Дисекация на аортата

Аортната дисекация е проникване на кръв през пукнатини във вътрешната обвивка на аортата с дисекция на вътрешната и средната обвивка и създаване на фалшив лумен.

Разкъсванията на интимата могат да бъдат първични или вторични, в резултат на кръвоизлив в медията. Дисекцията може да възникне навсякъде в аортата и да се разпростре проксимално и дистално до други артерии. Хипертонията е важен етиологичен фактор. Симптомите на аортна дисекация включват силна, внезапна болка в гърдите или гърба. Дисекцията може да доведе до аортна регургитация и съдова дисфункция в артериалните клонове. Диагнозата на аортна дисекация се поставя с образни изследвания (напр. трансезофагеална ехокардиография, компютърна томография с ангиография, магнитен резонанс, контрастна аортография). Лечението на аортна дисекация винаги включва строг контрол на кръвното налягане и периодични изследвания за наблюдение на динамиката на дисекцията. Хирургично лечение на аортна аневризма и заместването ѝ със синтетичен трансплантат е необходимо при възходяща аортна дисекация и някои низходящи аортни дисекации. Една пета от пациентите умират преди да достигнат болницата, а около една трета умират от хирургични и периоперативни усложнения.

Признаци на дисекция се откриват при приблизително 1-3% от всички аутопсии. Представителите на негроидната раса, мъжете, възрастните хора и хората с хипертония са изложени на особен риск. Пиковата честота е на 50-65-годишна възраст, а при пациенти с вродени аномалии на съединителната тъкан (напр. синдром на Марфан) - на 20-40 години.

Аортната дисекация се класифицира анатомично. Най-широко използваната класификационна система, DeBakey, разграничава следните видове:

• дисекации, започващи във възходящата аорта и простиращи се поне до аортната дъга, понякога и по-долу (тип I, 50%);
• дисекации, започващи и ограничени до възходящата аорта (тип II, 35%);
• дисекации, започващи в низходящата гръдна аорта под началото на лявата подключична артерия и простиращи се дистално или (по-рядко) проксимално (тип III, 15%).

В по-простата класификация на Станфорд, дисекцията на възходящата аорта (тип А) се разграничава от дисекацията на низходящата аорта (тип В).

Въпреки че дисекцията може да възникне навсякъде в аортата, най-често тя се случва в дисталната възходяща аорта (в рамките на 5 см от аортната клапа) или низходящата торакална аорта (точно след началото на лявата подключична артерия). Понякога дисекцията е ограничена до специфични единични артерии (напр. коронарна или каротидна), обикновено при бременни или жени след раждане.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Какво причинява аортна дисекация?

Аортна дисекация винаги се случва на фона на предшестваща дегенерация на аортната медия. Причините включват заболявания на съединителната тъкан и травми. Атеросклеротичните рискови фактори, особено хипертонията, допринасят при повече от две трети от пациентите. След руптура на интимата, която е първичното събитие при някои пациенти и вторично на кръвоизлив в медията при други, кръвта изтича в медията, създавайки фалшив канал, който разширява дисталната или (по-рядко) проксималната част на артерията.

Дисекциите могат да комуникират отново с лумена чрез дистална интимална руптура, поддържайки системния кръвоток. В такива случаи обаче обикновено се наблюдават тежки последици: нарушаване на кръвоснабдяването на зависимите артерии (включително коронарните артерии), дилатация и регургитация на аортната клапа, сърдечна недостатъчност и фатална руптура на аортата през адвентицията в перикарда или лявата плеврална кухина. Острите дисекации и тези на по-малко от 2 седмици са най-склонни да причинят тези усложнения; рискът намалява след 2 седмици или повече, ако има убедителни доказателства за тромбоза на фалшивия лумен и загуба на комуникация между истинските и фалшивите съдове.

Вариантите на аортна дисекация включват отделяне на интимата и медията чрез вътрешен хематом без видимо разкъсване на интимата, разкъсване на интимата и изпъкване без хематом или фалшив лумен, както и дисекация или хематом, причинени от улцерация на атеросклеротична плака. Смята се, че тези варианти са предшественици на класическата аортна дисекация.

Симптоми на аортна дисекация

Обикновено се появява внезапна, мъчителна болка в прекордиалната или интерскапуларната област, често описвана като „разкъсваща“ или „раздираща“. Болката често мигрира от първоначалното място, докато дисекцията се разпространява през аортата. До 20% от пациентите припадат поради силна болка, дразнене на аортния барорецептор, обструкция на екстракраниалната мозъчна артерия или сърдечна тампонада.

Понякога пациентите развиват признаци на инсулт, миокарден инфаркт, чревен инфаркт, парапареза или параплегия поради нарушено кръвоснабдяване на гръбначния мозък, както и исхемия на крайниците поради остра дистална артериална оклузия.

Приблизително 20% от пациентите имат частичен или пълен дефицит на централния артериален пулс, който може да се повишава и намалява. Кръвното налягане в крайниците може да варира, понякога с повече от 30 mm Hg, което отразява лоша прогноза. Шум от аортна регургитация се чува при приблизително 50% от пациентите с проксимална дисекация. Може да има периферни признаци на аортна регургитация. Сърдечна недостатъчност понякога се развива в резултат на тежка аортна регургитация. Проникването на кръв или възпалителна серозна течност в лявото плеврално пространство може да причини симптоми на плеврален излив. Запушването на артерия в крайник може да причини признаци на периферна исхемия или невропатия. Запушването на бъбречна артерия може да причини олигурия или анурия. При сърдечна тампонада могат да се появят парадоксален пулс и напрежение в югуларната вена.

Диагностика на аортна дисекация

Аортна дисекация трябва да се подозира при всеки пациент с болка в гърдите, болка, разпространяваща се в задната част на гръдния кош, необясним синкоп или коремна болка, инсулт или остра сърдечна недостатъчност, особено когато пулсът или кръвното налягане са различни в крайниците. Такива пациенти се нуждаят от рентгенография на гръдния кош: в 60-90% медиастиналната сянка е разширена, обикновено с ограничена изпъкналост, показваща мястото на аневризмата. Често се открива лявостранен плеврален излив.

Ако рентгенографията на гръдния кош е съмнителна за дисекация, веднага след стабилизиране на състоянието на пациента се извършва трансезофагеална ехокардиография (ТЕЕ), компютърна томографска ангиография (КТ) или магнитно-резонансна ангиография (МРА). Констатациите за разкъсана интима и двоен лумен потвърждават дисекцията.

Обемната многопозиционна ТЕЕ има чувствителност от 97-99% и заедно с М-режимната ехокардиография става почти 100% диагностична. Изследването може да се извърши до леглото на пациента за по-малко от 20 минути и не е необходимо да се използва контраст. Ако ТЕЕ не е налична, се препоръчва комплементарна томография (КТ); диагностичната ѝ стойност е 100% при положителен резултат и 86% при отрицателен резултат.

ЯМР има почти 100% чувствителност и специфичност за аортна дисекация, но е времеемка и не е подходяща за интензивно лечение. Вероятно е най-добре да се използва при стабилни пациенти със субакутна или хронична болка в гърдите, когато има съмнение за дисекация.

Контрастната ангиография е метод на избор при подготовка за хирургично лечение. В допълнение към установяването на наличието и степента на дисекация, се оценява тежестта на аортната регургитация и степента на засягане на основните клонове на аортата. Аортографията помага да се определи дали е необходимо едновременно коронарно байпасиране. Ехокардиографията е необходима и за идентифициране на аортна регургитация и определяне на необходимостта от едновременна реконструкция или подмяна на аортната клапа.

Почти винаги се назначава ЕКГ. Обаче, обхватът на получените данни варира от нормални до значително абнормни (при остра оклузия на коронарната артерия или аортна регургитация), така че изследването няма диагностична стойност. Изследването на разтворими еластинови фрагменти и миозинови тежки вериги на гладкомускулните клетки е в процес на проучване; изглежда обещаващо, но обикновено не е налично. Серумните CPK-MB и тропонин могат да помогнат за разграничаване на аортна дисекация от миокарден инфаркт, освен в случаите, когато дисекацията причинява миокарден инфаркт.

Рутинните лабораторни изследвания могат да разкрият лека левкоцитоза и анемия, ако от аортата изтича кръв. Повишената активност на LDH може да е неспецифичен признак за засягане на мезентериалната или илиачната артерия.

На етапа на ранно диагностично търсене е необходима консултация с кардиохирург.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лечение на аортна дисекация

Ако пациентът не почине веднага след аортна дисекация, той или тя трябва да бъде хоспитализиран в отделението за интензивно лечение с мониторинг на вътреартериалното налягане. Използва се постоянен уринарен катетър за наблюдение на количеството отделена урина. Необходимо е определяне на кръвната група: по време на операцията вероятно ще са необходими 4 до 6 пакета еритроцити. Хемодинамично нестабилните пациенти трябва да бъдат интубирани.

Прилагането на лекарства за понижаване на кръвното налягане, напрежението на артериалните стени, камерната контрактилност и болката започва незабавно. Систоличното кръвно налягане трябва да се поддържа на <110 mm Hg или на по-ниско ниво, способно да поддържа необходимия мозъчен, коронарен и бъбречен кръвоток. Обикновено първоначално се използва бета-блокер. Пропранолол 0,5 mg се прилага интравенозно по 1-2 mg на всеки 3-5 минути, докато сърдечната честота намалее до 60-70 удара в минута или се достигне пълната доза от 0,15 mg/kg, като времето за приложение трябва да бъде повече от 30-60 минути. В такива дози това лекарство намалява камерната контрактилност и противодейства на рефлекторните хронотропни ефекти на натриевия нитропрусид. Прилагането на пропранолол в този режим може да се повтаря на всеки 2-4 часа, за да се поддържа блокадата. На пациенти с ХОББ или астма могат да се предпишат повече кардиоселективни бета-блокери. Друг вариант е да се приложи метопролол 5 mg интравенозно до 4 дози, прилагани на всеки 15 минути, или есмолол 50-200 mcg/kg на минута чрез непрекъсната интравенозна инфузия, или лабеталол (алфа- и бета-блокер) 1-2 mg/мин чрез непрекъсната интравенозна инфузия или 5-20 mg интравенозно първоначално като болус с добавяне на 20-40 mg на всеки 10-20 минути, докато кръвното налягане се контролира или се приложи обща доза от 300 mg, след което се прилага в доза от 20-40 mg на всеки 4-8 часа през деня. Алтернативи на лечението без блокери включват блокери на калциевите канали [напр. верапамил 0,05-0,1 mg/kg интравенозно болус или дилтиазем 0,25 mg/kg (до 25 mg) интравенозно болус или 5-10 mg/h непрекъснато].

Ако систоличното кръвно налягане остане > 110 mm Hg въпреки употребата на бета-блокери, натриев нитропрусид може да се приложи чрез непрекъсната интравенозна инфузия в начална доза от 0,2-0,3 mcg/kg на минута и да се титрира нагоре (често до 200-300 mcg/min) при необходимост, докато кръвното налягане се контролира. Натриев нитропрусид не трябва да се прилага без бета-блокери или блокери на калциевите канали, тъй като рефлекторната паралелна симпатикова активация в отговор на вазодилатация може да увеличи камерния инотропен ефект и съответно напрежението на артериалната стена, влошавайки дисекцията.

Медикаментозната терапия самостоятелно трябва да се прилага само при неусложнени стабилни дисекации, ограничени до низходящата аорта (тип B), и при стабилни изолирани дисекации на аортната дъга. Хирургичното лечение е почти винаги показано, ако дисекцията засяга проксималната аорта. Теоретично, хирургичното лечение трябва да се използва при исхемия на органи или крайници, неконтролирана хипертония, продължителна аортна дилатация, разширяваща се дисекация и признаци на аортна руптура, независимо от вида на дисекцията. Хирургичното лечение може да бъде и най-доброто лечение за пациенти с дистална дисекация при синдром на Марфан.

Целта на операцията е да се елиминира входът на фалшивия канал и аортата да се замени със синтетична протеза. Ако се установи значителна аортна регургитация, трябва да се извърши ремонт или подмяна на аортна клапа. Хирургичните резултати са най-добри при ранна активна интервенция; смъртността е 7-36%. Предикторите за лош изход включват артериална хипотония, бъбречна недостатъчност, възраст над 70 години, внезапно начало с болка в гърдите, пулсов дефицит и елевация на ST-сегмента на електрокардиограмата.

Стентиране с поставяне на стент за затваряне на входа на фалшивия лумен и подобряване на равномерността и целостта на потока в основния съд, балонна ангиопластика (при която балон се надува на входа на фалшивия лумен, компресирайки получената клапа и разделяйки истинския и фалшивия лумен) или и двете могат да служат като неинвазивна алтернатива за пациенти с дисекация тип А и продължаваща персистираща следоперативна периферна органна исхемия при пациенти с дисекация тип В.

Всички пациенти, включително тези, лекувани хирургично, получават дългосрочна антихипертензивна лекарствена терапия. Бета-блокери, калциеви канални блокери и АСЕ инхибитори се използват често. Почти всяка комбинация от антихипертензивни средства е приемлива. Изключенията включват лекарства с предимно вазодилататорно действие (напр. хидралазин, миноксидил) и бета-блокери с присъща симпатикомиметична активност (напр. ацебутолол, пиндолол). Обикновено се препоръчва избягване на прекомерна физическа активност. ЯМР се извършва преди изписване от болницата и отново след 6 месеца, 1 година, а след това на всеки 1-2 години.

Най-важните късни усложнения включват повторна дисекция, образуване на локализирани аневризми в отслабената аорта и прогресия на аортна регургитация. Тези усложнения могат да бъдат индикации за хирургично лечение.

Прогноза за аортна дисекация

Приблизително 20% от пациентите с аортна дисекация умират преди да достигнат болницата. Без лечение смъртността е 1-3% на час през първите 24 часа, 30% в рамките на 1 седмица, 80% в рамките на 2 седмици и 90% в рамките на 1 година.

Вътреболничната смъртност с лечение е приблизително 30% за проксимална дисекция и 10% за дистална дисекция. За лекуваните пациенти, които преживеят острия епизод, процентът на преживяемост е приблизително 60% на 5 години и 40% на 10 години. Около една трета от късните смъртни случаи се дължат на усложнения от дисекцията, а останалите - на други причини.