Вестибуларна атаксия

Нарушената двигателна координация и невъзможността за поддържане на позицията на тялото често са свързани с патология на вестибуларния апарат на едно или друго ниво. Вестибуларната атаксия се проявява чрез нестабилността на пациента при изправяне или седене и особено при ходене. Проблемът се проявява и чрез системен световъртеж, нистагъм. Пациентът често се притеснява от гадене (понякога - до повръщане), вегетативни нарушения. Освен това има симптоми на основната причина за развитието на вестибуларна атаксия, към която са насочени основните терапевтични мерки.[1]

Синдром на вестибуларна атаксия.

Пространствената ориентация на тялото в човешкото тяло се поддържа благодарение на вестибуларния анализатор, който е отговорен за оценката на позицията и двигателните действия на тялото и крайниците и помага за интерпретирането на силата на гравитацията. Вестибуларният апарат реагира на всяка промяна в позицията на тялото благодарение на специални космени клетки, локализирани в лабиринтния механизъм на вътрешното ухо . От тези структури нервните вибрации преминават през вестибуларния нерв: той и слуховият нерв са част от осмата двойка черепни нерви. Допълнителни сигнали отиват към вестибуларните ядра на продълговатия мозък . Там информацията се синтезира, формира се отговор, осигуряващ по-нататъшен контрол на двигателната активност. От вестибуларните ядра регулаторните нервни колебания се транспортират до множество части на централната нервна система, включително автономната нервна система на малкия мозък, ретикуларната формация, гръбначните структури, мозъчната кора, окуломоторните ядра. Благодарение на това има разпределение на мускулния тонус и рефлексен отговор за поддържане на баланса. Ако един или друг етап от този път е засегнат, може да се развие вестибуларна атаксия. Причините за такова разстройство са различни.,, [2][3]

Атаксията също може да бъде разделена на спорадична (пациентите нямат фамилна анамнеза за атаксия и се проявяват в зряла възраст), наследствена (причинена от генен дефект и проявена в детска възраст) и придобита (поради структурни или демиелинизиращи състояния, токсичност, паранеопластични, възпалителни заболявания ). или инфекции и автоимунни състояния). или инфекции и автоимунни състояния).[4]

Епидемиология

Терминът "атаксия" се превежда от гръцки като "лишен от цел". Използва се за дефиниране на дезорганизирана, некоординирана двигателна активност, несвързана с пареза, нарушения на мускулния тонус или агресивни движения.

Вестибуларната атаксия най-често се проявява с нарушения на задържането на равновесие, нарушено ходене и неправилна двигателна координация.

Няма ясна статистика за атаксията, тъй като тя не е независима нозологична единица, а само синдром или комплекс от симптоми.

Най-честият симптом на вестибуларната атаксия е системното световъртеж. Именно тази проява най-често става причина за насочване към невролози (около 10% от случаите) и отоларинголози (около 4% от случаите).

Вестибуларната атаксия се счита за най-честата причина за падания и повишени наранявания при възрастни и възрастни хора.

Общото разпространение на атаксия е 26 случая на 100 000 деца. Общото разпространение на наследствените атаксии е 10 случая на 100 000 души. [5]Доминантната церебеларна атаксия се среща в 2,7 случая на 100 000 души, а рецесивната наследствена церебеларна атаксия - в 3,3 случая на 100 000 души. [6]Повишеното разпространение се наблюдава в страни, където кръвното родство е често срещано. [7]Световното разпространение на спиноцеребеларната атаксия варира от 3 до 5,6 случая на 100 000 души. [8]Най-честата спиноцеребеларна атаксия е спиноцеребеларната атаксия тип 3.[9]

Причини на вестибуларната атаксия

Развитието на вестибуларна атаксия се причинява от увреждане на някой от етапите на вестибуларния анализатор. В повечето случаи космените клетки са засегнати - например в процеса на такава възпалителна реакция като лабиринтит, който възниква поради травма, разпространение на инфекция от областта на средното ухо. Последното често се среща при пациенти с остър среден отит, , гноен , отит на средното ухо . Космените клетки могат да умрат на фона на туморна инвазия или интоксикация при холестеатом на ушната мида . Повтарящата се вестибуларна атаксия е характерна за болестта на Мениер .

В някои случаи вестибуларната атаксия възниква при засягане на вестибуларния нерв. Такова заболяване може да има инфекциозна, токсична (ототоксична), туморна етиология. Често поради вирусна инфекция (херпес, грип, остри респираторни вирусни инфекции) се развива вестибуларен невронит .

Атаксия понякога е резултат от увреждане на вестибуларните ядра, локализирани в продълговатия мозък - например, това е характерно за компресия на продълговатия мозък при краниовертебрални аномалии (платибазия, аномалия на Киари, атланто-асимилация), туморни процеси в мозъчния ствол, енцефалит , арахноидит на задната ямка, демиелинизиращи патологии (енцефаломиелит, множествена склероза ).

Вестибуларната атаксия може да бъде един от признаците на хронични исхемични процеси в мозъчния ствол, което от своя страна се причинява от нарушение на вертебробазиларния кръвен поток при синдром на вертебралната артерия , атеросклероза, хипертония, аневризма на мозъчните съдове. Развитието на атаксия също е характерно за преходна исхемична атака, , хеморагичен или исхемичен инсулт .

Вестибуларната атаксия е често срещана последица от черепно-мозъчна травма поради директния ефект на нараняването върху ядрата и окончанията на вестибуларния нерв или съпътстващи нарушения на кръвообращението (по-специално можем да говорим за съдов посттравматичен спазъм).[10]

Рискови фактори

Вестибуларната атаксия често се развива при хора с енцефалит, остър енцефаломиелит, арахноидит на задната ямка и множествена склероза. Други рискови фактори включват:

• Наранявания на ухото, при които лабиринтът е повреден;
• възпалителни заболявания на средното ухо, с разпространение на инфекциозния процес в лабиринта;
• туморни процеси, характеризиращи се с поникване на туморна тъкан в слуховите структури;
• Болест на Мениер;
• лезии на вестибуларния нерв;
• наранявания на главата;
• лезии на краниовертебралната зона (платибазия, аномалия на Арнолд-Киари, асимилация на атласа);
• Нарушения на кръвообращението поради атеросклеротични промени, хипертония, аневризми на мозъчните съдове, синдром на вертебралната артерия.

Вестибуларната атаксия може да бъде причинена от всяка лезия на космените клетки, разположени във вътрешното ухо (вътре в мембранния лабиринт), както и от увреждане или компресия на вестибуларния нерв (VIII чифт), вестибуларен анализатор кортикален център, ядро ​​с локализация в мозъка стъбло.

Патогенеза

Вестибуларният анализатор е отговорен за пространствената ориентация на човека, който е способен да определя и възприема силата на гравитацията, местоположението и вида на двигателната активност на частите на тялото, интерпретира движението на торса и крайниците в пространството.

Всяка промяна в позицията на тялото се оценява от космени клетки, които са вестибуларни рецепторни механизми, разположени върху най-тънкия базиларен филм в рецепторната част на слуховия анализатор с локализация в предната зона на мембранния лабиринт.

От космените клетки сигналите се предават през вестибуларния нерв (принадлежи към осмата двойка черепни нерви) към вестибуларните ядра, отговорни за интерпретирането на входящата информация.

Двигателните реакции се осъществяват в резултат на транспортиране на регулаторни нервни сигнали от вестибуларните ядра до различни части на централната нервна система, което осигурява правилното балансиране и разпределение на мускулния тонус поради подходящи рефлексни реакции.

Когато който и да е сегмент от вестибуларния анализиращ път е засегнат или повреден, балансът и двигателната координация са нарушени.

В зависимост от локализацията на лезията, характерните находки са както следва:

• Страничните церебеларни лезии причиняват симптоми от същата страна като лезията (ипсилатерална), докато дифузните лезии причиняват генерализирани симптоми.
• Лезиите на церебеларните хемисфери причиняват атаксия на крайниците.
• Лезиите от червеи причиняват атаксия на багажника, походка със запазване на крайниците.
• Лезиите на вестибуло-церебеларните области причиняват нарушения на равновесието, световъртеж и атаксия на походката.[11]

Симптоми на вестибуларната атаксия

Признаци на вестибуларна атаксия се отбелязват както при ходене (движения), така и при стоене. В зависимост от това се разграничават динамична и статична атаксия. Отличителна черта на вестибуларната атаксия от други видове на тази патология е наличието на зависимост на интензивността на проявите от завоя на главата и тялото. Проблемът се влошава при завъртане на главата, тялото или очите, така че пациентите се опитват да избягват такива движения или да ги правят внимателно, постепенно. Чрез визуално наблюдение на движенията е възможно малко да се компенсира неправилната вестибуларна функция. Поради тази причина пациентът със затворени очи е по-малко уверен и атаксията е по-изразена.

Вестибуларният анализатор обикновено се засяга едностранно. Сред най-честите прояви са:

• Нестабилна походка с тяло, наклонено към една определена страна (страната на лезията);
• отклонение на торса към засегнатата страна при изправяне или седене;
• Незадоволителни тестове за ходене със затворени очи, както и поза Ромберг.

Типичните първи признаци на вестибуларна атаксия включват системен световъртеж, усещане за въртене на околностите и торса. Световъртеж се появява във всяка позиция на тялото, дори в легнало положение. В резултат на това се нарушава сънят, вестибуло-висцералният апарат реагира - има гадене, понякога до повръщане. С течение на времето се прикрепят автономни реакции:

• областта на лицето става бледа или червена;
• има чувство на страх;
• сърдечната честота се увеличава;
• пулсът става лабилен;
• повишено изпотяване.

Повечето пациенти имат хоризонтален нистагъм, насочен в обратна посока от лезията. Може да се появи и двустранен нистагъм. При засягане на вестибуларните ядра се появява вертикален нистагъм с ротация. Ако патологията засяга периферната част на вестибуларния анализатор, има увеличение на нистагъма при първоначално завъртане на главата (по-нататък нистагъмът, като правило, намалява). При пациенти с краниовертебрални аномалии нистагъмът се засилва при накланяне на главата.

Етапи

Атаксията се диференцира според времето на поява на това разстройство:

• Острата атаксия продължава от часове до дни и е резултат от исхемия или хеморагичен инсулт, възпалителни процеси или множествена склероза, вестибуларен невронит или токсична енцефалопатия.
• Подострата атаксия продължава няколко седмици и се развива в резултат на туморни процеси на задната черепна ямка, хипотиреоидизъм и авитаминоза, алкохолизъм и др.
• Хроничната атаксия продължава месеци или дори години, което е характерно за менингиоми, дефекти на краниовертебралната връзка и невродегенерации.

Форми

Като цяло, атаксията се подразделя на такива видове патология:

• сензорна атаксия (причинена от нарушение на проводящата система на дълбоката мускулна чувствителност);
• Церебеларна атаксия (свързана с церебеларни лезии);
• Кортикална атаксия (включва лезии във фронталния или окципитотемпоралния кортекс);
• Вестибуларна атаксия (причинена от лезия на част от вестибуларния апарат).

Директната вестибуларна атаксия се случва:

• статичен (проявява се, когато пациентът е в изправено положение);
• динамичен (признаците се появяват по време на движения).

В допълнение, вестибуларната атаксия може да бъде едностранна (само лявата или дясната страна е засегната) и двустранна.

Усложнения и последствия

Пациентите, страдащи от вестибуларна атаксия, често падат и се нараняват. Те губят работоспособността си рано и не винаги са в състояние да се грижат добре за себе си, като например обличане, готвене и хранене и т.н.

С напредването на вестибуларната атаксия човекът първоначално се придвижва с помощта на опора, патерица, проходилка или количка, но скоро може да се нуждае от постоянна помощ.

Почивката в леглото и неправилната грижа могат да доведат до развитие на рани под налягане.

Други възможни усложнения:

• склонност към повтарящи се инфекциозни заболявания, отслабен имунитет;
• развитие на хронична сърдечна и дихателна недостатъчност;
• Инвалидност.

Липсата на лечение, невъзможността да се елиминира основната причина за вестибуларната атаксия обикновено води до стабилна прогресия и влошаване на състоянието на пациента. Независимо от това, навременната диагноза и използването на съвременни методи за лечение и рехабилитация могат да спрат или забавят патологичния процес и да подобрят качеството на живот на пациента.

Диагностика на вестибуларната атаксия

Вестибуларната атаксия се диагностицира въз основа на оплакванията на пациента и резултатите от неврологичния преглед. За да се изясни диагнозата, да се определи степента и вида на патологичния процес, се предписва инструментална диагностика - по-специално реоенцефалография, ехо-енцефалография, електроенцефалография, компютърно и магнитно резонансно изображение на мозъка, както и рентгеново изследване. Тъй като вестибуларната атаксия може да придружава много патологии на централната нервна система, важно е да се идентифицират основните причини за това разстройство възможно най-рано.

Анализите на кръвта и урината при атаксия са неспецифични, но могат да бъдат предписани за оценка на общото състояние на тялото, за откриване на възпалителни процеси и анемия. Лабораторна диагностика може да се използва при съмнение за химическа, лекарствена или алкохолна интоксикация, както и при съмнение за състояния на дефицит на витамини (предимно авитаминоза В).

Някои пациенти са показани да си направят тестове за хормонален статус на щитовидната жлеза, ХИВ, сифилис, токсоплазмоза, лаймска болест и анти-Yo антитела (антитела срещу клетките на Пуркиние, които водят до дизартрия и нистагъм).

Инструменталната диагностика обикновено се представя от следните методи:

• Реоенцефалография (помага за получаване на обща информация за качеството на кръвния поток в мозъка);
• ангиография, MR ангиография на мозъчни съдове (като допълнение към реоенцефалография);
• ехоенцефалография (използва се за оценка на ликворната система в мозъка; промените в ехо-ЕЕГ предполагат наличието на обемна неоплазма като тумор или абсцес, което може да бъде свързано с развитието на вестибуларна атаксия);
• електроенцефалография (предписана за изследване на биоелектричната активност на мозъка);
• компютърно и магнитно резонансно изображение (помагат за откриване на обемни неоплазми, огнища на демиелинизация);
• Рентгеново изследване на шийните прешлени и черепа (предписва се при съмнение за краниовертебрални дефекти).

Оценката на вестибуларния апарат при атаксия се извършва от невролог, по-рядко от оториноларинголог. Диагнозата може да включва вестибулометрия, електронистагмография, стабилография, калориен тест. Ако пациентът е едновременно диагностициран със загуба на слуха, е възможно да се извърши прагова аудиометрия, изследване на камерния тон, електрокохлеография, промонторен тест и др.[12]

Диференциална диагноза

Атаксия не е само вестибуларна атаксия. Това е синдром, който може да се наблюдава не само при засягане на вестибуларния апарат, но и на други мозъчни структури.

• Сензорната атаксия възниква, когато са засегнати дълбоки сетивни пътища, като се започне от периферните нерви и се стигне до задния централен гирус. Това разстройство се характеризира с особена "тъпкаща" походка: човек поставя краката си широко, докато ходи, всяка стъпка е тежка, тежка, с кацане на петата. Проблемът се влошава, ако пациентът е на тъмно, или затвори очи, или рязко повдигне глава. Отбелязва се фалшива атетоза. Патологията често придружава полирадикулоневрит, гръбначни заболявания с лезии на задните канали.
• Фронталната атаксия е резултат от увреждане на кората на големите полукълба на фронталния лоб и нарушаване на аферентните връзки с малкия мозък. Симптоматологията е неинтензивна, пациентът се олюлява при ходене към противоположната страна на лезията. Отбелязват се умишленост, "пропуски".

Вестибуларната и церебеларната атаксия са особено трудни за разграничаване при пациенти с инсулт и интоксикация, когато степента на симптомите е такава, че пациентът не може да ходи или стои.

• Темпоралната атаксия се причинява от лезия на кората на темпоралния лоб: едновременно са засегнати неговите церебеларни връзки. Темпоралната атаксия е един от компонентите на триадата на Schwab. Пациентът се олюлява при ходене и се отклонява на противоположната страна, пропуска при провеждане на палпебрален тест. Отбелязва се хемипаркинсонизъм от противоположната страна на фокусната точка. Ако се диагностицира триадата на Schwab, това показва наличието на туморен процес в темпоралния лоб.
• Функционалната атаксия е един от симптомите на истеричната невроза. Походката е особена и променлива, различна от другите видове атаксия.
• Смесената атаксия е комбинация от няколко вида на това разстройство - например едновременно са налице и малкомозъчна, и сензорна атаксия. Такава комбинация може да се наблюдава при пациенти с демиелинизиращи патологии.

В хода на диференциалната диагноза е важно да се вземе предвид множествеността на симптоматиката на атаксия. Практикуващите лекари отбелязват наличието на рудиментарни видове на това заболяване, преходни форми на синдрома, при които клиничната картина е подобна на тази при множествена склероза, спастична параплегия, неврална амиотрофия.

Ако се подозира наследствена атаксия, се предписва ДНК диагностика, за да се определи вероятността от наследяване на атактичен патоген.

Лечение на вестибуларната атаксия

Лечението на вестибуларната атаксия е насочено към основната причина за разстройството. Понастоящем няма лечение за наследствена атаксия. В зависимост от причината, ако атаксията е резултат от инсулт, токсични вещества, хипотиреоидизъм или всякакви модифицируеми рискови фактори, лечението е насочено към конкретното състояние, причиняващо атаксията.[13]

Ако се открие инфекциозен процес в органите на слуха, се предписва антибиотична терапия, изплаквания, саниране, лабиринтотомия и др. Ако се открият съдови нарушения, се използва лекарствена терапия, която може да подобри мозъчното кръвообращение. В сложни случаи на пациенти с краниовертебрални дефекти се предписва хирургична корекция. Обемни неоплазми, възпалителни процеси под формата на арахноидит или енцефалит изискват подходящо комплексно лечение.

След повлияване на причината за вестибуларната атаксия се пристъпва към симптоматично лечение. Съответни лекарства, които ускоряват метаболизма, подобряват нервната система:

• Пирацетам - приема се в дневна доза от 30 до 160 mg на килограм тегло, с честота на прием два пъти дневно. Продължителността на лечението е 1-6 месеца.
• γ-аминомаслена киселина - приема се перорално преди хранене 0,5-1,25 g три пъти дневно (дневна доза - от 1,5 до 3 g).
• Гинко билоба - приемайте тинктура по 15-20 капки преди хранене или на таблетки от 60-240 mg. Продължителността на лечението се определя от лекар и може да бъде няколко месеца.
• Витамини от В-група - приемат се през устата или инжекционно в зависимост от показанията.

За най-бърза рехабилитация е показана лечебна физкултура, включваща упражнения за трениране на двигателната координация и укрепване на мускулната рамка и отделни мускулни групи.[14]

Предотвратяване

Няма специфична превенция на такова разстройство като вестибуларна атаксия. За поддържане на здравето като цяло и по-специално за поддържане на нормалното състояние на вестибуларния апарат е необходимо да се насочат усилията към предотвратяване на развитието на остри инфекциозни и възпалителни процеси, които могат да повредят този механизъм. На първо място, профилактиката се отнася до предотвратяване на синузит, отит, възпаление на белите дробове и др.

Основните превантивни препоръки включват:

• своевременно насочване към лекар за всякакви инфекциозни и възпалителни заболявания;
• навременна консултация с лекар в случай на световъртеж;
• редовно проследяване на показателите на кръвното налягане (особено при хора, предразположени към развитие на хипертония и съдови патологии);
• водене на здравословен начин на живот, избягване на лоши навици, питателна диета с качествени продукти и др.

Прогноза

Вестибуларната атаксия не може да бъде излекувана самостоятелно, без участието на медицински специалист. Само качествена диагноза с определяне на основната причина за патологията и по-нататъшно предписване на адекватно лечение може да елиминира основното заболяване и да изравни проявите на патологията. За подобряване на прогнозата е важно да се предприеме индивидуализиран подход, тъй като няма два еднакви случая на вестибуларна атаксия: причините и признаците на разстройството винаги са различни.

Често, особено ако основният фокус на патологията не може да бъде идентифициран, настъпва увреждане и загуба на работоспособност. В някои случаи, включително наследствени заболявания, вестибуларната атаксия не се поддава на лечение и нейните прояви често продължават в продължение на много години. Най-оптимистичната прогноза се характеризира с атаксия при пациенти с вестибуларен невронит: проблемът е успешно излекуван и няма рецидиви.

Списък на изследванията, свързани с изследването на вестибуларната атаксия

1. Вестибуларна атаксия и нейното измерване при човека

   • Автори: AR Fregly
   • Година на издаване: 1975 г

2. Доклад за случай: Остър вестибуларен синдром и церебелит при анти-Йо паранеопластичен синдром

   • Автори: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Бах, Синтия И. Гуеде, Дж. Ката
   • Година на издаване: 2022 г

3. Очен мотилитет при автозомно доминантна атаксия в Северна Каролина

   • Автори: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Година на издаване: 1996 г

4. Общо вестибуларно изследване

   • Автори: Т. Бранд, М. Струп
   • Година на издаване: 2005 г

5. Генетика на вестибуларните нарушения: патофизиологични прозрения

   • Автори: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Година на издаване: 2016

Литература

Palchun, VT Оториноларингология. Национален наръчник. Кратка редакция / Под редакцията на В. В. Т. Палчун. - Москва : GEOTAR-Media, 2012.