Вестибуларна атаксия

Нарушената двигателна координация и неспособността за поддържане на позицията на тялото често са свързани с патологията на вестибуларната система на едно или друго ниво. Вестибуларната атаксия се разкрива от нестабилността на пациента при стоене или седене и особено по време на ходене. Проблемът се проявява и от системния световъртеж, нистагъм. Пациентът често се притеснява от гадене (понякога - до повръщане), автономни разстройства. Освен това има симптоми на първопричината за развитието на вестибуларна атаксия, към която са насочени основните терапевтични мерки. [1]

Синдром на вестибуларна атаксия.

Пространствената ориентация на тялото в човешкото тяло се поддържа благодарение на вестибуларния анализатор, който е отговорен за оценката на позицията и двигателните действия на багажника и крайниците и помага да се интерпретира силата на гравитацията. Вестибуларната система реагира на всяка промяна в положението на тялото благодарение на специални клетки на косата, локализирани в лабиринтния механизъм на вътрешното ухо. От тези структури вибрациите на нервите преминават през вестибуларния нерв: той и слуховият нерв са част от осмата двойка черепни нерви. По-нататъшни сигнали отиват на вестибуларните ядра на Medulla collongata. Там информацията се синтезира, се формира отговор, осигурявайки допълнителен контрол на двигателната активност. От регулаторните нервни трептения на вестибуларните ядра се транспортират до множество части от централната нервна система, включително мозъчен мозък, автономна нервна система, ретикуларна формация, гръбначни структури, Благодарение на това има разпределение на мускулния тонус и рефлексен отговор, за да се поддържа балансът. Ако е засегнат един или друг етап от този път, може да се развие вестибуларна атаксия. Причините за такова разстройство са различни. [2], [3]

Атаксията също може да бъде разделена на спорадична (пациентите нямат фамилна анамнеза за атаксия и се проявяват в зряла възраст), наследствени (причинени от дефект на ген и проявен в детството) и придобити (поради структурни или демиелиниращи състояния, токсичност, паранопластични, възпалителни заболявания). Или инфекции и автоимунни състояния). Или инфекции и автоимунни състояния). [4]

Епидемиология

Терминът "атаксия" се превежда от гръцки като "лишен от цел". Използва се за дефиниране на неорганизирана, некоординирана двигателна активност, несвързана с пареза, нарушения на мускулния тонус или насилствени движения.

Вестибуларната атаксия най-често се проявява от нарушения на задържането на баланса, нарушеното ходене и неправилната двигателна координация.

Няма ясна статистика за атаксията, тъй като тя не е независима нозологична единица, а само синдром или симптоматичен комплекс.

Най-често срещаният симптом на вестибуларна атаксия е системният световъртеж. Именно тази проява най-често се превръща в причината за насочване към невролози (около 10% от случаите) и отоларинголозите (около 4% от случаите).

Вестибуларната атаксия се счита за най-честата причина за падане и повишени наранявания при възрастни хора и възрастни хора.

Общото разпространение на атаксия е 26 случая на 100 000 деца. Общото разпространение на наследствените атаксии е 10 случая на 100 000 души. [5] Доминиращата мозъчна атаксия се среща в 2,7 случая на 100 000 души и рецесивна наследствена мозъчна атаксия в 3,3 случая на 100 000 души. [6] Повишеното разпространение се наблюдава в страни, където е често срещана съвместимост. [7] Световното разпространение на спиноцеребеларна атаксия варира от 3 до 5,6 случая на 100 000 души. [8] Най-често срещаната спиноцеребеларна атаксия е спиноцеребеларна атаксия тип 3. [9]

Причини на вестибуларната атаксия

Развитието на вестибуларна атаксия се причинява от увреждане на който и да е от етапите на вестибуларния анализатор. В повечето случаи космените клетки са засегнати - например в процеса на такава възпалителна реакция като лабиринт, който се случва поради травма, разпространение на инфекция от региона на средното ухо. Последният често се среща при пациенти с остър отит. Клетките на косата могат да умрат на фона на туморна инвазия или интоксикация в аурикуларен холестеатом. Повтарящата се вестибуларна атаксия е характерна за болестта на Meniere.

В някои случаи вестибуларната атаксия възниква, когато вестибуларният нерв е засегнат. Подобно разстройство може да има инфекциозна, токсична (ототоксична), туморна етиология. Често поради вирусна инфекция (херпес, грип, остри респираторни вирусни инфекции) вестибуларен невронит се развива.

Ataxia sometimes results from damage to the vestibular nuclei localized in the medulla oblongata - for example, this is characteristic of compression of the medulla oblongata in craniovertebral anomalies (platybasia, Chiari anomaly, atlanto-assimilation), tumor processes in the brain stem, encephalitis, arachnoiditis на задната ямка, демиелиниращи патологии (енцефаломиелит, множество склероза ).

Вестибуларната атаксия може да бъде един от признаците на хронични исхемични процеси в мозъчния ствол, който от своя страна се причинява от разстройство на прешления кръвен поток в синдром на гръбначната артерия, атеросклероза, хипертония, церебрална съдова аневризма. Развитието на атаксия също е характерно за преходна исхемична атака, хеморагичен или исхемичен инсулт.

Вестибуларната атаксия е често срещана последица от краниоцеребралната травма поради директния ефект на нараняването върху ядрата и окончанията на вестибуларния нерв или съпътстващите кръвообращения (по-специално можем да говорим за съдова посттравматично спазъм). [10]

Рискови фактори

Вестибуларната атаксия често се развива при хора с енцефалит, остър енцефаломиелит, арахноидит на задната ямка и множествена склероза. Други рискови фактори включват:

• Ушни наранявания, при които лабиринтът е повреден;
• Възпалителни заболявания на средното ухо, с разпространение на инфекциозния процес до лабиринта;
• Туморните процеси, характеризиращи се с туморна тъкан, поникващи в слуховите структури;
• Болест на Мениер;
• Вестибуларни нервни лезии;
• Наранявания на главата;
• Лезии на краниовертебралната зона (Platybasia, Arnold-Chiari Anomaly, Atlas Assimilation);
• Циркулаторни нарушения поради атеросклеротични промени, хипертония, мозъчни съдови аневризми, синдром на гръбначната артерия.

Вестибуларната атаксия може да бъде причинена от всяка лезия на космените клетки, разположени във вътрешното ухо (вътре в мембранозния лабиринт), както и от увреждане или компресия на вестибуларния нерв (VIII двойка), вестибуларен кортикален център, ядро с локализация в мозъчния ствол.

Патогенеза

Вестибуларният анализатор е отговорен за пространствената ориентация на човешкото същество, което е в състояние да определи и възприема силата на гравитацията, местоположението и вида на двигателната активност на частите на тялото, интерпретирайки движението на торса и крайниците в пространството.

Всяка промяна на положението на тялото се оценява от комерните клетки, които са вестибуларни рецепторни механизми, разположени на най-тънките базиларни филми в рецепторната секция на слуховия анализатор с локализация в предната зона на мембранозния лабиринт.

От клетките на косата сигналите се предават чрез вестибуларния нерв (принадлежи към осмата двойка черепни нерви) към вестибуларните ядра, отговорни за интерпретирането на входящата информация.

Двигателните реакции се реализират в резултат на транспортиране на регулаторни нервни сигнали от вестибуларните ядра до различни части на централната нервна система, което гарантира правилното балансиране и разпределението на мускулния тонус поради подходящи рефлекторни отговори.

Когато всеки сегмент от пътя на вестибуларния анализ е засегнат или повреден, балансът и координацията на двигателя са нарушени.

В зависимост от локализацията на лезията, характерните находки са следните:

• Ленталните мозъчни лезии причиняват симптоми от същата страна като лезията (ипсилатерална), докато дифузните лезии причиняват генерализирани симптоми.
• Лезиите на мозъчните полукълба причиняват атаксия на крайниците.
• Червените лезии причиняват атаксия на багажника, походката със запазването на крайниците.
• Лезиите на вестибуло-церебеларните райони причиняват нарушения на баланса, световъртеж и атаксия на походката.

Симптоми на вестибуларната атаксия

Признаци на вестибуларна атаксия се забелязват както при ходене (движения), така и просто стоене. В зависимост от това се отличават динамичната и статичната атаксия. Отличителна черта на вестибуларната атаксия от други видове от тази патология е съществуването на зависимост от интензивността на проявите от края на главата и тялото. Проблемът се влошава при завъртане на главата, тялото или очите, така че пациентите се опитват да избегнат такива движения или да ги направят внимателно, постепенно. Чрез визуално наблюдение на движенията е възможно да се компенсира малко за неправилната вестибуларна функция. Поради тази причина пациентът със затворени очи е по-малко уверен и атаксията е по-изразена.

Вестибуларният анализатор обикновено се влияе едностранно. Сред най-честите прояви са:

• Трепереща походка с тяло, облегнато на една конкретна страна (страната на лезията);
• Отклонение на торса към засегнатата страна, когато стои или седи;
• Незадоволителни тестове за ходене със затворени очи, както и поза на Ромберг.

Типичните първи признаци на вестибуларна атаксия включват системно световъртеж, усещане за въртене на околността и торса. Замайването се случва във всяко положение на тялото, дори легнало. В резултат на това сънят е нарушен, вестибула-висцералният апарат реагира - има гадене, понякога за повръщане. С течение на времето са прикрепени автономни реакции:

• Зоната на лицето става бледо или червено;
• Има чувство на ужас;
• Сърдечната честота се увеличава;
• Пулсът става лабилен;
• Повишено изпотяване.

Повечето пациенти имат хоризонтален нистагъм, насочен в обратна посока от лезията. Може да се появи и двустранна нистагъм. Ако са засегнати вестибуларните ядра, се появява вертикален нистагъм с въртене. Ако патологията засяга периферната част на вестибуларния анализатор, има увеличаване на нистагъма по време на първоначалните завои на главата (по-нататък нистагъм, като правило, намалява). При пациенти с кранивъртебрални аномалии нистагъм се увеличава с накланяне на главата.

Етапи

Атаксията се диференцира от момента на появата на това разстройство:

• Острата атаксия продължава от часове до дни и е резултат от исхемия или хеморагичен инсулт, възпалителни процеси или множествена склероза, вестибуларен невронит или токсична енцефалопатия.
• Субакутната атаксия продължава няколко седмици и се развива в резултат на туморни процеси на задната черепна ямка, хипотиреоидизъм и авитаминоза, алкохолизъм и др.
• Хроничната атаксия продължава месеци или дори години, което е характерно за менингиомите, дефектите на краниовертебралния възел и невродегенерациите.

Форми

Като цяло атаксията е разделена на такива видове патология:

• Сензорна атаксия (причинена от разстройство на проводимата система с дълбока мускулна чувствителност);
• Мозъчна атаксия (свързана с мозъчни лезии);
• Кортикална атаксия (включва лезии във фронталната или окципитотемпоралната кора);
• Вестибуларна атаксия (причинена от лезия на част от вестибуларния апарат).

Случва се директна вестибуларна атаксия:

• Статично (се проявява, когато пациентът е в изправено положение);
• Динамични (знаци се появяват по време на движения).

В допълнение, вестибуларната атаксия може да бъде едностранна (само лявата или дясната страна е засегната) и двустранна.

Усложнения и последствия

Пациентите, страдащи от вестибуларна атаксия, често падат и се раняват. Те губят способността си да работят рано и не винаги са в състояние да се грижат добре за себе си, като обличане, готвене и хранене и т.н.

С напредването на вестибуларната атаксия човек първоначално се заобикаля с използването на опора, патерица, проходилка или количка, но скоро може да изисква постоянна помощ.

Почивката на леглото и неправилната грижа могат да доведат до развитие на рани под налягане.

Други възможни усложнения:

• Тенденция към повтарящи се инфекциозни заболявания, отслабен имунитет;
• Развитие на хронична сърдечна и дихателна недостатъчност;
• Увреждане.

Липсата на лечение, невъзможността за елиминиране на първопричината за вестибуларна атаксия обикновено води до стабилна прогресия и влошаване на състоянието на пациента. Независимо от това, навременната диагностика и използването на съвременни методи за лечение и рехабилитация могат да спрат или забавят патологичния процес и да подобрят качеството на живот на пациента.

Диагностика на вестибуларната атаксия

Вестибуларната атаксия се диагностицира въз основа на оплакванията на пациента и резултатите от неврологично изследване. За да се изясни диагнозата, за да се определи степента и вида на патологичния процес, се предписва инструментална диагностика-по-специално, реоенцефалография, ехо-енцефалография, електроенцефалография, компютърно и магнитно резонансно изображение на мозъка, както и рентгенова снимка. Тъй като вестибуларната атаксия може да съпътства много патологии на централната нервна система, важно е да се идентифицират основните причини за това разстройство възможно най-рано.

Тестовете за кръв и урина при атаксия са неспецифични, но могат да бъдат предписани за оценка на общото състояние на тялото, за откриване на възпалителни процеси и анемия. Предполага се, че лабораторната диагностика може да се използва, ако се подозира, че химическата или алкохолната интоксикация (предимно В авитаминоза) се подозира.

На някои пациенти са показани, че имат тестове за статус на хормона на щитовидната жлеза, ХИВ, сифилис, токсоплазмоза, лаймска болест и анти-YO антитела (антитела към клетките на Purkinje, които водят до дисартрия и нистагъм).

Инструменталната диагноза обикновено е представена от следните методи:

• Реоенцефалография (помага да се получи обща информация за качеството на притока на кръв в мозъка);
• Ангиография, г-н ангиография на мозъчните съдове (като допълнение към реоенцефалографията);
• Ехоенцефалография (използвана за оценка на системата на алкохола в мозъка; промените в ехо-EEG предполагат наличието на обемна неоплазма като тумор или абсцес, които могат да бъдат свързани с развитието на вестибуларна атаксия);
• Електроенцефалография (предписана за изследване на биоелектричната мозъчна активност);
• Компютърни и магнитни резонансни изображения (Помощ за откриване на обемни новообразувания, огнища на демиелинизация);
• Рентгенова снимка на шийния гръбначен стълб и череп (предписан, ако се подозират краниовертебрални дефекти).

Оценката на вестибуларния апарат при атаксия се извършва от невролог, по-рядко от оториноларинголог. Диагнозата може да включва вестибулометрия, електронистагмография, стабилография, калориен тест. Ако пациентът е едновременно диагностициран със загуба на слуха, е възможно да се извърши прагова аудиометрия, тестване на камерата, електрокохлеграфия, тест за промоция и т.н. [12]

Диференциална диагноза

Атаксията е не само вестибуларна атаксия. Това е синдром, който може да се наблюдава не само когато е засегнат вестибуларният апарат, но и други мозъчни структури.

• Сензорната атаксия възниква, когато са засегнати дълбоки сензорни пътища, като се започне от периферните нерви и завършва с задния централен вирус. Това разстройство се характеризира с особена „щамповаща“ походка: човек поставя краката си широк, докато ходи, всяка стъпка е тежка, тежка, с кацане на петата. Проблемът се влошава, ако пациентът е в тъмнината, или затвори очи или рязко повдига глава. Забелязва се фалшива атетоза. Патологията често придружава полирадикулоневрит, гръбначни нарушения с лезии на задните канали.
• Фронталната атаксия е резултат от увреждане на кората на големите полукълба на фронталния лоб и нарушаване на аферентните връзки с мозъка. Симптоматиката е неинмитирана, пациентът залита, докато ходи до противоположната страна на лезията. Забелязват се интензивност, „пропуски“.

Вестибуларната и мозъчната атаксия са особено трудни за разграничаване при пациенти с инсулт и интоксикация, когато степента на симптомите е такава, че пациентът не може да ходи или стои.

• Временната атаксия се причинява от лезия на кората на темпоралния лоб: неговите мозъчни връзки са засегнати едновременно. Временната атаксия е един от компонентите на триадата на Schwab. Пациентът залита по време на ходене и се отклонява към противоположната страна, пропуска при провеждането на теста на Palpebral. Отбелязва се хемипаркинсонизмът от противоположната страна на фокусната точка. Ако е диагностицирана триадата на Schwab, това показва наличието на туморен процес във времевия лоб.
• Функционалната атаксия е един от симптомите на истерична невроза. Походката е особена и променлива, а не като други видове атаксия.
• Смесената атаксия е комбинация от няколко вида от това разстройство - например, както мозъчната, така и сензорната атаксия присъстват едновременно. Подобна комбинация може да се наблюдава при пациенти с демиелинизиращи патологии.

В хода на диференциалната диагноза е важно да се вземе предвид множеството на атаксия симптоматика. Практикуващите лекари изтъкват наличието на рудиментарни видове от това разстройство, преходните форми на синдрома, при които клиничната картина е подобна на тази на множествената склероза, спастичната параплегия, невронната амиотрофия.

Ако се подозира наследствена атаксия, диагнозата на ДНК се предписва, за да се определи вероятността от наследяване на атаксичен патоген.

Лечение на вестибуларната атаксия

Лечението на вестибуларна атаксия е насочено към основната причина за разстройството. В момента няма лечение за наследствена атаксия. В зависимост от причината, ако атаксията е резултат от инсулт, токсични вещества, хипотиреоидизъм или някакви изменяеми рискови фактори, лечението е насочено към специфичното състояние, причинявайки атаксията. [13]

Ако се открие инфекциозен процес в слуховите органи, се предписват антибиотична терапия, изплаквания, санитария, лабиринтотомия и др. Ако се открият съдови нарушения, се използва лекарствена терапия, която може да подобри циркулацията на мозъчната кръв. В сложни случаи на пациенти с краниовертебрални дефекти се предписват тяхната хирургична корекция. Обемните новообразувания, възпалителните процеси под формата на арахноидит или енцефалит изискват подходящо сложно лечение.

След като действа върху причината за вестибуларна атаксия, се започва симптоматична терапия. Съответните лекарства, които ускоряват метаболизма, подобряват нервната система:

• Piracetam - Приет в дневна доза от 30 до 160 mg на килограм тегло, с честотата на прием два пъти на ден. Продължителността на лечението е 1-6 месеца.
• γ-аминообарна киселина - прилагана перорално преди хранене 0,5-1,25 g три пъти на ден (дневна доза - от 1,5 до 3 g).
• Ginkgo Biloba-Вземете тинктура 15-20 капки преди хранене или в таблетки 60-240 mg. Продължителността на лечението се определя от лекар и може да бъде няколко месеца.
• В-група витамини - прилагани перорално или чрез инжектиране, в зависимост от индикацията.

За най-бързата рехабилитация е посочено терапевтично упражнение, включително упражнения за обучение на двигателната координация и укрепване на мускулната рамка и отделни мускулни групи. [14]

Предотвратяване

Няма специфична профилактика на такова разстройство като вестибуларна атаксия. За да се поддържа здравето като цяло и по-специално, за да се подкрепи нормалното състояние на вестибуларния апарат, е необходимо да се насочат усилията за предотвратяване на развитието на остри инфекциозни и възпалителни процеси, които могат да навредят на този механизъм. На първо място, превенцията се отнася до предотвратяването на синузит, отит, възпаление на белите дробове и др.

Основните превантивни препоръки включват:

• Навременна насочване към лекар за всякакви инфекциозни и възпалителни заболявания;
• Навременна консултация с лекар в случай на замаяност;
• Редовен мониторинг на показателите за кръвно налягане (особено при хора, предразположени към развитието на хипертония и съдови патологии);
• Водещ здравословен начин на живот, избягване на лоши навици, питателна диета с качествени продукти и т.н.

Прогноза

Вестибуларната атаксия не може да бъде излекувана самостоятелно, без участието на медицински специалист. Само качествената диагноза с определяне на първопричината за патологията и по-нататъшното предписване на адекватно лечение може да елиминира първичното заболяване и нивото на проявите на патологията. За да се подобри прогнозата, е важно да се използва индивидуализиран подход, тъй като нито един два случая на вестибуларна атаксия не са еднакви: причините и признаците на разстройството винаги са различни.

Често, особено ако основният фокус на патологията не може да бъде идентифициран, възниква увреждане и загуба на способност за работа. В някои случаи, включително наследствени заболявания, вестибуларната атаксия е слабо податлива на лечението и проявите му често продължават да съществуват в продължение на много години. Най-оптимистичната прогноза се характеризира с атаксия при пациенти с вестибуларен невронит: проблемът е успешно излекуван и няма рецидиви.

Списък на проучвания, свързани с изследването на вестибуларна атаксия

1. Вестибуларна атаксия и неговото измерване при човека

   • Автори: А. Р. Фрегли
   • Година на излизане: 1975 г.

2. Доклад за случая: остър вестибуларен синдром и церебелит при анти-йо паранеопластичен синдром

   • Автори: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Бах, Синтия И. Гуеде, Дж. Кат. Бах, Синтия I. Гуеде, Дж. Катах
   • Година на освобождаване: 2022 г.

3. Очна подвижност при автозомно доминираща атаксия в Северна Каролина

   • Автори: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Година на излизане: 1996

4. Общо вестибуларно тестване

   • Автори: T. Brandt, M. Strupp
   • Година на излизане: 2005 г.

5. Генетика на вестибуларни разстройства: патофизиологични прозрения

   • Автори: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Година на излизане: 2016

Литература

Palchun, V. T. Otorhinolaryngology. Национално ръководство. Кратко издание / редактирано от V. V. T. Палчун. - Москва: Geotar-Media, 2012.