Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит

Ювенилен спондилит или болестта на Бехтерев - група от клинично и патогенетично други ревматични заболявания в детска възраст, съдържащи ювенилен анкилозиращ спондилит, ювенилен псориатичен артрит, реактивен (postenterokoliticheskie и urinogenous) артритиди, свързани с HLA-B27 антиген, синдром на Reiter, ентеропатичен артрит с възпалителни заболявания чревен (регионален ентерит, улцерозен колит). В тази група се отличават като недиференцирани спондилит (за обозначаване на тези клинични ситуации, където пациентът има само няколко характеристика спондилоартрит прояви и липсва цялата симптомите специфични форми, които по същество служи като стъпка във формирането на заболяването и от естественото развитие обикновено Това води до развитието на ювенилен анкилозиращ спондилит, псориатичен артрит или).

Характерно за ювенилен започва недиференцирани спондилит може да бъде така наречените синдром серонегативни Arthro / enthesopathies (SEA-синдром), въведени в практиката на детска ревматология през 1982 г., канадски учени A. Rosenberg и R. Пети да ограничават с ювенилен ревматоиден артрит. Остра преден увеит често също се счита като една от възможностите, предвидени ювенилен правило спондилоартрит други причини офталмологична патология. В групата на младежката спондилоартрит включва и редки синдроми, свързани с промени по кожата (pustulloz, акне) и възпаление на костите (синдром SAPHO, хронично рецидивиращо мултифокална остеомиелит), специфични за деца и юноши са по-склонни в сравнение с възрастните.

Общи характеристики на младежкия спондилит:

• преобладаващата честота на мъжете;
• признаци на синдрома на ставите, различни от ревматоиден артрит според клиничните характеристики, локализация и прогноза;
• отсъствие на ревматоиден фактор в кръвния серум;
• често участие в патологичния процес на гръбначния стълб;
• висока честота на носителя на HLA-B27 антиген;
• тенденцията към агрегиране на семейството за заболявания, свързани с HLA-B27.

Въпреки патогенетичната валидността на групиране на непълнолетния спондилоартрит тези болести, използването на термина в ежедневието медицинска практика е свързано с определени проблеми. Така например, в Международната класификация на десетата ревизия на болестите (МКБ-10) не предвижда отделна графа за спондилоартрит на групата, така че използването на медицински документи и форми на статистически отчети обобщаващ термин "младежката спондилит" или диагнозата "недиференциран спондилоартрит" кодирана в категория M46 изкривява данни за разпространението на ревматични заболявания при деца. Ювенилен анкилозиращ спондилит, съгласно ICD-10 се обработва в категория M08 "ювенилен артрит" и съответства на позиция M08.1. Малолетните и псориатичен артрит и артрит ентеропатичен дължи на категорията M09 и реактивна артропатия - позиция на М02. На практика, значителен брой деца и юноши, страдащи спондилоартрит, диагнози "ювенилен хроничен артрит" (M08.3, M08.4) и дори "ювенилен ревматоиден артрит" (M08.0), поради характеристика на младежки начало спондилит дълъг период от неспецифично клиничните прояви, т.нар prespondilicheskoy етап заболяване. Ювенилен ревматоиден артрит е централно към групата на ювенилен спондилоартрит, като му прототип. Заболяването обикновено се разглежда като идентична с анкилозиращ спондилит) възрастни, въпреки че значителни клинични прояви на ювенилен ревматоиден артрит, дават основание да се обсъди нозологична изолация. Централната позиция на АС / Съюза на Южна Африка в спондилоартрит група се дължи на факта, че нито една от болестите в тази група, не само може да има някои функции на анкилозиращ спондилит, но в крайна сметка водят до нейното развитие, практически не се отличава от идиопатична анкилозиращ спондилит.

Ювенилен анкилозиращ спондилит - хронично възпалително заболяване на периферните стави, сухожилие и сухожилията и на гръбначния стълб, което се случва преди 16-годишна възраст, характеризиращ се с преобладаващ честотата на мъже, тенденцията към семейство агрегация и заедно с HLA-B27 антиген.

Синонимът за AU / SAC, постепенно отхвърлен в научната литература, е терминът "болест на Бехтерев".

История на изследването на младежкия спондилит

Анкилозиращият спондилит е заболяване, което е известно на човечеството в продължение на хиляди години. Археологическите разкопки и изучаването на костни останки от древни хора и животни са намерили надеждни признаци на това страдание. Приоритетът на първото научно описание на анкилозиращ спондилит принадлежи на ирландски лекар Бернар О'Конър, който се върна до 300 през 1691 и 1695 година. Човешкият скелет, случайно открива в гробището, даде подробно описание на характерните морфологични изменения ankiloziruyuschmu спондилит.

Анатомични изследвания за дълго време предхождат клиничното проучване на анкилозиращ спондилит и едва през 19 век в литературата започват да се появяват единични клинични описания на болестта. Вече в докладите Бенджамин Трейвърс. Лионс и Клутън дадоха примери за появата на анкилозиращ спондилит при деца и юноши.

Член V.M. Спондилит "скова гръбнака с кривината на него като специална форма на болестта", публикувана през 1892 г. В списание "Доктор" е започнало освобождаване на анкилозиращ спондилит в отделна нозологична форма и въвеждане на практика на лекарите Терминът "Анкилозиращ спондилит". Понякога в медицинската литература и е установено, терминът "заболяване Бехтерев", който включва имената на двама учени, които са започнали изучаването на анкилозиращ спондилит. И така Strumpell в 1897 показва, че на базата на заболяването е хронично възпаление на гръбначния стълб и сакроилиачните стави, отколкото "области, съседни на твърдата черупка на гръбначния мозък", както се смята VM Бехтерев. Мари V1898 даде описание на всеки район и Miel кал форма на болестта, като по този начин комбиниране в един процес поражението на скелета осовото и периферните стави. Всъщност, терминът "анкилозиращ спондилит", което отразява морфологични основа на болестта в естествената си, разбира се, бе предложен от Френкел през 1904 г.

Публикуването през 1942 на книгата Скот SG "Монография юноша спондилит или анкилозиращ спондилит" привлече вниманието на лекарите към изучаването на анкилозиращ спондилит с началото на непълнолетния. До средата на 80-те години, този въпрос бе предмет в литературата, само на няколко публикации, като само последното десетилетие се наблюдава прилив на интерес към изучаването на проблемите на младежката анкилозиращ спондилит, че nvshlo отразени в творбите на много чуждестранни автори (Ansell V., Бургос-Варгас Р., Bywatftrs Е. , Cassidy J., Harrier R., Jacobs В., работа Deslandre С, Хан М., Petty R., Рамус-Rem ни С, Rosenberg A., Shaller J. И др.). В нашата страна, значителен принос за изследването на проблеми yuveniklnogo анкилозиращ спондилит е направена през 80-90-те години на цикъла на публикациите на проф AA

Епидемиология на младежкия спондилоартрит

Точни данни за разпространението на младежката спондилоартрит липсват, те се основават главно на математически изчисления. Ако вземем предвид, че сред възрастните бели раса симптоматично анкилозиращ спондилит възниква с честота от 2: трябва да е 0,03-0 1000 и по-горе, така и сред всички случаи на анкилозиращ спондилит 15-30% от началото на непълнолетния, за разпространението на младежката спондилоартрит, 06%. В клиничната практика непълнолетни спондилит разпознават много по-малко се дължи на значително забавяне в развитието на основните патогномонични симптомите спондилит - гръбнака наранявания. Резултатите от много години на потенциалните следващи наблюдения, в оценката на резултатите от клинични единици, узрели пациенти показват, че делът на младежката спондилоартрит съставлява до 25-35% от всички случаи на ювенилен артрит. Overseas епидемиологични изследвания, които показват, че болестта всеки пациент 3-4th сред пациенти с ювенилен артрит може да се дължи на група ювенилен спондилоартрит, потвърждават тези данни. Така например, според резултатите от голямо епидемиологично изследване, проведено в САЩ, честотата на младежката спондилоартрит (с изключение на YuPsA) - 1,44 на 100 000 души население, а честотата на ювенилен артрит, като цяло - 4,08 на 100 000 души.

Както и анкилозиращ спондилит, възрастен, ювенилен, и особено ювенилен спондилит спондилит е заболяване със силна определяне секс. Момчетата болни в 6-11 пъти повече момичета, но най-вероятно това съотношение може действително да бъде 5: 1 или 3: 1, като при жените, възрастни и деца анкилозиращ спондилит често протича submanifestno, а през отбелязани клинични форми най-често , отколкото при мъжете, са диагностицирани с ревматоиден артрит.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини за младежки спондилити

Етиологията на младежкия спондилит е неизвестна, причината за развитието на тази патология е очевидно полиетиологична.

Настоящото ниво на познание е ограничено от разбирането на предразполагащи фактори и индивидуални връзки на патогенезата. В началото на това заболяване, комбинацията от генетично предразположение и фактори на околната среда е важна. Сред тях най-важните са инфекции, предимно някои щамове на Klebsiella и други ентеробактерии, както и техните асоциации, взаимодействащи с антигенните структури на гостоприемник, например, HLA-B27 антиген. Високата носеща честота на този антиген (70-90%) при пациенти с ювенилен спондилоартрит в сравнение с 4-10% от популацията потвърждава ролята на HLA-B27 в патогенезата на заболяването.

Причини и патогенеза на ювенилен анкилозиращ спондилит

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Симптомите на младежкия спондилит

Тъй ювенилен анкилозиращ спондилит е прототип за всички лента ювенилен спондилоартрит, присъщи неговите клинични прояви се появяват във всички заболявания, при тази група като специфични симптоми или техни комбинации.

60-70% от децата зле спондилит младежко на възраст над 10 години, обаче, в редки случаи се среща в ранен стадий (преди 7 години), описан дебют на младежката анкилозиращ спондилит е 2-3-годишна възраст. Възрастта на появата на болестта определя спектъра на клиничните прояви в началото на младежкия анкилозиращ спондилит и модела на неговия по-нататъшен курс.

Симптомите на ювенилен анкилозиращ спондилит

Класификация на младежкия спондилит

Съвременните концепции за връзката между заболяванията, класифицирани като спондилоартрит, могат да отразят класификацията, предложена през 1997 г. От професор E.R. Agababov.

Класификация на ювенилен анкилозиращ спондилит

[14], [15]

Диагностика на ювенилен спондилит

При диагностицирането на младежкия спондилит трябва да се ръководят от съществуващите критерии за класификация и диагностика, основани на комбинация от анамнестични данни, клинични прояви и необходимия минимум допълнителни изследвания:

• Радиография на таза;
• Рентгеново изследване, MRI и CT на гръбначния стълб и периферните стави (в присъствието на клинични данни);
• преглед на офталмолога върху срязана лампа, за да се провери наличието и естеството на увеита;
• функционален преглед на сърцето;
• имуногенен анализ (HLA-B27 типизиране).

Диагностика ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

[16], [17], [18], [19]

Лечение на ювенилен спондилит

Акцент в лечението на младежката спондилит пациент трябва да се обърне на обучението режим на управление, правилното генериране на функционални стереотип внимателно проектирани сложни терапевтични упражнения (ЛФК), насочени към ограничаване на статични натоварвания, поддържане на правилната поза, като се запази достатъчна обхват на движение в ставите и гръбначния стълб. Важно е да се ориентирате на пациента за извършване на ежедневни упражнения, за да се предотврати прогресивна кифоза.

Как се лекува младежкият анкилозиращ спондилит?

Предотвратяване на младежкия спондилит

Основно превенция не се извършва, обаче, с оглед на високия риск от свързани с натрупване на заболявания в семейства могат да се считат за подходящи генетична консултация и HLA-B27 типизиране за neporazhonnyh SIBs.