Сензорна атаксия

При неврологично увреждане на дълбоката чувствителност сетивната атаксия се развива - невъзможност за контрол на движенията проприоцентно, което се проявява чрез нестабилност на походката, нарушена двигателна координация. Двигателните нарушения рязко се засилват, ако пациентът затвори очи. Патологията не е напълно излекувана: Пациентите се подлагат на интензивни мерки за рехабилитация, насочени към подкрепа на мускулно-скелетната система и подобряване на качеството на живот. [1]

Епидемиология

В сравнение с мозъчната атаксия, сензорната атаксия е сравнително рядка. В повечето случаи това се случва в резултат на увреждане на задните колони и в резултат на това разстройство на проприоцептивна аферация, което може да се наблюдава, по-специално при пациенти с болест на Фридрийх, Avitaminosis e

Сензорната атаксия се диагностицира чрез ясна проприоцептивна недостатъчност и значително увеличение на клиничните прояви на фона на затварянето на очите. Псевдохиперкинезата на засегнатия крайник често се забелязва.

Терминът произлиза от гръцката дума „ataxia“, която се превежда като „разстройство“. Сензорната атаксия може да действа като синдромно добавяне към диагнозата при травми и дегенеративни патологии на централната нервна система. Като независима нозологична единица проблемът се разглежда само при някои педиатрични наследствени заболявания, така че реалната честота на развитието на това разстройство е неизвестна (вторична атаксия, като знак, придружаващ друга патология, статистиката обикновено не взема предвид).

Наследствената сензорна атаксия е много рядко (сираче) заболяване. Тази група включва заболявания, които се случват при по-малко от 1 случай на 2000 население.

Причини на чувствителната атаксия

Сензорната атаксия се дължи на нарушаване на дълбоките видове чувствителност, по-специално:

• Мускуло-артикуларна чувствителност, която получава сигнали за позицията на торса в пространството;
• На вибрационната чувствителност;
• Чувства на натиск и тегло.

Разстройствата на движението и координацията при сензорна атаксия са резултат от неспособността да се получи кинестетична информация от централните части на проприоцептивния апарат, т.е. системата не получава сигнали, например за мускулните контракции. Патологията не се счита за независима нозологична единица, а е комплекс от симптоми, които се характеризират като синдром на сензорна атаксия, възникващи при много неврологични заболявания. Клиничната картина в този случай зависи от индивидуалните характеристики на увреждане на проприоцептивните нервни посоки.

Разстройството може да се намери в различни части на проприоцептивния апарат-по-специално в задните гръбначни колони, ганглиите на гръбначния мозък, задните корени, по нивото на медулата продълговати, кората или thalamus. Проблемът често се дължи на съдово увреждане (церебрален или цереброспиналния инсулт), миелит, туморни процеси в мозъка или гръбначния мозък, фуникуларна миелоза, невросифил Спинална сухота, наранявания на гръбначния мозък,

При някои пациенти появата на сензорна атаксия е свързана с хирургични интервенции върху гръбначния мозък или мозък.

Периферните части на проприоцептивния апарат са засегнати при пациенти с синдром на Guillain-Barré, полиневропатия на диабетик, токсичен, инфекциозен токсичен или амилоиден произход. В допълнение, сензорната атаксия се намира на фона на определени генетични патологии-по-специално говорим за атаксия на Фредрейх. [2]

Рискови фактори

Сензорната атаксия се развива, ако са засегнати следните структури:

• Задните гръбначни канали са клинопис и сноп от Гол (възходящи гръбначни канали). Това е най-честото разстройство при сензорната атаксия. Може да се наблюдава като следствие от травма, свързана с рязко огъване на гръбначния стълб.
• Периферни нерви. Засегнати от фона на нарушения на аксони на нервни влакна, миелинопатия, валерийска трансформация, причинена от травма или исхемия на периферния нерв.
• Задните корени на гръбначния мозък (поради травма, компресия и т.н.).
• Медиалният контур, който е разположен в мозъчния ствол и е част от проводимия канал, който носи импулси от мускулно-апарацията и булботаламичната система.
• Таламусът, който гарантира реализирането на безусловни рефлекси.

При някои пациенти появата на сензорна атаксия е свързана с контралатерални лезии на париетален лоб.

Сензорната атаксия най-често се развива на фона на подобни патологии:

• Спинална сухота (вид третична невросифилис).
• Фуникуларна миелоза (дегенерация на страничните и задните гръбначни струни в резултат на продължително _B12Анемия на авитаминоза или дефицит на фолат).
• Полиневропатии (дифтерия, демиелинизиране, арсен невропатии, Guillain-Barré, Refsum и Krabé Syndromes и др.).
• Съдови патологии (по-специално исхемия на гръбначния артериален ствол).
• Процеси на мозъка на тумора.

Сензорната атаксия се намира и при рядката болест на рецесивния рецесив на Фридрейх. Координационните двигателни нарушения възникват на фона на увреждане на миокарда и други системи и органи.

Патогенеза

Сензорната атаксия се развива поради лезии на периферни нервни влакна, гръбначни задни корени и колони, медиален контур. Тези влакна носят проприоцептивна импулсация, пренасяйки информация до мозъчната кора за позицията на тялото, крайниците и техните движения.

Мускулноартикуларните усещания се определят от рецепторния апарат, представен от ламеларните корпускли на Пачини - некапсулирани нервни окончания, които присъстват в ставни капсули, връзки, мускулатура и периоста. Сигналите от окончанията следват сензорни неврони от първи ред, влизащи в гръбначния заден рог и по-нататък в задните колони.

Проприоцептивният поток се транспортира от краката с помощта на тънкия пакет от голи, разположен медиално, а от ръцете с помощта на пакета с бурдах във формата на клин, разположен странично.

Нервните влакна, участващи в тази транспортна форма, синапси със сензорни нервни клетки от втори ред.

Клоните на нервните клетки от втори ред се пресичат, след това в медиален контур преминават към вентралното задно таламично ядро, където сензорните нервни клетки от третия ред са локализирани, имащи връзка с париеталния лоб.

Транспортирането на нервни сигнали, които осигуряват усещане за ръцете и краката, се осъществява през задните гръбначни корени. Нервите в задния гръбначен мозък са отговорни за сензорното усещане и болка.

Когато задните корени се повредят, се губи чувствителността на кожната област, която е инервирана от съответните нервни влакна. В същото време рефлексите на сухожилията се намаляват или губят, въпреки че двигателната активност все още присъства.

Когато част от възходящия път се повреди, гръбначният мозък губи способността да прехвърля информация за положението на крайниците в мозъка, което води до нарушена координация на двигателя.

С полиневропатия и увреждане на задните колони, походката и като цяло двигателната активност на краката е симетрично нарушена. Движенията на ръката не са засегнати или са само леко засегнати. [3]

Симптоми на чувствителната атаксия

Проявите на сензорната атаксия се характеризират с нарушение на двигателните усещания, идващи от собственото тяло. Отначало това може да се забележи чрез промяна в походката на човек: пациентът започва да ходи с разперени крака, да се разпали неправилно, да се огъва и да ги удължава в коляното и тазобедрената става и да „каца“ стъпалото след всяка стъпка. Практикуващите невролози наричат тази походка „щамповане“ или „табетично“, а самите пациенти го наричат „спускане“ или „абсорбиращ памук“.

Пациентът се опитва да коригира проприоцептивния дефицит с помощта на постоянен визуален контрол. Например, докато върви, човекът се взира неуморно в краката си с глава надолу. Ако визуалният контрол е прекъснат, разстройството на движението отново се влошава. Ходенето със завързани очи или в тъмни условия става невъзможно.

Сензорната атаксия, включваща горните крайници, е придружена от разстройство на координация и произволни двигателни умения, в резултат на което страда обикновената дейност. По-специално, за пациента става трудно да яде първи ястия с лъжица, да пие вода от чаша, да закрепи малки части от дрехи, да използва ключ. В покой, нарушените неволни движения на фалангите на пръстите на вида на хиперкинезата привличат вниманието. Отличителна черта на сензорната атаксия е, че псевдохиперкинезата изчезва с появата на доброволна двигателна дейност.

Първите признаци на сензорна атаксия могат да бъдат различни, което зависи от характеристиките на лезията на проприоцептивния механизъм. Ако патологичният процес улавя задните колони на нивото на тораколумбалните участъци, атаксията се отбелязва само в краката. Ако задните колони над сгъстяването на шийката на матката са засегнати, проблемът се проявява както в горните, така и в долните крайници. С едностранни патологични промени в проприоцептивния апарат преди прехода на влакната към другата страна се развива хомолатерална хемиатаксия, което се характеризира с появата на нарушение в половината от тялото от страната на лезията. При едностранни болезнени промени на дълбоките сензорни канали след преминаването им проблемът се проявява чрез хетеролатерална хемиатаксия: крайниците, противоположни на засегнатата страна, са засегнати.

Етапи

В зависимост от клиничните прояви, такива етапи на сензорна атаксия се отличават:

1. Лек стадий - наблюдаван при пациенти с ограничено увреждане на кабелния гръбначен-целе-табела. Дълбоката чувствителност не е нарушена, двигателната координация и походката са умерено засегнати.
2. Средният етап или умерено тежък се характеризира с намаляване на тона на мускулите на флексора и екстензора, което затруднява пациента да извършва обикновени домакински дейности. Общите рефлекси също намаляват, усещането за подкрепа се губи и има нужда от постоянен визуален контрол по време на ходене. Походката става типична за сензорната атаксия.
3. Тежки етап: Пациентът губи способността да ходи и да стои.

Форми

Случва се сензорна атаксия:

• Статично, което се проявява чрез нарушено задържане на стойката (което е особено очевидно, ако пациентът затвори очи);
• Динамична, при която патологичните знаци се проявяват с появата на двигателната активност.
• Освен това, ако пътищата на дълбоката чувствителност са засегнати, разграничете:
• Едностранна атаксия, която се развива, когато таламусът или мозъчният ствол са засегнати от противоположната страна;
• Двустранна атаксия, образувана, когато патологичният фокус е разположен в зоната на пресичане на медиалния контур.

Усложнения и последствия

Сензорната атаксия е патологично състояние, характеризиращо се с нарушена двигателна координация. С прогресирането на това заболяване човек става инвалид, качеството на живот и продължителността му страдат.

Треперенето в крайниците, честата замаяност, загубата на способността да се движи независимо и да извършва основни дейности, нарушения на дихателните и храносмилателните системи - такива нарушения значително усложняват живота на пациента. С течение на времето се развива дихателната и хроничната сърдечна недостатъчност, влошава се имунната защита, има тенденция към чести инфекциозни патологии.

Независимо от това, трябва да се разбере, че тези неблагоприятни ефекти не се появяват при всички пациенти със сензорна атаксия. При отделните пациенти, при условие че всички медицински рецепти се следват и се провежда навременна лекарствена терапия, клиничната картина на заболяването не се влошава и качеството на живот не намалява. Много пациенти живеят до напреднала възраст.

Може да се обсъди особено неблагоприятна прогноза, ако се установи, че пациентът има злокачествени новообразувания, епилепсия, енцефалит, мозъчни кръвообращения.

Диагностика на чувствителната атаксия

Сензорната атаксия се открива по време на първоначалния преглед на пациента от невролог. Отбелязва се хипотония на мускулите (флексори и разшири) на засегнатите ръце или крака, загуба на дълбока чувствителност. Когато се опитвате да се предположи, че позата на Ромберг се отбелязва разклащане, със значително укрепване при затваряне на очите. Позата със задържане на горните крайници, опъната напред, е придружена от фалшива хиперкинеза (псевдоатетоза).

Тестовете за координация също са нарушени: Пациентът не може да вкара пръста си във върха на собствения си нос, той не може да сложи петата на единия крак към колянната става на другия крак. Външно се определя типична табетична походка. Когато се опитвате да прокарате петата на единия крак над гребена на пищяла на другия крак, има шутове и петата е обърната настрани. [4]

Основният момент е да се разбере причината за патологичното състояние, за което се използват такава лабораторна и инструментална диагностика:

• Изследване от невролог за изключване на други видове атаксия (диференциална диагноза);
• Общи тестове за кръв и урина;
• Изследване на цереброспиналната течност, взет по време на лумбална пункция, за изключване на множествена склероза, възпалителни заболявания на централната нервна система, невросифилис;
• Компютърно и магнитно резонанс на мозъка и гръбначния мозък;
• Електроневромиография за оценка на състоянието на периферните мускули и нерви;
• Генетични консултации за изключване на наследствени патологии (понякога с ДНК тестване).

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се поставя с други видове атаксия.

Вестибуларна атаксия се развива, когато всяка област на вестибуларния механизъм е засегната, по-специално, вестибуларния нерв, ядрото в мозъчния ствол, кортикалния център във времевия лоб на мозъка. Вестибуларният нерв произхожда от възела на SCARPA, локализиран във вътрешния слухов канал. Клоните на периферните клетки на клетките водят до трите полукръгли канала, а централните клони водят до вестибуларните ядра на мозъчния ствол.

Типичните прояви на вестибуларна атаксия са: системен световъртеж, гадене (понякога за повръщане), хоризонтален нистагъм. Патологията се открива по-често на фона на STEM менингоенцефалит, туморни процеси на задната черепна ямка, четвърта камера, варолийски мост.

Ако патологичният процес засяга челната и темпо-окципиталната област, има нарушения на двигателната координация във вида на кортикалната атаксия, която има прилики с мозъчната атаксия. Мозъчната и сензорната атаксия имат следните основни разлики:

• Развитието на кортикалната атаксия се отбелязва отстрани, противоположно на фокуса на кортикалната лезия (при мозъчните лезии, страната на лезията е засегната);
• При кортикалната атаксия има и други признаци, показващи лезии на фронталната зона (психични и обонятелни разстройства, пареза на лицевия нерв), окципитотемпорална зона (школома, халюцинации от различни видове, хомонимична хемианопсия, сензорна афазия и др.).

Кортикалната атаксия се наблюдава главно при интацеребрална патология с фронтална или окципитотемпорална локализация. Това са енцефалит, кръвоносните нарушения на мозъка, туморните процеси.

Що се отнася до сензорната атаксия, тя се развива на фона на увреждане на задните колони, по-рядко - задни корени, периферни центрове, париетален лоб на мозъка, зрителен туберкул. Най-често проблемът възниква при пациенти със сухота на гръбначния стълб, полиневрит, фуникуларна миелоза, съдови или туморни нарушения с локализация в зоната на оптичния туберкул, париеталния лоб на мозъка, вътрешната капсула.

Лечение на чувствителната атаксия

Сензорната атаксия е трудно да се излекува, така че основното лечение е насочено към коригиране на общото състояние на пациента, инхибиране на прогресията на заболяването, подобряване на качеството на живот.

Използва се цялостен подход, включително лекарствена терапия, физиотерапия и физическа терапия (PT). Подкрепящата терапия се провежда с употребата на такива лекарства:

• В-група витамини - влияят на състоянието на мускулните тъкани, допринасят за елиминирането на спазмите (прилагани като интрамускулни инжекции);
• Рибофлавин и имуноглобулини - използвани за целите на стимулиране на нервните влакна;
• Ноотропиците - Нормализиране на мозъчната активност, подобряване на предаването на нервни импулси, може да се използва за лек успокояващ ефект, корекция на психо-емоционално състояние;
• Мултивитаминови препарати - Използва се за подобряване на имунитета.

Лекарят може да предпише антихолинестеразни лекарства, ако има неврит или тежка мускулна дистрофия. Сложното лечение допринася за активирането на мускулната активност, оптимизирайки работата на нервните рецептори, отговорни за двигателната координация. Независимо от това, невъзможно е напълно да се отървете от сензорната атаксия, което се дължи на невъзможността да се премахне основните причини за развитието на разстройството.

Физиотерапията и физическата терапия трябва да се използват редовно от пациента. Физиотерапевтичните процедури се предписват в курсове, а упражненията за физическа терапия първо се извършват под ръководството на терапевт, след това сами или под надзора на близки хора. Възможно е допълнително използване на специални симулатори, като тези, които помагат за развитие на флексия и фини двигателни умения на ръцете.

Дълги разходки (до 1 км, всеки ден), упражненията с малка топка се считат за полезни. Прекомерното упражнение не е добре дошло: достатъчно е да правите гимнастически упражнения за около половин час на ден. [5]

Предотвратяване

Няма специфични методи за предотвратяване на сензорна атаксия. Специалистите настояват за навременната медицинска помощ, която допринася за ранното откриване и лечение на заболявания, които по-късно могат да причинят развитието на атаксия.

Други превантивни мерки включват:

• Навременното лечение на инфекциозни и възпалителни процеси в организма;
• Наблюдение на показанията на кръвното налягане;
• Изключване на тези дейности и спортове, които могат да доведат до наранявания на главата;
• Водещ здравословен начин на живот, избягване на лоши навици, наблюдение на график за работа и сън и ядене на балансирана диета с качествени продукти.

Прогноза

Сензорната атаксия може да се излекува само ако причината за патологичното състояние е напълно елиминирана, което е доста рядко. Най-неблагоприятната прогноза се отбелязва при пациенти с наследствени и злокачествени форми на заболяването, както и при разработването на стабилни огнища на дегенерация: в такива ситуации на пациентите се предписват само поддържаща терапия за подобряване на качеството на живот и забавяне на прогресията на разстройството.

Ако първопричината за патологията може да бъде премахната и засегнатата област на проприоцептивния тракт може да бъде възстановена, тогава можем да говорим за възможен благоприятен резултат. При повечето пациенти сензорната атаксия се характеризира с постоянна прогресия, състоянието на пациентите постепенно се влошава, което е особено забележимо при липса на подходяща поддържаща терапия и рехабилитация.