Епилепсия и епилептични припадъци: симптоми

Епилептичният припадък е внезапен развиващ се стереотипен епизод, характеризиращ се с промяна в двигателната активност, сетивните функции, поведението или съзнанието и е свързан с патологично електрическо изхвърляне на неврони в мозъка. Епилепсията е състояние, проявяващо се от многократни спонтанни припадъци. Следователно епилептичният припадък е отделен епизод, докато епилепсията е заболяване. Еднократният припадък не позволява да се диагностицира епилепсията, точно както серия от гърчове, ако са причинени от провокиращи фактори, например абстиненция на алкохол или мозъчен тумор. Диагнозата на епилепсията изисква пристъпите да бъдат спонтанни и повтарящи се.

[1], [2], [3]

Симптоми на епилептичните припадъци

Симптомите на епилептичните припадъци зависят от няколко фактора, най-важното от които е локализирането на тази зона в мозъка, където се получава патологично електрическо изхвърляне. Кортичната зона, контролираща движението и чувствителността, има формата на ивица и е разположена по протежение на границата на фронталните и париеалните лобове. В този случай частта, която контролира движението, разположен ростралния до (в проекцията на фронталния кортекс) и частта, която осигурява възприемането на соматосензорен аферент - повече каудално (в проекцията на париеталния лоб). Ако ние се движат от горната част на областта странично и надолу, там са разположени последователно представителство зоната на тялото на проксималната част на ръцете, дланите, пръстите, лицето, устните. Областта на езиковото представяне се намира странично в тази моторно-сензорна ивица и по-ниска от останалите. Епилептичното възбуждане по време на напасването може да се разпространи по тази зона, последователно активирайки всяка от мускулните групи за няколко секунди или минути (марш на Джаксън). Моторизираната зона за говор на Broca обикновено се намира в левия фронтален лоб пред моторната лента, а районът за разпознаване на реч на Wernicke е в параитмо-времевия регион. Визуалното възприятие се осигурява от задните полюси на тилната долна част на листата. Фокалната епилептична активност в тези региони причинява нарушение на съответната функция или изкривяване на съответния аспект на възприятието.

Дълбоките разделения на темпоралните лобове са област на мозъка, която е особено важна за развитието на епилептични припадъци. Структурата на слепоочния дял включва амигдалата и хипокампуса - най-епилептогенни мозъчни структури, които са най-ангажирани в патогенезата на епилепсия при възрастни. По тази причина амигдалата и хипокампуса, участващи в регулирането на емоциите и процесите на паметта, са важни цели при хирургичното лечение на епилепсията.

Ако възникне ненормална електрически разряд в фронталния кортекс, пациентът възниква мотор припадък, ако сензорна кора - ненормално сензорно възприятие, ако в зрителната кора - флаш светлина и елементарни визуални усещания. Припадъците, генерирани в дълбоките структури на темпоралния лоб се проявяват чрез задържане на активност, минетични процеси, съзнание и появата на автоматизации. Ако епилептичната активност се разпространява във всички области на мозъка, типичен генерализиран тонично-клоничен припадък възниква при загуба на съзнание, тонизиращо напрежение на торса и потрепване в крайниците.

Епилептичните припадъци се дължат на електрохимичен патологичен процес в мозъка. Тъй като невроните активират или инхибират съседни клетки, повечето епилептични синдроми се причиняват от дисбаланс между тези две действия. Въпреки че очевидно почти всички невротрансмитери и невромодулатори в мозъка са включени в патогенезата на епилепсия, глутамат и GABA киселина са особено важни, тъй като първият е основният възбуждащ невротрансмитер, а вторият - основният инхибиторен невротрансмитер мозъка. Механизмът на действие на някои антиепилептични лекарства се свързва с блокадата на глутаматергичното възбудително предаване. Въпреки че инхибирането на глутаматегичното предаване води до елиминиране на пристъпите, то може едновременно да причини редица нежелани странични ефекти, които ограничават употребата на тези лекарства. GABA е най-мощна спирачна Медиаторът също може да бъде мишена за пилептиците и редица лекарства с подобно действие е одобрено за използване в епилепсия.

Дълго време тя е била оживена дискусия по - са припадъци в резултат дисфункция по време на централната нервна система, или само ограничена група от неврони. В същото време данните, които показват системното естество на разстройството, са по-убедителни. В патогенезата на припадъци състоеше анатомични, физиологични и неврохимичните мозъчни ресурси, които осигуряват разпределение gipersinhronnogo прекомерна невронална освобождаване на епилептичен фокус, където се намират пароксизмална depolyarizatsionpy изместване (PDS) в вътреклетъчния запис.

Спирачните ефекти в мозъка имат селективна чувствителност към определени фактори. Инхибиращият кръг - полисинаптичната структура, образувана от взаимосвързани интерстициални неврони, използва GABA или други инхибиторни невротрансмитери. Тези пътища са по-чувствителни към патологични влияния (като хипоксия, хипогликемия или механична травма), отколкото възбудителните моносинаптични пътища. Ако вълнуващите синапси обикновено функционират и инхибиторните синапси не функционират, настъпва атака. Ако щетата е достатъчно тежка и заедно с инхибиторните, страдащите от това системи страдат, тогава припадъците спират, а след това се развива кома или се получава смъртоносен изход.

Спирачните неврони в мозъка не са нито един процес, а по-скоро йерархия на процесите. По-синаптичният потенциал на спирачката (TPMS), генериран от GABAd рецептора, е най-важната част от него. Както вече беше споменато, този рецептор има селективна чувствителност към увреждане и антагонисти на GABAA рецептор, като пеницилин, пикротоксин или бикукулин. Някои неврони също имат GABA-рецептори, чийто агонист е антиспазматичният агент баклофен. Въпреки, че са разработени няколко антагонисти на GAMKg рецептори, никой от тях не се използва в клиничната практика. GABA-рецепторите изглеждат особено важни за генерирането на вълна - един от ЕЕГ признаците на епилепсия с отрицателна вълна от връх. Третото ниво на инхибиране се формира от калциево-зависими калиеви канали, които медиират след пожар хиперполяризация. Увеличаването на вътреклетъчното ниво на калций активира калиевите канали, които премахват калия от клетката, което води до хиперполяризация, която продължава от 200 до 500 msec. Четвъртото ниво на инхибиране се осигурява чрез активиране на метаболитни помпи, като се използва АТР като източник на енергия. Тези помпи обменят три вътреклетъчни натриеви йони за два извънклетъчни калиеви йони, което увеличава отрицателния вътреклетъчен заряд. Въпреки че такива помпи се активират чрез интензивно невронално изхвърляне и служат за възстановяване на равновесието на йоните, присъщи на равновесното състояние, те могат да доведат до продължителна хиперполация на клетката, която трае в продължение на много минути. Съществуването на тази йерархия е важно, тъй като нарушаването на един от тези инхибиторни процеси не премахва други механизми, които могат да поемат защитата на мозъка от прекомерно възбуждане.

Petit mal е изключение от правилото, че припадъците са резултат от отслабването на инхибиращите влияния, тъй като те вероятно произтичат от амплификацията или хиперсинхронизацията на инхибирането. Ето защо отсъствията се характеризират с липса на поведенческа активност, а не с ненужни прекомерни или автоматизирани действия, наблюдавани при други видове припадъци.

При отсъствието на електроенцефалограма се записват повтарящи се последователности от пикове и вълни. За поддържане на тази картина са необходими три сили: вълнуващо стимулиране, което генерира връх; стимул, стимулиращ вълната; и сърдечен стимулатор поддържащ ритъма. Смята се, че пикът се дължи на глутамат-медиирана EPSP (възбуждащ постсинаптичните потенциал) вълна - GABAB медиирана IPSP и ритъм - промяната на калциевите канали активност в някои таламични ядра. Тези представяния служат като основа за търсене на нови подходи за лечение на отсъствията.

Няма просто обяснение защо повечето гърчове се прекратяват спонтанно, тъй като способността на невроните да се освободят продължава дори и след като припадъкът престане. Разработване на специален постиктална състояние предопределя прекратяването на припадък може да се дължи на няколко фактора, включително хиперизолацията неврони, вероятно свързани с работата на помпи и метаболитен намаляване на мозъчната перфузия, което води до намаляване на активността на нервните кръгове. Прекалено невротрансмитери и невромодулатори, дължащи се освобождава по време на припадък също могат да допринесат за развитието на постиктална състояние. Например, смята се, че ендогенни опиоидни пептиди се отделят по време на припадъка, инхибират мозъчна функция след пристъп като налоксон опиоиден рецептор антагонист има пробуждане ефект при плъхове, които са в ступор след електрошок припадък. В допълнение, освободеният аденозин при припадъка, активиращ аденозин А1 рецепторите, може частично да блокира последващото стимулиращо синаптично предаване. Азотният оксид е вторият медиатор, който засяга състоянието на кръвоносните съдове и невроните в мозъка и може да играе роля в развитието на заболяването.

Физиологичните механизми, отговорни за развитието на следпристъпното държавата, са от решаващо значение, за да се спре епилептичен припадък, но в същото време те също могат да бъдат причина за Следпристъпни нарушения, които някои пациенти в по-голяма степен да нарушат средства за препитание, какво всъщност става. В това отношение разработването на методи за лечение, насочени към намаляване на продължителността на заболяването, е от голямо значение.

Тъй като епилепсия се характеризира с повтарящи се припадъци, пълно обяснение на механизмите на това заболяване, трябва да се вземат предвид хронични промени в мозъка, които са условие за появата на припадъци. Повтарящи се припадъци могат да бъдат причинени от широк спектър от мозъчни лезии, включително перинатална хипоксия, травматично увреждане на мозъка, интрацеребрален кръвоизлив и исхемичен инсулт. Често гърчове не се появяват веднага, но няколко седмици, месеци или години след увреждането на мозъка. Бяха проведени няколко проучвания, които изследваха промените в мозъка след нараняване, водещи до развитие на хронична свръхвъзбудимост на мозъчните структури. Полезен модел за изучаване на този процес се оказа хипокампуса подложени на химическа атака от каинова киселина (невротоксин относително селективно действие) или прекомерна електрическа стимулация, които причиняват селективна загуба на някои неврони. Клетъчната смърт води до свръхрастеж на аксони (отчитане) на други неврони, които влизат в контакт с обеззаразени клетки. Подобен процес се осъществява в моторните агрегати и води до появата на фасцикулации. От тази гледна точка някои гърчове могат да се разглеждат като вид "фацикулация на мозъка", причинена от реорганизацията на невроните. Целта на такава реорганизация, разбира се, не е производството на припадък, а възстановяването на целостта на нервните кръгове. Цената, която човек трябва да плати за това, е повишаване на възбудимостта на невроните.

Известно е, че епилептичните припадъци не се появяват просто в който и да е регион на мозъка, а по-скоро в кръгове, образувани от взаимодействащи неврони, които се държат като анормални мрежи. Премахването на определена част от мозъка може въпреки това да доведе до прекратяване на някои видове гърчове. Механизмът на терапевтичния ефект на такава хирургическа интервенция може да бъде сравнен с изрязването на телефонния кабел, който прекъсва телефонния разговор, дори когато събеседниците са на голямо разстояние един от друг.

Очевидно някои области на мозъка са особено важни при генерирането на епилептични припадъци. Неспецифичното таламична ядро, особено ретикуларната ядро на таламуса, е от решаващо значение за създаването на шип вълна отсъствия и хипокампуса и амигдала, които са разположени в средната темпоралния лоб, - за генериране на комплексни частични припадъци. Предварителната форма на кората е известна като зоната, отговорна за възникването на временни припадъци при плъхове, котки и примати. При плъховете ретикулярната част на черното вещество улеснява разпространението и генерализирането на епилептичната активност. При хората кората на големите полукълбо е най-важната структура, която генерира епилептични припадъци. Така фокални припадъци обикновено се появяват в резултат на увреждане или дисфункция нова кора (неокортекса) или стари и старата кора (arhikorteksa и paleocortex) в медиалния темпорален лоб. Въпреки че основните прояви на гърчове, свързани със неокортекса, подкоровите системи също са били замесени в патогенезата на изземване, въпреки че структурите и пътища, участващи в развитието на припадъци, не е точно известна.

Фундаменталните изследвания променят традиционните идеи за механизмите на развитие на епилепсията, особено фокалните припадъци. Въпреки това, много въпроси остават без отговор, включително и това, което системи участват в механизма на развитие на генерализирани припадъци, как пристъпи започват и свършват, кои процеси водят до образуването на епилептичен фокус след мозъчна травма, ролята на генетична предразположеност към развитието на припадъци , което обяснява раждането на някои форми на епилепсия на специфични фази на развитието на мозъка, защо абнормна електрическа възбудимост се проявява с различни видове ripadkov.

Класификация на епилептичните припадъци

Тъй като конфискациите се класифицират основно въз основа на терминологично споразумение, разработено от експертна комисия, а не въз основа на някакви основни разпоредби, класификационната схема без съмнение ще се промени, тъй като знанията за епилепсията растат.

Епилептичните припадъци се разделят на две широки категории: частични (фокални) и генерализирани. Частични припадъци са генерирани в ограничена област на мозъка, което води до фокусна симптоми, например, потрепване на крайниците или лицето, разстройство чувствителност и дори промяна на паметта (например, когато времето гърчове). Генерализираните припадъци са резултат от участието на целия мозък. Въпреки че някои експерти смятат, че тези атаки са генерирани в дълбоките структури на мозъка, широко проектира върху кората на повърхността и получените симптоми на дисфункция на различни части на мозъка да възникнат почти едновременно, истинските механизмите на развитие на генерализирани припадъци остават неизвестни.

Частичните епилептични пристъпи са разделени на прости частични (без загуба на съзнание или памет) и сложни частични (със загуба на съзнание или памет). Обикновените частични епилептични пристъпи могат да се проявяват чрез потрепване, патологични усещания, визуални образи, звуци, миризми, изкривяване на възприятието. Ако епилептичната активност се простира до автономните структури, има усещане за прилив или гадене. При всички видове прости парциални гърчове пациентът остава съзнателен и си спомня всичко, което му се случва. Ако пациентът е объркан или не може да си спомни какво се е случило с него по време на припадък, то пристъпът се определя като сложен частичен.

[4], [5], [6], [7], [8]

Международна класификация на епилептичните припадъци (опростена версия)

Частични епилептични пристъпи (генерирани в ограничен район на мозъка)

• Обикновено (без смущения в съзнанието или паметта):
  • сетивен
  • двигател
  • моторни сензори
  • умствени (патологични идеи или променено възприятие)
  • вегетативно (усещане за топлина, гадене, прилив и т.н.)
• Комплекс (с нарушение на съзнанието или паметта)
  • с аура (предшествениците) или без аура
  • с автоматизации или без автоматизации
• Вторично генерализирано

Общите епилептични пристъпи (генерирани от обширна област на мозъка)

• Абсансы (малко зло)
• Тонико-клонические (grand-mall
• Atonic (drop-fit)
• миоклонична

Некласифицирани епилептични припадъци

Комплексните частични епилептични припадъци преди това са били споменати като психомоторни, временни или лимбични припадъци. Комплексни парциални припадъци могат да започват с аура - предвестник на една атака, която често се проявява чувството за "дежа вю» (на дежа вю), гадене, топлина, пълзи или изкривено възприятие. Обаче около половината от пациентите със сложни парциални гърчове не помнят аурата. По време на сложния частичен припадък пациентите често извършват автоматизирани действия - те се мятат около себе си, облизват устни, свалят дрехите си, безцелно се мотаят наоколо, повтарят безсмислени фрази. Такива безсмислени действия се наричат автоматизъм - те се наблюдават при 75% от пациентите със сложни парциални гърчове.

Общите епилептични припадъци са разделени на няколко категории. Отсъствия, предварително определени като Petit мал е (малки припадъци) обикновено започват в детството. Те са краткосрочни пристъпи на загуба на съзнание, придружени от твърд поглед, потрепване на клепачите или кимване на главата. Отсъствия може да бъде трудно да се разграничат от комплексни парциални припадъци, които също са съпроводени с оглед на втвърдяване, но липса на припадъци обикновено трае по-малко време, отколкото сложни парциални припадъци, и се характеризират с по-бързото възстановяване на съзнанието. При диференциалната диагноза на тези видове гърчове, ЕЕГ е полезно (виж по-долу).

Генерализирани тонично-клонични гърчове, наричана по-рано генерализирани пристъпи (гранд мал), започва с внезапна загуба на съзнание и тоник напрежение торса и крайниците, след което има ритмични клонични резки крайници. Пациентът произвежда вик, причинен от свиване на дихателните мускули с затворени гласови въжета. Fit (инсулт) обикновено трае от 1 до 3 минути, последвани от следпристъпната (следпристъпната) състояние, характеризиращо се с летаргия, сънливост, объркване, което може да продължи в продължение на часове. Периодът на заболяването може да възникне след всяко прихващане.

Епилептичната активност, възникваща в определена зона, може да се разпространи в целия мозък, причинявайки генерализиран тонично-клоничен припадък. Важно е да се прави разлика между истински (първични генерализирани припадъци) големи частични пристъпи с вторична генерализация, тъй като тези два вида припадъци могат да изискват използването на различни антиепилептични лекарства. Освен това, с вторично генерализирани тонично-клонични пристъпи възможно хирургично лечение, като първично генерализирани тонично-клонични пристъпи, не се извършва, тъй като няма ясно източник (епилептичен фокус), които могат да бъдат отстранени.

Атоничните епилептични припадъци обикновено се появяват след увреждане на мозъка. Когато атоничният припадък внезапно намалява мускулния тонус и пациентът може да падне на земята. В някои случаи пациентите са принудени да носят шлем, който предотвратява сериозно увреждане на главата.

Миоклоничният припадък се характеризира с краткосрочно бързо сътресение или серия от потрепвания, обикновено по-малко координирани и организирани, отколкото при генерализирано тонично-клонично припадък.

Епилептичен статус е припадък или поредица от пристъпи, които продължават без да се прекъсва възстановяването на съзнанието и други функции повече от 30 минути. Епилептичният статус е спешно състояние, тъй като може да доведе до увреждане на невроните и до соматични усложнения. Има няколко типа епилептичен статус, съответстващи на различни видове епилептични припадъци. Статутът на простите частични припадъци е известен като epilepsia partialis continua (постоянна частична епилепсия). Състоянието на сложни парциални припадъци и отсъствия е показано с няколко термина, включително като неконвулсивно състояние, странен вълнов глупак, състояние на отсъствия, епилептично състояние на здрача. Препоръки за диагностициране и лечение на епилептичен статус са разработени от специална работна група по епилептичен статус.

Един пациент може да има няколко вида гърчове, единият от които може да отиде в другия, тъй като електрическата активност се разпространява през мозъка. Обикновено простото частично напасване преминава в сложно частично, а това в вторичен генерализиран тонично-клоничен припадък. В някои случаи антиепилептичните лекарства повишават способността на мозъка да ограничи разпространението на епилептичната активност.

При възрастни най-често (повече от 40% от случаите) има сложни парциални припадъци. Обикновени частични са открити в 20% от случаите, първично генерализирани тонично-клонични припадъци - в 20% от случаите, отсъствия в 10% от случаите и други видове припадъци - в 10% от случаите. При децата отсъствията са по-чести отколкото при възрастните.

Класификация на епилептичните синдроми

Класификацията на епилептичните припадъци не носи информация за състоянието, причините, тежестта, прогнозата на заболяването на пациента. Оттук и необходимостта от допълнителна схема на класификация, която позволява да се квалифицират епилептичните синдроми. Това е по-обемна класификация, която включва не само описание на вида на гърчове, но и информация за други клинични признаци на заболяването. Някои от тези епилептични синдроми са описани по-долу.

Синдром на кърмачетата / Вест

Детски спазми се срещат при деца на възраст от 3 месеца до 3 години и се характеризират с внезапни флексийни спазми и висок риск от умствена изостаналост. По време на флексийни спазми, детето изведнъж се отпусне, тялото се наведе напред, вик се чува. Епизодът продължава няколко секунди, но може да се повтори няколко пъти на час. При ЕЕГ се установява цигарингия с високи амплитудни пикове и дезорганизирана активност на фона на високо амплитуда. Ранното активно лечение може да намали риска от развитие на трайно умствено изоставане. Въпреки че валпроевата киселина и бензодиазепините се считат за лекарства по избор, тяхната ефективност е ниска. От новите лекарства най-обещаващите резултати са получени с употребата на vigabatrin и felbamate, както и ламотрижин и топирамат.

Синдром на Lennox-Gasto

Синдромът на Lennox-Gasto е относително рядко състояние (с изключение на епилептологичните центрове, където той представлява значителна част от пациентите с устойчиви на лечение гърчове). Тя се проявява в следните характерни черти:

1. полиморфни гърчове, обикновено включващи атонични и тонични гърчове;
2. променливо умствено изоставане;
3. Промени в ЕЕГ, включително бавна активност в пиковите вълни.

Въпреки че синдромът обикновено започва в детството, възрастните могат да страдат от това. Синдромът Lennox-Gastaut е много труден за лечение, само 10-20% от пациентите имат задоволителни резултати. Тъй като припадъците са почти винаги мултифокални, хирургичното лечение с това заболяване е неефективно, въпреки че колосотомията може да намали степента на внезапност на припадъка и да предотврати нараняванията. Въпреки факта, че валпроева киселина, бензодиазепини, ламотригин, вигабатрин, топирамат и фелбамат могат да бъдат полезни в това състояние, резултатите от лечение често са незадоволителни.

Фебрилни епилептични припадъци

Фебрилните епилептични пристъпи се провокират от треска и обикновено се проявяват при деца на възраст между 6 месеца и 5 години на тонично-клонични припадъци. Фебрилните припадъци трябва да се различават от гърчове, причинени от по-сериозни заболявания, като менингит. Фебрилните епилептични припадъци често плашат родителите много, но обикновено имат доброкачествен характер. Въпреки че те се считат за рисков фактор за последващото развитие на сложни парциални гърчове, няма убедителни доказателства, че предотвратяването на фебрилни припадъци намалява този риск. При повечето деца с фебрилни гърчове епилепсията впоследствие не се развива. В тази връзка се поставя под въпрос възможността за предписване на антиепилептични лекарства, които могат да имат неблагоприятен ефект върху ученето и личността на детето. За предотвратяване на фебрилни гърчове обикновено се използва фенобарбитал. Но той е ефективен само при дневен прием, тъй като припадъците обикновено се появяват веднага след повишаване на телесната температура. Продължителният дневен прием на фенобарбитал води до хиперактивност, поведенчески разстройства и учене при значителен процент деца. Много педиатрични невролози смятат, че лечението на фебрилни гърчове е по-неблагоприятно повлияно от епизодичните припадъци, които никога не могат да се появят отново и се препоръчва да се въздържат от лечение. Няколко проучвания с фебрилни пристъпи на други антиепилептични лекарства не доведоха до окуражаващи резултати. По този начин проблемът с лечението на фебрилни припадъци остава спорен.

Бенигена епилепсия на детството с централно-времеви върхове

Доброкачествена епилепсия на детството с централните-временната шипове (доброкачествена rolandic епилепсия) - генетично определено заболяване обикновено се проявява в детството или юношеството (от 6 до 21 години). Роланддо се нарича районът в мозъка, който се намира пред границата на фронталните и париеалните лобове. Припадъци се генерират в тази зона, и парестезии възникнат потрепване в лицето или страна, понякога преминава в вторично генерализирани тонично-клонични пристъпи. При това състояние, ЕЕГ обикновено разкрива силни върхове в централната и временната област. Припадъците често се случват при заспиване. Терминът "доброкачествен" се използва не защото припадъците могат да се проявяват като минимални симптоми, но поради много благоприятна дългосрочна прогноза. С възрастта припадъците почти винаги се възстановяват. Не е необходимо използването на антиепилептични лекарства, но при чести или тежки гърчове се използват ефективни средства за частични гърчове (най-често карбамазепин).

Детска миоклонична епилепсия

Детската миоклонична епилепсия (JME) е най -честата причина за генерализирани пристъпи в ранна възраст. За разлика от доброкачествената епилепсия с централно-времеви пикове, няма възрастова регресия на тези пристъпи. UME е генетично определен епилептичен синдром, обикновено започващ от по-големи деца и юноши. В някои семейни случаи е открит патологичен ген на хромозома 6. С JME обикновено се наблюдават сутрин миоклонус (потрепване на крайниците или главата) и епизодични генерализирани тонично-клонични конвулсии. ЕЕГ с JUME обикновено разкрива генерализирани комплекси с "пикова вълна" честота от 3-6 / s. Високата ефикасност на антиепилептичните агенти, включително валпроевата киселина и бензодиазепините, е характерна. Ако тези средства са непоносими, могат да се използват ламотрижин и топирамат.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]