Вестибуларна атаксия

Нарушената двигателна координация и невъзможността за поддържане на позицията на тялото често са свързани с патология на вестибуларната система на едно или друго ниво. Вестибуларната атаксия се проявява с нестабилност на пациента в стоене или седене, и особено по време на ходене. Проблемът се проявява и със системно световъртеж, нистагъм. Пациентът често е обезпокоен от гадене (понякога до повръщане), вегетативни нарушения. Освен това се наблюдават симптоми на първопричината за развитието на вестибуларна атаксия, към които са насочени основните терапевтични мерки. [ 1 ]

Синдром на вестибуларна атаксия.

Пространствената ориентация на тялото в човешкото тяло се поддържа благодарение на вестибуларния анализатор, който е отговорен за оценката на положението и двигателните действия на торса и крайниците и помага за интерпретацията на силата на гравитацията. Вестибуларната система реагира на всяка промяна в положението на тялото благодарение на специални космени клетки, локализирани в лабиринтния механизъм на вътрешното ухо. От тези структури нервните вибрации преминават през вестибуларния нерв: той и слуховият нерв са част от осмата двойка черепномозъчни нерви. По-нататъшни сигнали отиват до вестибуларните ядра на продълговатия мозък. Там информацията се синтезира и се формира отговор, осигуряващ допълнителен контрол на двигателната активност. От вестибуларните ядра регулаторните нервни трептения се транспортират до множество части на централната нервна система, включително малкия мозък, автономната нервна система, ретикуларната формация, гръбначните структури, мозъчната кора, окомоторните ядра. Благодарение на това се наблюдава разпределение на мускулния тонус и рефлекторен отговор за поддържане на равновесие. Ако е засегнат един или друг етап от този път, може да се развие вестибуларна атаксия. Причините за такова разстройство са различни. [ 2 ], [ 3 ]

Атаксията може да бъде разделена на спорадична (пациентите нямат фамилна анамнеза за атаксия и се проявява в зряла възраст), наследствена (причинена от генен дефект и проявяваща се в детството) и придобита (поради структурни или демиелинизиращи състояния, токсичност, паранеопластични, възпалителни заболявания). Или инфекции и автоимунни състояния). [ 4 ]

Епидемиология

Терминът „атаксия“ се превежда от гръцки като „лишена от цел“. Използва се за обозначаване на дезорганизирана, некоординирана двигателна активност, несвързана с пареза, нарушения на мускулния тонус или насилствени движения.

Вестибуларната атаксия най-често се проявява с нарушения на задържането на равновесие, нарушено ходене и неправилна двигателна координация.

Няма ясна статистика за атаксията, тъй като тя не е самостоятелна нозологична единица, а само синдром или симптомен комплекс.

Най-честият симптом на вестибуларна атаксия е системното световъртеж. Именно това проявление най-често става причина за насочване към невролози (около 10% от случаите) и отоларинголози (около 4% от случаите).

Вестибуларната атаксия се счита за най-честата причина за падания и повишена травматичност при възрастните хора и хора в напреднала възраст.

Общата разпространеност на атаксията е 26 случая на 100 000 деца. Общата разпространеност на наследствените атаксии е 10 случая на 100 000 души. [ 5 ] Доминантната церебеларна атаксия се среща в 2,7 случая на 100 000 души, а рецесивната наследствена церебеларна атаксия - в 3,3 случая на 100 000 души. [ 6 ] Повишената разпространеност се наблюдава в страни, където кръвното родство е често срещано. [ 7 ] Разпространението на спиноцеребеларна атаксия в световен мащаб варира от 3 до 5,6 случая на 100 000 души. [ 8 ] Най-често срещаната спиноцеребеларна атаксия е спиноцеребеларна атаксия тип 3. [ 9 ]

Причини вестибуларна атаксия

Развитието на вестибуларна атаксия се причинява от увреждане на някой от етапите на вестибуларния анализатор. В повечето случаи се засягат космените клетки - например, в процеса на възпалителна реакция като лабиринтит, който възниква поради травма, разпространение на инфекция от областта на средното ухо. Последното често се среща при пациенти с остър отит, гноен отит, аеритис. Космените клетки могат да умрат на фона на туморна инвазия или интоксикация при аурикуларен холестеатом. Рецидивиращата вестибуларна атаксия е характерна за болестта на Мениер.

В някои случаи вестибуларна атаксия възниква, когато е засегнат вестибуларният нерв. Такова разстройство може да има инфекциозна, токсична (ототоксична), туморна етиология. Често поради вирусна инфекция (херпес, грип, остри респираторни вирусни инфекции) се развива вестибуларен невронит.

Атаксия понякога е резултат от увреждане на вестибуларните ядра, локализирани в продълговатия мозък - например, това е характерно за компресията на продълговатия мозък при краниовертебрални аномалии (платибазия, аномалия на Киари, атлантоасимилация), туморни процеси в мозъчния ствол, енцефалит, арахноидит на задната ямка, демиелинизиращи патологии (енцефаломиелит, множествена склероза ).

Вестибуларната атаксия може да бъде един от признаците на хронични исхемични процеси в мозъчния ствол, които от своя страна се причиняват от нарушение на вертебрално-базиларния кръвоток при синдром на вертебралната артерия, атеросклероза, хипертония, аневризма на мозъчните съдове. Развитието на атаксия е характерно и за преходна исхемична атака, хеморагичен или исхемичен инсулт.

Вестибуларната атаксия е често срещана последица от черепно-мозъчна травма, дължаща се на директния ефект на травмата върху ядрата и окончанията на вестибуларния нерв или съпътстващи нарушения на кръвообращението (по-специално, можем да говорим за съдов посттравматичен спазъм). [ 10 ]

Рискови фактори

Вестибуларна атаксия често се развива при хора с енцефалит, остър енцефаломиелит, арахноидит на задната ямка и множествена склероза. Други рискови фактори включват:

• Травми на ухото, при които лабиринтът е увреден;
• Възпалителни заболявания на средното ухо, с разпространение на инфекциозния процес към лабиринта;
• Туморни процеси, характеризиращи се с прорастване на туморна тъкан в слуховите структури;
• Болест на Мениер;
• Лезии на вестибуларния нерв;
• Травми на главата;
• Лезии на краниовертебралната зона (платибазия, аномалия на Арнолд-Киари, асимилация на атласа);
• Нарушения на кръвообращението, дължащи се на атеросклеротични промени, хипертония, аневризми на мозъчните съдове, синдром на вертебралната артерия.

Вестибуларната атаксия може да бъде причинена от всяка лезия на космените клетки, разположени във вътрешното ухо (вътре в мембранозния лабиринт), както и от увреждане или компресия на вестибуларния нерв (VIII двойка), вестибуларния анализатор, кортикален център, ядро с локализация в мозъчния ствол.

Патогенеза

Вестибуларният анализатор е отговорен за пространствената ориентация на човека, като е способен да определя и възприема силата на гравитацията, местоположението и вида двигателна активност на частите на тялото, както и да интерпретира движението на торса и крайниците в пространството.

Всяка промяна в положението на тялото се оценява от космените клетки, които са вестибуларни рецепторни механизми, разположени върху най-тънкия базиларен филм в рецепторния отдел на слуховия анализатор с локализация в предната зона на мембранозния лабиринт.

От космените клетки сигналите се предават чрез вестибуларния нерв (принадлежи към осмата двойка черепномозъчни нерви) към вестибуларните ядра, отговорни за интерпретирането на постъпващата информация.

Моторните реакции се реализират в резултат на транспортирането на регулаторни нервни сигнали от вестибуларните ядра до различни части на централната нервна система, което осигурява правилно балансиране и разпределение на мускулния тонус поради подходящи рефлекторни реакции.

Когато който и да е сегмент от вестибуларния анализиращ път е засегнат или увреден, балансът и двигателната координация са нарушени.

В зависимост от локализацията на лезията, характерните находки са следните:

• Латералните церебелни лезии причиняват симптоми от същата страна като лезията (ипсилатерално), докато дифузните лезии причиняват генерализирани симптоми.
• Лезиите на церебеларните полукълба причиняват атаксия на крайниците.
• Лезиите от червеи причиняват атаксия на торса, походка със запазване на крайниците.
• Лезиите на вестибуло-церебеларните области причиняват нарушения на равновесието, световъртеж и атаксия при походка.

Симптоми вестибуларна атаксия

Признаци на вестибуларна атаксия се наблюдават както при ходене (движения), така и при стоене. В зависимост от това се разграничават динамична и статична атаксия. Отличителна черта на вестибуларната атаксия от други видове тази патология е наличието на зависимост на интензивността на проявите от завъртането на главата и тялото. Проблемът се влошава при завъртане на главата, тялото или очите, така че пациентите се опитват да избягват подобни движения или да ги правят внимателно, постепенно. Чрез визуално наблюдение на движенията е възможно да се компенсира донякъде неправилната вестибуларна функция. Поради тази причина пациентът със затворени очи е по-малко уверен и атаксията е по-изразена.

Вестибуларният анализатор обикновено е засегнат едностранно. Сред най-честите прояви са:

• Трепереща походка с наклон на тялото към едната страна (страната на лезията);
• Отклонение на торса към засегнатата страна при стоене или седене;
• Незадоволителни тестове за ходене със затворени очи, както и за стойка на Ромберг.

Типичните първи признаци на вестибуларна атаксия включват системно вертиго, усещане за въртене на околните и торса. Замаяност се появява във всяка позиция на тялото, дори в легнало положение. Вследствие на това се нарушава сънят, вестибуларно-висцералният апарат реагира - има гадене, понякога до повръщане. С течение на времето се присъединяват вегетативни реакции:

• Лицевата област става бледа или червена;
• Има чувство на ужас;
• Увеличава се сърдечната честота;
• Пулсът става лабилен;
• Повишено изпотяване.

Повечето пациенти имат хоризонтален нистагъм, насочен в обратна посока от лезията. Може да се появи и двустранен нистагъм. Ако са засегнати вестибуларните ядра, се появява вертикален нистагъм с ротация. Ако патологията засяга периферната част на вестибуларния анализатор, се наблюдава увеличаване на нистагъма по време на първоначалните завъртания на главата (по-нататък нистагъмът, като правило, намалява). При пациенти с краниовертебрални аномалии нистагъмът се увеличава с накланяне на главата.

Етапи

Атаксията се диференцира по времето на появата на това разстройство:

• Острата атаксия трае от часове до дни и е резултат от исхемия или хеморагичен инсулт, възпалителни процеси или множествена склероза, вестибуларен невронит или токсична енцефалопатия.
• Субакутната атаксия продължава няколко седмици и се развива в резултат на туморни процеси на задната черепна ямка, хипотиреоидизъм и авитаминоза, алкохолизъм и др.
• Хроничната атаксия продължава месеци или дори години, което е характерно за менингиоми, дефекти на краниовертебралния преход и невродегенерации.

Форми

Като цяло, атаксията се подразделя на такива видове патология:

• Сензорна атаксия (причинена от нарушение на проводната система на дълбоката мускулна чувствителност);
• Церебеларна атаксия (свързана с церебелни лезии);
• Кортикална атаксия (включва лезии във фронталната или окципитомпоралната кора);
• Вестибуларна атаксия (причинена от лезия на част от вестибуларния апарат).

Директна вестибуларна атаксия се случва:

• Статично (проявява се, когато пациентът е в изправено положение);
• Динамични (признаци се появяват по време на движения).

Освен това, вестибуларната атаксия може да бъде едностранна (засегната е само лявата или дясната страна) и двустранна.

Усложнения и последствия

Пациентите, страдащи от вестибуларна атаксия, често падат и се нараняват. Те губят способността си да работят рано и не винаги са в състояние да се грижат добре за себе си, като например да се обличат, готвят и ядат и др.

С напредването на вестибуларната атаксия, човекът първоначално се придвижва с помощта на опора, патерица, проходилка или количка, но скоро може да се нуждае от постоянна помощ.

Почивката на легло и неправилната грижа могат да доведат до развитие на декубитални рани.

Други възможни усложнения:

• Склонност към повтарящи се инфекциозни заболявания, отслабен имунитет;
• Развитие на хронична сърдечна и дихателна недостатъчност;
• Инвалидност.

Липсата на лечение, невъзможността за отстраняване на първопричината за вестибуларната атаксия обикновено води до постоянна прогресия и влошаване на състоянието на пациента. Въпреки това, навременната диагноза и използването на съвременни методи за лечение и рехабилитация могат да спрат или забавят патологичния процес и да подобрят качеството на живот на пациента.

Диагностика вестибуларна атаксия

Вестибуларната атаксия се диагностицира въз основа на оплакванията на пациента и резултатите от неврологичното изследване. За да се изясни диагнозата, да се определи степента и вида на патологичния процес, се предписва инструментална диагностика - по-специално реоенцефалография, ехо-енцефалография, електроенцефалография, компютърна и магнитно-резонансна томография на мозъка, както и рентгенография. Тъй като вестибуларната атаксия може да съпътства много патологии на централната нервна система, е важно да се установят основните причини за това разстройство възможно най-рано.

Кръвните и уринарни изследвания при атаксия са неспецифични, но могат да бъдат предписани за оценка на общото състояние на организма, за откриване на възпалителни процеси и анемия. Лабораторната диагностика може да се използва при съмнение за химическа, лекарствена или алкохолна интоксикация, както и при съмнение за състояния на витаминен дефицит (предимно авитаминоза от група В).

На някои пациенти се препоръчват изследвания за хормонален статус на щитовидната жлеза, ХИВ, сифилис, токсоплазмоза, Лаймска болест и анти-Yo антитела (антитела към клетките на Пуркиние, които водят до дизартрия и нистагъм).

Инструменталната диагностика обикновено се представя чрез следните методи:

• Реоенцефалография (помага да се получи обща информация за качеството на кръвния поток в мозъка);
• Ангиография, MR ангиография на мозъчни съдове (като допълнение към реоенцефалографията);
• Ехоенцефалография (използва се за оценка на ликворната система в мозъка; промените в ехо-ЕЕГ предполагат наличието на обемна неоплазма, като тумор или абсцес, което може да е свързано с развитието на вестибуларна атаксия);
• Електроенцефалография (предписана за изследване на биоелектричната мозъчна активност);
• Компютърна и магнитно-резонансна томография (спомагат за откриване на обемни неоплазми, огнища на демиелинизация);
• Рентгенова снимка на шийните прешлени и черепа (предписва се при съмнение за краниовертебрални дефекти).

Оценката на вестибуларния апарат при атаксия се извършва от невролог, по-рядко от оториноларинголог. Диагнозата може да включва вестибулометрия, електронистагмография, стабилография, калоричен тест. Ако пациентът е едновременно диагностициран със загуба на слуха, е възможно да се извърши прагова аудиометрия, камерно-тоново изследване, електрокохлеография, промонториен тест и т.н. [ 12 ]

Диференциална диагноза

Атаксията не е само вестибуларна атаксия. Това е синдром, който може да се наблюдава не само когато е засегнат вестибуларният апарат, но и други мозъчни структури.

• Сензорната атаксия възниква, когато са засегнати дълбоки сензорни пътища, започващи от периферните нерви и завършващи със задната централна извивка. Това разстройство се характеризира със своеобразна „щамповаща“ походка: човек поставя краката си широко, докато ходи, всяка стъпка е тежка, тежка, с кацане на петата. Проблемът се влошава, ако пациентът е на тъмно, или затваря очи, или рязко повдига глава. Отбелязва се фалшива атетоза. Патологията често съпътства полирадикулоневрит, гръбначни нарушения с лезии на задните канали.
• Фронталната атаксия е резултат от увреждане на кората на големите полукълба на фронталния лоб и нарушаване на аферентните връзки с малкия мозък. Симптоматологията е неинтензивна, пациентът се залита, докато ходи до противоположната страна на лезията. Забелязват се умишленост, „пропуски“.

Вестибуларната и церебеларната атаксия са особено трудни за разграничаване при пациенти с инсулт и интоксикация, когато степента на симптомите е такава, че пациентът не може да ходи или да стои прав.

• Темпоралната атаксия се причинява от лезия на темпоралната кора: едновременно с това са засегнати и нейните церебелни връзки. Темпоралната атаксия е един от компонентите на триадата на Шваб. Пациентът се залита при ходене и се отклонява на противоположната страна, пропуска при провеждане на палпебралния тест. Наблюдава се хемипаркинсонизъм от противоположната страна на фокалната точка. Ако се диагностицира триадата на Шваб, това показва наличието на туморен процес в темпоралния лоб.
• Функционалната атаксия е един от симптомите на истерична невроза. Походката е своеобразна и променлива, за разлика от други видове атаксия.
• Смесената атаксия е комбинация от няколко вида на това разстройство - например, едновременно се наблюдават както церебеларна, така и сензорна атаксия. Такава комбинация може да се наблюдава при пациенти с демиелинизиращи патологии.

В хода на диференциалната диагноза е важно да се вземе предвид множествеността на симптоматиката на атаксията. Практикуващите лекари посочват наличието на рудиментарни видове това разстройство, преходни форми на синдрома, при които клиничната картина е подобна на тази на множествена склероза, спастична параплегия, неврална амиотрофия.

Ако се подозира наследствена атаксия, се предписва ДНК диагностика, за да се определи вероятността от наследяване на атаксичен патоген.

Лечение вестибуларна атаксия

Лечението на вестибуларната атаксия е насочено към основната причина за разстройството. Понастоящем няма лечение за наследствена атаксия. В зависимост от причината, ако атаксията е резултат от инсулт, токсични вещества, хипотиреоидизъм или някакви модифицируеми рискови фактори, лечението е насочено към специфичното състояние, причиняващо атаксията. [ 13 ]

При откриване на инфекциозен процес в слуховите органи се предписват антибиотична терапия, промивки, саниране, лабиринтотомия и др. При откриване на съдови нарушения се използва лекарствена терапия, която може да подобри мозъчното кръвообращение. В сложни случаи на пациенти с краниовертебрални дефекти се предписва хирургична корекция. Обемните неоплазми, възпалителните процеси под формата на арахноидит или енцефалит изискват подходящо комплексно лечение.

След като се действа върху причината за вестибуларната атаксия, се започва симптоматична терапия. Подходящи лекарства, които ускоряват метаболизма и подобряват нервната система:

• Пирацетам - приема се в дневна доза от 30 до 160 мг на килограм тегло, с честота на прием два пъти дневно. Продължителността на лечението е 1-6 месеца.
• γ-аминомаслена киселина - прилага се перорално преди хранене по 0,5-1,25 g три пъти дневно (дневна доза - от 1,5 до 3 g).
• Гинко билоба - приемайте тинктура по 15-20 капки преди хранене или на таблетки по 60-240 мг. Продължителността на лечението се определя от лекар и може да бъде няколко месеца.
• Витамини от група В - прилагат се перорално или чрез инжекции, в зависимост от показанията.

За най-бърза рехабилитация са показани терапевтични упражнения, включително упражнения за трениране на двигателната координация и укрепване на мускулната рамка и отделните мускулни групи. [ 14 ]

Предотвратяване

Няма специфична превенция на такова разстройство като вестибуларна атаксия. За поддържане на здравето като цяло и по-специално за поддържане на нормалното състояние на вестибуларния апарат е необходимо да се насочат усилията към предотвратяване на развитието на остри инфекциозни и възпалителни процеси, които могат да увредят този механизъм. На първо място, превенцията се отнася до предотвратяване на синузит, отит, възпаление на белите дробове и др.

Основните превантивни препоръки включват:

• Навременно насочване към лекар при всякакви инфекциозни и възпалителни заболявания;
• Навременна консултация с лекар при поява на световъртеж;
• Редовно наблюдение на показателите за кръвно налягане (особено при хора, предразположени към развитие на хипертония и съдови патологии);
• Водене на здравословен начин на живот, избягване на лоши навици, питателна диета с качествени продукти и др.

Прогноза

Вестибуларната атаксия не може да се излекува самостоятелно, без участието на медицински специалист. Само качествената диагноза с определяне на първопричината за патологията и по-нататъшно предписване на адекватно лечение може да елиминира основното заболяване и да нивелира проявите на патологията. За подобряване на прогнозата е важно да се предприеме индивидуален подход, тъй като няма два еднакви случая на вестибуларна атаксия: причините и признаците на разстройството винаги са различни.

Често, особено ако първичният фокус на патологията не може да бъде идентифициран, настъпват инвалидизация и загуба на трудоспособност. В някои случаи, включително наследствени заболявания, вестибуларната атаксия се поддава на лечение трудно и проявите ѝ често продължават в продължение на много години. Най-оптимистичната прогноза се характеризира с атаксия при пациенти с вестибуларен невронит: проблемът се лекува успешно и няма рецидиви.

Списък на изследвания, свързани с изучаването на вестибуларната атаксия

1. Вестибуларна атаксия и нейното измерване при човека

   • Автори: А. Р. Фрегли
   • Година на издаване: 1975

2. Клиничен случай: Остър вестибуларен синдром и церебелит при анти-Йо паранеопластичен синдром

   • Автори: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Бах, Синтия И. Гуеде, Дж. Ката
   • Година на издаване: 2022

3. Очна подвижност при автозомно доминантна атаксия в Северна Каролина

   • Автори: К. Смол, С. Полък, Дж. Ванс, Дж. Стайич, М. Перичак-Ванс
   • Година на издаване: 1996

4. Общо вестибуларно изследване

   • Автори: Т. Бранд, М. Струп
   • Година на издаване: 2005

5. Генетика на вестибуларните нарушения: патофизиологични прозрения

   • Автори: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Година на издаване: 2016

Литература

Palchun, VT Оториноларингология. Национален наръчник. Кратка редакция / Под редакцията на В. В. Т. Палчун. - Москва: GEOTAR-Media, 2012.