Пълно транспониране на основните артерии: симптоми, диагноза, лечение

Транспортирането на главните артерии е най-честият вид вродено сърдечно заболяване от синьо тип при деца от първите месеци от живота. Той представлява 12-20% от всички вродени сърдечни аномалии. При по-големи деца, поради високата смъртност, честотата на този дефект е много по-малка. Транспонирането на основните артерии е 2-3 пъти по-често при момчетата.

Транспониране от най-големите кораби се случва, когато на аортата излиза от дясната камера и белодробната артерия излиза от лявата камера, което води до образуването на две независими, паралелна циркулация - белодробна и системна. Симптомите включват предимно цианоза, както и прояви на сърдечна недостатъчност. При аускултация на сърцето промените зависят от наличието на комбинирани вродени малформации. Диагнозата се основава на ехокардиография или сърдечна катетеризация. Радикалното лечение е хирургическа корекция. Препоръчва се да се предотврати ендокардитът.

При транспонирането на основните артерии аортата се отклонява от дясната камера. И белодробната артерия - отляво. В резултат на това венозна кръв се разпространява от аортата по голям цикъл на кръвообращението, а кислородната кръв се пренася от малка кръв. Разкриват се два кръга кръвообращение. Ако има съобщение между тях (дефект на междинната или вътрешна преграда, отворен аортен канал, отворен овален прозорец), детето е жизнеспособно. Степента на хипоксемия и количеството кръстосано освобождаване зависи от размера на комуникацията. Може комбинация на дефекта с белодробна стеноза артерия, докато не хиперволемия, белодробна циркулация, има оплаквания на odyshechnye атаки, подобни на тези с тетралогия на Fallot. За хиперволемията в малък кръг кръвообращение са характерни оплаквания от повторна пневмония със застоял характер.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Симптомите на транспортиране на основните артерии

Изявената цианоза се развива в рамките на часове след раждането, като бързо се развива с развитието на метаболитна ацидоза, дължаща се на понижена оксигенация на тъканите. Цианоза при пациенти с голям VSD, отворен дуктус артериозус, или комбинация от тях е по-слабо изразено, но могат да се появят симптомите и проявите на сърдечна недостатъчност по време на първите 3-6 седмици от живота (например, тахипнея, диспнея, тахикардия, изпотяване, неспособност за наддаване на тегло). С изключение на генерализираната цианоза резултатите от физическия преглед не се забелязват. Звуците в сърцето може да отсъстват, ако няма свързани дефекти. Вторият тон е единичен и силен.

Диагностика на транспортирането на основните артерии

В повечето случаи дефектът се диагностицира при раждането чрез дифузна ("чугунена") цианоза и наличие на изразена диспнея. Шумът не винаги се проявява в ранните дни. То съответства на местоположението на съпътстващата комуникация. Палпатологично се открива систолично трептене. Кардиомегалия почти от първите дни на живота се проявява чрез формирането на "сърдечна гърбица".

Когато открива ЕКГ ос отклонение в дясно, признаците на дясната камера претоварване и миокардна хипертрофия си (позитивни Т вълни в правилните прекордиална води). При големи дефекти в мембраната на септума се откриват признаци на претоварване на лявата камера.

На рентгеновото изображение белодробният образец може да бъде нормален (с малки комуникации), амплифициран (изобщо) или изчерпан (когато е комбиниран със стеноза на белодробната артерия). Сянката на сърцето има овална форма ("яйце, лежащо на неговата страна").

Ехокардиографията се основава на идентифицирането на морфологията на вентрикулите и основните съдове, които ги напускат. Паралелен курс на вентрикуларния и двата съда в проекцията на дългата ос на лявата камера е характерен.

Сърдечната катетеризация и ангиокардиографията наскоро загубиха своето значение, те се използват за провеждане на процедурата на Рашкин и за диагностициране на сложни съпътстващи сърдечни дефекти.

[8], [9], [10]

Лечение на пълното транспортиране на основните артерии

В предоперативния период се провежда консервативна терапия на сърдечна недостатъчност. Използвайте инфузия на простагландин Е група за подобряване на проходимостта на дуктус артериозус, същата цел се извършва затворен балон atrioseptotomiyu (процедура Rashkinda) за увеличаване на междупредсърдната съобщението. Процедурата се извършва под радиологичен контрол или в съвременни условия в интензивното отделение под ултразвуково управление. Провеждането на процедура без интубация дава възможност за бързо активиране на пациентите.

При транспониране на основните артерии, придружени от тежка хипоксемия, се показва оперативна корекция. Оперативното лечение обикновено се извършва рано, през първия месец от живота. Има две основни възможности за хирургично лечение: пренасочване на кръвния поток на нивото на атриума и превключване на кръвния поток на нивото на основните артерии. Включване поток при предсърдно ниво на разходите чрез изрязване от ksenoperikarda Y-образни участъци, единият край на която се зашива така че венозната кръв от вена кава насочва през атриовентрикуларен съобщението в лявата камера. Чрез остатъка от артериалната кръв навлиза в предсърдие от белодробната вена чрез трикуспидалната клапа в дясната камера и аортата. При предсърдно преминаване от системната камера, дясната камера остава. Тъй като това филогенетично не е проектиран да работи под високо налягане, нейното изпомпване функция и функцията на трикуспидалната клапа постепенно се влошава, което не позволява надежда за дългосрочните добри резултати.

Превключването на кръвния поток на нивото на главните артерии е напълно радикална хирургия, тъй като аортата и белодробната артерия са зашити към съответните вентрикули (отляво и отдясно, съответно). Сложността на операцията е в нуждата от коронапластика. Операцията се извършва при условия на изкуствена циркулация и дълбока хипотермия (ректалната температура е намалена до 18 ° C).