Пълна транспозиция на главните артерии: симптоми, диагноза, лечение

Транспозицията на големите артерии е най-често срещаният вроден сърдечен дефект от син тип при деца от първите месеци от живота. Тя представлява 12-20% от всички вродени сърдечни аномалии. При по-големите деца, поради високата смъртност, честотата на този дефект е значително по-ниска. Транспозицията на големите артерии е 2-3 пъти по-честа при момчетата.

Транспозицията на големите съдове се получава, когато аортата излезе от дясната камера, а белодробната артерия - от лявата камера, което води до две независими, паралелни кръвоносни системи - белодробна и системна. Симптомите включват предимно цианоза и признаци на сърдечна недостатъчност. Промените при аускултация на сърцето зависят от наличието на съпътстващи вродени дефекти. Диагнозата се основава на ехокардиография или сърдечна катетеризация. Радикалното лечение е хирургична корекция. Препоръчва се профилактика на ендокардит.

При транспозиция на големите артерии, аортата се разклонява от дясната камера, а белодробната артерия се разклонява от лявата. В резултат на това венозната кръв се пренася от аортата през системното кръвообращение, а оксигенираната артериална кръв - през белодробното кръвообращение. Образуват се две отделни кръвообращения. Ако има комуникация между тях (дефект в междукамерната или междупредсърдната преграда, отворен аортен канал, отворен овален прозорец), детето е жизнеспособно. Степента на хипоксемия и големината на кръстосания поток зависят от размера на комуникациите. Възможна е комбинация от този дефект със стеноза на белодробната артерия, като в този случай няма хиперволемия на белодробното кръвообращение, възникват оплаквания от пристъпи на диспнея, подобни на тези при тетралогията на Фало. Хиперволемията в белодробното кръвообращение се характеризира с оплаквания от повтаряща се застойна пневмония.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми на транспозиция на големите артерии

Изразената цианоза се развива в рамките на часове след раждането и прогресира бързо до метаболитна ацидоза поради намалена тъканна оксигенация. Цианозата е по-лека при пациенти с голям ВСД, отворен дуктус артериозус или и двете, но признаци и симптоми на сърдечна недостатъчност могат да се развият през първите 3 до 6 седмици от живота (напр. тахипнея, диспнея, тахикардия, изпотяване, невъзможност за наддаване на тегло). С изключение на генерализирана цианоза, находките при физикалния преглед са незабележими. Сърдечните шумове може да отсъстват, освен ако не са налице съпътстващи дефекти. Вторият сърдечен тон е единичен и силен.

Диагностика на транспозиция на големите артерии

В повечето случаи дефектът се диагностицира още при раждането чрез дифузна („чугунена“) цианоза и наличие на тежка диспнея. Шумът не винаги се появява в първите дни. Той съответства на местоположението на съпътстващата комуникация. Систоличният тремор се открива чрез палпация. Кардиомегалията се проявява с образуването на „сърдечна гърбица“ почти от първите дни от живота.

ЕКГ разкрива отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, признаци на претоварване на дясната камера и хипертрофия на миокарда ѝ (положителна Т вълна в десните гръдни отвеждания). При големи дефекти на междукамерната преграда се разкриват признаци на претоварване на лявата камера.

На рентгенограмата белодробният модел може да бъде нормален (с малки комуникации), засилен (с големи) или изчерпан (в комбинация със стеноза на белодробната артерия). Сянката на сърцето има яйцевидна форма („яйце, лежащо настрани“).

Ехокардиографската диагностика се основава на идентифициране на морфологията на камерите и основните съдове, отиващи от тях. Характерно е паралелното протичане на изходните пътища на камерите и двата съда в проекцията на дългата ос на лявата камера.

Сърдечната катетеризация и ангиокардиографията напоследък губят своето значение; те се използват за извършване на процедурата на Рашкинд и диагностициране на сложни съпътстващи сърдечни дефекти.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лечение на пълна транспозиция на големите артерии

В предоперативния период се провежда консервативна терапия на сърдечна недостатъчност. За подобряване на проходимостта на отворения артериален канал се използва инфузия на простагландини от група Е; със същата цел се извършва затворена балонна атриосептотомия (процедура на Рашкинд) за увеличаване на междупредсърдната комуникация. Процедурата се извършва под рентгенов контрол или, в съвременни условия, в интензивното отделение под ултразвуков контрол. Извършването на процедурата без интубация дава възможност за бързо активиране на пациентите.

В случай на транспозиция на големите артерии, съпроводена с тежка хипоксемия, е показана хирургична корекция. Хирургичното лечение обикновено се извършва рано, през първия месец от живота. Има две основни възможности за хирургично лечение: превключване на кръвния поток на ниво предсърдия и превключване на кръвния поток на ниво големите артерии. Превключването на кръвния поток на ниво предсърдия се извършва чрез изрязване на Y-образна лепенка от ксеноперикарда, единият край на която се зашива, така че венозната кръв от вена кава да се насочва през атриовентрикуларната комуникация в лявата камера. През останалата част на предсърдието артериалната кръв постъпва от белодробните вени през трикуспидалната клапа в дясната камера и в аортата. В случай на предсърдно превключване, дясната камера остава системната камера. Тъй като филогенетично не е проектирана да работи под високо налягане, нейната помпена функция и функцията на трикуспидалната клапа постепенно се влошават, което не ни позволява да се надяваме на дългосрочен добър резултат.

Превключването на кръвния поток на ниво главни артерии е напълно радикална операция, тъй като аортата и белодробната артерия се зашиват към съответните камери (съответно отляво и отдясно). Сложността на операцията се състои в необходимостта от коронарна ангиопластика. Операцията се извършва под изкуствено кръвообращение и дълбока хипотермия (ректалната температура се понижава до 18°C).