Медицински експерт на статията
Нови публикации
Заболяване на Уипъл
Последно прегледани: 12.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Болестта на Уипъл е рядко системно заболяване, причинено от бактерията Tropheryma whippelii. Основните симптоми на болестта на Уипъл са артрит, загуба на тегло и диария. Диагнозата се поставя чрез биопсия на тънките черва. Лечението на болестта на Уипъл включва прием на триметоприм-сулфаметоксазол в продължение на поне 1 година.
Болестта на Уипъл засяга предимно бели хора на възраст 30–60 години. Въпреки че са засегнати множество органи (напр. сърце, бял дроб, мозък, серозни кухини, стави, очи, стомашно-чревен тракт), почти винаги е засегната лигавицата на тънките черва. Пациентите могат да имат фини дефекти в клетъчно-медиирания имунитет, които предразполагат към инфекция с T. whippelii. Приблизително 30% от пациентите имат HLAB27.
Какво причинява болестта на Уипъл?
През 1992 г. е установена бактериалната природа на болестта на Уипъл (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Грам-положителните актиномицети Tropheryna whippelii са идентифицирани като инфекциозен агент. Тези малки Грам-положителни бактерии се намират в големи количества в лигавицата на тънките черва и други органи по време на активната фаза на заболяването и изчезват след интензивно антибактериално лечение. Предразполагащ фактор за развитието на заболяването е дисфункцията на имунната система от различен произход.
Симптоми на болестта на Уипъл
Клиничните характеристики на болестта на Уипъл варират в зависимост от засегнатите органни системи. Артритът и треската обикновено са първите признаци. Чревните симптоми на болестта на Уипъл (напр. водниста диария, стеаторея, коремна болка, анорексия, загуба на тегло) обикновено се появяват по-късно, понякога години след първоначалните оплаквания. Може да се появи обилно или окултно чревно кървене. Тежка малабсорбция може да се появи и да бъде диагностицирана при пациенти в късен етап от клиничния ход. Други находки при прегледа включват повишена пигментация на кожата, анемия, лимфаденопатия, хронична кашлица, полисерозит, периферен оток и характеристики на ЦНС.
Диагноза на болестта на Уипъл
Диагнозата може да е ненадеждна при пациенти без видими стомашно-чревни симптоми. Болестта на Уипъл трябва да се подозира при пациенти от бялата раса на средна възраст с артрит, коремна болка, диария, загуба на тегло или други признаци на малабсорбция. При такива пациенти е необходима ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт с биопсия на тънките черва; чревните лезии са специфични и диагностични. Най-значимите и персистиращи промени засягат проксималния тънко черво. Светлинната микроскопия позволява визуализация на PAS-позитивни макрофаги, които нарушават архитектурата на въсините. Грам-положителни, киселинно-оцветяващи отрицателни бацили (T. whippelii) се наблюдават в lamina propria и макрофагите. Препоръчва се потвърждение чрез електронна микроскопия.
Болестта на Уипъл трябва да се диференцира от Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), чревна инфекция, която има подобни хистологични характеристики. MAI обаче се оцветява положително с киселинно оцветяване. Полимеразната верижна реакция (ПВР) може да бъде полезна за потвърждаване на диагнозата.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?
Лечение на болестта на Уипъл
Без лечение, болестта на Уипъл е прогресираща и може да бъде фатална. Различни антибиотици (напр. тетрациклин, триметоприм-сулфаметоксазол, хлорамфеникол, ампицилин, пеницилин, цефалоспорини) са ефективни. Един препоръчителен режим е цефтриаксон (2 g интравенозно дневно) или прокаин (1,2 милиона U интрамускулно веднъж дневно) или пеницилин G (1,5-6 милиона U интравенозно на всеки 6 часа) заедно със стрептомицин (1,0 g интрамускулно веднъж дневно в продължение на 10-14 дни) и триметоприм-сулфаметоксазол (160/800 mg перорално два пъти дневно в продължение на 1 година). При пациенти с алергия към сулфонамиди тези лекарства могат да бъдат заменени с перорален пеницилин VK или ампицилин. Клиничното подобрение е бързо, като треската и болките в ставите отшумяват в рамките на няколко дни. Чревните симптоми на болестта на Уипъл обикновено отшумяват в рамките на 1 до 4 седмици.
Някои автори не препоръчват повторни биопсии на тънките черва, позовавайки се на факта, че макрофагите могат да персистират няколко години след лечението. Други автори обаче препоръчват повторна биопсия след 1 година лечение. В последния случай е необходима електронна микроскопия, за да се документира наличието на бацили (не само макрофаги). Рецидиви на заболяването са възможни дори след години. Ако има съмнение за рецидив, е необходима биопсия на тънките черва (независимо от засегнатия орган или система), за да се потвърди наличието на свободни бацили.