Медицински експерт на статията
Нови публикации
Остра лимфобластна левкемия при деца
Последно прегледани: 18.10.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Остра лимфобластна левкемия - група от клинично хетерогенна клонална злокачествено заболяване на лимфоцитите прогениторни клетки, обикновено с определен генетични и имунофенотипни характеристики. Средни аномалии на клетъчна диференциация и / или пролиферация водят до повишена продукция и натрупване на лимфобласти в костния мозък и лимфните възли и инфилтрация на паренхимните органи. При отсъствието на лечение на остра лимфобластна левкемия бързо става фатално заболяване.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Епидемиология
Повече от 80% от всички левкемии при деца са с лимфоиден произход, 80% от които са тумори от B-лимфоцитни предшественици, 1% са тумори от зрели В-клетки. Около 15% са получени от Т-лимфоцити, по-малко от 5% имат неопределен клетъчен произход.
Острата лимфобластна левкемия е най-често срещаното онкологично заболяване в детството, което представлява около 25% от всички злокачествени неоплазми в педиатрията. Честотата в развитите страни е 30-40 случая на 1 000 000 деца.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Симптоми на остра лимфобластна левкемия
Основните клинични признаци на остра лимфобластна левкемия - слабост, повишена температура, неразположение, болки в костите и / или ставите, хеморагичен синдром (кървене на лигавицата на устната кухина, кожни кръвоизливи), бледност. Fever обикновено причинена от бактериална, вирусна, гъбична, протозойна или (рядко) инфекция, особено при деца с тежка неутропения (брой на неутрофилите по-малко от 500 L). Слабостта се проявява в резултат на анемия и интоксикация.
Повтаряне на остра лимфобластна левкемия
Печели точка при лечението на остра лимфобластна левкемия при деца може да се направи само след значително подобрение в резултатите от лечението на пристъпите. В сравнение с резултатите от лечението на първични пациенти, степента на преживяемост на деца с рецидив на остра лимфоцитна левкемия остава нисък процент на 5-годишната преживяемост при тези пациенти е по-малко от 35-40%. Шансовете за възстановяване зависят директно върху развитието на нови подходи към химиотерапия, опции за трансплантация на костен мозък и други. Има се изолират и събират, костен мозък и екстрамедуларна (лезии на централната нервна система, тестисите, с инфилтрация на други органи), много рано (в рамките на 6 месеца от създаването диагноза), рано (в рамките на 18 месеца след диагнозата) и късни (след 18 месеца след поставяне на диагнозата) рецидиви.
Диагностика на остра лимфобластна левкемия
Диагнозата на острата лимфобластна левкемия се основава на историята, физическото изследване и лабораторните изследвания.
[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]
Лабораторна диагностика
Обща кръвна картина: броят на белите кръвни клетки може да бъде нормален, намален или повишен; често, макар и не винаги, разкриват взривни клетки; хипорегенеративна нормахромична анемия и тромбоцитопения са характерни.
Биохимичен кръвен тест: характеризира се с повишаване на LDH активността; също определят показателите за бъбречна и чернодробна функция.
Миелограма: медуларен пункция необходимо да се извърши най-малко две точки (при деца под 2 годишна възраст е костта на петата или тибията нарастък, по-големи деца - задната и предната илиачна гръбначния стълб), за събиране на достатъчен брой диагностичен материал. Желателно е да се приеме прием на материал под обща анестезия. Необходимо е да се направят 8-10 петна от всяка точка и да се съберат материали за имунофенотипизиране, цитогенетични и молекулярно-генетични изследвания.
Какво трябва да проучим?
Лечение на остра лимфобластна левкемия
Основни принципи на лечение на остра лимфобластна левкемия при деца са разработени в САЩ в края на 1960-те години. Всъщност те не са се променили досега. Сегашното лечение на остра лимфобластна левкоза се състои от няколко фази: индуциране на ремисия, с три или повече средства, прилагани в продължение на 4-6 седмици, многоагентни консолидация ( "свързване") и поддържаща терапия на ремисия, обикновено се използва за антиметаболити 2- 3 години. Задължителен компонент е превенцията и лечението на неиролевкемия. Предвид лошото проникване на лекарства през кръвно-мозъчната бариера, дори и през 1965 г., е предложен задължителното използване на специфични лечения насочени към реорганизиране на централната нервна система.
Прогноза за остра лимфобластна левкемия
Всеки от съвременните протоколи за лечение на остра лимфобластна левкемия поставя своите задачи, решаването на които се влива в общото международно за оптимизиране на лечението на това заболяване. Така например, в италианската версия на групата протокол BFM - AIEOP - изследователи оставени черепната облъчване само за деца с hyperskeocytosis по-голяма от 100000 клетки в L и Т-клетъчна остра лимфоцитна левкемия изпълнение, като същевременно се постигне адекватен контрол над neyroretsidivov на външен вид.