Сензорна атаксия

При неврологично увреждане на дълбоката чувствителност се развива сензорна атаксия - невъзможност за проприоцептивен контрол на движенията, което се проявява с нестабилност на походката, нарушена двигателна координация. Двигателните нарушения рязко се засилват, ако пациентът затвори очи. Патологията не е напълно излекувана: пациентите се подлагат на интензивни рехабилитационни мерки, насочени към поддържане на опорно-двигателния апарат и подобряване на качеството на живот.[1]

Епидемиология

В сравнение с церебеларната атаксия, сензорната атаксия е относително рядка. В повечето случаи това се случва в резултат на увреждане на задните колони и, като следствие, нарушение на проприоцептивната аферентация, което може да се наблюдава по-специално при пациенти с болест на Фридрих, , авитаминоза Е и _В12, невросифилис.

Сензорната атаксия се диагностицира чрез ясна проприоцептивна недостатъчност и значително засилване на клиничните прояви на фона на затваряне на очите. Често се забелязва псевдохиперкинеза на засегнатия крайник.

Терминът произлиза от гръцката дума "атаксия", която се превежда като "разстройство". Сензорната атаксия може да действа като синдромно допълнение към диагнозата при травми и дегенеративни патологии на централната нервна система. Като независима нозологична единица проблемът се разглежда само при някои педиатрични наследствени заболявания, така че реалната честота на развитие на това заболяване е неизвестна (вторичната атаксия, като знак, придружаващ друга патология, статистиката обикновено не взема предвид).

Наследствената сензорна атаксия е много рядко заболяване (сирак). Тази група включва заболявания, които се срещат при по-малко от 1 случай на 2000 души население.

Причини на чувствителната атаксия

Сензорната атаксия се дължи на увреждане на дълбоки видове чувствителност, по-специално:

• мускулно-ставна чувствителност, която получава сигнали за положението на торса в пространството;
• чувствителност към вибрации;
• чувство на натиск и тежест.

Нарушенията на движението и координацията при сензорна атаксия са резултат от невъзможността да се получи кинестетична информация от централните части на проприоцептивния апарат, т.е. системата не получава сигнали, например за мускулни контракции. Патологията не се разглежда като независима нозологична единица, а е комплекс от симптоми, който се характеризира като синдром на сензорна атаксия, срещащ се при много неврологични заболявания. Клиничната картина в този случай зависи от индивидуалните характеристики на увреждането на проприоцептивните нервни посоки.

Разстройството може да се открие в различни части на проприоцептивния апарат - по-специално в задните гръбначни стълбове, гръбначномозъчните ганглии, задните коренчета, на нивото на продълговатия мозък , кората или таламуса . Проблемът често се дължи на съдово увреждане (мозъчен или цереброспинален инсулт), миелит , туморни процеси в главния или гръбначния мозък, фуникуларна миелоза , невросифилис, сухота на гръбначния стълб, наранявания на гръбначния мозък, множествена склероза .

При някои пациенти появата на сензорна атаксия е свързана с хирургични интервенции на гръбначния или главния мозък .

Периферните части на проприоцептивния апарат са засегнати при пациенти с полиневропатия със синдром на Guillain-Barré с диабетен, токсичен, инфекциозно токсичен или амилоиден произход. В допълнение, сензорната атаксия се открива на фона на определени генетични патологии - по-специално, говорим за атаксия на Фредрайх., [2]

Рискови фактори

Сензорната атаксия се развива, ако са засегнати следните структури:

• Задните гръбначни канали са клиновидна форма и сноп на Гол (възходящи гръбначни канали). Това е най-често срещаното нарушение при сензорна атаксия. Може да се наблюдава като следствие от травма, свързана с рязко огъване на гръбначния стълб.
• Периферни нерви. Засегнати на фона на нарушения на аксоните на нервните влакна, миелинопатия, трансформация на Wallerian, причинена от травма или исхемия на периферния нерв.
• Задни корени на гръбначния мозък (поради травма, компресия и др.).
• Медиалната бримка, която се намира в мозъчния ствол и е част от проводимия канал, който пренася импулси от мускулно-сухожилния апарат и булботаламусната система.
• Таламусът, който осигурява реализацията на безусловни рефлекси.

При някои пациенти появата на сензорна атаксия е свързана с лезии на контралатералния париетален лоб.

Сензорната атаксия най-често се развива на фона на такива патологии:

• Гръбначна сухота (вид третичен невросифилис).
• Фуникуларна миелоза (дегенерация на страничния и задния гръбначен мозък в резултат на продължителна _В12 авитаминоза или фолиево-дефицитна анемия).
• Полиневропатии (дифтерия, демиелинизираща, арсенова невропатия, синдром на Guillain-Barré, Refsum и Krabé и др.).
• Съдови патологии (по-специално исхемия на гръбначния артериален ствол).
• Туморни мозъчни процеси.

Сензорна атаксия се среща и при рядката автозомно-рецесивна болест на Фридрих. Координационните двигателни нарушения възникват на фона на увреждане на миокарда и други системи и органи.

Патогенеза

Сензорната атаксия се развива поради лезии на периферните нервни влакна, задните корени и колони на гръбначния стълб, медиалния контур. Тези влакна носят проприоцептивна импулсация, пренасяйки информация до кората на главния мозък за позицията на тялото, крайниците и техните движения.

Мускулно-ставните усещания се определят от рецепторния апарат, представен от ламеларните корпускули на Пачини - некапсулирани нервни окончания, които присъстват в ставните капсули, връзките, мускулатурата и периоста. Сигналите от окончанията следват сензорни неврони от първи ред, навлизащи в задния рог на гръбначния стълб и по-нататък в задните колони.

Проприоцептивният поток се транспортира от краката с помощта на тънкия сноп на Goll, разположен медиално, а от ръцете с помощта на клиновидния сноп на Bourdach, разположен латерално.

Нервните влакна, участващи в този транспорт, образуват синапси със сензорни нервни клетки от втори ред.

Клоновете на нервните клетки от втори ред се пресичат, след това в медиална бримка преминават към вентралното задно таламично ядро, където се локализират сензорни нервни клетки от трети ред, които имат връзка с кората на париеталния лоб.

Транспортирането на нервни сигнали, които осигуряват усещане на ръцете и краката, се осъществява чрез задните гръбначни корени. Нервите в задната част на гръбначния мозък са отговорни за сетивното усещане и болката.

При увреждане на задните коренчета се губи чувствителността на кожната област, която се инервира от съответните нервни влакна. В същото време сухожилните рефлекси са намалени или изгубени, въпреки че двигателната активност все още е налице.

Когато част от възходящия път е повредена, гръбначният мозък губи способността да прехвърля информация за позицията на крайниците към мозъка, което води до нарушена двигателна координация.

При полиневропатия и увреждане на задните колони, походката и като цяло двигателната активност на краката са симетрично нарушени. Движенията на ръцете не са засегнати или са само леко засегнати.[3]

Симптоми на чувствителната атаксия

Проявите на сензорна атаксия се характеризират с нарушение на двигателните усещания, идващи от собственото тяло. Първоначално това може да се забележи по промяна в походката на човек: пациентът започва да ходи с широко разтворени крака, неправилно ги огъва и разтяга в коленните и тазобедрените стави и "приземява" стъпалото след всяка стъпка. Практикуващите невролози наричат ​​тази походка "тъпкаща" или "табетична", а самите пациенти я наричат ​​"отпусната" или "попиваща вата".

Пациентът се опитва да коригира проприоцептивния дефицит с помощта на постоянен визуален контрол. Например, докато върви, човекът се взира неуморно в краката си с наведена глава. Ако зрителният контрол се прекъсне, двигателното разстройство се влошава отново. Ходенето със завързани очи или на тъмно става невъзможно.

Сензорната атаксия, включваща горните крайници, е придружена от нарушение на координацията и произволната моторика, в резултат на което обикновената активност страда. По-специално, за пациента става трудно да яде първите ястия с лъжица, да пие вода от чаша, да закопчава малки части от дрехите, да използва ключ. В покой привличат внимание хаотични неволеви движения на фалангите на пръстите от типа на хиперкинеза. Отличителна черта на сензорната атаксия е, че псевдохиперкинезата изчезва с началото на доброволната двигателна активност.

Първите признаци на сензорна атаксия могат да бъдат различни, което зависи от характеристиките на лезията на проприоцептивния механизъм. Ако патологичният процес обхваща задните колони на нивото на тораколумбалните секции, атаксия се отбелязва само в краката. Ако са засегнати задните колони над цервикалното удебеление, проблемът се проявява както в горните, така и в долните крайници. При едностранни патологични промени в проприоцептивния апарат преди прехода на влакната към другата страна се развива хомолатерална хемиатаксия, която се характеризира с появата на нарушение в половината от тялото от страната на лезията. При едностранни болезнени изменения на дълбоките сетивни канали след пресичането им проблемът се проявява с хетеролатерална хемиатаксия: засягат се противоположните на засегнатата страна крайници.

Етапи

В зависимост от клиничните прояви се разграничават такива етапи на сензорна атаксия:

1. Лек стадий - наблюдава се при пациенти с ограничено увреждане на кабелния гръбначно-мозъчен тракт. Дълбоката чувствителност не е нарушена, двигателната координация и походката са умерено засегнати.
2. Средният или умерено тежък стадий се характеризира с намаляване на тонуса на мускулите на флексорите и екстензорите, което значително затруднява извършването на обикновени домашни дейности от пациента. Общите рефлекси също намаляват, усещането за опора се губи и има нужда от постоянен визуален контрол по време на ходене. Походката става типична за сензорна атаксия.
3. Тежък стадий: пациентът губи способността да ходи и да стои.

Форми

Сензорна атаксия се случва:

• Статика, която се проявява чрез нарушено задържане на позата (което е особено очевидно, ако пациентът затвори очи);
• динамичен, при който патологичните признаци се проявяват с началото на двигателната активност.
• Освен това, ако са засегнати пътищата на дълбока чувствителност, разграничете:
• едностранна атаксия, която се развива, когато таламусът или мозъчният ствол са засегнати от противоположната страна;
• двустранна атаксия, образувана, когато патологичният фокус се намира в областта на пресичане на медиалния контур.

Усложнения и последствия

Сензорната атаксия е патологично състояние, характеризиращо се с нарушена двигателна координация. С прогресирането на това заболяване човек става инвалид, качеството на живот и неговата продължителност страдат.

Треперене на крайниците, често замаяност, загуба на способност за самостоятелно придвижване и извършване на основни дейности, нарушения на дихателната и храносмилателната система - такива нарушения значително усложняват живота на пациента. С течение на времето се развива дихателна и хронична сърдечна недостатъчност, имунната защита се влошава, има тенденция към чести инфекциозни патологии.

Независимо от това, трябва да се разбере, че тези неблагоприятни ефекти не се проявяват при всички пациенти със сензорна атаксия. При отделни пациенти, при спазване на всички медицински предписания и провеждане на навременна лекарствена терапия, клиничната картина на заболяването не се влошава и качеството на живот не се влошава. Много пациенти живеят до напреднала възраст.

Особено неблагоприятна прогноза може да се обсъди, ако се установи, че пациентът има злокачествени новообразувания, епилепсия , енцефалит, нарушения на мозъчното кръвообращение.

Диагностика на чувствителната атаксия

Сензорната атаксия се открива при първоначалния преглед на пациента от невролог. Отбелязва се хипотония на мускулите (флексори и екстензори) на засегнатите ръце или крака, загуба на дълбока чувствителност. При опит за приемане на позата на Ромберг се забелязва треперене със значително укрепване при затваряне на очите. Позата с изпънати напред горни крайници е придружена от фалшива хиперкинеза (псевдоатетоза).

Координационните тестове също са нарушени: пациентът не може да вкара пръста си във върха на собствения си нос, не може да постави петата на единия си крак до колянната става на другия крак. Външно се определя типична табетна походка. При опит за прекарване на петата на единия крак през гребена на тибията на другия крак има резки движения и петата се обръща настрани.[4]

Основното е да се установи причината за патологичното състояние, за което се използва такава лабораторна и инструментална диагностика:

• преглед от невролог за изключване на други видове атаксия (диференциална диагноза);
• общи изследвания на кръв и урина;
• изследване на цереброспиналната течност , взета по време на лумбална пункция , за изключване на множествена склероза, възпалителни заболявания на централната нервна система, невросифилис;
• компютърно и магнитно резонансно изображение на главен и гръбначен мозък;
• електроневромиография за оценка на състоянието на периферните мускули и нерви;
• генетично консултиране за изключване на наследствени патологии (понякога с ДНК тестове).

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се прави с други видове атаксия.

Вестибуларната атаксия се развива, когато е засегната която и да е област на вестибуларния механизъм, по-специално вестибуларния нерв, ядрото в мозъчния ствол, кортикалния център в темпоралния лоб на мозъка. Вестибуларният нерв произхожда от възела на Scarpa, локализиран във вътрешния слухов канал. Периферните клетъчно-възлови разклонения водят до трите полукръгли канала, а централните разклонения водят до вестибуларните ядра на мозъчния ствол.

Типичните прояви на вестибуларната атаксия са: системен световъртеж, гадене (понякога до повръщане), хоризонтален нистагъм. Патологията се открива по-често на фона на стволов менингоенцефалит, туморни процеси на задната черепна ямка, четвърта камера, Варолиев мост.

Ако патологичният процес засяга фронталната и темпоро-окципиталната област, има нарушения на двигателната координация под формата на кортикална атаксия, която има прилики с церебеларната атаксия. Церебеларната и сензорната атаксия имат следните основни разлики:

• развитието на кортикална атаксия се отбелязва от страната, противоположна на фокуса на кортикалната лезия (при церебеларни лезии страната на лезията е засегната);
• При кортикална атаксия има други признаци, показващи лезии на фронталната зона (умствени и обонятелни разстройства, пареза на лицевия нерв), окципитотемпорална зона (скотома, халюцинации от различен тип, хомонимна хемианопсия, сензорна афазия и др.).

Кортикалната атаксия се наблюдава главно при интацеребрална патология с фронтална или окципитотемпорална локализация. Това са енцефалит, нарушение на кръвообращението на мозъка, туморни процеси.

Що се отнася до сензорната атаксия, тя се развива на фона на увреждане на задните колони, по-рядко - задните корени, периферните центрове, кората на париеталния лоб на мозъка, оптичния туберкул. Най-често проблемът възниква при пациенти със сухота на гръбначния стълб, полиневрит, фуникуларна миелоза, съдови или туморни нарушения с локализация в зоната на оптичния туберкул, париеталния дял на мозъка, вътрешната капсула.

Лечение на чувствителната атаксия

Сензорната атаксия е трудна за лечение, така че основното лечение е насочено към коригиране на общото състояние на пациента, инхибиране на прогресията на заболяването, подобряване на качеството на живот.

Използва се комплексен подход, включващ медикаментозна терапия, физиотерапия и ЛФК. Поддържащата терапия се провежда с използването на такива лекарства:

• Витамини от група В - влияят върху състоянието на мускулните тъкани, допринасят за елиминирането на спазми (приложени под формата на интрамускулни инжекции);
• рибофлавин и имуноглобулини - използвани за стимулиране на нервните влакна;
• ноотропи - нормализират мозъчната дейност, подобряват предаването на нервните импулси, могат да се използват за лек успокояващ ефект, корекция на психо-емоционалното състояние;
• Мултивитамини - използват се за подобряване на имунитета.

Лекарят може да предпише антихолинестеразни лекарства, ако има неврит или тежка мускулна дистрофия. Комплексното лечение допринася за активиране на мускулната дейност, оптимизиране на работата на нервните рецептори, отговорни за координацията на движенията. Въпреки това е невъзможно напълно да се отървете от сензорната атаксия, което се дължи на невъзможността да се елиминират основните причини за развитието на разстройството.

Физиотерапията и физиотерапията трябва да се използват редовно от пациента. Физиотерапевтичните процедури се предписват на курсове, а физиотерапевтичните упражнения се извършват първо под ръководството на терапевт, след това самостоятелно или под наблюдението на близки хора. Възможно е допълнително използване на специални симулатори, като тези, които помагат за развитието на флексия и фини двигателни умения на ръцете.

Полезни са дългите разходки (до 1 км, всеки ден), упражненията с малка топка. Прекомерното натоварване не е добре дошло: достатъчно е да правите гимнастически упражнения за около половин час на ден.[5]

Предотвратяване

Няма специфични методи за превенция на сензорна атаксия. Специалистите настояват за навременна медицинска помощ, което допринася за ранното откриване и лечение на заболявания, които по-късно могат да причинят развитие на атаксия.

Други превантивни мерки включват:

• своевременно лечение на инфекциозни и възпалителни процеси в организма;
• наблюдение на показанията на кръвното налягане;
• Изключване на тези дейности и спортове, които могат да доведат до наранявания на главата;
• водене на здравословен начин на живот, избягване на лоши навици, спазване на режим на работа и сън, балансирано хранене с качествени продукти.

Прогноза

Сензорната атаксия може да бъде излекувана само ако причината за патологичното състояние е напълно елиминирана, което е доста рядко. Най-неблагоприятната прогноза се отбелязва при пациенти с наследствени и злокачествени форми на заболяването, както и при развитието на стабилни огнища на дегенерация: в такива ситуации на пациентите се предписва само поддържаща терапия за подобряване на качеството на живот и забавяне на прогресията на разстройството.

Ако може да се елиминира основната причина за патологията и да се възстанови засегнатата област на проприоцептивния тракт, тогава можем да говорим за възможен благоприятен изход. При повечето пациенти сензорната атаксия се характеризира с постоянна прогресия, състоянието на пациентите постепенно се влошава, което е особено забележимо при липса на подходяща поддържаща терапия и рехабилитация.