Дефект на камерната преграда: симптоми, диагноза, лечение

Дефектът на камерната преграда се среща в 15-20% от всички вродени сърдечни дефекти. В зависимост от местоположението на дефекта се разграничават перимембранозни (в мембранозната част на преградата) и мускулни дефекти, по размер - големи и малки.

Големите дефекти винаги се намират в мембранозната част на септума, размерите им надвишават 1 см (т.е. повече от половината от диаметъра на аортния отвор). Хемодинамичните промени в този случай се определят от степента на шунтиране на кръвта отляво надясно. Тежестта на състоянието, както и при други дефекти с шунтиране на кръвта отляво надясно, зависи пряко от тежестта на белодробната хипертония. Тежестта на белодробната хипертония, от своя страна, се определя от два фактора: хиперволемия на белодробното кръвообращение и трансферно налягане (т.е. налягане, предавано от аортата към белодробната артерия съгласно закона за комуникиращите се съдове), тъй като големите дефекти често се намират субаортално. Субаортното разположение на дефекта допринася за факта, че изпускателната струя оказва хемодинамично въздействие върху аортните върхове, уврежда ендокарда, създавайки условия за добавяне на инфекциозен процес. Изпускането на кръв в дясната камера и след това в системата на белодробната артерия се случва под високо налягане (до 100 mm Hg). Бързото развитие на белодробна хипертония може впоследствие да доведе до кръстосан поток, а след това и обратен поток през дефекта.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми на дефект на камерната септума

Дефектът се проявява през първите седмици и месеци от живота. В една трета от случаите той причинява развитие на тежка сърдечна недостатъчност при новородени.

Децата с дефект на междукамерната преграда често се раждат с нормално телесно тегло, а след това слабо наддават. Причината за хипотрофия от I-II степен е постоянното недохранване (алиментарен фактор) и хемодинамичните нарушения (кръвотокът отляво надясно води до белодробна хиповолемия). Характерно е изпотяването поради отделянето на задържана течност от кожата и хиперсимпатикотонията в отговор на сърдечна недостатъчност. Кожата е бледа с лека периферна цианоза. Ранен симптом на сърдечна недостатъчност е диспнея от тахипнеен тип с участието на спомагателни мускули. Често се наблюдава обсесивна кашлица, която се усилва при промяна на положението на тялото. Дефект на междукамерната преграда с голям артериовенозен изход е съпроводен от застойни хрипове, а често и от повтаряща се пневмония.

Физикалният преглед на сърдечно-съдовата система визуално разкрива бистернална килевидна сърдечна "гърбица", образувана от уголемена дясна камера ("гръден кош на Дейвис"). Апикалният импулс е дифузен и усилен; определя се патологичен сърдечен импулс. Систолично трептене може да се открие в трето-четвъртото междуребрено пространство отляво, което показва кръвен шънт в дясната камера. Липсата на трептене е признак за първоначално малък шънт или за неговото намаляване поради висока белодробна хипертония. Границите на относителната сърдечна тъпота са разширени в двете посоки, особено вляво. Десните граници на относителната сърдечна тъпота се увеличават перкусионно с не повече от 1-1,5 см, тъй като "твърдите" структури на медиастинума не създават пречка. Чува се груб, стържещ систоличен шум, свързан с първия тон, с максимална точка на слушане в третото или четвъртото междуребрено пространство (по-рядко във второто или третото) вляво от гръдната кост; вторият тон над белодробната артерия е акцентиран, често раздвоен.

В повечето случаи, още от първите дни или месеци от живота, клиничната картина показва признаци на пълна сърдечна недостатъчност: уголемяване на черния дроб и далака (при деца през първите години от живота далакът се увеличава заедно с черния дроб).

С естествения ход на дефекта, състоянието и благосъстоянието на децата се подобряват с възрастта поради намаляване на размера на дефекта спрямо увеличения общ обем на сърцето, покриващ дефекта с аортната клапа.

При дефект на междукамерната преграда в мускулната част (болест на Толочинов-Роджър) няма оплаквания. Няма клинични прояви на дефекта, с изключение на стържещ систоличен шум със средна интензивност, чуващ се в четвърто-пето междуребрено пространство. Шумът не се провежда от тази точка, интензивността му може да намалее в изправено положение. Белодробна хипертония не се развива, възможно е спонтанно затваряне на дефекта.

Усложнения на дефекта на камерната септална преграда

Усложнение на дефекта на камерната преграда е синдромът на Айзенменгер, характеризиращ се със значително повишаване на налягането в белодробната артерия, когато то стане равно или надвишава налягането в аортата. В тази хемодинамична ситуация шумът на основния дефект (шунтов шум) може да отслабне или да изчезне напълно, акцентът на втория тон върху белодробната артерия се увеличава, често придобивайки „метален“ оттенък на звука. Съдовете на белодробното кръвообращение могат да претърпят морфологични промени, да станат склеротични - настъпва склеротичният стадий на белодробна хипертония. Посоката на изтичане на кръвта може да се промени: кръвта започва да се шунтира отдясно наляво, а бледият дефект се трансформира в син дефект. Най-често подобна ситуация възниква при късно откриване на дефекта, при естествения му ход, т.е. при липса на навременна сърдечна операция. С развитието на синдрома на Айзенменгер пациентите с вродени сърдечни заболявания стават неоперабилни.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Как се разпознава дефектът на камерната септума?

ЕКГ разкрива отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, признаци на комбинирано камерно претоварване. Появата на признаци на хипертрофия на дясната камера в левите гръдни отвеждания често корелира с висока белодробна хипертония (повече от 50 mm Hg).

Рентгеновото изследване разкрива хиперволемия на белодробната циркулация, увеличение на размера на сърцето, дължащо се както на камерите, така и на предсърдията. Открива се издутина на дъгата на белодробната артерия по левия контур на сърцето.

Основният диагностичен признак е директната визуализация на дефекта чрез ехокардиография. Сканирането на сърцето в няколко секции позволява да се определи размерът, местоположението и броят на дефектите. С помощта на доплерово картиране се определя величината на разряда.

Сърдечната катетеризация и ангиокардиографията са загубили своето значение при прости дефекти на междукамерната преграда. Изследванията са показани, ако е необходимо да се изясни състоянието на белодробното кръвообращение при висока белодробна хипертония.

Диференциалната диагноза трябва да се проведе с всички дефекти, които могат да бъдат усложнени от висока белодробна хипертония.

Лечение на дефект на камерната септална преграда

Тактиката на лечение се определя от хемодинамичната значимост на дефекта и известната прогноза. При пациенти със сърдечна недостатъчност е препоръчително да се започне консервативна терапия с използване на диуретици и сърдечни гликозиди. Децата през втората половина от живота си с малки дефекти на междукамерната преграда без признаци на сърдечна недостатъчност, без белодробна хипертония или забавяне на развитието, като правило, не се подлагат на операция. Хирургичното лечение е показано при белодробна хипертония и забавено физическо развитие. В тези случаи операцията се извършва от първата половина от живота си. При деца над една година операцията е показана, ако съотношението на белодробния и системния кръвоток е повече от 2:1. В по-напреднала възраст обикновено се извършва сърдечна катетеризация, за да се изяснят показанията за коригиране на дефекта.

При големи дефекти е необходимо да се извърши операция на открито сърце под изкуствено кръвообращение във възможно най-ранен етап (в ранна детска възраст или в ранна детска възраст). Пластичната хирургия се извършва с ксеноперикарден пластир, използвайки трансатриален достъп (без вентрикулотомия, т.е. с минимална миокардна травма).

Палиативна интервенция (стесняване на белодробната артерия за ограничаване на белодробния кръвоток) се извършва само при наличие на съпътстващи дефекти и аномалии, които затрудняват коригирането на дефекта. Операцията по избор е затваряне на дефекта под изкуствено кръвообращение. Рискът от операция се увеличава при деца под 3 месеца при наличие на множество дефекти на камерната преграда или съпътстващи сериозни аномалии в развитието на други органи и системи. През последните години се увеличи популярността на транскатетърното затваряне на дефекта на камерната преграда с помощта на оклудера Amplatzer. Основното показание за тази процедура са множество мускулни дефекти.