Медицински експерт на статията
Нови публикации
Остра лимфобластна левкемия при деца
Последно прегледани: 12.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Острата лимфобластна левкемия е група от клинично хетерогенни клонални злокачествени заболявания на лимфоцитни прекурсорни клетки, които обикновено споделят различни генетични и имунофенотипни характеристики. Вторичните аномалии в клетъчната диференциация и/или пролиферация водят до повишено производство и натрупване на лимфобласти в костния мозък и инфилтрация на лимфните възли и паренхиматозните органи. Нелекуваната остра лимфобластна левкемия бързо става фатална.
Епидемиология
Повече от 80% от всички левкемии при децата са с лимфоиден произход, от които 80% са тумори на прекурсори на В-лимфоцити, 1% са тумори на зрели В-клетки. Около 15% произхождат от Т-лимфоцити, по-малко от 5% са с неопределен клетъчен произход.
Острата лимфобластна левкемия е най-често срещаното онкологично заболяване в детска възраст, представляващо около 25% от всички злокачествени новообразувания в педиатрията. Честотата в развитите страни е 30-40 случая на 1 000 000 деца.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Симптоми на остра лимфобластна левкемия
Основните клинични признаци на остра лимфобластна левкемия са слабост, треска, неразположение, болка в костите и/или ставите, хеморагичен синдром (кървене от устната лигавица, кожни кръвоизливи) и бледност. Треската обикновено е свързана с бактериална, вирусна, гъбична или протозойна (по-рядко срещана) инфекция, особено при деца с тежка неутропения (по-малко от 500 неутрофила на μl). Слабостта се появява в резултат на анемия и интоксикация.
Рецидив на остра лимфобластна левкемия
Победна точка в лечението на остра лимфобластна левкемия при деца може да бъде поставена само след значително подобрение на резултатите от лечението на рецидивите. В сравнение с резултатите от лечението на първично болни, преживяемостта на деца с рецидиви на остра лимфобластна левкемия остава ниска, 5-годишната преживяемост на тези пациенти не надвишава 35-40%. Шансовете за възстановяване зависят пряко от разработването на нови подходи в полихимиотерапията, възможности за трансплантация на костен мозък и др. Различават се изолирани и комбинирани, костномозъчни и екстрамедуларни (с увреждане на ЦНС, тестикуларно, с инфилтрация на други органи), много ранни (до 6 месеца от поставяне на диагнозата), ранни (до 18 месеца след поставяне на диагнозата) и късни (18 месеца след поставяне на диагнозата) рецидиви.
Диагностика на остра лимфобластна левкемия
Диагнозата на остра лимфобластна левкемия се поставя въз основа на анамнезата на пациента, физическия преглед и лабораторните изследвания.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Лабораторна диагностика
Пълна кръвна картина: броят на белите кръвни клетки може да е нормален, намален или повишен; бластни клетки често, макар и не винаги, се откриват; характерни са хипорегенеративна нормохромна анемия и тромбоцитопения.
Биохимичен кръвен тест: характерно повишена активност на LDH; определят се и показатели за бъбречната и чернодробната функция.
Миелография: пункция на костен мозък трябва да се извърши от поне две точки (при деца под 2-годишна възраст това са петните кости или тибиалните бугри, при по-големи деца - задните и предните илиачни бодли), за да се събере достатъчно количество диагностичен материал. Препоръчително е материалът да се събира под обща анестезия. Необходимо е да се направят 8-10 намазки от всяка точка, както и да се събере материал за имунофенотипизиране, цитогенетични и молекулярно-генетични изследвания.
Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?
Лечение на остра лимфобластна левкемия
Основните принципи на лечение на остра лимфобластна левкемия при деца са разработени в Съединените щати в края на 60-те години на миналия век. Всъщност те не са се променили и до днес. Съвременното лечение на остра лимфобластна левкемия се състои от няколко основни фази: индуциране на ремисия с помощта на три или повече агента, прилагани в продължение на 4-6 седмици, многокомпонентно консолидиране („консолидиране“) на ремисия и поддържаща терапия, обикновено с използване на антиметаболити в продължение на 2-3 години. Задължителен компонент е превенцията и лечението на невролевкемия. Предвид лошото проникване на лекарствата през кръвно-мозъчната бариера, задължителното използване на специфична терапия, насочена към саниране на централната нервна система, е предложено още през 1965 г.
Прогноза за остра лимфобластна левкемия
Всеки от съвременните протоколи за лечение на остра лимфобластна левкемия си поставя свои собствени задачи, чието решение се слива с общата международна тенденция за оптимизиране на терапията на това заболяване. Например, в италианската версия на протокола на групата BFM - AIEOP, изследователите са оставили краниалното облъчване само при деца с хиперлевкоцитоза, надвишаваща 100 000 клетки на μl и с Т-клетъчния вариант на остра лимфобластна левкемия, като са постигнали адекватен контрол върху появата на неврорецидиви.
Использованная литература