Болест на Уипъл - диагноза

Болестта на Уипъл може да се подозира въз основа на анамнеза, клинични прояви, лабораторни, ендоскопски и радиологични данни. Основните клинични прояви на заболяването са диария, мезогастрална болка, нарастваща слабост, загуба на тегло, полиартрит (или артралгия) и лимфаденопатия.

Лабораторни данни

1. Пълна кръвна картина: анемия (обикновено хипохромна поради железен дефицит, по-рядко хиперхромна, макроцитна, причинена от нарушена абсорбция на витамин B12 ₎; хиперлевкоцитоза; понякога еозинофилия, по-често тромбоцитоза; повишена СУЕ.
2. Общ анализ на урината: при тежки случаи на синдром на малабсорбция е възможна лека протеинурия.
3. Копрологичен анализ: полифекалия, стеаторея; възможна поява на несмилаеми мускулни влакна, понякога се открива окултна кръв.
4. Биохимичен кръвен тест: намалени нива на общ протеин, албумин, калций, желязо, калий, натрий, протромбин, глюкоза (не при всички пациенти), повишени нива на билирубин, аминотрансферази.
5. Абсорбционната функция на тънките черва е намалена.

Инструментални данни

• Рентгеново изследване. При изследване на тънките черва се определя дилатация на тънкочревните бримки, контурите им са едро назъбени, а маргиналните дефекти на пълнене могат да бъдат нарушени с увеличени мезентериални лимфни възли. Гънките на тънкочревната лигавица са разширени, тя е неравномерно удебелена („гранулиране“) поради инфилтрация. Еластичността на тънкочревната стена е значително намалена. С увеличаване на ретроперитонеалните лимфни възли е възможно разширяване на дуоденалната флексура.
• Ултразвук на коремните органи. Може да разкрие уголемяване на мезентериални, парапанкреатични, ретроперитонеални лимфни възли.
• Лимфография. Разкрива неспецифични възпалителни промени в ретроперитонеалните лимфни възли, както и признаци на субдиафрагмална лимфна стаза.
• Биопсия на лигавицата на тънките черва. Понастоящем биопсията на лигавицата на тънките черва е единственият метод, който позволява да се потвърди диагнозата болест на Уипъл. Биопсията се извършва по време на ендоскопия на тънките черва в областта на дуоденалния преход. Тази област на тънките черва е засегната при всички пациенти, както в ранния, така и в късния стадий на заболяването. Хистологично доказателство за болестта на Уипъл са следните признаци, открити в биопсичните проби:
• инфилтрация на съответния слой на тънкочревната лигавица от големи PAS-позитивни макрофаги („пенести“ макрофаги); тези гранули в макрофагите се откриват с помощта на брилянтно фуксиново оцветяване. Макрофагите могат да бъдат открити и в биопсии на други органи - лимфни възли, далак, черен дроб;
• откриване в биопсии с помощта на електронна микроскопия на бацилоподобни телца на Уипъл, които са пръчковидни клетки (1-2 µm x 0.2 µm) с трислойна мембрана. Те се определят в междуклетъчното пространство и се намират и вътре в макрофагите. PAS-позитивният материал на макрофагите е лизозомен материал, съдържащ бактерии в различни етапи на разрушаване;
• интра- и екстрацелуларно натрупване на мазнини в лигавицата на тънките черва, както и в мезентериалните лимфни възли;
• разширяване на лимфните съдове.
• FEGDS. Разкриват се признаци на хроничен гастрит и дуоденит.
• Определяне на нивата на хормоните в кръвта. При тежки случаи на синдром на малабсорбция нивата на кортизол, тироксин, трийодтиронин и полови хормони в кръвта намаляват.

Диференциална диагноза. Клиничната триада от диария, загуба на тегло и нарастваща слабост изисква диференциална диагноза, предимно със злокачествени тумори на стомашно-чревния тракт, хронично възпалително заболяване на червата, спру и синдром на Золингер-Елисън.

Ендоскопското и рентгенологично изследване на стомашно-чревния тракт може да изключи рак, болест на Crohn и неспецифичен улцерозен колит. Липсата на рецидивиращи язви в горния стомашно-чревен тракт, стомашна хиперсекреция и хиперацидитет, хипергастринемия и панкреатични тумори при ултразвуково изследване или компютърна томография ни позволява да изключим синдрома на Zollinger-Ellison.

При диференциална диагностика с болестта на Уипъл, болестта на Адисън също трябва да се изключи. Лабораторните данни помагат за установяване на правилната диагноза - хормонални изследвания, откриване на хиперкалиемия при болестта на Адисън, признаци на сгъстяване на кръвта, липса на стеаторея.

Болестта на Уипъл трябва да се подозира при пациенти с артралгии или артрит, ако се развие диария, малабсорбция или необяснима загуба на тегло, особено ако видът на артрита не може да бъде определен. При болестта на Уипъл тестовете за ревматоиден фактор са отрицателни или слабо положителни. Ревматичните тестове са отрицателни. Серумните нива на пикочна киселина са нормални.

Треската често предшества развитието на чревни прояви. В случай на треска с неизвестен генезис, трябва да се има предвид и възможността за развитие на това заболяване.

Пациентите с болестта на Уипъл често имат треска, лимфаденопатия и може да се открие тумороподобно образувание в коремната кухина. В тази връзка е необходимо да се изключи лимфопролиферативно заболяване, предимно лимфогрануломатоза.

Окончателната диагноза на болестта на Уипъл във всички случаи се поставя само въз основа на хистологично изследване на засегнатите органи, предимно на тънките черва.