпъкналост и при наличие на дефекти под формата на овален отвор.

Както показват проучванията, патогенезата на аневризмите в тази локализация се дължи на значителна разлика в налягането на кръвния поток в дясната и лявата предсърдие: повишеното налягане в дясното предсърдие води до пролапс (издуване) на цялата или част от междуетариалния преграда в лявото предсърдие и с повишен налягане на кръвния поток в левия предсърдие на атриума - до издуване на стената в дясната горна камера на сърцето. И колкото по-висок е градиентът на вътреатриалното налягане, толкова по-голям е аневризма.

Дори при новородени с вродена структурна слабост на предсърдната септална тъкан, експертите считат наличието на персистиращи хемодинамични аномалии за определящ фактор за образуването на аневризма.

Размерът на издутината при деца е средно 4,5-5 mm, докато при възрастни той варира от 8 mm до 15 mm или повече. [5]

Симптоми на аневризма на междупредсърдната преграда

Доста често малка предсърдна септална аневризма е клинично безсимптомна. Но в случай на разширяването му, първите признаци могат да се проявят чрез общо неразположение с диспнея и тахикардия по време на физическо натоварване.

Може да има и симптоми като повишена умора; бърз или нередовен пулс; и подуване на краката, краката или коремната зона на тялото. [6]

Видовете предсърдна септална аневризма, според международната класификация, се отличават според посоката на неговото движение по време на кардиореспираторния цикъл:

• Дефинирана е аневризма на септала тип 1R, ако издутината е разположена само в дясното предсърдие;
• Тип 2L аневризма означава издутина в лявото предсърдие;
• Тип 3RL - Когато по-обемната част на аневризмата издуе в дясното предсърдие и по-малката част в лявото предсърдие;
• Тип 4LR - Ако максималната екскурзия на аневризмата е насочена към лявото предсърдие с по-малка екскурзия към дясното предсърдие;
• Аневризма от тип 5 се дефинира като двустранна издутина равностойно и от двете предсърдни.

Прочетете също - остри и хронични сърдечни аневризми: вентрикуларни, септални, postinfarct, вродени

Усложнения и последствия

Предсърдното септална аневризма нарушава сърдечната функция, а неговите усложнения и последици са свързани с риск от съсиреци на стените, повишена честота на периферната артериална емболия и вероятността от преходна исхемична атака или инсулт - с потенциално животозастрашаващо блокиране на кръвния поток към мозъка.

В аневризма с междуетариална маневриране на кръв отляво надясно налягането в дясното предсърдие и малкият кръг на циркулацията се увеличава, в крайна сметка води до уголемяване на дясната камера с пароксизмално предсърдно фибрилация и предсърдно мъждене, както и с дясна сърдечна хипертрофия и

Когато налягането в дясното предсърдие първоначално е повишено, кръвта се изхвърля отдясно на ляво, в крайна сметка води до хронична сърдечна недостатъчност. [7]

Диагностика на аневризма на междупредсърдната преграда

Диагнозата започва с пълна история, фамилна анамнеза и физикален преглед на пациентите.

Провеждат се лабораторни тестове за лабораторни тестове, включително: клинични кръвни тестове и брой на тромбоцитите, чернодробни ензимни тестове и анализ на урината.

Инструменталната диагностика включва рентгенова снимка на гръдния кош, ЕКГ, сърдечен ултразвук-Трансторакална ехокардиография, CT ангиография и други инструментални сърдечни тестове.

Извършва се диференциална диагноза с предсърдна септален хематом, миксома, ехинококова киста, сърдечни малформации и новообразувания, коронарни аномалии и др.

Вижте - аневризми: причини, симптоми, диагноза, лечение

Лечение на аневризма на междупредсърдната преграда

При асимптоматични аневризми или при липса на усложнения основното лечение е консервативно с внимателно наблюдение на пациентите.

При новородените - с нормална хемодинамика - до възраст 1-1,5 години се случва спонтанно затваряне на междуетариалния отвор и повечето стена се издуват между просмука.

Какви лекарства се използват при медицинското управление на пациенти със симптоматична предсърдна септална аневризма?

Първо се предписват антиаритмични лекарства от β-адреноблокерската група, които включват небиволол или nebicor, Metoprolol, Amiodarone и други arrhythmia лекарства.

За да се избегнат кръвни съсиреци, антикоагуланти или антиагганти, това е лекарства, които предотвратяват кръвни съсиреци, включително аспирин, се използват.

В случай на тежка артериална хипертония приемат хапчета с високо кръвно налягане, и ако има признаци на влошаване на сърдечните лекари предписват лекарства за предотвратяване и коригиране на сърдечната недостатъчност.

Ако е необходимо, в зависимост от етиологията, размера, интензивността на симптомите и риска от усложнения на аневризмата, хирургичното лечение се извършва с помощта на различни техники. Те включват не само резекция на издутината с шев или затваряне на дефекта с перикарден пластир при открита хирургия (предпочитаният метод, ако има риск от системна тромбоза), но също така и предсърдна септална ремонт с присадки или подсилване с оклудери.

Прочетете също - лечение на аневризма

Предотвратяване

Тъй като в повечето случаи предсърдната септална аневризма е следствие от неговите дефекти и вродени сърдечни дефекти, няма предотвратяване на неговото образуване.

Прогноза

Зависимостта на прогнозата на предсърдна септална аневризма за всеки пациент се определя от причината за неговото образуване и наличието на усложнения, по-специално най-тежкият инсулт.