Епилепсия - преглед на информацията

Епилепсията е едно от най-често срещаните и сериозни неврологични заболявания, което се среща във всяка възраст. Въпреки значителния напредък в диагностиката и лечението на това заболяване, за много пациенти съществуващите методи на лечение не позволяват адекватен контрол на гърчовете или причиняват значителни странични ефекти.

Епилептичният припадък е анормален, неконтролиран изблик на електрическа активност в невроните на сивото вещество на мозъчната кора, който временно нарушава нормалната мозъчна функция. Обикновено е съпроводен от кратък епизод на променено съзнание с двигателни, сензорни и поведенчески нарушения.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини епилепсии

Изолиран епилептичен пароксизъм може да бъде предизвикан при здрави индивиди от обратими стресови фактори (напр. хипоксия, хипогликемия; треска при деца). Диагнозата се поставя, когато пациентът има два или повече епизода на епилепсия, които не са свързани с обратими стресови фактори.

Според етиологията, епилепсията се разделя на симптоматична (с известна причина, като мозъчен тумор или инсулт) или идиопатична (причината е неизвестна). Идиопатичната епилепсия може да има генетична основа.

При генерализираните припадъци, аберантната електрическа активност дифузно обхваща целия кортекс на двете полукълба от самото начало и обикновено се наблюдава загуба на съзнание. Генерализираните кризи най-често са свързани с метаболитни нарушения в мозъка, включително причинени от генетични фактори. Генерализираните припадъци включват още неонатални припадъци и абсанси, тонично-клонични, атонични и миоклонични пароксизми.

Парциалните (фокални) припадъци често се развиват в резултат на фокални структурни нарушения. Патологичната невронна активност започва в една област на кората. Парциалните кризи могат да бъдат прости (без нарушаване на съзнанието) или сложни (с промяна в съзнанието, но без пълната му загуба). Понякога, при фокална лезия, възбуждането, произтичащо от нея, толкова бързо обхваща и двете полукълба на мозъка, че веднага възниква генерализирана криза, когато фокалните прояви все още не са успели да се развият, или генерализиран пароксизъм следва кратък фокален (който се нарича вторична генерализация).

Етиологични фактори

Щат	Примери
Автоимунни заболявания	Церебрален васкулит, множествена склероза (рядко)
Церебрален оток	Еклампсия, хипертонична енцефалопатия, камерна обструкция
Церебрална исхемия	Синдром на Адамс-Стокс, церебрална венозна тромбоза, емболични церебрални инфаркти, васкулит
Травматично мозъчно увреждане	Родова травма, фрактура на черепа, проникваща травма
Инфекции на ЦНС	ХИВ, мозъчен абсцес, 4-дневна малария, менингит, невроцистицеркоза, невросифилис, токсоплазмоза, вирусен енцефалит
Вродени аномалии	Генетични нарушения (напр. гърчове на петия ден, липидози като болестта на Тей-Сакс), заболявания, свързани с нарушена невронна миграция (напр. хетеротопии)
Лекарства	Причиняват пароксизми: кокаин, други стимуланти на ЦНС, циклоспорин, такролимус, пентилентетразол, пикротоксин, стрихнин. Понижават прага на епилептична активност: аминофилин, антидепресанти, седативни антихистамини, антималарийни лекарства, някои невролептици (напр. клозапин), буспирон, флуорохинолон, теофилин.
Обширно мозъчно увреждане	Вътрекраниални кръвоизливи, тумори
Хипертермия	Треска, топлинен удар
Метаболитни нарушения	Обикновено хипогликемия, хипонатриемия; по-рядко аминоацидурия, хипергликемия, хипомагнезиемия, хипернатриемия
Промяна на налягането	Декомпресионна болест, хипербарна оксигенация
Синдроми на абстиненция	Алкохол, анестетици, барбитурати, бензодиазепини

Припадъците на петия ден (доброкачествени неонатални) са тонично-клонични кризи, които се развиват между 4-ия и 6-ия ден от живота при здрави новородени; едната форма е наследствена.

Идиопатичната епилепсия обикновено започва между 2 и 14-годишна възраст. Честотата на симптоматичните припадъци е най-висока при новородени и възрастни хора. При деца под 2-годишна възраст те обикновено са резултат от дефекти в развитието, родови травми или метаболитни нарушения. Значителна част от тези, които се появяват в зряла възраст, са вторични и се дължат на мозъчно увреждане, алкохолна абстиненция, тумори или мозъчносъдово заболяване; в 50% от случаите етиологията на кризите остава неизвестна. Случаите на епилепсия при възрастни хора най-често се дължат на мозъчен тумор или инсулт. Посттравматични припадъци след травматично мозъчно увреждане с фрактури на черепа, вътречерепен кръвоизлив или фокален неврологичен дефект се развиват в 25-75% от случаите.

Случаите на симулиране на епилептични пароксизми от лица с психиатрични разстройства се определят като неепилептични или псевдоприпадъци.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Патогенеза

Епилептичният припадък възниква в резултат на дисбаланс между възбудителната и инхибиторната система в мозъка. Различните видове заболяване се медиират от различни физиологични механизми и са свързани с увреждане на различни области на мозъка. Някои антиепилептични лекарства усилват инхибиторните ефекти в централната нервна система, улеснявайки GABAергичното предаване, докато други отслабват възбудителната аферентация, намалявайки активността на глутаматергичните системи. Някои антиепилептични лекарства блокират бързите невронни разряди чрез взаимодействие с натриевите канали в нервните клетки. От появата на фенобарбитал през 1912 г. са разработени няколко десетки антиепилептични лекарства. Към днешна дата няма нито едно лекарство, което да е по-ефективно от други, тъй като никое от тях не е ефективно при всички видове кризи във всички ситуации. В тази връзка изборът на лекарство се основава на точна диагноза и клиничен отговор.

Много от проблемите, свързани с това заболяване, са не само медицински, но и психосоциални. В случаите, когато гърчовете не се контролират с медикаменти, други лечения, като например неврохирургия, могат да бъдат ефективни. Крайната цел на всяко лечение на епилепсия е да се елиминират случаите на тази патология и да се подобри качеството на живот на пациентите.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Симптоми епилепсии

Епилептичният припадък може да бъде предшестван от сензорна аура или психични прояви (напр. миризма на гниеща плът, феноменът на пеперуда, пърхаща в стомаха). Повечето от тях завършват спонтанно в рамките на 1-2 минути. Веднага след конвулсиите (обикновено генерализирани) настъпва постприпадъчно състояние, пациентът изпада в дълбок сън, а когато се събуди, не помни нищо, оплаква се от обща слабост, изтощение, главоболие. Понякога се развива парализа на Тод (преходна парализа на частта от тялото, участваща в припадъка). Постприпадъчното състояние обикновено трае от няколко минути до час.

Между припадъците, страдащите от тази патология обикновено изглеждат неврологично здрави, въпреки че високите дози антиконвулсанти потискат психомоторните реакции. Всяко влошаване на психичните или психиатричните разстройства обикновено се дължи на основното неврологично разстройство, което е причинило развитието на заболяването, а не на кризите като такива. В редки случаи заболяването е резистентно към терапия (епилептичен статус).

Прости парциални (фокални) припадъци

Простите парциални припадъци започват със специфични моторни, сензорни или психомоторни фокални прояви и не са съпроводени със загуба на съзнание. Специфичните симптоми показват засегнатата област на мозъка. При джаксоновите припадъци фокалните моторни прояви започват в ръката или крака и след това се разпространяват към целия крайник. Някои фокални кризи започват в лицето, след което конвулсиите обхващат ръката, а понякога и крака. Някои фокални моторни припадъци се проявяват с повдигната ръка и обърната глава към движещата се ръка. Понякога те стават генерализирани.

[ 17 ], [ 18 ]

Сложни парциални припадъци

Сложният парциален припадък често се предшества от аура. По време на епилептичен епизод пациентът за кратко губи контакт с околната среда, очите са широко отворени, гледат в една точка; може да прави автоматични, безцелни движения или да издава нечленоразделни звуци. Не разбира речта, адресирана до него, и понякога се съпротивлява на опитите да му се помогне. Епилепсията продължава 1-2 минути, състоянието на объркване се запазва още 1-2 минути след припадъка, но се появява относително разбиране за случващото се (целенасочено избягват болезнени стимули). Пациентът може да атакува човек, който се опитва да го обуздае по време на пароксизма, но непровокираното агресивно поведение е нехарактерно.

Когато лезията е локализирана в левия темпорален лоб, пароксизмите могат да причинят нарушение на вербалната памет, когато са локализирани в десния темпорален лоб - нарушения на пространствената зрителна памет. В интерикталния период пациентите с темпорална форма на заболяването по-често, отколкото в цялата популация, изпитват психични разстройства: сериозни психологически проблеми се откриват при 33% от пациентите, симптоми на шизофрения или депресивна психоза - при 10%. Характерни са промените в поведението, по-специално появата на прекомерна религиозност или изразена зависимост от други хора, или склонност към хиперграфия (стил на писане, характеризиращ се с прекомерна многословност, педантично упоритост при споменаване на много маловажни детайли и склонност към обсесивни вмъквания), или промени в сексуалното поведение.

[ 19 ], [ 20 ]

Парциалната епилепсия продължава

Тази рядка форма на фокални моторни припадъци обикновено засяга ръка или половината от лицето; припадъците следват един след друг на интервали от няколко секунди или минути, появявайки се в периоди с продължителност дни, седмици, а понякога дори години. Парциалната епилепсия (EPIL) при възрастни обикновено се причинява от структурна лезия на мозъчната тъкан. При децата обикновено е фокален възпалителен процес на мозъчната кора (напр. енцефалит на Расмусен), дължащ се на хронична вирусна инфекция или автоимунно заболяване.

[ 21 ], [ 22 ]

Генерализирани припадъци

Те се проявяват със загуба на съзнание и двигателни нарушения още от самото начало на атаката.

Инфантилните спазми (Салаам спазми) се характеризират с внезапно сгъване на ръцете с навеждане на тялото напред и разгъване на краката. Пристъпите траят само няколко секунди, но могат да се повтарят многократно през деня. Те се появяват само през първите 5 години от живота, като по-късно могат да бъдат заменени от други видове кризи. Обикновено има признаци на органично мозъчно увреждане.

Абсансите (преди това petit mal) се характеризират със загуба на съзнание за 10-30 секунди, със загуба или запазване на мускулния тонус. Пациентът не пада, няма конвулсии, но същевременно внезапно спира всякаква дейност и я възобновява след кризата. Няма пост-иктален период като такъв, както и осъзнаване на случилото се. Абсансите са генетично обусловени и се срещат предимно при деца. Без лечение абсансите се повтарят многократно на ден, предимно в спокойна обстановка. Пароксизмите могат да бъдат провокирани от хипервентилация, но рядко - по време на физическо натоварване. Атипичните абсанси продължават по-дълго, съпроводени са с по-изразени потрепвания или автоматични движения и са съпроводени с по-слабо изразена загуба на осъзнаване за случващото се. Повечето пациенти имат анамнеза за органично мозъчно увреждане, забавяне на развитието и други видове гърчове. Атипичните абсанси обикновено продължават и в зряла възраст.

Атоничните припадъци се срещат при деца.

Те се характеризират с краткотрайна пълна загуба на мускулен тонус и съзнание, което води до падания и значително увеличава риска от нараняване, особено травматично мозъчно увреждане.

Генерализираните тонично-клонични пароксизми (първично генерализирани) обикновено започват с неволен вик, последван от загуба на съзнание и падане с тонични, а след това и клонични конвулсии на крайниците, торса и главата. Понякога по време на пристъпа се наблюдават неволно уриниране и дефекация, пяна от устата. Епилепсията обикновено продължава 1-2 минути. Вторично генерализираните тонично-клонични пароксизми започват с прости или сложни парциални кризи.

Случаите на миоклонична епилепсия са кратки, светкавично бързи конвулсии на един или повече крайници или на торса. Те могат да се повтарят многократно, развивайки се в тонично-клонична криза. За разлика от други припадъци с двустранни двигателни нарушения, съзнанието не се губи, освен ако не се развие генерализиран пароксизъм.

Ювенилната миоклонична епилепсия се развива в детска или юношеска възраст. Двустранните миоклонични кризи се състоят от единични или кратки аритмични потрепвания на ръцете, а понякога и на долните крайници, обикновено в съзнателно състояние, които в 90% от случаите се развиват в генерализирани тонично-клонични припадъци. Припадъците често се предизвикват от липса на сън, консумация на алкохол и често се появяват сутрин при събуждане.

Фебрилните гърчове се появяват при повишаване на телесната температура, но не трябва да има признаци на вътречерепна инфекция. Фебрилните гърчове се срещат при приблизително 4% от децата на възраст от 3 месеца до 5 години. Доброкачествените фебрилни гърчове са краткотрайни, изолирани и генерализирани тонично-клонични. Усложнените фебрилни гърчове са фокални, продължават повече от 15 минути и се повтарят два или повече пъти през деня. Пациентите с фебрилни гърчове имат повишена вероятност да развият повтарящи се афебрилни гърчове в бъдеще; 2% развиват заболяването. Вероятността от развитие и повтарящи се случаи на заболяването в бъдеще е повишена при деца със усложнени фебрилни гърчове, с предходна неврологична патология, с поява на пароксизми преди 1-годишна възраст или наличие на епилепсия в семейната анамнеза.

[ 23 ]

Епилептичен статус

При епилептичен статус генерализираните тонично-клонични припадъци (две или повече кризи) следват един след друг в продължение на 5-10 минути, като пациентът не се връща в съзнание в интервалите между тях. Времевият интервал „повече от 30 минути“, приет по-рано за дефиниране на тази нозология, е преразгледан, за да се окаже медицинска помощ възможно най-бързо. При липса на помощ, генерализиран припадък с продължителност повече от 1 час води до персистиращо мозъчно увреждане и може да бъде фатален. Сред многото причини, които провокират развитието му, най-честата е спирането на антиконвулсанти. При сложни парциални кризи или абсанси, той често се проявява като продължително нарушение на съзнанието.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Поведение

Епилепсията представлява интерес за съдебните психиатри поради ефектите ѝ върху съзнанието (които могат да бъдат свързани с извършването на престъпление) и възможната ѝ етиологична връзка с поведенческо разстройство (включително престъпление) в периода между припадъците.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Аура

Това е основният фокус на атаката и се случва преди загуба на съзнание. Субектът е наясно с наличието на различни преживявания, които се определят от зоната на разрядите в мозъка, и е способен впоследствие да си ги припомни. Обикновено аурата се характеризира с неволеви движения на крайниците, дискретни усещания, емоции, различни халюцинации и натрапчиви мисли. Аурата може или не може да се развие в пълен пароксизъм.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Пълна загуба на съзнание

Може да бъде много кратко, както при petit mal, или да продължи няколко минути, както при grand mal. Описано е и състояние на ступор, което може да възникне при petit mal в резултат на бързо следващи епизоди на заболяването.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Епилептичен автоматизъм

В случай на анормален модел на електрическа активност в мозъка, обикновено в темпоралната област (различни сложни парциални припадъци), човек може да прояви сложна и частично целенасочена дейност. Тази дейност се осъществява в състояние на замъглено съзнание, въпреки че едновременно с това човекът е способен да контролира позицията на тялото си и мускулния тонус. Автоматизмът обикновено трае от няколко секунди до няколко минути, обикновено по-малко от пет минути, въпреки че в редки случаи може да продължи по-дълго (психомоторен статус). Такъв субект изглежда на външен наблюдател сякаш е зашеметен от нещо или поведението му изглежда неадекватно в тази ситуация. Кулминацията може да бъде grand mal. Такъв субект обикновено има нарушена памет за автоматизма. Теоретично, „престъпление“ може да бъде извършено в това състояние, ако например субектът е имал нож в ръката си в началото на автоматизма, а след това е продължил да прави режещи движения.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Фуги

Това поведенческо разстройство наподобява сложен епилептичен автоматизъм, но трае много по-дълго (няколко часа или дни). През това време могат да се правят пътувания, да се правят покупки и др. Във всеки случай подобно поведение изглежда някак странно. Субектът не запазва подобно събитие в паметта си. Проблемът с разграничаването на епилептични и психогенни фуги, които всъщност съвпадат по много начини, може да причини големи трудности. Тук могат да помогнат анамнеза за припадъци, абнормна ЕЕГ и наличие на фуги в анамнезата.

Състояния на здрача

Лишман препоръчва терминът да се ограничи до епизоди на продължителни аномални субективни преживявания, продължаващи до няколко часа, с нарушено съзнание. Това е съноподобно, разсеяно поведение и забавяне на реакцията. Степента на реакция към околната среда може да варира значително. Субектът изпитва интензивни чувства на паника, ужас, гняв или въодушевление; той може да седи тихо по време на атаката, но може да има и внезапни изблици на агресивно или разрушително поведение. Такива субекти могат да бъдат много раздразнителни и да дават изблици на ярост при всеки опит за намеса. Това може да доведе до извършване на „престъпление“. Споменатите преживявания са съпроводени от нарушения в електрическата активност на мозъка, често с фокус, локализиран в темпоралната област. Това състояние може да завърши с grand mal.

Постиктални състояния

След иктус, индивидът може да има затруднения с пълното възвръщане на съзнанието. Субектът изглежда объркан и неловък. Той е раздразнителен и може да се появи агресивно поведение (което може да доведе до престъпление), което обикновено е реакция на нежелана намеса от други. Понякога настъпва пост-пристъпно състояние на полумрак, което може да продължи от няколко часа до няколко дни и се характеризира с летаргия, халюцинации и афективно разстройство или пост-пристъпна параноидна психоза.

Интериктални поведенчески нарушения

Връзката между епилепсията и нарушеното поведение между припадъците е сложна. Тя може да се дължи на промени в мозъка, причинили заболяването, или на промени в мозъка, дължащи се на тежката форма или на лекарства; може също да е резултат от психологическото въздействие на страданието от патологията. Всякакви свързани психични разстройства или психични заболявания също се споменават като възможна причина за нарушено поведение между припадъците.

В резултат на излагане на горепосочените фактори, субектът може да изпита:

• промени в емоционалното състояние или личността;
• състояния, подобни на психични заболявания;
• известна степен на умствена изостаналост; или
• разстройства на сексуалното поведение.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Промени в емоционалното състояние, поведението или личността

[ 49 ]

Продром на гърчовете

Някои пациенти (най-често с темпорална форма на заболяването) забелязват промени в емоционалното си състояние няколко часа или дни преди гранд мал. Обикновено това е неприятно състояние с повишена раздразнителност, напрежение и мрачно настроение. Това емоционално състояние може да бъде свързано с трудно поведение. В такова състояние е възможно извършването на нападение срещу друг човек.

Поведенческо разстройство при деца

Децата с някои видове епилепсия (особено темпорална епилепсия) са по-склонни от нормалното да проявяват антисоциално поведение. Такова поведение не е пряко свързано с припадъците и е вероятно да е резултат от сложно взаимодействие на много фактори, включително мозъчно увреждане, негативно семейно влияние, вида на припадъка, психологическата реакция на детето към заболяването, ефектът от лекарствената терапия и ефектът от хоспитализацията или настаняването в специализирана институция. Децата с petit mal са по-малко склонни да проявяват агресия, отколкото децата с grand mal.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Разстройства на личността при индивидите

Сега е общоприето, че не съществува отделно епилептично личностово разстройство. Поведенческите характеристики, за които преди се е смятало, че са резултат от епилептично личностово разстройство, сега се разбират като резултат от комбинация от мозъчно увреждане, институционализация и ефектите на антиконвулсанти от по-старото поколение. Личностни характеристики като агресия са по-често срещани при темпоралната форма на разстройството. При малката част от индивидите, които проявяват личностово разстройство, етиологията му вероятно е многофакторна. Тези фактори включват психосоциални влияния, влияния, свързани с мозъчно увреждане, анормална електрическа активност между кризите и ефекта на антиконвулсантите.

Психически ограничения

Епилепсията е много по-често срещана сред хора с умствена изостаналост. Това е отражение на дълбоко вкоренено заболяване на мозъка, което може да е в основата и на двете състояния. Очевидно е, че тежките припадъци могат да доведат до увреждане на мозъка, което може да изостри вече съществуващата степен на умствено ограничение при пациента. Сред хората с тежка умствена изостаналост 50% са имали анамнеза за епилептични припадъци. Ако обаче се изключи увреждане на мозъка, интелигентността на децата е в нормални граници.

Сексуална дисфункция

Редица изследвания последователно описват намалено либидо и импотентност при отделни лица. Ако обаче изключим предположението за намалени нива на мъжките полови хормони, пряката връзка между заболяването и сексуалната дисфункция не се приема от специалистите. Хиперсексуалността рядко се отбелязва. В някои редки случаи се показва връзка с темпорална епилепсия, фетишизъм и травестизъм. В литературата са описани случаи, в които се твърди, че хирургичното отстраняване на лезията в темпоралната област е излекувало фетишизма. Не е ясно обаче дали наистина е имало пряка връзка с темпоралната форма на заболяването или сексуалната дисфункция е била следствие от нарушени човешки взаимоотношения поради субекта.

Престъпления

През 19-ти век епилепсията или склонността към нея се е смятала за характеристика на много престъпници. Освен това, според тогавашните представи, престъпленията, извършени в сляпа ярост, също са се считали за проява на епилептичния процес. Съвременните изследвания опровергават тази гледна точка. Проучвания на пациенти, посещаващи амбулаторни клиники, не са открили прекомерна криминалност при тях. В същото време, по-пълно проучване на Гудмундсон върху всички исландци разкрива леко увеличение на криминалността при мъжете с тази патология. Гън показва, че разпространението на патологията в английските затвори е по-високо, отколкото в общата популация: сред затворниците 7-8 души на хиляда страдат от заболяването, докато в общата популация - 4-5 души. В проучване на 158 затворници не са получени убедителни доказателства за извършване на престъпление в състояние на автоматизъм, въпреки че десет души са извършили престъпления непосредствено преди началото на припадъка или непосредствено след неговия край. В проучване на 32 души в специални болници двама може да са били в състояние на пост-объркване по време на извършване на престъплението. Тоест, въпреки че епилепсията наистина може да бъде фактор, водещ до антисоциално поведение в някои случаи, като цяло тази връзка не се проявява сред отделните хора и престъпления рядко се извършват по време на криза.

1. Престъплението може да се случи в разстроено състояние, причината за което е самият пароксизъм. Това се случва рядко.
2. Престъплението и нападението може да са съвпадение.
3. Увреждането на мозъка поради епилепсия може да е причинило проблеми с личността, които са довели до антисоциално поведение.
4. Субектът може да развие силно антисоциално отношение към явленията в резултат на трудностите, които изпитва в живота поради болест.
5. Лишаваната среда в ранното детство може както да породи антисоциално отношение към явленията, така и да изложи субекта на влиянието на епилептогенни фактори.
6. Антисоциалните хора са по-склонни да се озовават в опасни ситуации и да страдат от повече наранявания на главата, които могат да причинят заболяване, отколкото обикновено.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

ЕЕГ промени и насилствени престъпления

Малко вероятно е насилието да е често срещано явление в пряка връзка с припадъци. Обикновено всяко насилие, свързано с припадъци, се случва в състояние на пост-объркване и включва атаки срещу хора, които по някакъв начин се намесват в ситуацията. Насилието може да се случи (много рядко) и при епилептичен автоматизъм. Описано е и във връзка с амигдални разряди. Повечето случаи на насилие от страна на отделни лица се случват между припадъци. Прегледите на изследванията за повишената разпространеност на насилие при хора с това заболяване дават смесени резултати. Например, в проучване на 31 лица с темпорална епилепсия, насочени в клиника, 14 са имали анамнеза за агресия. Насилието обикновено е било леко и не е корелирало с ЕЕГ или компютърна томография. Такова поведение обаче е било свързано с мъжкия пол, наличието на поведенчески разстройства от детството (които често са водили до образование в специални резидентни институции), проблеми с личността в зряла възраст и нисък интелект. И, разбира се, насилие може да се случи в случаи на психоза.

Също така е предположено, че промените в ЕЕГ са по-чести при насилствени престъпници. Тази гледна точка се основава на класическо проучване, което установява, че ЕЕГ аномалиите са по-изразени, ако убийството е импулсивно или немотивирано. Уилям твърди, че импулсивните мъже с насилствени склонности имат по-високи нива на аномалии в темпоралния лоб. Тези открития обаче не са потвърдени от други изследователи и трябва да се третират със значително внимание. Гън и Бон, например, не откриха връзка между темпоралната епилепсия и насилието. Проучването на Лишман върху лица с травма на главата потвърди, че фронталните лезии най-често са свързани с агресия. Драйвър и др. не успяха да открият значителни разлики между ЕЕГ на убийци и тези на лица без насилствени склонности, освен ако ЕЕГ изследователят не е имал предварителна информация за лицата.

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Оценка на нарушителя

Фенуик предложи следните шест критерия, за да помогне на психиатрите да определят степента на достоверност на твърдението на субекта, че престъплението му е извършено в състояние на нарушено съзнание.

1. Трябва да се знае за пациента, че страда от тази патология, тоест това не трябва да е първият му пристъп.
2. Предприетото действие трябва да е нехарактерно за лицето и неподходящо за обстоятелствата.
3. Не трябва да има признаци на умисъл или опити за прикриване на престъплението.
4. Свидетелите на престъпление трябва да опишат състоянието на нарушеното психическо състояние на извършителя, включително описание на субекта, когато внезапно осъзнава случващото се, и объркването му в момента, в който автоматизмът престане.
5. Трябва да има амнезия за целия период на автоматизма.
6. Не трябва да има нарушения на паметта, предхождащи автоматизма.

Диагнозата епилепсия и епилептичен автоматизъм е клинична диагноза. Специални изследвания като магнитно-резонансна спектроскопия, компютърна томография и ЕЕГ могат да бъдат полезни, но те не могат да докажат или изключат наличието на автоматизъм.

[ 63 ], [ 64 ]

Форми

Епилепсията е класифицирана в МКБ-10 като заболяване на нервната система, а не като психично разстройство, но придобива значение поради ефектите, които оказва върху психическото състояние на субекта. Тя се разделя на генерализирана и фокална (или парциална).

Генерализираната от своя страна се подразделя на първично генерализирана с две различни форми - grand mal и petit mal, и вторично генерализирана, която се наблюдава, когато фокалната епилепсия обхваща таламокортикалните пътища, причинявайки по този начин генерализиран пароксизъм. Това може да доведе до grand mal с предходна аура.

Гранд мал се характеризира с тонична фаза, последвана от клонична фаза и период на безсъзнание, продължаващ няколко минути. При петит мал има само моменти на загуба на съзнание и пациентът веднага възобновява нормалната си дейност. Липсата се проявява за външен наблюдател с преходно „празно“ изражение на лицето и евентуално леко потрепване на крайниците или клепачите, акинетичен припадък, изразяващ се с внезапно падане, и миоклонично потрепване на изпънатия крайник.

При фокална (парциална) епилепсия, такива пристъпи започват в част от мозъчната кора. Симптомите зависят съответно от засегнатата област на мозъка. Ако е засегната само част от мозъка, може да се наблюдава съзнателно усещане (аура). Характерът на усещането дава представа за определяне на зоната на разряд. Фокалната форма от своя страна се подразделя на прости парциални (фокални) пароксизми без засягане на съзнанието и сложни парциални (фокални) пристъпи със сложни движения и нарушено съзнание (възникващи главно в темпоралната област).

[ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Диагностика епилепсии

Преди всичко е необходимо да се уверите, че пациентът е имал епилептичен пароксизъм, а не припадък, епизод на сърдечна аритмия или симптоми на предозиране с лекарства, след което да се установят възможни причини или провокиращи фактори. В началото на заболяването е показан преглед в отделението за интензивно лечение, ако диагнозата е установена по-рано, в амбулаторни условия.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ]

Анамнеза

Наличието на аура, класически епилептични припадъци, както и прехапване на езика, уринарна инконтиненция, продължителна загуба на съзнание и объркване след кризата показват епилептичен припадък. При събиране на анамнеза трябва да се получи информация за първата и следващите кризи (продължителност, честота, последователност на развитие, най-дългият и най-краткият интервал между припадъците, наличие на аура и пост-пристъпно състояние, провокиращи фактори). Необходимо е да се идентифицират потенциалните причини за симптоматична епилепсия (предишна травматично мозъчно увреждане или инфекция на ЦНС, съществуващи неврологични нарушения, употреба или спиране на наркотици, нарушение на антиконвулсивния режим, наличие на припадъци или неврологични нарушения в семейната анамнеза).

[ 73 ], [ 74 ]

Физически преглед

Физикалният преглед почти винаги е нормален при идиопатичната форма, но може да бъде тежък при симптоматичната форма. Треската и сковаността на врата трябва да повдигнат въпроса за менингит, субарахноидален кръвоизлив или енцефалит. Застойните дискове на зрителния нерв показват повишено вътречерепно налягане. Фокалните неврологични дефицити (напр. асиметрия на рефлексите или мускулната сила) предполагат структурна лезия в мозъка (напр. тумор). Кожни лезии могат да се наблюдават при неврокутанни заболявания (напр. аксиларни или кафе-о-лейт петна при неврофиброматоза, хипопигментирани кожни макули или шагренови плаки при туберозна склероза).

Проучване

При пациенти с установена диагноза и без аномалии според данните от неврологичното изследване е показано само определяне на концентрацията на антиконвулсивно лекарство в кръвта, при условие че не са открити признаци на травматично мозъчно увреждане или метаболитни нарушения.

Ако това е първият припадък в живота на пациента или ако при неврологичното изследване се открие патология, е показана спешна компютърна томография (КТ) на мозъка, за да се изключат фокални лезии или кръвоизлив. Ако КТ не разкрие промени, се извършва ЯМР (магнитно-резонансна томография) поради по-добрата му разделителна способност при откриване на тумори и абсцеси на мозъка, церебрална венозна тромбоза и херпесен енцефалит. На пациенти с метаболитни нарушения се предписват разширени лабораторни изследвания, включително клинични и биохимични кръвни изследвания (глюкоза, уреен азот, креатинин, нива на Na, Ca, Mg и P и чернодробни ензими). При съмнение за менингит или инфекция на ЦНС се извършва КТ на мозъка и лумбална пункция, ако КТ не показва аномалии. ЕЕГ позволява диагностициране на епилептичен статус при сложни парциални пароксизми и абсанси.

При пациенти със сложни темпорални парциални пароксизми, ЕЕГ промени се наблюдават и в интерикталния период под формата на шиповидни вълни или бавни вълни. При генерализирани тонично-клонични кризи, на ЕЕГ в интерикталния период се регистрират симетрични изблици на остра и бавна активност с честота 4-7 Hz. При вторично генерализирани припадъци, на ЕЕГ се определя патологична фокална активност. Шиповидните вълни с честота 3/s са характерни за абсансите. При ювенилна миоклонична епилепсия се регистрират множество шиповидни вълни с честота 4-6 Hz и патологични вълни.

Диагнозата обаче се поставя въз основа на клиничната картина и не може да бъде изключена с нормална ЕЕГ. При редки пристъпи вероятността за ЕЕГ потвърждение на епилепсия намалява. При пациенти с потвърдена диагноза, първата ЕЕГ не показва патологични промени в 30% от случаите; втората ЕЕГ, извършена след лишаване от сън, разкрива патология само в 50% от случаите. Някои пациенти никога не установяват патологични промени на ЕЕГ.

Видео ЕЕГ мониторинг с продължителност 1-5 дни се използва за идентифициране на вида и честотата на гърчовете (диференциране на фронтални от псевдо-гърчове) и за наблюдение на ефективността на лечението.

Лечение епилепсии

Оптималният подход е да се елиминират възможните причини за симптоматични припадъци. Ако не може да се установи потенциална причина, се показват антиконвулсанти, обикновено след втория епизод на епилепсия. Целесъобразността на предписването на антиконвулсанти след една (понякога само) криза е спорна и потенциалните рискове и ползи трябва да се обсъдят с пациента.

По време на припадък основната цел е предотвратяване на нараняване. Разхлабете врата от тесните дрехи и поставете възглавница под главата, за да предотвратите аспирация. Избягвайте опитите за предотвратяване на нараняване на езика, тъй като това може да причини увреждане на зъбите на пациента или на пръстите на лицето, оказващо помощ. Тези мерки трябва да бъдат съобщени на членовете на семейството и колегите.

Докато се постигне адекватен контрол на заболяването, трябва да се избягват определени дейности, при които загубата на съзнание може да бъде животозастрашаваща (шофиране, плуване, изкачване на планини, къпане). След постигане на пълен контрол (обикновено повече от 6 месеца), такива дейности са разрешени, при условие че са взети предпазни мерки (напр. в присъствието на някого). Насърчава се здравословен начин на живот с умерена физическа активност и участие в социални дейности. Някои случаи подлежат на уведомяване (напр. до транспортен контрол, в съответствие с местното законодателство), въпреки че ако няма патологични събития в продължение на 6-12 месеца, на пациента може да бъде разрешено да шофира.

Препоръчително е да се избягва алкохол и наркотици, тъй като кокаинът, фенциклидинът и амфетамините могат да провокират кризи. Препоръчително е също да се изключат всички лекарства, които понижават прага на гърчовете (по-специално халоперидол, фенотиазин).

Членовете на семейството трябва да развият разумна линия на поведение спрямо пациента. Прекомерната загриженост, която поражда чувство за малоценност, е по-добре да се замени с подкрепа и съчувствие, което позволява преодоляване на тези и други психологически проблеми, предотвратявайки допълнително инвалидизиране на пациента. Стационарната психиатрична помощ е показана само при сериозни психични разстройства или чести тежки пристъпи, които не се повлияват от фармакотерапия.

Първа помощ

Повечето случаи на патология отшумяват сами в рамките на няколко минути и не изискват спешна лекарствена терапия.

Необходима е спешна интервенция за спиране на статус епилептикус и кризи с продължителност повече от 5 минути, като същевременно се наблюдават дихателните параметри. При наличие на признаци на обструкция на дихателните пътища, пациентът се интубира и след осигуряване на интравенозен достъп се прилага лоразепам в доза 0,05-0,1 mg/kg със скорост 2 mg/min. При необходимост дозата се увеличава. Ако епилепсията не може да бъде спряна след прилагане на 8 mg лоразепам, допълнително се прилага фосфенитоин в доза 10-20 EF (фенитоинови еквиваленти)/kg интравенозно със скорост 100-150 EF/min; лекарство от втора линия е фенитоин - в доза 15-20 mg/kg интравенозно със скорост 50 mg/min. При повтарящи се пристъпи се прилагат допълнително 5-10 EF/kg фосфенитоин или 5-10 mg/kg фенитоин. Персистирането на гърчовете след приложение на лоразепам и фенитоин показва рефрактерен епилептичен статус, който изисква приложение на лекарства от трета линия - фенобарбитал, пропофол, мидазолам или валпроат. Фенобарбитал се прилага в доза 15-20 mg/kg интравенозно със скорост 100 mg/min (за деца с 3 mg/kg/min); ако случаите на патология продължават, трябва да се приложи допълнително фенобарбитал със скорост 5-10 mg/kg или валпроат в доза 10-15 mg/kg интравенозно. Ако епилептичният статус не може да се облекчи след горепосочените мерки, пациентът се интубира под обща анестезия. Трудно е да се препоръча оптимален анестетик, но в повечето случаи се предпочита пропофол - 15-20 mg/kg със скорост 100 mg/min или фенобарбитал в 5-8 mg/kg (начална доза), последвано от инфузия от 2-4 mg/kg/h до потискане на признаците на активност върху ЕЕГ. Инхалационните анестетици се използват рядко. След облекчаване на епилептичния статус, първо се установява и елиминира неговата причина.

Предписването на антиконвулсанти с профилактична цел е препоръчително за пациенти, претърпели травматично мозъчно увреждане с фрактури на черепа, вътречерепен кръвоизлив или фокални неврологични симптоми. Употребата на антиконвулсивна терапия намалява риска от патологични случаи през първата седмица след травмата, но не предотвратява посттравматична епилепсия няколко месеца или години по-късно. Ако не е имало пристъпи в острия период на травмата, антиконвулсивната терапия се прекратява след 1 седмица.

[ 75 ]

Дългосрочно лечение с лекарства

Няма универсално лекарство, което да е ефективно срещу всички видове кризи, а различните пациенти изискват различни медикаменти и понякога едно лекарство не е достатъчно.

При новодиагностицирана епилепсия се предписва монотерапия, при която едно от антиконвулсивните лекарства се избира, като се взема предвид вида на гърчовете. Първоначално лекарството се предписва в относително ниски дози, след което дозата постепенно се увеличава в продължение на 1-2 седмици до стандартното терапевтично ниво (въз основа на телесното тегло на пациента), като едновременно с това се оценява поносимостта към лекарството. След приблизително седмица лечение със стандартна доза се определя концентрацията на лекарството в кръвта. Ако пациентът продължава да има гърчове на субтерапевтично ниво, дневната доза постепенно се увеличава. Ако пациентът развие симптоми на интоксикация и случаите на патология продължават, дозата се намалява и постепенно се добавя второ лекарство. При лечение с две лекарства е необходимо специално внимание, тъй като тяхното взаимодействие може да увеличи токсичния ефект в резултат на забавяне на метаболитното им разграждане. След това дозата на неефективното лекарство постепенно се намалява до пълното му спиране. Ако е възможно, се препоръчва да се избягва полифармация и да не се предписват няколко антиконвулсанта едновременно поради повишената честота на страничните ефекти и лекарствените взаимодействия; Предписването на второ лекарство помага на приблизително 10% от пациентите, като честотата на страничните ефекти се увеличава повече от два пъти. Допълнителните лекарства могат да повишат или намалят концентрацията на основния антиконвулсант, следователно, при избора на терапия, лекарят трябва първо да вземе предвид аспектите на лекарствените взаимодействия.

След като избраното лекарство е спряло напълно случаите на заболяването, е необходимо приемът му да продължи без прекъсване в продължение на 1-2 години, след което може да се опита да се спре лекарството, като се намалява дозата с 10% на всеки 2 седмици. Приблизително половината от пациентите не изпитват по-нататъшни кризи без лечение. Рецидив е най-вероятен, ако случаи на епилепсия са наблюдавани от детството, ако е било необходимо повече от едно лекарство за овладяване на пароксизмите, ако припадъците продължават на фона на антиконвулсивна терапия, ако случаите на заболяването са парциални или миоклонични, а също и ако пациентът има енцефалопатия или патологични промени в ЕЕГ през предходната година. В тези случаи рецидив през първата година след прекратяване на антиконвулсивната терапия се наблюдава при 60%, а през втората година - при 80% от пациентите. Ако припадъците са били слабо контролирани от лекарства от самото начало, повтаряли са се при опит за прекратяване на лечението или са изключително нежелани за пациента поради социални причини, тогава лечението трябва да се провежда за неопределено време.

След като е установена лекарствена реакция, нивата в кръвта са много по-маловажни за лекаря, отколкото клиничният ход. Някои пациенти ще проявят токсични ефекти още при ниски нива в кръвта, докато други понасят добре високи дози, така че наблюдението на концентрациите служи само като помощно ръководство за лекаря. Адекватната доза на всеки антиконвулсант е най-ниската доза, която напълно спира гърчовете с минимални странични ефекти, независимо от концентрацията му в кръвта.

При генерализирани тонично-клонични кризи, лекарствата по избор са фенитоин, карбамазепин и валпроева киселина (валпроати). За възрастни дневната доза фенитоин се разделя на няколко приема или цялата доза се предписва през нощта. Ако епилепсията не спре, дозата може постепенно да се увеличи до 600 mg/ден под наблюдение на съдържанието на лекарството в кръвта. При по-висока дневна доза, разделянето ѝ на няколко приема помага за намаляване на токсичните ефекти на лекарството.

При сложни парциални (психомоторни) припадъци, лекарството по избор е карбамазепин и неговите производни (напр. окскарбазепин) или фенитоин. Валпроатите са по-малко ефективни и клиничното предимство на новите, доста ефективни лекарства - габапентин, ламотрижин, тиагабин, топирамат, вигабатрин и зонисамид - в сравнение с карбамазепин, което е доказано в продължение на много години практика, все още не е установено.

При абсанси се предпочита етосуксимид. При атипични абсанси или абсанси, комбинирани с други видове кризи, валпроати и клоназепам са ефективни, въпреки че често се развива толерантност към последния. В рефрактерни случаи се предписва ацетазоламид.

Инфантилните спазми, атоничните и миоклоничните случаи на заболяването са трудни за лечение. Предпочитание се дава на валпроати, както и на клоназепам. Понякога етосуксимид и ацетазодамид са ефективни (в дози, използвани за лечение на абсанси). Ламотрижин се използва както като монотерапия, така и в комбинация с други лекарства. Ефективността на фенитоина е ограничена. При инфантилни спазми добър ефект се дава от 8-10-седмичен курс на лечение с глюкокортикоиди. Няма консенсус относно оптималния режим на глюкокортикоидна терапия; ACTH може да се прилага интрамускулно в доза от 20-60 единици веднъж дневно. Кетогенната диета има спомагателен ефект, но е трудно да се спазва. Карбамазепин може да влоши състоянието на пациенти с първична генерализирана епилепсия и с комбинация от няколко вида.

При ювенилна миоклонична епилепсия едно лекарство (например валпроат) обикновено е ефективно, докато други (например карбамазепин) влошават заболяването; лечението е през целия живот.

Антиконвулсанти не се предписват при фебрилни гърчове, освен ако случаите на заболяването не се повторят след нормализиране на телесната температура. Преди това се е следвала различна тактика, като се е смятало, че ранното лечение ще предотврати евентуални нефебрилни гърчове в бъдеще, но преобладаването на негативните ефекти на фенобарбитала над превантивния резултат е било причината за изоставянето му.

Странични ефекти на лекарствата

Всички антиконвулсанти могат да причинят алергичен обрив, подобен на скарлатина или морбилиформен, и никой от тях не е напълно безопасен по време на бременност.

Първата година от лечението с карбамазепин се провежда под постоянно наблюдение на кръвната картина; ако броят на левкоцитите намалее значително, лекарството се прекратява. Ако се развие дозозависима неутропения (брой неутрофили под 1000/mcl) и е невъзможно да се замени с друго лекарство, дозата на карбамазепин се намалява. Лечението с валпроева киселина се провежда под редовно наблюдение на чернодробната функция (на всеки 3 месеца през първата година) и ако трансаминазната активност или съдържанието на амоняк се повишат повече от два пъти спрямо нормата, лекарството се прекратява. Допустимо е повишаване на нивата на амоняк до 1,5 пъти спрямо нормата.

Приемът на антиконвулсанти по време на бременност се усложнява от развитието на фетален антиконвулсивен синдром у плода в 4% от случаите (най-често срещаните дефекти са цепнатина на устната, цепнатина на небцето, сърдечна патология, микроцефалия, забавяне на растежа, забавяне на развитието и хипоплазия на пръстите). Сред най-широко използваните антиконвулсанти, карбамазепинът има най-малка тератогенност, а валпроатите - най-голяма. Тъй като обаче случаите на заболяването, които продължават по време на бременност, често водят до вродени дефекти, лечението с антиконвулсанти не трябва да се прекъсва. Винаги е полезно да се преценят потенциалните ползи и рискове: етиловият алкохол е много по-токсичен за развиващия се плод от всяко антиконвулсивно лекарство. Може да се предпише фолиева киселина, която значително намалява риска от дефекти на невралната тръба на плода.

Хирургично лечение на епилепсия

При приблизително 10-20% от пациентите медикаментозното лечение е неефективно. Ако пристъпите са свързани с наличието на патологичен фокус, хирургичното му отстраняване в повечето случаи води до значително подобрение или пълно възстановяване. Тъй като хирургичното лечение изисква обстоен преглед, интензивно наблюдение и висококвалифициран персонал, е за предпочитане то да се проведе в специализирани центрове.

Стимулация на вагусния нерв

Периодичната електрическа стимулация на аферентните влакна на левия блуждаещ нерв с помощта на имплантирани устройства, подобни на пейсмейкър, намалява броя на парциалните припадъци с 1/3. Пейсмейкърът е програмиран, пациентът самостоятелно го активира с магнит, усещайки приближаването на атака. Стимулацията на блуждаещия нерв се използва като допълнение към антиконвулсивната терапия. Страничните ефекти включват нарушение на гласа по време на стимулация, кашлица и дисфония. Усложненията са минимални. Продължителността на действието на стимулатора все още не е установена.

Правни аспекти

Въпреки че самата епилепсия не се счита за психично разстройство, гореизложеното ясно показва, че тя може да е тясно свързана с психично разстройство. Психичното разстройство, от своя страна, е основата на всяка защита или търсене на смекчаващи вината обстоятелства, както и на всички препоръки за лечение съгласно Закона за психичното здраве.

Въпреки това, съдилищата в миналото са настоявали тежкото нарушение на съзнанието, дължащо се на епилепсия, да се третира като психично заболяване. Това е отразено в случая Съливан. Съливан е извършил сериозен акт на насилие и го е направил в състояние на объркване след епизод на патология. Защитата пледира за автоматизъм, несвързан с невменяемост. Въпреки това е решено (потвърдено от Апелативния съд и по-късно от Камарата на лордовете), че това е автоматизъм, свързан с невменяемост, което е довело до присъда „невинен поради невменяемост“. Съдът по това време не е имал друг избор, освен да приложи чл. 37/41 от Закона за психичното здраве от 1983 г., за да изолира Съливан, сякаш е невменяем съгласно Закона за наказателното правосъдие (невменяемост) от 1964 г. Това е един от онези случаи, които водят до промени в закона. По този начин, настоящият Закон за наказателното производство (невменяемост и некомпетентност) от 1991 г. дава на съдията право на преценка да настани нарушителя в подходяща институция след констатация за невменяемост.

Един от ефектите от промяната в закона може да бъде намаляването на важността на разграничението между автоматизъм, несвързан с невменяемост, и автоматизъм, свързан с невменяемост, тъй като съдилищата вече имат други възможности при постановяване на присъда. Следователно е безопасно да се твърди за автоматизъм, свързан с невменяемост, съгласно Закона за наказателното производство (невменяемост и некомпетентност) от 1991 г. и да се очаква да бъдете изпратени в подходяща институция за контролирано лечение.