Болест на Уипъл: диагноза

Болестта на Whipple може да бъде подозирана въз основа на анамнеза, клинични прояви, лабораторни, ендоскопски и рентгенологични данни. Кардинал клинични прояви на заболяването са диария, болки mesogaster, увеличаване на слабост, загуба на тегло, полиартрит (или артралгия) и лимфаденопатия.

Лабораторни данни

1. Пълна кръвна картина: анемия (хипохромна често се дължи на недостиг на желязо, най-малко - хиперхромната, макроцитна поради малабсорбция на витамин B ₁₂ ); хиперлевкоцитоза; понякога еозинофилия, по-често тромбоцитоза; увеличаване на ESR.
2. Общият анализ на урината: при сериозен ток на синдром на малабсорбция е възможна малката протеинурия.
3. Копорологичен анализ: полиферал, стеаторея; вероятно появата на неразградени мускулни влакна, понякога се определя от скрита кръв.
4. Биохимичен анализ на кръвта: намаляване на общия протеин, албумин, калций, желязо, калий, натрий, протромбин, глюкоза (не при всички пациенти), повишен билирубин, аминотрансфераза.
5. Смукателната функция на тънките черва е намалена.

Инструментални данни

• Рентгеново изследване. В проучването на тънките черва се определя разширение бримки на тънките черва, контурите на неговата едро, евентуално нарушаване на ръба дефекти по време на пълнене уголемени мезентериалните лимфни възли. Сгъванията на мукозата на тънките черва са увеличени, неравномерно уплътнени (картината на "зрялост"), дължаща се на инфилтрация. Еластичността на стената на тънките черва е значително намалена. С увеличаване на ретроперитонеалните лимфни възли е възможно разширяване на дуоденалната завоя.
• Ултразвук на органите на коремната кухина. Тя може да разкрие увеличение на мезентериалните, парапрокаретични, ретроперитонеални лимфни възли.
• Лимфография. Идентифицира неспецифични възпалителни промени в ретроперитонеалните лимфни възли, както и признаци на поддиадиаграма на лимфата.
• Биопсия на лигавицата на тънките черва. Понастоящем биопсията на лигавицата на тънките черва е единственият метод, който позволява да се провери диагнозата на болестта на Whipple. По време на ендоскопията на тънкото черво се извършва биопсия в областта на дванадесетопръстника. Тази област на тънките черва е засегната при всички пациенти, както в ранния, така и в късния стадий на заболяването. Хистологично доказателство за болестта на Whipple е следните признаци, разкрити в биопсии:
  • инфилтрация на собствения слой на лигавицата на тънките черва чрез големи PAS-положителни макрофаги ("пенещи" макрофаги); тези гранули в макрофагите се откриват чрез оцветяване с диамантен фуксин. Макрофагите също могат да бъдат открити при биопсии на други органи - лимфни възли, далак, черен дроб;
  • детектиране в биопсии при използване на електронна микроскопия бацилиформфорни тела, които са клетки под формата на пръчки (1-2 μm х 0.2 μm) с трипластова обвивка. Те се дефинират в междуклетъчното пространство и присъстват и в макрофагите. PAS-положителният макрофагиален материал е лизозомен материал, съдържащ бактерии на различни стадии на разрушаване;
  • вътрешно и извънклетъчно натрупване на мазнини в лигавицата на тънките черва, както и в мезентериалните лимфни възли;
  • разширяване на лимфните съдове.
• FEGDS. Има признаци на хроничен гастрит, дуоденит.
• Определяне съдържанието на хормоните в кръвта. При тежък синдром на малабсорбция се понижават кръвните нива на кортизола, тироксина, трийодотиронина и половите хормони.

Диференциална диагноза. Клиничната триада - диария, загуба на тегло и слабост увеличаване - изисква диференциалната диагноза, особено злокачествен тумор на стомашно-чревния тракт, хронични възпалителни заболявания на червата, спру, синдром на Zollinger-Ellison.

С помощта на ендоскопско и радиологично изследване на стомашно-чревния тракт, рак, болестта на Crohn, може да се изключи улцерозен колит. Липса на рецидивиращи язви в горните части на храносмилателния тракт, стомашна хиперсекреция и хиперацидитет, hypergastrinemia, панкреаса, тумори с помощта на ултразвук или компютърна томография позволява да отхвърли синдром на Zollinger-Ellison.

При диференциална диагноза с болестта на Whipple трябва да се изключи и болестта на Адисън. За да се направи правилната диагноза, помогнете за лабораторните данни - хормонални изследвания, откриване на хиперкалиемия при болестта на Addison, признаци на удебеляване на кръвта, липса на стеаторея.

Болест на Уипъл трябва да се подозира при пациенти с болки в ставите или артрит в случай на диария, малабсорбция, или намаляване необяснима тегло, особено ако не може да се определи вида на артрит. При болестта на Whipple тестовете за ревматоиден фактор са отрицателни или слабо положителни. Ревматичните тестове са отрицателни. Нивото на пикочната киселина в серума е нормално.

Треската често превишава развитието на чревните прояви. С треска от неизвестен произход трябва да се има предвид и възможността да се развие това страдание.

При пациенти с болест на Whipple, треска, лимфаденопатия е често срещана и в коремната кухина може да се определи образуването на тумори. В това отношение е необходимо да се изключи лимфопролиферативното заболяване, главно лимфогрануломатоза.

Окончателната диагноза на болестта на Whipple във всички случаи се основава само на хистологичното изследване на засегнатите органи, главно на тънкото черво.