Медицински експерт на статията
Нови публикации
Болест на Уипли
Последно прегледани: 27.11.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Болестта на Whipple е рядко системно заболяване, причинено от бактерията Tropheryma whippelii. Основните симптоми на болестта на Whipple са артрит, загуба на тегло и диария. Диагнозата се установява чрез биопсия на тънките черва. Лечението на болестта на Whipple се състои в приемане на триметоприм-сулфаметоксазол поне 1 година.
Болестта на Whipple засяга главно хората с бял цвят на кожата на възраст 30-60 години. Въпреки, че това заболяване засяга много органи (напр. Сърце, бял дроб, мозък, серозни кухини, ставите, очите, стомашно-чревния тракт), почти винаги в процеса включва лигавицата на тънките черва. Пациентите може да изпитат леки дефекти на клетъчния имунитет, които предразполагат към инфекции от Т. Whippelii. Приблизително 30% от пациентите имат HLAB27.
Какво причинява болестта на Whipple
През 1992 г. Се установява бактериалната природа на болестта на Whipple (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Като инфекциозен агент са идентифицирани Грам-положителни актиномицети Tropheryna whippelii. Тези малки грам - положителни бактерии се намират в активната фаза на заболяването в големи количества в лигавицата на тънките черва и други органи и изчезват след интензивно антибактериално лечение. Предразположението към развитието на болестния фактор е нарушение на имунната система с различен произход.
Симптомите на болестта на Уипл
Клиничните симптоми на болестта на Whipple варират в зависимост от засегнатите органи и системи. Обикновено първите признаци са артрит и треска. Чревните симптоми на болест на Уипъл (напр. Водниста диария, стеаторея, коремна болка, анорексия, загуба на тегло) обикновено се проявяват по-късно, понякога няколко години след първоначалното оплакване. Може да има обилно или латентно чревно кървене. Тежката малабсорбция може да се появи и да бъде диагностицирана при пациенти в късните етапи на клиничното протичане. Други резултати от изследването включват повишена пигментация на кожата, анемия, лимфаденопатия, хронична кашлица, полисерозит, периферен оток и признаци на увреждане на ЦНС.
Диагностика на болестта на Whipple
Диагнозата може да бъде непотвърдена при пациенти без видими симптоми от храносмилателния тракт. Болестта на Whipple трябва да бъде заподозряна при хора на средна възраст в кавказкия район с артрит, коремна болка, диария, загуба на тегло или други признаци на малабсорбция. Тези пациенти трябва да извършват ендоскопия на горния храносмилателен тракт с биопсия на тънките черва; лезиите на червата са специфични и позволяват диагноза. Най-значимите и постоянни промени засягат проксималните части на тънките черва. Светлинната микроскопия ви позволява да визуализирате PAS-положителни макрофаги, които деформират архитектониката на злодеите. Грам-положителни, отрицателни, когато са оцветени с кисели багрилни бацили (T. Whippelii), се определят в собствената си плоча и в макрофагите. Препоръчва се електронна микроскопия.
Болестта на Whipple трябва да бъде диференцирана с чревна инфекция, причинена от Mycobacterium avium-intracellulare (МАИ), която има сходни хистологични признаци. Въпреки това, MAI оцветява положително, когато се третира с киселинно багрило. Полимеразна верижна реакция може да бъде полезна за потвърждаване на диагнозата.
Диагностика на болестта на Whipple
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?
Лечение на болестта на Уипл
Без лечение Болестта на Whipple напредва и може да бъде фатална. Различни антибиотици са ефективни (напр. Тетрациклин, триметопримс-сулфаметоксазол, хлорамфеникол, ампицилин, пеницилин, цефалоспорини). Една от препоръчителните режими е: цефтриаксон (2 g IV дневно) или прокаин (1,2 милиона единици IM веднъж дневно) или пеницилин G (1,5-6 милиона единици IV на всеки 6 часа) заедно с стрептомицин (1.0 г / м 1 пъти дневно в продължение на 10-14 дни) и триметоприм-сулфаметоксазол (160/800 мг орално два пъти дневно в продължение на една година). Пациентите с алергия към сулфонамиди, тези лекарства могат да бъдат заменени с перорално приложение на пеницилин VK или ампицилин. Клиничното подобрение се появява бързо, треската и болката в ставите се решават след няколко дни. Имунните симптоми на болестта на Whipple обикновено изчезват в рамките на 1-4 седмици.
Някои автори не препоръчват извършването на повтарящи се биопсии на тънките черва, като твърдят, че макрофагите могат да се запазят в продължение на няколко години след лечението. Други автори обаче препоръчват повторна биопсия след първата година от лечението. В последния случай е необходима електронна микроскопия за документиране наличието на бацили (не само макрофаги). Рецидивите на болестта са възможни дори след години. Ако има съмнение за рецидив, е необходима биопсия на тънкото черво (независимо от увреждане на орган или система), за да се провери наличието на свободни бацили.