Сензорна атаксия

При неврологично увреждане на дълбоката чувствителност се развива сензорна атаксия - невъзможност за проприоцептивен контрол на движенията, което се проявява с нестабилност на походката, нарушена двигателна координация. Двигателните нарушения рязко се засилват, ако пациентът затвори очи. Патологията не е напълно излекувана: пациентите се подлагат на интензивни рехабилитационни мерки, насочени към поддържане на опорно-двигателния апарат и подобряване на качеството на живот. [ 1 ]

Епидемиология

В сравнение с церебеларната атаксия, сензорната атаксия е сравнително рядка. В повечето случаи тя се проявява в резултат на увреждане на задните колони и, като следствие, на нарушение на проприоцептивната аферентация, което може да се наблюдава по-специално при пациенти с болестта на Фридрих, авитаминоза Е и _В12, невросифилис.

Сензорната атаксия се диагностицира с ясна проприоцептивна недостатъчност и изразено засилване на клиничните прояви на фона на затваряне на окото. Често се забелязва псевдохиперкинеза на засегнатия крайник.

Терминът произлиза от гръцката дума „атаксия“, която се превежда като „разстройство“. Сензорната атаксия може да действа като синдромално допълнение към диагнозата при травми и дегенеративни патологии на централната нервна система. Като самостоятелна нозологична единица проблемът се разглежда само при някои детски наследствени заболявания, така че реалната честота на развитие на това разстройство е неизвестна (вторичната атаксия, като признак, съпътстващ друга патология, статистиката обикновено не отчита).

Наследствената сензорна атаксия е много рядко (орфанно) заболяване. Тази група включва заболявания, които се срещат при по-малко от 1 случай на 2000 души от населението.

Причини сензорна атаксия

Сензорната атаксия се дължи на нарушаване на дълбоките видове чувствителност, по-специално:

• Мускулно-ставна чувствителност, която приема сигнали за положението на торса в пространството;
• На чувствителност към вибрации;
• Чувства за тежест и напрежение.

Нарушенията в движението и координацията при сензорна атаксия са резултат от невъзможността за получаване на кинестетична информация от централните части на проприоцептивния апарат, т.е. системата не получава сигнали, например, за мускулни контракции. Патологията не се разглежда като самостоятелна нозологична единица, а представлява комплекс от симптоми, който се характеризира като синдром на сензорна атаксия, срещащ се при много неврологични заболявания. Клиничната картина в този случай зависи от индивидуалните особености на увреждането на проприоцептивните нервни посоки.

Разстройството може да се открие в различни части на проприоцептивния апарат - по-специално в задните гръбначни стълбове, ганглиите на гръбначния мозък, задните коренчета, по нивото на продълговатия мозък, кората или таламуса. Проблемът често се дължи на съдово увреждане (мозъчен или цереброспинален инсулт), миелит, туморни процеси в мозъка или гръбначния мозък, фуникуларна миелоза, невросифилис, гръбначна сухота, травми на гръбначния мозък, множествена склероза.

При някои пациенти появата на сензорна атаксия е свързана с хирургични интервенции на гръбначния мозък или мозъка.

Периферните части на проприоцептивния апарат са засегнати при пациенти със синдром на Гилен-Баре, полиневропатия с диабетен, токсичен, инфекциозен токсичен или амилоиден произход. Освен това, сензорна атаксия се установява на фона на някои генетични патологии - по-специално, говорим за атаксия на Фредрих. [ 2 ]

Рискови фактори

Сензорната атаксия се развива, ако са засегнати следните структури:

• Задните гръбначни канали са клиновидни и снопче на Гол (възходящи гръбначни канали). Това е най-често срещаното нарушение при сензорна атаксия. Може да се наблюдава като следствие от травма, свързана с рязко огъване на гръбначния стълб.
• Периферни нерви. Засегнати на фона на нарушения на аксоните на нервните влакна, миелинопатия, трансформация на Валер, причинена от травма или исхемия на периферния нерв.
• Задни коренчета на гръбначния мозък (поради травма, компресия и др.).
• Медиалната примка, която се намира в мозъчния ствол и е част от проводящия канал, който пренася импулси от мускулно-сухожилния апарат и булботаламичната система.
• Таламусът, който осигурява реализацията на безусловните рефлекси.

При някои пациенти появата на сензорна атаксия е свързана с лезии на контралатералния париетален лоб.

Сензорната атаксия най-често се развива на фона на такива патологии:

• Сухота в гръбначния стълб (вид третичен невросифилис).
• Фуникулярна миелоза (дегенерация на страничните и задните части на гръбначния мозък в резултат на продължителна авитаминоза _{на В12} или фолиева анемия).
• Полиневропатии (дифтерия, демиелинизираща, арсенова невропатия, синдроми на Гилен-Баре, Рефсум и Крабе и др.).
• Съдови патологии (по-специално исхемия на гръбначно-мозъчния артериален ствол).
• Туморни мозъчни процеси.

Сензорна атаксия се среща и при рядко срещаната автозомно-рецесивна болест на Фридрих. Координационно-моторните нарушения възникват на фона на увреждане на миокарда и други системи и органи.

Патогенеза

Сензорната атаксия се развива поради лезии на периферните нервни влакна, задните коренчета и колони на гръбначния стълб, медиалната бримка. Тези влакна пренасят проприоцептивна импулсация, пренасяйки информация до мозъчната кора за положението на тялото, крайниците и техните движения.

Мускулно-артикуларните усещания се определят от рецепторния апарат, представен от ламеларните телца на Пачини - некапсулирани нервни окончания, които се намират в ставните капсули, връзките, мускулатурата и периоста. Сигналите от окончанията следват сензорните неврони от първи ред, навлизащи в задния рог на гръбначния стълб и по-нататък в задните колони.

Проприоцептивният поток се транспортира от краката посредством тънкия сноп на Гол, разположен медиално, а от ръцете посредством клиновидния сноп на Бурдах, разположен латерално.

Нервните влакна, участващи в този транспорт, образуват синапси със сензорни нервни клетки от втори ред.

Клоновете на нервните клетки от втори ред се пресичат, след което в медиален контур преминават към вентралното задно таламично ядро, където са локализирани сензорните нервни клетки от трети ред, имащи връзка с кората на париеталния лоб.

Транспортирането на нервните сигнали, които осигуряват усещане на ръцете и краката, се осъществява чрез задните гръбначномозъчни коренчета. Нервите в задната част на гръбначния мозък са отговорни за сензорното усещане и болката.

При увреждане на задните коренчета се губи чувствителността на кожната област, която се инервира от съответните нервни влакна. Едновременно с това се намаляват или изчезват сухожилните рефлекси, въпреки че двигателната активност все още е налице.

Когато част от възходящия път е увредена, гръбначният мозък губи способността си да предава информация за положението на крайниците към мозъка, което води до нарушена двигателна координация.

При полиневропатия и увреждане на задните колони, походката и като цяло двигателната активност на краката са симетрично нарушени. Движенията на ръцете не са засегнати или са засегнати само леко. [ 3 ]

Симптоми сензорна атаксия

Проявите на сензорна атаксия се характеризират с нарушение на двигателните усещания, идващи от собственото тяло. В началото това може да се забележи по промяна в походката на човек: пациентът започва да ходи с широко разкрачени крака, неправилно ги сгъвайки и разгъвайки в коленните и тазобедрените стави и „приземявайки“ стъпалото след всяка стъпка. Практикуващите невролози наричат тази походка „трамповане“ или „табетична“, а самите пациенти я наричат „прегърбване“ или „абсорбиращ памук“.

Пациентът се опитва да коригира проприоцептивния дефицит с помощта на постоянен зрителен контрол. Например, докато ходи, човекът неуморно се взира в краката си с глава надолу. Ако зрителният контрол бъде прекъснат, двигателното разстройство се влошава отново. Ходенето със завързани очи или в тъмни условия става невъзможно.

Сензорната атаксия, засягаща горните крайници, е съпроводена с нарушение на координацията и произволната двигателна активност, в резултат на което страда обичайната дейност. По-специално, за пациента става трудно да яде първите ястия с лъжица, да пие вода от чаша, да закопчава малки части от дрехи, да използва ключ. В покой се наблюдават неправилни неволеви движения на фалангите на пръстите от типа хиперкинеза. Отличителна черта на сензорната атаксия е, че псевдохиперкинезата изчезва с началото на волевата двигателна активност.

Първите признаци при сензорна атаксия могат да бъдат различни, което зависи от характеристиките на лезията на проприоцептивния механизъм. Ако патологичният процес обхваща задните колони на нивото на тораколумбалните отдели, атаксия се наблюдава само в краката. Ако са засегнати задните колони над цервикалното удебеляване, проблемът се проявява както в горните, така и в долните крайници. При едностранни патологични промени в проприоцептивния апарат преди прехода на влакната към другата страна се развива хомолатерална хемиатаксия, която се характеризира с появата на нарушение в половината от тялото от страната на лезията. При едностранни болезнени промени в дълбоките сензорни канали след тяхното пресичане, проблемът се проявява с хетеролатерална хемиатаксия: засегнати са крайниците, противоположни на засегнатата страна.

Етапи

В зависимост от клиничните прояви се разграничават следните етапи на сензорна атаксия:

1. Лек стадий - наблюдава се при пациенти с ограничено увреждане на жичния спинално-мозъчен тракт. Дълбоката чувствителност не е нарушена, двигателната координация и походката са умерено засегнати.
2. Средният стадий, или умерено тежък, се характеризира с намаляване на тонуса на флексорните и екстензорните мускули, което значително затруднява пациента да извършва обичайни домакински дейности. Общите рефлекси също намаляват, губи се чувството за опора и е необходим постоянен зрителен контрол по време на ходене. Походката става типична за сензорна атаксия.
3. Тежък стадий: пациентът губи способността си да ходи и да стои прав.

Форми

Сензорната атаксия се случва:

• Статичност, която се проявява с нарушено задържане на стойката (което е особено очевидно, ако пациентът затвори очи);
• Динамичен, при който патологичните признаци се проявяват с началото на двигателната активност.
• Освен това, ако са засегнати пътищата на дълбоката чувствителност, разграничете:
• Едностранна атаксия, която се развива, когато таламусът или мозъчният ствол са засегнати от противоположната страна;
• Двустранна атаксия се образува, когато патологичният фокус е локализиран в областта на пресичане на медиалната бримка.

Усложнения и последствия

Сензорната атаксия е патологично състояние, характеризиращо се с нарушена двигателна координация. С прогресирането на това заболяване човек става инвалидизиран, качеството на живот и неговата продължителност страдат.

Треперене в крайниците, често замаяност, загуба на способност за самостоятелно движение и извършване на основни дейности, нарушения на дихателната и храносмилателната система - подобни нарушения значително усложняват живота на пациента. С течение на времето се развива дихателна и хронична сърдечна недостатъчност, имунната защита се влошава, има склонност към чести инфекциозни патологии.

Въпреки това, трябва да се разбира, че тези нежелани реакции не се появяват при всички пациенти със сензорна атаксия. При отделни пациенти, при условие че се спазват всички лекарски предписания и се провежда навременна лекарствена терапия, клиничната картина на заболяването не се влошава и качеството на живот не намалява. Много пациенти доживяват до напреднала възраст.

Особено неблагоприятна прогноза може да се обсъди, ако пациентът има злокачествени новообразувания, епилепсия, енцефалит, нарушения на мозъчното кръвообращение.

Диагностика сензорна атаксия

Сензорна атаксия се открива при първоначалния преглед на пациента от невролог. Отбелязват се хипотония на мускулите (флексори и екстензори) на засегнатите ръце или крака, загуба на дълбока чувствителност. При опит за заемане на поза на Ромберг се забелязва треперене, със значително усилване при затваряне на очите. Позата с изпънати напред горни крайници е съпроводена с фалшива хиперкинеза (псевдоатетоза).

Координационните тестове също са нарушени: пациентът не може да докосне върха на собствения си нос с пръст, не може да постави петата на единия крак до колянната става на другия. Външно се определя типична табетична походка. При опит за преминаване на петата на единия крак върху гребена на пищяла на другия крак се наблюдават потрепвания и петата е обърната настрани. [ 4 ]

Основното е да се установи причината за патологичното състояние, за което се използват такива лабораторни и инструментални методи за диагностика:

• Преглед от невролог за изключване на други видове атаксия (диференциална диагноза);
• Общи изследвания на кръв и урина;
• Изследване на цереброспинална течност, взета по време на лумбална пункция, за изключване на множествена склероза, възпалителни заболявания на централната нервна система, невросифилис;
• Компютърна и магнитно-резонансна томография на мозъка и гръбначния мозък;
• Електроневромиография за оценка на състоянието на периферните мускули и нерви;
• Генетично консултиране за изключване на наследствени патологии (понякога с ДНК тестване).

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се прави с други видове атаксия.

Вестибуларната атаксия се развива, когато е засегната която и да е област на вестибуларния механизъм, по-специално вестибуларният нерв, ядрото в мозъчния ствол, кортикалният център в темпоралния лоб на мозъка. Вестибуларният нерв произхожда от възела на Скарпа, локализиран във вътрешния слухов канал. Периферните клетъчно-възлови клонове водят до трите полукръгли канала, а централните клонове - до вестибуларните ядра на мозъчния ствол.

Типични прояви на вестибуларна атаксия са: системно вертиго, гадене (понякога до повръщане), хоризонтален нистагъм. Патологията се открива по-често на фона на стволов менингоенцефалит, туморни процеси на задната черепна ямка, четвърта камера, Варолиев мост.

Ако патологичният процес засяга фронталната и темпоро-окципиталната област, се наблюдават нарушения на двигателната координация от типа на кортикална атаксия, която има сходства с церебеларната атаксия. Церебеларната и сензорната атаксия имат следните основни разлики:

• Развитието на кортикална атаксия се наблюдава от страната, противоположна на фокуса на кортикалната лезия (при церебеларни лезии е засегната страната на лезията);
• При кортикална атаксия има и други признаци, показващи лезии на фронталната зона (психични и обонятелни нарушения, пареза на лицевия нерв), окципитотемпоралната зона (скотома, халюцинации от различен тип, омонимна хемианопсия, сензорна афазия и др.).

Кортикалната атаксия се наблюдава главно при интацеребрална патология с фронтална или окципитомпорална локализация. Това са енцефалит, нарушения на кръвообращението на мозъка, туморни процеси.

Що се отнася до сензорната атаксия, тя се развива на фона на увреждане на задните колони, по-рядко - задните коренчета, периферните центрове, теменния лоб на мозъка, зрителния туберкул. Най-често проблемът възниква при пациенти със спинална сухота, полиневрит, фуникулярна миелоза, съдови или туморни нарушения с локализация в зоната на зрителния туберкул, теменния лоб на мозъка, вътрешната капсула.

Лечение сензорна атаксия

Сензорната атаксия е трудна за лечение, така че основното лечение е насочено към коригиране на общото състояние на пациента, инхибиране на прогресията на заболяването, подобряване на качеството на живот.

Използва се комплексен подход, включващ лекарствена терапия, физиотерапия и физиотерапия (ФТ). Поддържащата терапия се провежда с употребата на следните лекарства:

• Витамини от група В - влияят върху състоянието на мускулните тъкани, допринасят за премахването на спазмите (прилагат се като мускулни инжекции);
• Рибофлавин и имуноглобулини - използвани с цел стимулиране на нервните влакна;
• Ноотропици - нормализират мозъчната дейност, подобряват предаването на нервните импулси, могат да се използват за лек успокоителен ефект, корекция на психоемоционалното състояние;
• Мултивитаминни препарати - използват се за подобряване на имунитета.

Лекарят може да предпише антихолинестеразни лекарства, ако има неврит или тежка мускулна дистрофия. Комплексното лечение допринася за активиране на мускулната активност, оптимизирайки работата на нервните рецептори, отговорни за двигателната координация. Въпреки това е невъзможно напълно да се отървем от сензорната атаксия, което се дължи на невъзможността за елиминиране на основните причини за развитието на разстройството.

Физиотерапията и физиотерапията трябва да се използват от пациента редовно. Физиотерапевтичните процедури се предписват на курсове, а упражненията по физикална терапия първо се изпълняват под ръководството на терапевт, след това самостоятелно или под наблюдението на близки хора. Възможно е допълнително използване на специални симулатори, например такива, които спомагат за развитието на флексията и фината моторика на ръцете.

Дългите разходки (до 1 км, всеки ден), упражненията с малка топка се считат за полезни. Прекомерното физическо натоварване не е добре дошло: достатъчно е да се правят гимнастически упражнения по около половин час на ден. [ 5 ]

Предотвратяване

Няма специфични методи за предотвратяване на сензорната атаксия. Специалистите настояват за навременна медицинска помощ, което допринася за ранното откриване и лечение на заболявания, които по-късно могат да причинят развитие на атаксия.

Други превантивни мерки включват:

• Навременно лечение на инфекциозни и възпалителни процеси в организма;
• Мониторинг на показанията на кръвното налягане;
• Изключване на дейности и спортове, които могат да доведат до наранявания на главата;
• Водене на здравословен начин на живот, избягване на лоши навици, спазване на режим на работа и сън и хранене с балансирана диета с качествени продукти.

Прогноза

Сензорната атаксия може да бъде излекувана само ако причината за патологичното състояние бъде напълно елиминирана, което е доста рядко. Най-неблагоприятната прогноза се наблюдава при пациенти с наследствени и злокачествени форми на заболяването, както и при развитие на стабилни огнища на дегенерация: в такива ситуации на пациентите се предписва само поддържаща терапия за подобряване на качеството на живот и забавяне на прогресията на разстройството.

Ако може да се елиминира коренната причина за патологията и да се възстанови засегнатата област на проприоцептивния тракт, тогава можем да говорим за евентуален благоприятен изход. При повечето пациенти сензорната атаксия се характеризира с постоянна прогресия, състоянието на пациентите постепенно се влошава, което е особено забележимо при липса на подходяща поддържаща терапия и рехабилитация.