Идиопатичен фиброзиращ алвеолит: преглед на информацията

Интерстициалните белодробни заболявания са голяма група от заболявания с различни етиологии, характеризиращи се с възпалителни лезии на стените на алвеолите (алвеолит) и заобикалящата ги интерстициална тъкан. Понастоящем тази група включва повече от 130 заболявания; но не интерстициални белодробни заболявания включват инфекциозно заболяване на белите дробове, известен етиология и злокачествени тумори (например, lymphogenous карциноматоза), при която може да предизвика други клинични симптоми.

В зависимост от етиологията, интерстициалните белодробни заболявания се различават от известна до неизвестна етиология и в рамките на всяка група се различават две подгрупи (наличието или отсъствието на грануломи в интерстициалната тъкан).

BM Korenev, EA Kogan и EN Popova (1996) предлагат класифициране на интерстициалните белодробни заболявания, като се вземат предвид морфологичните особености на белодробните интерстициални лезии. Интерстициалните белодробни заболявания имат редица общи характеристики:

• прогресивен клиничен курс;
• увеличаване на респираторната недостатъчност от ограничителен тип;
• Рентгеново изображение на дифузна лезия на белодробна тъкан под формата на усилване и деформация на белодробния модел и разпространение на малък или среден фокус;
• водещата роля на имунните механизми в патогенезата на повечето ноносични форми.

Остър интерстициален пневмонит - дисеминирана белодробно заболяване, характеризиращо се с възпаление и фиброза и белодробни интерстициални пространства пневматичен прекъсване на структурни и функционални единици на паренхима, което води до развитието на рестриктивни белодробни промени, аномалии обмен газ, прогресивна дихателна недостатъчност.

Болестта е описана за пръв път от Хамън и Рич през 1935 г.

Причини и патогенеза на идиопатичен фиброзен алвеолит

Причините за идиопатичен фиброзен алвеолит не са напълно установени. Понастоящем се обсъждат следните възможни етиологични фактори:

• вирусна инфекция - т.нар. Латентни "бавни" вируси, предимно вирус на хепатит С и вирус на човешката имунна недостатъчност. Възможната роля на аденовирусите, вирусът Epstein-Barr (Egan, 1995) също се приема. Има гледна точка за двойна роля на вируси в развитието на идиопатична фиброзен алвеолит на - вируси са основните причинители на увреждане на белодробната тъкан и, в допълнение, има вирусната репликация във вече увредена тъкан, която естествено допринася за развитието на заболяването. Установено е също, че вирусите взаимодействат с гените, които регулират клетъчния растеж и по този начин стимулират производството на колаген, образуването на фибро-ооцити. Вирусите могат също така да увеличат вече съществуващото хронично възпаление;
• екологични и професионални фактори - има данни за комуникация идиопатична фиброза алвеолит с продължителна професионална експозиция на дървесен прах и метал, месинг, олово, стомана, някои видове неорганичен прах - азбест, силикат. Етиологичната роля на агресивните етиологични фактори не е изключена. Все пак трябва да се подчертае, че посочените по-горе професионални фактори причиняват пневмокониоза, и във връзка с остър интерстициален пневмонит вероятно може да се разглежда като отправна (спусъка) фактори;

Идиопатичен фиброзен алвеолит - Причини и патогенеза

Симптоми на идиопатичен фиброзен алвеолит

Идиопатичният фиброзен алвеолит се развива най-често на възраст между 40 и 70 години, при мъжете 1.7-1.9 пъти по-голям от жените.

Най-типичният е постепенен, тънък старт, но при 20% от пациентите заболяването започва остро с повишаване на телесната температура и изразена диспнея, но по-късно температурата на тялото се нормализира или става подводна.

За идиопатичния фиброзен алвеолит, оплакванията на пациенти, чийто внимателен анализ позволява да се подозира тази болест, са изключително характерни:

• недостигът на въздух е главното и постоянно проявление на болестта. На първо място, недостигът на въздух е по-малко изразен, но когато болестта прогресира, тя расте и става толкова изразена, че пациентът не може да ходи, да се обслужва и дори да говори. Колкото по-тежко и продължително е заболяването, толкова по-изразена диспнея. Пациентите отбелязват постоянната природа на диспнея, липсата на атаки на задушаване, но често подчертават неспособността да се поеме дълбоко въздух. Поради прогресивна диспнея пациентите постепенно намаляват своята активност и предпочитат пасивен начин на живот;

Идиопатичен фиброзен алвеолит - Симптоми

Диагноза на идиопатичен фиброзен алвеолит

Важен маркер активност идиопатична фиброзен алвеолит е увеличаването на серумното ниво на гликопротеини surfakganga А и D, поради рязко увеличаване на пропускливостта на алвеоларна-капилярна мембраната.

С развитието на декомпенсирано белодробно сърце е възможно умерено повишаване на съдържанието на билирубин, аланин аминотрансфераза, гама-глутамил транспептидаза в кръвта.

Имуноанализ Blood - се характеризира с намаляване на броя на Т-лимфоцити и подтискане увеличение Т-помощници, увеличаване на общото ниво на имуноглобулини и криоглобулини, повишени титри на ревматоиден фактор и антинуклеарни може protivolegochnyh вид на антитела, циркулиращи имунни комплекси. Тези промени отразяват силата на автоимунни процеси и интерстициално белодробно възпаление.

Идиопатичен фиброзен алвеолит - Диагноза

[1], [2], [3], [4]