Аномалия на трикуспидалната клапа (аномалия на Ебщайн): симптоми, диагноза, лечение

Аномалията на Ебщайн (аномалия на трикуспидалната клапа) е вродена патология на трикуспидалната клапа, характеризираща се с изместване на куспидите (обикновено както септалния, така и задния) в кухината на дясната камера, което води до образуването на атриализирана част на дясната камера. В резултат на изместването на куспидите на трикуспидалната клапа, кухината на дясната камера се разделя на две части. Само долната част, разположена под клапата, функционира като дясна камера и се състои от трабекуларен и изходен отдел. При умерено изместване на куспидите и регургитация, нарушенията на кръвообращението са минимални, дефектът може да бъде асимптоматичен за дълго време. Възможно е изтичане на кръв през дефект на междупредсърдната преграда или през отворен овален прозорец. В този случай се появяват симптоми на артериална хипоксемия. Обемното претоварване на десните отдели води до изпъкване на междукамерната преграда наляво, което ограничава пълненето на лявата камера, и може да се развие застойна сърдечна недостатъчност. При естественото протичане на дефекта прогнозата зависи от степента на дисфункция на трикуспидалната клапа, както и от степента на хипоплазия на дясната камера. Около една четвърт от децата умират през първия месец от живота; при неоперирани пациенти причината за смъртта е прогресираща сърдечна недостатъчност. Честотата на дефекта е 0,4% от всички вродени сърдечни аномалии. Възможни са фамилни случаи на аномалия на Ебщайн.

Симптомите на аномалия на трикуспидалната клапа (аномалия на Ебщайн) зависят от степента на хемодинамично нарушение. При наличие на дефект на междупредсърдната преграда водещият симптом е цианоза, чиято тежест зависи от налягането в дясното предсърдие и обема на кръвта, изхвърлена през междупредсърдната комуникация. С течение на времето признаците на сърдечна недостатъчност се увеличават, а толерантността към физическа активност намалява. Може да се образува сърдечна гърбица поради големия размер на дясното предсърдие и дясната камера. Аускултаторните промени са леки. При трикуспидална недостатъчност се чува мек систоличен шум; при наличие на стеноза на десния атриовентрикуларен отвор се появява пресистоличен или мезодиастоличен шум на десния ръб на гръдната кост. Интензивността на шумовете се увеличава по време на инхалационната фаза, което показва връзката им с увреждане на трикуспидалната клапа. При значително разширяване на дясното предсърдие и камера се появяват сърдечни аритмии. Пароксизмална суправентрикуларна тахикардия се открива при 25-50% от пациентите, синдром на Волф-Паркинсон-Уайт - при 14%.

Електрокардиографското изследване често е полезно при диагностицирането на аномалията на Ебщайн. Обикновено електрическата ос на сърцето е рязко отклонена надясно, откриват се признаци на непълен или пълен блок на десния бедрен сноп с ниска амплитуда на R и S вълните.

На рентгенография на гръдния кош сърцето има сферична конфигурация, уголемено главно поради дясното предсърдие и „атриализираната“ част на дясната камера. Белодробният модел е нормален или обеднен.

Ехокардиографията в проекцията на четири камери привлича вниманието към изместването на септалната клапа в кухината на дясната камера. Отворен овален прозорец или дефект на междупредсърдната преграда се открива в 85% от случаите. Доплеровата ехокардиография разкрива степента на трикуспидална недостатъчност.

Сърдечна катетеризация се извършва за оценка на състоянието на белодробното легло и електрофизиологично изследване при сърдечна аритмия.

Лечение на аномалия на трикуспидалната клапа (аномалия на Ебщайн)

Пациентите с умерена или лека трикуспидална регургитация изискват постоянно наблюдение от кардиолог и електрокардиографски контрол. Хирургично лечение е показано при сърдечна недостатъчност, артериална хипоксемия и сърдечни аритмии, резистентни на терапия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]