Дефект на интервентрикуларната септума: симптоми, диагноза, лечение

Дефектът на мембраната се появява в 15-20% от случаите от всички вродени сърдечни дефекти. В зависимост от локализацията на дефекта се различават peremembranous мембрани (в мембраната част на преграда) и мускулни дефекти, в размер - големи и малки.

Големи дефекти винаги са разположени в мембранна част на преградата, размерите надвишава 1 cm (т.е., повече от половината от диаметъра на аортата). Хемодинамичните промени в този случай определят степента на освобождаване на кръвта от ляво на дясно. Тежестта на заболяването, както и в случай на други дефекти с разреждане на кръвта от ляво на дясно, зависи от тежестта на белодробна хипертония. Тежестта на белодробна хипертония, от своя страна, се определя от два фактора: хиперволемия, белодробна циркулация и прехвърлят налягане (т.е. Налягането предава от аорта на белодробната артерия съгласно закона на скачените съдове), като големи дефекти често намира podaortalno. Podaortalnoe дефект място гарантира, че нулиране струя е хемодинамичен ефект върху аортната листовка, повреди ендокарда, създаване на условия за присъединяване на инфекциозния процес. Възстановяване на кръвта в дясната камера и след това в системата на белодробната артерия възниква под високо налягане (100 мм живачен стълб). Бързото развитие на белодробната хипертония може впоследствие да доведе до кръстосване, а след това и обратното изхвърляне чрез дефекта.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Симптоми на дефект в мембраната на септала

Виното се проявява през първите седмици и месеци от живота. В една трета от случаите той определя развитието на тежка сърдечна недостатъчност при новородени.

Децата с дефект на междинната септума се раждат по-често с нормално телесно тегло, а след това слабо се натрупват. Причината за хипотрофия от І-ви ІІ клас е постоянно недохранване (храносмилателен фактор) и хемодинамично разстройство (изтичането на кръв от ляво на дясно води до хиповолемия на малкия кръг на кръвообращението). Характеризира се с изпотяване поради разпределението на забавена кожа и хиперсимпатикотония в отговор на сърдечна недостатъчност. Кожата е бледа, с малко периферно цианоза. Най-ранният симптом на сърдечна недостатъчност е диспнея от типа на тахипнея с участието на спомагателна мускулатура. Често има обсебваща кашлица, която се увеличава, когато позицията на тялото се промени. Дефектът на междинната септума с голямо артериовенозно изпускане се придружава от застояло хриптене и често повтаряща се пневмония.

Физическа проверка на сърдечно-съдовата система за визуално откриване bisternalny кила сърце "гърбица", образувана в резултат на увеличението на дясната камера ( "гърдата Дейвис"). Апикална тяга разсеяна, укрепена; се открива патологичен сърдечен ритъм. Можете да откриете систоличен тремор в третото до четвъртото интеркостално пространство вляво, което показва изхвърлянето на кръв в дясната камера. Липсата на трептене е признак за първоначално малък разряд или намаление поради високо пулмонална хипертония. Границите на относителната сърдечна тъпност се разширяват и в двете посоки, особено вляво. Граница дясно на относителна сърдечна тъпота увеличението на ударни инструменти с не повече от 1-1,5 см, като "твърди" структури на медиастинума не създава пречки. Auscultated груби търкане систолното шум тон, свързани с I тонус максималната точка на слушане в трети или четвърти пространство междуребрие (по-малко втората трета) от лявата страна на гръдната кост, II тон през белодробната артерия подчертано, често се затъмнява.

В повечето случаи от първите дни или месеци от живота в клиничната картина се изразяват признаци на обща сърдечна недостатъчност: увеличение на черния дроб и далака (при децата от първите години от живота, далакът се увеличава с черния дроб).

При естествения ход на заболяването състоянието и благополучието на децата се подобряват с възрастта, поради намаляването на размера на дефекта по отношение на увеличения общ обем на сърцето и покриване на дефекта с аортната клапа.

При дефект на междинната септура в мускулната част (болестта на Толочинов-Роджър) няма оплаквания. Липсват клинични прояви на дефекта, с изключение на остъргване на систолично мърморене със средна интензивност, което се чува в четвъртото до пето интеркостално пространство. От тази точка шума не се извършва, неговата интензивност може да се понижи в изправено положение. Белодробната хипертония не се развива, може да има спонтанно затваряне на дефекта.

Усложнения на дефект между секретното септуално пространство

Усложнение камерен преграден дефект - синдром на Айзенменгер характеризира със значително увеличаване на налягането в белодробната артерия, когато стане равна на или по-високо от налягането в аортата. В тази ситуация, шум основен недостатък на хемодинамичен (нулиране на шум) може да изчезне или да изчезнат напълно, увеличава терен акцент II в белодробната артерия, често придобиване на "металик" звучене тон. Съдовете с малък кръг на кръвообращението могат да претърпят морфологични промени, за да бъдат склеризирани - склеротичният стадий на белодробна хипертония възниква. Посоката на изхвърлянето на кръвта може да се промени: кръвта започва да се разтоварва от дясно на ляво, а вибрацията на бледо тип се трансформира в син флаг. Най-често подобна ситуация възниква, когато късното откриване на дефект с естествения му поток, т.е. При отсъствие на своевременна сърдечна грижа. С развитието на синдрома на Aizenmenger, пациентите с вродени сърдечни заболявания стават неактивни.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Как се разпознава дефектът на интервентрикуларната преграда?

При ЕКГ, отклонението на електрическата ос на сърцето надясно, признаци на комбинирано претоварване на вентрикулите. Появата на признаци на хипертрофия на дясната камера в левия гръден конец често е свързана с висока пулмонална хипертония (повече от 50 mm Hg).

Радиографският преглед ни позволява да идентифицираме хиперволемията на малкия кръг на кръвообращението, увеличаването на размера на сърцето, дължащо се както на вентрикулите, така и на предсърдията. Открийте отока на белодробната артерия по левия контур на сърцето.

Основната диагностична характеристика е директната визуализация на дефекта с помощта на ехокардиография. Сканирането на сърцето в няколко раздели ви позволява да определите размера, местоположението и броя на дефектите. Използвайки доплеровото картографиране, зададената стойност е зададена.

Сърдечната катетеризация и ангиокардиографията с прости дефекти на междинната септума загубиха значимостта си. Изследвания са показани, ако е необходимо да се определи състояние на малък кръг на кръвообращението при висока белодробна хипертония.

Диференциалната диагноза трябва да се извърши с всички дефекти, които могат да се усложнят при висока белодробна хипертония.

Лечение на дефект в мембраната на септала

Лечебните тактики определят хемодинамичното значение на дефекта и известната прогноза. При пациенти със сърдечна недостатъчност се препоръчва започване на консервативна терапия с диуретици и сърдечни гликозиди. Деца от втората половина на живота с малки дефекти на междинната септума без признаци на сърдечна недостатъчност, без белодробна хипертония или забавено развитие по принцип не действат. Хирургичната интервенция е показана за белодробна хипертония и забавено физическо развитие. В тези случаи операцията се извършва от първата половина на живота. Децата на възраст над една година от операцията са показани при съотношение на белодробен и системен кръвоток над 2: 1. При пациенти в напреднала възраст обикновено се извършва сърдечна катетеризация, за да се изяснят показанията за корекция на дефекта.

При големи дефекти е необходимо да се извърши операция на открито сърце при условия на изкуствена циркулация в най-ранното възможно време (в ранна детска възраст или в ранна детска възраст). Извършете плазмата с кръпка ксеноперикард, като използвате транс-атриален достъп (без вентрикулотомия, т.е. С минимална травма на миокарда).

Палиативната интервенция (стесняване на белодробната артерия за ограничаване на белодробния кръвоток) се извършва само при наличието на съпътстващи дефекти и аномалии, които затрудняват коригирането на дефекта. Операцията по избор е затваряне на дефекта при условия на изкуствено разпространение. Рискът от хирургическа намеса се увеличава при деца до 3 месеца при наличие на множество дефекти на междинната септума или свързаните с тях сериозни аномалии в развитието на други органи и системи. През последните години се увеличи популярността на техниката за затваряне на интерфатрикуларния септален дефект с помощта на ампелерския оклудер. Основната индикация за тази процедура е множество мускулни дефекти.