Юношески анкилозиращ спондилит

Ювенилен спондилоартрит, или болест на Бехтерев, е група от клинично и патогенетично сходни ревматични заболявания в детска възраст, включително ювенилен анкилозиращ спондилит, ювенилен псориатичен артрит, реактивен (постентероколит и урогенитен) артрит, свързан с HLA-B27 антиген, синдром на Райтер, ентеропатичен артрит при възпалителни заболявания на червата (регионален ентерит, улцерозен колит). В тази група се разграничава и недиференциран спондилоартрит (за обозначаване на онези клинични ситуации, когато пациентът има само индивидуални прояви, характерни за спондилоартрит, и целият симптомен комплекс на специфична нозологична форма отсъства, което всъщност служи като етап във формирането на заболяването и с естествена еволюция обикновено води до развитие на ювенилен анкилозиращ спондилит или псориатичен артрит).

Така нареченият серонегативен артро/ентезопатичен синдром (SEA синдром), въведен в детската ревматологична практика през 1982 г. от канадските учени А. Розенберг и Р. Пети, за да го разграничат от ювенилния ревматоиден артрит, може да е характерен за ювенилното начало на недиференциран спондилоартрит. Острият преден увеит също често се разглежда като един от вариантите на ювенилен спондилоартрит, при условие че се изключат други причини за офталмологична патология. Групата на ювенилния спондилоартрит включва и редки синдроми, свързани с кожни промени (пустулоза, акне) и остеит (SAPHO синдром, хроничен рецидивиращ мултифокален остеомиелит), които са по-характерни за деца и юноши, отколкото за възрастни.

Общи характеристики на ювенилния спондилоартрит:

• преобладаваща честота сред мъжете;
• характеристики на ставния синдром, които се различават от ревматоидния артрит по клинични характеристики, локализация и прогноза;
• липса на ревматоиден фактор в кръвния серум;
• често засягане на гръбначния стълб в патологичния процес;
• висока честота на носителство на HLA-B27 антиген;
• тенденция към фамилна агрегация при HLA-B27-асоциирани заболявания.

Въпреки патогенетичната обосновка за обединяването на изброените заболявания в група ювенилен спондилоартрит, използването на този термин в ежедневната медицинска практика е свързано с определени проблеми. Така, Международната класификация на болестите, десета ревизия (МКБ-10), не предвижда отделна категория за цялата група спондилоартрит, следователно използването на общия термин „ювенилен спондилоартрит“ или диагнозата „недиференциран спондилоартрит“, кодирана в категория M46, в медицински документи и статистически отчетни формуляри изкривява данните за разпространението на ревматични заболявания при децата. Ювенилният анкилозиращ спондилит съгласно МКБ-10 се разглежда в категория M08 „Ювенилен артрит“ и съответства на точка M08.1. Ювенилният псориатичен артрит и ентеропатичният артрит са класифицирани в категория M09, а реактивните артропатии - в категория M02. На практика значителен брой деца и юноши, страдащи от спондилоартрит, се диагностицират с „ювенилен хроничен артрит“ (M08.3, M08.4) и дори „ювенилен ревматоиден артрит“ (M08.0), което се обяснява с дългия период на неспецифични клинични прояви, т.нар. преспондилен стадий на заболяването, който е типичен за ювенилното начало на спондилоартрита. Ювенилният ревматоиден артрит заема централно място в групата на ювенилните спондилоартрити, като е негов прототип. Това заболяване обикновено се счита за идентично с анкилозиращ спондилит) при възрастни, въпреки че значителни характеристики на клиничната картина на ювенилния ревматоиден артрит дават основание да се обсъжда неговата нозологична изолация. Централното място на AS/JAS в групата на спондилоартрита се дължи на факта, че всяко от заболяванията, включени в тази група, може не само да има индивидуални характеристики на анкилозиращ спондилит, но и в крайна сметка да доведе до неговото развитие, което е практически неразличимо от идиопатичния анкилозиращ спондилит.

Ювенилният анкилозиращ спондилит е хронично възпалително заболяване на периферните стави, сухожилно-лигаментния апарат и гръбначния стълб, възникващо преди 16-годишна възраст, характеризиращо се с преобладаваща честота при мъжете, тенденция към фамилна агрегация и асоциация с HLA-B27 антигена.

Синоним на AS/JAS, който постепенно излиза от употреба в научната литература, е терминът „болест на Бехтерев“.

История на изучаването на ювенилния спондилоартрит

Анкилозиращият спондилит е заболяване, познато на човечеството от много хилядолетия. Археологически разкопки и изследвания на костни останки от древни хора и животни са открили надеждни признаци на това заболяване. Приоритетът на първото научно описание на анкилозиращия спондилит принадлежи на ирландския лекар Бернард О'Конър, който преди 300 години през 1691 и 1695 г., въз основа на случайно открит в гробище човешки скелет, дава подробно описание на морфологичните промени, характерни за анкилозиращия спондилит.

Анатомичните изследвания са били много по-напред от клиничните изследвания на анкилозиращия спондилит и едва през 19 век в литературата започват да се появяват изолирани клинични описания на заболяването. Още тогава, в докладите на Бенджамин Травърс, Лайънс и Клътън, са дадени примери за появата на анкилозиращ спондилит при деца и юноши.

Статията на В. М. Бехтерев „Скованост на гръбначния стълб с неговата кривина като специална форма на заболяването“, публикувана през 1892 г. в списание „Доктор“, полага основите за отделянето на анкилозиращия спондилит като отделна нозологична форма и въвеждането на термина „болест на Бехтерев“ в ежедневието на лекарите. Понякога в медицинската литература може да се срещне и терминът „болест на Бехтерев-Щрумпел-Мари“, който включва имената на още двама учени, стояли в основата на изучаването на анкилозиращия спондилит. Така, Щрумпел през 1897 г. показва, че основата на заболяването е хроничен възпалителен процес в гръбначния стълб и сакроилиачните стави, а не в „области, съседни на твърдата мозъчна обвивка на гръбначния мозък“, както е смятал В. М. Бехтерев. През 1898 г. Мари описва пизомиеличната форма на заболяването, като по този начин комбинира лезията на аксиалния скелет и периферните стави в един процес. Самият термин „анкилозиращ спондилит“, отразяващ морфологичната основа на заболяването в естествения му ход, е предложен от Френкел през 1904 г.

Публикуването през 1942 г. на книгата на Скот С. Г. „Монография върху юношеския спондилит или анкилозиращ спондилит“ привлича вниманието на лекарите към изучаването на анкилозиращ спондилит с ювенилно начало. До средата на 80-те години този проблем е отразяван в литературата само от изолирани публикации и едва последното десетилетие е белязано от нарастващ интерес към въпросите на изучаването на ювенилния анкилозиращ спондилит, което е отразено в трудовете на много чуждестранни автори (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. и др.). В нашата страна значителен принос за изучаването на проблема с ювенилния анкилозиращ спондилит е направен през 80-90-те години от поредица от публикации на професор А. А.

Епидемиология на ювенилния спондилоартрит

Няма точни данни за разпространението на ювенилния спондилоартрит; те се основават главно на математически изчисления. Ако вземем предвид, че сред възрастните от бялата раса, манифестният анкилозиращ спондилит се среща с честота 2:1000 и по-висока, а сред всички случаи на анкилозиращ спондилит 15-30% са с ювенилно начало, тогава разпространението на ювенилния спондилит би трябвало да бъде 0,03-0,06%. В клиничната практика ювенилният спондилоартрит се разпознава много по-рядко поради значително забавяне в развитието на основната патогномонична проява на спондилоартрита - увреждане на гръбначния стълб. Резултатите от дългосрочни последващи наблюдения при оценка на нозологичните резултати при възрастни пациенти показват, че ювенилният спондилоартрит представлява до 25-35% от всички случаи на ювенилен артрит. Чуждестранни епидемиологични проучвания, показващи, че заболяването на всеки 3-4-ти пациент сред пациентите с ювенилен артрит може да бъде отнесено към групата на ювенилния спондилоартрит, потвърждават тези данни. Например, според резултатите от голямо епидемиологично проучване, проведено в САЩ, честотата на ювенилен спондилоартрит (с изключение на JPSA) е 1,44 на 100 000 души от населението, докато честотата на ювенилен артрит като цяло е 4,08 на 100 000.

Подобно на анкилозиращия спондилит при възрастни, ювенилният спондилит и особено ювенилният спондилит са заболявания с ясно изразена полова детерминация. Момчетата боледуват 6-11 пъти по-често от момичетата, въпреки че най-вероятно това съотношение може действително да е 5:1 или 3:1, тъй като при жените, както възрастни, така и деца, анкилозиращият спондилит често протича субманифестно, а при изразени клинични форми ревматоидният артрит се диагностицира по-често, отколкото при мъжете.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини за ювенилен спондилоартрит

Етиологията на ювенилния спондилоартрит е неизвестна, причината за развитието на тази патология е очевидно полиетиологична.

Настоящото ниво на знания е ограничено от разбирането на предразполагащите фактори и индивидуалните връзки в патогенезата. Произходът на това заболяване се определя от комбинация от генетична предразположеност и фактори на околната среда. Сред последните най-важна роля играят инфекциите, предимно някои щамове на Klebsiella, други ентеробактерии и техните асоциации, взаимодействащи с антигенните структури на макроорганизма, например антигенът HLA-B27. Високата честота на носителство на този антиген (70-90%) при пациенти с ювенилен спондилоартрит в сравнение с 4-10% в популацията потвърждава ролята на HLA-B27 в патогенезата на заболяването.

Причини и патогенеза на ювенилен анкилозиращ спондилит

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми на ювенилен спондилоартрит

Тъй като ювенилният анкилозиращ спондилит служи като прототип за цялата група ювенилни спондилоартрози, характерните му клинични прояви се срещат при всички заболявания от тази група под формата на отделни симптоми или техни комбинации.

60-70% от децата развиват ювенилен спондилит на възраст над 10 години, но в редки случаи се наблюдава ранно начало (преди 7 години), описан е дебют на ювенилен анкилозиращ спондилит на възраст 2-3 години. Възрастта на начало на заболяването определя спектъра от клинични прояви при дебют на ювенилен анкилозиращ спондилит и моделите на по-нататъшното му протичане.

Симптоми на ювенилен анкилозиращ спондилит

Класификация на ювенилен спондилит

Съвременните идеи за връзката между заболяванията, класифицирани като спондилоартрит, могат да бъдат отразени в класификацията, предложена през 1997 г. от професор Е. Р. Агабабова.

Класификация на ювенилен анкилозиращ спондилит

[ 14 ], [ 15 ]

Диагноза на ювенилен спондилоартрит

При диагностициране на ювенилен спондилоартрит трябва да се ръководи от съществуващите класификационни и диагностични критерии, основани на комбинация от анамнестични данни, клинични прояви и необходимия минимум допълнителни изследвания:

• рентгенография на таза;
• Рентгенова снимка, ЯМР и КТ на гръбначния стълб и периферните стави (при наличие на клинични данни);
• преглед с цепна лампа от офталмолог за потвърждаване на наличието и естеството на увеита;
• функционално изследване на сърцето;
• имуногенетичен анализ (HLA-B27 типизиране).

Диагноза на ювенилен анкилозиращ спондилит

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лечение на ювенилен спондилоартрит

Специален акцент при лечението на ювенилен спондилоартрит трябва да се постави върху обучението на пациента на рационален режим, развиване на правилен функционален стереотип, внимателно разработен комплекс от терапевтични упражнения (ТФУ), насочени към ограничаване на статичните натоварвания, поддържане на правилна стойка и поддържане на достатъчен обхват на движение в ставите и гръбначния стълб. Важно е пациентът да се ориентира към извършване на ежедневни физически упражнения, за да се предотврати прогресивна кифоза.

Как се лекува ювенилният анкилозиращ спондилит?

Превенция на ювенилен спондилоартрит

Първичната превенция не се провежда, но предвид високия риск от натрупване на свързани заболявания в семействата, генетичното консултиране и HLA-B27 типизирането за незасегнати братя и сестри може да се считат за подходящи.