Болест на Уипъл - Лечение

С въвеждането на антибиотичната терапия, болестта на Уипъл се промени от нелечимо, бързо прогресиращо и фатално състояние в лечимо, поне временно. Дори при тежки форми на заболяването се наблюдава значително подобрение. Треската и ставните симптоми често изчезват в рамките на няколко дни от лечението, а диарията и малабсорбцията - в рамките на 2-4 седмици.

Наблюдава се увеличение на телесното тегло, последвано от намаляване на размера на тумора, периферните лимфни възли и положителна динамика на радиологичните и ендоскопските данни.

Въпреки това, досега лечението се провежда емпирично. Въпросът за избора на антибактериални лекарства не е решен, оптималният курс на лечение не е разработен. Основната характеристика е, че лечението трябва да бъде дългосрочно. В началната фаза (10-14 дни) е показано парентерално приложение на антибиотици. Възможна е комбинация от стрептомицин (1 g) и пеницилин (1 200 000 U) или широкоспектърни антибиотици - тетрациклин, ампицилин и др.

С подобряване на състоянието на чревната абсорбция може да се предпише дългосрочна перорална терапия с тетрациклин (1-2 g/ден) до 5, дори 9 месеца, след което интермитентно лечение за поддържане на ремисия (1 g през ден или 3 дни в 1 седмица с 4-дневна почивка до 1-3 години), пеницилин-V и др. Някои клиницисти смятат, че антибиотиците трябва да се използват непрекъснато в продължение на 3 години.

Описан е ефектът от дългосрочното лечение с Бисептол. През последните години се появиха много нови активни антибактериални средства (перфлоксацин, интетрикс, азитроциклин и др.) с широк спектър на действие, които могат да се окажат обещаващи при лечението на пациенти с болестта на Уипъл.

За разлика от бързия клиничен ефект, морфологичните промени в тънките черва обикновено намаляват забележимо едва след няколко месеца. Бацилите на Уипъл изчезват сравнително бързо, докато PAS-позитивните макрофаги остават в продължение на няколко месеца или дори години. Повторната поява на бацилите на Уипъл в чревната лигавица месеци преди рецидив и тяхното персистиране по време на антибиотично лечение е признак за резистентност към лечението.

Рецидивите на заболяването често се развиват след спиране на антибиотиците, дори след продължителен прием. Поради това някои препоръчват доживотна терапия. Антибиотичното лечение на повтарящи се обостряния на заболяването е ефективно и ако е предписано друго лекарство.

Във връзка с малабсорбция се провежда симптоматична заместителна терапия, насочена към коригиране на съществуващия дефицит на пациента. При показания се прилагат течности, електролити и протеинови препарати. При анемия се предписват железни препарати и фолиева киселина, ако е необходимо. Препоръчва се прием на витамин D и калций поне до изчезване на диарията. При тетания калциевите препарати се прилагат парентерално. При диария се използват адстрингенти и обгръщащи средства (бяла глина, калциев карбонат, дерматол и др.). Може да е полезно предписването на смекта, активен адсорбент, протектор на лигавицата. При развитие на адренокортикална недостатъчност са показани кортикостероиди.

Тъй като тетрациклиновите антибиотици образуват слабо разтворими комплекси с калций, магнезий, желязо и други метални йони, на пациентите, които трябва да елиминират дефицита на тези елементи, се предписват други антибиотици.

Диетата при болестта на Уипъл трябва да е висококалорична, богата на протеини с добавяне на терапевтични дози витамини, но лесно смилаема.

Пациентите подлежат на диспансерно наблюдение. Наред с клиничния преглед е необходимо редовно да се провежда повторна биопсия на тънките черва: 2-4 месеца след началото на лечението, след това веднъж годишно след края на химиотерапията.

Прогнозата за болестта на Уипъл преди е била абсолютно неблагоприятна. Пациентите са умирали месеци до години след поставяне на диагнозата от изтощение или инфекция. В момента прогнозата е благоприятна. Има съобщения за такива пациенти, които са живели в продължение на много години.

Навременното разпознаване на заболяването и неговите рецидиви е от съществено значение за прогнозата.