Дефект на предсърдната сепса: симптоми, диагноза, лечение

Деформатът на предсърдната сепса е един или повече отвори в междуадритната преграда, през която се отделя кръв от ляво на дясно, се развива белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност. Симптомите и признаците включват непоносимост към физическо натоварване, диспнея, слабост и нарушения на предсърдния ритъм. Често се чуват меки систолични шумове в интеркосталното пространство II-III вляво от гръдната кост. Диагнозата се основава на ехокардиография. Лечението на дефекта на междупариалната преграда е хирургично или чрез затварянето на дефекта от катетъра. Не се изисква профилактика на ендокардит.

Дебелът на предсърдната сепса (ASD) е приблизително 6-10% в структурата на вродените сърдечни дефекти. Повечето случаи са изолирани и спорадични, но някои от тях са част от генетичния синдром (напр. Мутации на 5-ия хромозом, синдром на Holt-Oram).

Предсърдно септален дефект може да се класифицира локализация: вторичен преграден дефект [дефект в овалното прозорче - в центъра (или средна) част на междупредсърдната преграда] дефект венозен синус (дефект в задната част на преградата около устата на горната или долната вена кава), или първичен дефект [дефект в предната-нисш региони на дяла, форма на дефект на ендокарда възглавница (съобщение атриовентрикуларен)].

[1], [2], [3]

Какво се случва, ако е налице дефект на предсърдната сепса?

Предсърдно септален дефект - дефект характеризира с наличието на комуникация между предсърдията, чрез които има освобождаване кръв от ляво на дясно и за разлика от интервентрикуларната дефект при значително по-малко градиент налягане. Налягането в лявото предсърдие надвишава този в правилната 8-10 мм живачен стълб Предсърдното септален дефект е 2-3 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. В зависимост от анатомична локализация на предсърдни септални дефекти са разделени в първичната (в долната част на предсърдно преграден AB дупки) и вторични (обикновено централната, така наречените дефекти овални вдлъбнатината). До 66%. В резултат на шунт претоварване десностранна увеличава постепенно (по-бавно от камерен преграден дефект) сърдечна недостатъчност прогресира. Дълго отсъствие на белодробна хипертония при предсърдно септален дефект Няколко фактора допринасят: няма директен ефект върху кръвоносните съдове на белите дробове наляво високо налягане камера (по време на вентрикуларна септални дефекти, и отворен дуктус артериозус последния директно прехвърлен в съдовете на белодробното кръвообращение), значително разтегливост полето сърцето, явна резервен капацитет корабите на белодробната циркулация и ниската им устойчивост.

За да се разберат хемодинамичните промени в дефекта на междуприливната преграда (и други пороци), трябва да се разбере вътрешната кардиологична хемодинамика в нормата. При дефект на междупариалната преграда се появява първо ляво изтичане на кръв. Повечето от малките дефекти на междуредуалната преграда са спонтанно затворени през първите години от живота. Независимо от това, при големи дефекти десният атриум и вентрикуларният обем се претоварват, налягането в белодробната артерия, пулмоналната съдова резистентност се увеличава и се развива дясната камерна хипертрофия. По-късно може да се развие предсърдно мъждене. В крайна сметка повишеното налягане в дясното сърце може да доведе до двупосочно изхвърляне на кръвта и появата на цианоза (вж. "Синдром на Айзенменгер").

Симптоми на дефекта на предсърдната сепса

В повечето случаи малък дефект на междуредуалната преграда е асимптоматичен. Повечето деца с дефект в междупариалната преграда водят до нормален живот, а някои дори отиват за спорт. Постепенно, с възрастта има по-голяма умора, диспнея при физическо натоварване. Цианозата не се случва. За голям размер на дефекта може да бъде маркиран упражнение нетърпимост, диспнея при стрес, умора и предсърдни аритмии, понякога и сърцебиене. Немски microemboli от вените на системната циркулация чрез предсърдно септален дефект (парадоксално емболизация), често се свързва с аритмии могат да доведат до емболия на мозъчните съдове или други органи. Рядко, ако дефектът на междуретритната преграда не се диагностицира навреме, развива се синдром на Eisenmenger.

При анамнезата при пациенти с дефект на междупариалната преграда, повторен бронхит и понякога пневмония. Често децата на първите месеци и години от живота са белязани от тежък ход на недостатъчност с недостиг на въздух, тахикардия, забавяне на физическото развитие, хепатомегалия. След 2-3 години, благосъстоянието може да се подобри, признаци на сърдечна недостатъчност изчезват.

Аускултация, деца II-III ляво междуребрие обикновено auscultated систоличното звук (или шум на изтласкване), който интензитет градация е 2-3 / 6 разцепване II тон на белодробната артерия (горен левия край на гръдната кост). С значително освобождаване кръв от ляво на дясно може да бъде auscultated диастоличното нисък шум (поради увеличаване на притока на кръв в трикуспидалната клапа) в долния ляв край на гръдната кост. Тези аускулативни данни може да не съществуват при кърмачета, дори и да има голям дефект. Възможно е да има отделна епигастрална пулсация (дясна камера).

Диагностика на дефекта на предсърдната сепса

Диагнозата се основава на резултатите от физическо изследване на сърцето, рентгенография на гръдния кош и ЕКГ, потвърдено чрез ехокардиография, използваща цветна доплеркардиография.

Сърдечна катетеризация обикновено не се изисква, освен ако някой не подозира, че има вродени сърдечни дефекти.

В клинично изследване, сърдечна гърбица намерени в по-напреднала възраст при деца с кардиомегалия, систолично тремор открива рядко, неговото присъствие показва възможността на придружаващите дефект (белодробна стеноза артерия, камерен преграден дефект). Апикалният импулс е отслабен, не е изкривен. Границите на относителната сърдечна тъпота може да бъде удължен от двете страни, но за сметка на дясното сърце: лявата граница - поради смяната на ляво разширения дясната камера на ляво, дясната граница - за сметка на дясното предсърдие.

Основната аускултаторна симптом предполагащи предсърдно септален дефект, -sistolichesky шум на средна интензивност, структурно нестабилни, без ясно изразен проводимост, с локализация на втория и третия междуребрие в ляво на гръдната кост, е по-добре да слуша в ортостазис. Заключение относно произхода на систоличното шум е: тя е свързана с функционална стеноза на белодробната артерия възниква от увеличаването на притока на кръв в немодифицирана влакнест пръстен на белодробна клапа. С увеличаването на налягането в белодробната артерия се появява акцент на втория тон върху белодробната артерия.

С развитието на относителен дефицит на трикуспидната клапа се увеличава предсърдието и могат да възникнат смущения в сърдечния ритъм. ЕКГ се характеризира с отклонение на електрическата ос на сърцето надясно до +90 ... + 120. Признаците за запушване на дясната камера са от неспецифичен характер: непълно блокиране на десния крак на Гуус започва под формата на rSR в олово V1. С увеличаването на налягането в белодробната артерия и претоварването на дясната камера, амплитудата на R-вълната се увеличава. Съществуват и признаци на претоварване на десния атриум.

Този дефект няма специфични рентгенографски признаци. Има увеличение на белодробната структура. Промяната в размера на сърцето на рогенгенграмата се определя от размера на изхвърлянето. В наклонените изпъкналости е ясно, че сърцето се разширява благодарение на правилните камери. Когато radiographing гърдите показват кардиомегалия на с дилатация на дясното предсърдие и дясната камера, сянка белодробната артерия разширяване и увеличаване на белия дроб модел.

Трансорналната двуизмерна ехокардиография позволява директно да се открие ехо-прекъсване в зоната на междуредуалната преграда. Диаметърът на предсърдно септален дефект, определена ехокардиография, почти винаги е различен от измерени по време на операция, поради разтягането на сърцето движи кръв (по време на операция на сърцето е спокойна и изпразва). Ето защо е възможно измерването на фиксираните тъканни структури да бъде точно точно, а променящите се параметри (диаметър на дупката или кухината) винаги са с определена грешка.

Сърдечната катетеризация и ангиокардиографията вече губят значението си при диагностицирането на дефект на предсърдната септума. Прилагането на тези техники само препоръчително, ако е необходимо точното количество измерване на освобождаване през дефекта или степента на белодробна хипертония (при пациенти в напреднала възраст групи) и дължина диагностичен коморбидност (например, аномален белодробен венозен дренаж).

[4], [5], [6], [7], [8]

Диференциална диагноза на дефект на предсърдната сепса

Диференциална диагноза на вторичен предсърдно септален дефект предимно извършва с функционален систоличното шум, слуша на основата на сърцето. Последно отслабва стои, дясното сърце не се уголемява, непълна блокада десен бедрен блок не е типично. Много често, предсърдно септален дефект трябва да се разграничава от заболявания като изолиран стеноза на белодробната артерия, триадата на Fallot, аномален белодробен венозен дренаж, камерен преграден дефект, трикуспидна клапа малформация (аномалия на Ebstein).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Лечение на дефекта на предсърдната сепса

Повечето от малките дефекти (по-малко от 3 мм) се затварят спонтанно; приблизително 80% от дефектите с диаметър 3-8 mm се затварят спонтанно до 18 месеца. В същото време няма спонтанно затваряне на първичните дефекти на предсърдната сепса и дефекти на венозния синус.

Ако има малък дефект без клинични прояви, детето се наблюдава с ежегодна ехокардиография. Тъй като тези деца са изложени на риск от парадоксална емболия, някои центрове препоръчват използването на затваряне дефект чрез катетеризация (например, Amplatzer Преграден оклудери, Cardioseal устройство), дори и на малък дефект. Тези устройства обаче не се прилагат, ако дефектът на предсърдния септус е дефекти на първичния или венния синус, тъй като тези дефекти се намират до важни структури.

При наличие на сърдечна недостатъчност, терапията има за цел да намали хиперволемията на малкия кръг на кръвообращението и да увеличи антеградния поток през лявото сърце. Приложете диуретици и сърдечни гликозиди. Операцията е показана с нарастваща сърдечна недостатъчност, изостанала при физическо развитие, повторена пневмония. Хемодинамична индикация за хирургия - съотношението на белодробния и системния кръвен поток 2: 1, което е възможно дори при незначителни клинични симптоми. Въз основа на това дефектът на междупариалната преграда може да се нарече "коварен" дефект. Традиционната хирургическа корекция се състои в зашиване на дефекта или неговата пластмаса чрез торакотомичен достъп при условия на изкуствена циркулация. През последното десетилетие ендоваскуларните методи за затваряне на дефектите се развиват интензивно с помощта на специални устройства - оклузери. Процедурата се извършва чрез пробиване на периферните съдове, последвано от доставката на специален "чадър" или "бутонно устройство" за дефекта. За изпълнението на тази процедура, има редица анатомични ограничения: ендоваскуларна интервенция е възможно само в случай на вторичен предсърдно септален дефект размер 25-40 mm, разположен достатъчно далеч от коронарна синус, AV клапани, отвори и кухи белодробни вени.

Пациентите със средни и големи дефекти (съотношението на белодробния кръвоток към системния кръвен поток над 1,5: 1) показва затварянето на дефекта, обикновено между 2 и 6 години. За предпочитане е да се използва затварянето на дефекта по време на катетеризацията, ако има адекватни анатомични характеристики и диаметър на дефекта по-малък от 13 mm. В други случаи е показано хирургично затваряне на дефекта. Когато дефектът е затворен в детска възраст, периоперативната смъртност достига нула, а продължителността на живота е средната стойност за населението. Преди затварянето на дефекта, при пациенти с големи дефекти и сърдечна недостатъчност се предписват диуретици, дигоксин и АСЕ инхибитори. 

Ако пациентът има първичен предсърден дефект, трябва да се извърши профилактика на ендокардита; предотвратяването на ендокардит не е показано при вторични дефекти и дефекти във венозния синус.