Аномалия на трикуспидалната клапа (аномалия на Ебщайн): симптоми, диагноза, лечение

Ebstein аномалия (трикуспидалната клапа аномалия) - вродена аномалия трикуспидалната клапа, характеризиращ се крила компенсират (най-често на септума и обратно) в дясната вентрикуларна кухина, в резултат на atrializovannoy образуването на дясната камера. В резултат на изместване на трикуспидалната клапа брошури дясна вентрикуларна кухина е разделена на две части. Като дясна камера работи само долната част, разположен под вентила, състояща се от трабекуларната и секциите изход. На умерен регургитация компенсирани крилото и циркулаторни нарушения са минимален дефект за дълго време, може да е безсимптомно. Възможно изпълнение на кръв през предсърдно септален дефект или чрез отворен форамен овале а. Това причинява симптоми на артериална хипоксемия. Обем претоварване на дясното сърце води до издуване на интервентрикуларната преграда в ляво, ограничаване на пълненето на лявата камера може да се развие застойна сърдечна недостатъчност. В естествената недостатък прогнозата зависи от степента на дисфункция на трикуспидалната клапа, както и степента на дясната камера хипоплазия. Около една четвърт от децата умират в рамките на първия месец от живота, които не са оперирани пациенти причината за смъртта става прогресивно сърдечна недостатъчност. Честотата на дефекта е 0,4% сред всички вродени сърдечни аномалии. Семейни случаи на аномалия на Ebstein са възможни.

Симптомите на аномалията на трикуспидната клапа (аномалиите на Ebstein) зависят от степента на хемодинамично смущение. В присъствието на предсърдно септален дефект водеща функция става цианоза, тежестта на който зависи от налягането в дясното предсърдие и обема на кръвта изпуска през междупредсърдния съобщението. С течение на времето се увеличават признаците на сърдечна недостатъчност, намалява се толерантността към физическата активност. Възможно формиране на сърдечна гърбица поради големия размер на десния атриум и дясната камера. Акустичните промени не са ярки. Когато трикуспидална недостатъчност nontransversal auscultated систоличното шум в присъствието на стеноза на полето атриовентрикуларен отвор появява presystolic mezodiastolichesky или шум в десния край на гръдната кост. Интензивността на шума се увеличава във вдишащата фаза, което показва връзката им с лезията на трикуспидната клапа. При значителна дилатация на дясното предсърдие и камерата има нарушения на сърдечния ритъм. Пароксизмалната суправентрикуларна тахикардия се открива при 25-50% от пациентите, синдром на Wolff-Parkinson-White - при 14%.

Електрокардиографският преглед често помага при диагностицирането на аномалията на Ebstein. Обикновено електрическата ос на сърцето рязко се отклонява надясно, показва признаци на непълна или пълна блокада на десния крак на снопа с ниска амплитуда на зъбите R и S.

На рогенгрограмата на гръдния кош сърцето има глобуларна конфигурация, увеличава се главно поради дясното предсърдие и атриализираната част на дясната камера. Пулмонарният модел е нормален или беден.

С ехокардиография в проекцията на четири камери се обръща внимание на изместването на септуалната клапа в кухината на дясната камера. При 85% от случаите се открива отворен овален прозорец или дефект на предсърдната сепса. С помощта на доплеровата ехокардиография се разкрива величината на трикуспидната недостатъчност.

Сърдечна катетеризация се извършва за оценка на белодробното легло и електрофизиологичен преглед за нарушения на сърдечния ритъм.

Лечението на аномалията на трикуспидната клапа (аномалия на Ebstein)

Пациентите с умерена или лека трикузпидна регургитация изискват постоянен мониторинг на кардиолога, електрокардиографски контрол. Хирургичното лечение е показано за сърдечна недостатъчност, артериална хипоксемия, нарушения на сърдечния ритъм.

[1], [2], [3], [4], [5]