Дефект на предсърдната преграда: симптоми, диагноза, лечение

Дефектът на междупредсърдната преграда е един или повече отвори в нея, които позволяват кръвообращението отляво надясно, причинявайки белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност. Симптомите и признаците включват непоносимост към физическо натоварване, задух, слабост и предсърдна аритмия. Често се чува тих систоличен шум във второто или третото междуребрено пространство вляво от гръдната кост. Диагнозата се поставя чрез ехокардиография. Лечението на дефект на междупредсърдната преграда включва хирургично или катетърно затваряне на дефекта. Профилактиката на ендокардит обикновено не се изисква.

Дефектите на междупредсърдната преграда (ДМП) представляват приблизително 6-10% от вродените сърдечни дефекти. Повечето случаи са изолирани и спорадични, но някои са част от генетичен синдром (напр. мутации на хромозома 5, синдром на Холт-Орам).

Дефектът на междупредсърдната преграда може да се класифицира по местоположение: вторичен дефект на преградата [дефект в областта на овалния прозорец - в централната (или средната) част на междупредсърдната преграда], дефект на синус венозус (дефект в задната част на преградата, близо до устието на горната или долната празна вена) или първичен дефект [дефект в предно-долните части на преградата, е форма на дефект на ендокардната възглавница (атриовентрикуларна комуникация)].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Какво се случва при дефект на междупредсърдната преграда?

Дефектът на междупредсърдната преграда е дефект, характеризиращ се с наличието на връзка между предсърдията, през която кръвта се изхвърля отляво надясно и, за разлика от междукамерния дефект, под значително по-нисък градиент на налягането. Налягането в лявото предсърдие превишава това в дясното предсърдие с 8-10 mm Hg. Дефектът на междупредсърдната преграда се среща 2-3 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. В зависимост от анатомичното местоположение, дефектите на междупредсърдната преграда се разделят на първични (в долната част на междупредсърдната преграда над AV отворите) и вторични (обикновено централни, т.нар. дефекти на овалната ямка), представляващи до 66%. В резултат на изхвърлянето на кръв, претоварването на десните отдели се увеличава и сърдечната недостатъчност постепенно (по-бавно, отколкото при дефект на междупредсърдната преграда) прогресира. Продължителната липса на белодробна хипертония при дефект на междупредсърдната преграда се улеснява от няколко фактора: няма пряк ефект върху белодробните съдове на високото налягане на лявата камера (при дефект на междупредсърдната преграда и открит ductus arteriosus, последното се предава директно на съдовете на белодробното кръвообращение), значителна е разтегливостта на десните отдели на сърцето, проявява се резервният капацитет на съдовете на белодробното кръвообращение и ниското им съпротивление.

За да се разберат хемодинамичните промени при дефектите на междупредсърдната преграда (и други дефекти), е необходимо да се разбере нормалната вътресърдечна хемодинамика. При дефектите на междупредсърдната преграда първо се появява ляво-дясно шунтиране. Повечето малки дефекти на междупредсърдната преграда се затварят спонтанно през първите години от живота. При големи дефекти обаче дясното предсърдие и камерата се претоварват с обем, налягането в белодробната артерия и белодробното съдово съпротивление се повишават и се развива хипертрофия на дясната камера. По-късно може да се развие предсърдно мъждене. В крайна сметка, повишеното налягане в десните камери на сърцето може да доведе до двупосочно шунтиране и цианоза (вижте синдром на Айзенменгер).

Симптоми на дефект на междупредсърдната преграда

В повечето случаи малкият дефект на междупредсърдната преграда протича асимптоматично. Повечето деца с дефект на междупредсърдната преграда водят нормален живот, някои дори спортуват. С възрастта постепенно се разкриват по-голяма умора и задух при физическо натоварване. Няма цианоза. При голям дефект може да се наблюдава непоносимост към физическо натоварване, задух при натоварване, слабост и нарушения на предсърдния ритъм, понякога усещане за палпитации. Преминаването на микроемболи от вените на системното кръвообращение през дефекта на междупредсърдната преграда (парадоксална емболизация), често комбинирано с аритмии, може да доведе до тромбоемболизъм на съдовете на мозъка или други органи. Рядко, ако дефектът на междупредсърдната преграда не се диагностицира навреме, се развива синдром на Айзенменгер.

Пациентите с дефект на междупредсърдната преграда имат анамнеза за повтарящ се бронхит и понякога пневмония. Децата през първите месеци и години от живота си често имат тежко протичане на дефекта със задух, тахикардия, забавено физическо развитие и хепатомегалия. След 2-3 години здравето на пациента може да се подобри и признаците на сърдечна недостатъчност изчезнат.

При аускултация при деца обикновено се чува систоличен шум (или изтласкващ шум) във II-III междуребрено пространство отляво, чиято градация по интензитет е 2-3/6, разделяне на II тон над белодробната артерия (горе вляво по ръба на гръдната кост). При значително шунтиране на кръв отляво надясно може да се чуе нискочестотен диастоличен шум (поради увеличаване на кръвния поток по трикуспидалната клапа) по ръба на гръдната кост долу вляво. Тези аускултативни данни може да липсват при кърмачета, дори при наличие на голям дефект. Може да се отбележи отчетлива епигастрична пулсация (на дясната камера).

Диагностика на дефект на предсърдната преграда

Диагнозата се поставя въз основа на данни от физикален преглед на сърцето, рентгенова снимка на гръдния кош и ЕКГ, и се потвърждава чрез ехокардиография с цветен доплер.

Сърдечна катетеризация обикновено не се изисква, освен ако не се подозират свързани сърдечни дефекти.

При клиничен преглед, в по-напреднала възраст при деца с кардиомегалия се открива сърдечна гърбица, рядко се открива систоличен тремор, наличието му показва възможността за съпътстващ дефект (стеноза на белодробната артерия, дефект на междукамерната преграда). Апикалният импулс е отслабен, не е дифузен. Границите на относителната сърдечна тъпота могат да бъдат разширени в двете посоки, но за сметка на десните отдели: лявата граница - поради изместването наляво на уголемената дясна камера на лявата, дясната граница - поради дясното предсърдие.

Основният аускултаторен признак, който позволява да се подозира дефект на междупредсърдната преграда, е систоличен шум със средна интензивност, негруб, без изразена проводимост, локализиран във второто или третото междуребрено пространство отляво близо до гръдната кост, по-добре чут при ортостаза. Съществува едно мнение за произхода на систоличния шум: той е свързан с функционална стеноза на белодробната артерия, която възниква поради увеличен кръвен поток при непроменен фиброзен пръстен на белодробната клапа. С повишаване на налягането в белодробната артерия се появява акцент на втория тон, който се увеличава над белодробната артерия.

С развитието на относителна трикуспидална клапа, претоварването на предсърдията се увеличава и може да се появи сърдечна аритмия. ЕКГ обикновено показва отклонение на електрическата ос на сърцето надясно до +90...+120. Признаците за претоварване на дясната камера са неспецифични: непълен блок на десния бедрен сноп под формата на rSR в отвеждане V1. С повишаване на налягането в белодробната артерия и претоварване на дясната камера, амплитудата на R вълната се увеличава. Откриват се и признаци на претоварване на дясното предсърдие.

Този дефект няма специфични рентгенологични признаци. Открива се увеличен белодробен модел. Промените в размера на сърцето на рентгенограмата се определят от размера на байпаса. Косите проекции показват, че сърцето е уголемено поради десните камери. Рентгенографията на гръдния кош разкрива кардиомегалия с дилатация на дясното предсърдие и дясната камера, разширяване на сянката на белодробната артерия и увеличен белодробен модел.

Трансторакалната двуизмерна ехокардиография позволява директно откриване на прекъсване на ехо сигнала в областта на междупредсърдната преграда. Диаметърът на дефекта на междупредсърдната преграда, определен ехокардиографски, почти винаги се различава от този, измерен по време на операция, което се дължи на разтягането на сърцето от движещата се кръв (по време на операцията сърцето е отпуснато и изпразна). Ето защо е възможно да се измерят неподвижни тъканни структури доста точно, докато променящите се параметри (диаметър на отвора или кухината) винаги се измерват с известна грешка.

Сърдечната катетеризация и ангиокардиографията понастоящем са загубили своето значение в диагностицирането на дефект на междупредсърдната преграда. Използването на тези методи е препоръчително само когато е необходимо точно измерване на величината на изхвърлянето през дефекта или степента на белодробна хипертония (при по-възрастни пациенти), както и за диагностициране на съпътстваща патология (например, анормален дренаж на белодробните вени).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Диференциална диагноза на дефект на междупредсърдната преграда

Диференциалната диагноза за вторичен дефект на междупредсърдната преграда се провежда предимно с функционален систоличен шум, чут в основата на сърцето. Последният отслабва в изправено положение, десните камери на сърцето не са уголемени, непълният блок на десния бедрен сноп не е типичен. Доста често дефектът на междупредсърдната преграда трябва да се диференцира от заболявания като изолирана стеноза на белодробната артерия, триада на Фалот, абнормен белодробен венозен дренаж, дефект на междупредсърдната преграда и малформация на трикуспидалната клапа (аномалия на Ебщайн).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Лечение на дефект на междупредсърдната преграда

Повечето малки дефекти (под 3 мм) се затварят спонтанно; приблизително 80% от дефектите с диаметър 3–8 мм се затварят спонтанно до 18 месеца. Първичните дефекти на междупредсърдната преграда и дефектите на синусния венозус обаче не се затварят спонтанно.

Ако дефектът е малък и асимптоматичен, детето се проследява с ежегодна ехокардиография. Тъй като тези деца са изложени на риск от парадоксална емболия, някои центрове препоръчват използването на катетърно затваряне на дефекта (напр. Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal device) дори при малки дефекти. Тези устройства обаче не се използват при първични дефекти на междупредсърдната преграда или дефекти на синусния венозус, тъй като тези дефекти са разположени в близост до важни структури.

При наличие на сърдечна недостатъчност, терапията е насочена към намаляване на хиперволемията на белодробното кръвообращение и увеличаване на антеградния поток през лявото сърце. Предписват се диуретици и сърдечни гликозиди. Хирургичното лечение е показано при нарастваща сърдечна недостатъчност, забавено физическо развитие и повтарящи се пневмонии. Хемодинамично показание за операция е съотношението на белодробния и системния кръвоток 2:1, което е възможно дори при незначителни клинични симптоми. Въз основа на тази характеристика, дефектът на междупредсърдната преграда може да се нарече „коварен“ дефект. Традиционната хирургична корекция се състои в зашиване на дефекта или неговата пластична операция чрез торакотомичен достъп под изкуствено кръвообращение. През последното десетилетие интензивно се развиват ендоваскуларните методи за затваряне на дефекти с помощта на специални устройства - оклудери. Процедурата се извършва чрез пункция на периферни съдове с последващо поставяне на специален „чадър“ или „копчено устройство“ до дефекта. Съществуват редица анатомични ограничения на тази процедура: ендоваскуларната интервенция е възможна само в случай на вторичен дефект на междупредсърдната преграда с размер до 25-40 мм, разположен достатъчно далеч от коронарния синус, AV клапите и отворите на белодробната и празната вена.

Пациенти с умерени до големи дефекти (съотношение на белодробния към системния кръвен поток по-голямо от 1,5:1) се лекуват със затваряне на дефекта, обикновено между 2 и 6-годишна възраст. Затварянето с катетър е за предпочитане, ако дефектът има подходящи анатомични характеристики и е с диаметър по-малък от 13 mm. В противен случай е показано хирургично затваряне. При затваряне на дефекта в детска възраст, периоперативната смъртност се приближава до нула, а преживяемостта е средна за популацията. Диуретици, дигоксин и АСЕ инхибитори се използват преди затваряне на дефекта при пациенти с големи дефекти и сърдечна недостатъчност.

Ако пациентът има първичен дефект на междупредсърдната преграда, трябва да се проведе профилактика на ендокардит; при вторични дефекти и дефекти в областта на синус венозус профилактиката на ендокардит не е показана.