Симптоми на юношески анкилозиращ спондилит

Тъй като ювенилният анкилозиращ спондилит служи като прототип за цялата група ювенилни спондилоартрози, характерните му клинични прояви се срещат при всички заболявания от тази група под формата на отделни симптоми или техни комбинации.

60-70% от децата развиват ювенилен спондилит на възраст над 10 години, но в редки случаи се наблюдава ранно начало (преди 7 години), описан е дебют на ювенилен анкилозиращ спондилит на възраст 2-3 години. Възрастта на начало на заболяването определя спектъра от клинични прояви при дебют на ювенилен анкилозиращ спондилит и моделите на по-нататъшното му протичане.

Клиничният симптоматичен комплекс на ювенилния анкилозиращ спондилит се състои от четири основни синдрома:

• периферен артрит (обикновено олигоартрит с преобладаващо увреждане на долните крайници, обикновено асиметрично);
• ентезопатии - възпалителни промени в местата на прикрепване на сухожилия и връзки към костите;
• екстраартикуларни прояви с типично увреждане на очите, сърцето, лигавиците, кожата и възможно засягане на вътрешни органи в процеса (например, IgA-асоциирана нефропатия);
• увреждане на аксиалния скелет - стави, връзки и други анатомични структури на гръбначния стълб и съседните стави (сакроилиачни, срамни, стерноклавикуларни, ключично-акромиални, стернокостални, реберно-вертебрални, манубрио-остернални).

Варианти на дебюта на ювенилен анкилозиращ спондилит В зависимост от първичната локализация на патологичния процес, условно се разграничават няколко варианта на дебюта:

• изолиран периферен артрит;
• комбинация от артрит и ентезит (синдром на SEA);
• едновременно увреждане на периферните стави и аксиалния скелет (при 1/4 от пациентите);
• изолиран ентезит;
• изолирана лезия на аксиалния скелет;
• изолирана очна лезия.

Първите три вида начало се срещат при 90% от пациентите, докато последните три се срещат в редки наблюдения и само при деца над 10-годишна възраст.

В рамките на детската и юношеската възраст протичането на ювенилния анкилозиращ спондилит като цяло е относително доброкачествено, предимно рецидивиращо. Типични са дълги ремисии, чиято продължителност понякога достига 8-12 години. С напредване на възрастта на детето обаче заболяването придобива хроничен, прогресиращ ход, особено поради засилване на симптомите на увреждане на аксиалния скелет и коксит; в дългосрочен план ювенилният анкилозиращ спондилит се характеризира с по-тежка прогноза в сравнение с анкилозиращия артрит при възрастни.

Периферен артрит

Основните клинични характеристики на периферния артрит при ювенилен спондилоартрит:

• олигоартикуларна или ограничена полиартикуларна лезия,
• асиметрия;
• преобладаващо увреждане на ставите на долните крайници;
• комбинация с ентезит и други симптоми, свързани с сухожилията и връзките;
• неразрушителен характер (с изключение на тарзит и коксит);
• относително доброкачествено протичане с възможност за пълна регресия и тенденция за развитие на дългосрочни, включително многогодишни, ремисии.

Най-честата локализация на периферния артрит са колянните и глезенните стави. Ако асиметричният характер на ставния синдром е ясно изразен или артритът е най-персистиращ само в една става и в много по-малка степен в други, дразненето на епифизарните зони на растеж (най-често в колянната става) често води до удължаване на засегнатия крайник. Този механизъм на формиране на разликата в дължината трябва да се разграничава от относителното скъсяване на крака при артрит на тазобедрената става, което може да възникне поради няколко причини: флексионно-адукционна контрактура, сублуксация или разрушаване на главата на бедрената кост. Кокситът е най-прогностично сериозната проява на периферния артрит, която може да доведе до инвалидизиране на пациентите и да причини необходимост от ендопротезиране в сравнително кратък срок.

Поражението на ставите на тарзуса с образуването на така наречения анкилозиращ тарзит е типичен клиничен симптом на заболявания от кръга на ювенилния спондилит при деца, особено ювенилен анкилозиращ спондилит. Това своеобразно поражение на ставния и сухожилно-лигаментния апарат на стъпалото се проявява клинично с изразена дефигурация на областта на тарзуса, като правило, със значителен болков компонент, промяна в цвета на кожата поради възпалителни промени, обикновено комбинирана с поражение на периартикуларните меки тъкани (ахилобурсит, плантарен фасциит, теносиновит в областта на външния и вътрешния малеол), придружено от нарушение на походката, понякога до загуба на способността за поддържане на крайника. Рентгенологично тарзитът се проявява с остеопения, често изразена, ерозия на ставните повърхности на тарзалните кости, понякога в комбинация с костни израстъци и периостални слоеве, а при продължително протичане - развитие на анкилоза в ставите на тарзуса. Наличието на такова увреждане на ставите позволява почти напълно да се изключи диагнозата ювенилен ревматоиден артрит и да се предвиди развитието на спондилоартрит при пациента.

В един или друг етап от развитието на заболяването, всякакви стави могат да бъдат въвлечени в патологичния процес, въпреки че се запазва тенденцията за преобладаване на артрита на долните крайници и засягане на ставите от „хрущялния“ тип, които принадлежат към структурите на аксиалния скелет: стерноклавикуларни, ключично-акромиални, реберно-стернални, манубриостернални, срамни стави и др. Някои пациенти могат да имат изолирани лезии на ставите на първия пръст на ръката, което обикновено не притеснява детето особено, но това се разкрива по време на клиничен преглед.

Формално, периферният артрит рядко се ограничава до границите на истинска олигоартикуларна лезия и често засяга повече от пет стави, но персистирането на артрита се наблюдава само в определен брой стави. При повечето пациенти ставният синдром е нестабилен и впоследствие претърпява пълно обратно развитие, често без остатъчни промени. Торпидният ход на артрита е типичен за тазобедрените, глезенните и тарзалните стави, в по-малка степен - за колянните и първите пръсти на краката, и обикновено в онези стави, с чиято лезия е дебютирало заболяването.

Периферният артрит в други стави е предимно неерозивен, но при 10% от пациентите може да се развие деструктивен коксит, чийто характер е коренно различен от деструктивния коксит при "класическия" ювенилен ревматоиден артрит. За разлика от асептичната некроза на главите на бедрените кости, характерна за ювенилния ревматоиден артрит, особено за неговия системен вариант, остеолизата и фрагментацията на главата почти никога не се развиват при ювенилен анкилозиращ спондилит. Характерни признаци на деструктивен коксит при ювенилен анкилозиращ спондилит са тенденцията към постепенно стесняване на тазобедреното ставно пространство с развитието на анкилоза и костна пролиферация. При някои пациенти с ювенилен спондилоартрит могат да се появят единични ерозии в дисталните части на стъпалата, обикновено локализирани в местата на прикрепване на ставната капсула, което по същество представлява вариант на ентезопатии.

Периферният артрит при ювенилен спондилоартрит често е свързан с увреждане на периартикуларните тъкани под формата на теносиновит, тендинит, както и различни локализации на ентезопатии, които служат като доста специфична проява на ювенилен спондилоартрит.

Ентезопатии (екстраартикуларни мускулно-скелетни симптоми)

Повечето автори отбелязват, че този симптом се открива при деца много по-често, отколкото при анкилозиращ спондилит при възрастни, а разпространението на ентезопатиите е 30-90%, като около 1/4 от пациентите имат тези симптоми още в началото. Добавянето на този симптом е възможно на почти всеки стадий на заболяването, но изключително рядко се открива при пациенти под 10-годишна възраст.

Предпочитаната локализация на ентезопатиите е областта на калканеалните кости. Клиничните прояви на ахилесов бурсит и калканеален бурсит улесняват тяхното откриване, докато за откриване на ентезопатии с други локализации е необходим обстоен физически преглед. Палпаторна болка в местата на прикрепване на връзките и сухожилията на мускулите към костите, както и признаци на тендинит, най-често се откриват в областта на туберкулите на пищяла, пателата, външните и вътрешните малеоли, главите на метатарзалните кости, големия и малкия трохантер, илиачните гребени, седалищните туберкули, скапуларните шипове и олекранонните израстъци. На практика могат да се наблюдават и сухожилно-лигаментни симптоми с необичаен характер, по-специално с локализация в областта на ингвиналните връзки, които могат да бъдат съпроводени с интензивна болка и локално мускулно напрежение в областта на слабините, симулирайки остра хирургична патология. В редки случаи може да се появи осифициращ тендинит в областта на тилната издатина.

Рентгенологични признаци на ентезопатите са най-често остеофити по долния ръб на калканеалната издатина или костна ерозия в местата на фиксация на сухожилията, чиито начални признаци могат да бъдат открити чрез компютър и ЯМР. В изолирани случаи са възможни ерозии и периостит в областта на илиачните гребени, седалищните кости, трохантерите и други места на ентезит.

Дактилитът, изразяващ се в „наденица“-образна дефигурация на пръстите поради едновременно възпалително увреждане на ставния и сухожилно-лигаментния апарат, което се среща както на горните, така и на долните крайници, е своеобразна проява на ентезит. Дактилитът е типичен симптом на ювенилен псориатичен артрит, но може да се открие и при други ювенилни спондилоартрити. При персистиращ дактилит може да се развие периостална реакция, което изисква диференциална диагноза с неревматични състояния. Болката в седалището, характерна за ювенилен спондилоартрит, обикновено е свързана с възпаление в сакроилиачните стави, но има данни, обясняващи този симптом с участието на периартикуларните меки тъкани и полиентезит в патологичния процес.

Екстраартикуларни прояви

Увреждането на очите е един от най-значимите екстраартикуларни симптоми на ювенилен анкилозиращ спондилит, най-често представен от остър преден увеит (иридоциклит), срещащ се при 7-10% от пациентите в детска възраст и при 20-30% в юношеска и зряла възраст. Ярки клинични симптоми с внезапно зачервяване на очната ябълка, болка и фотофобия са типични, но някои пациенти могат да имат слабосимптомен ход на увеита. В изолирани случаи патологичният процес засяга всички части на хороидеята (панувеит), не се ограничава само до предния сегмент на увеалния тракт. С редки изключения, увеитът се среща при носители на HLA-B27 антигена. Някои пациенти могат да имат еписклерит под формата на краткотрайни и доброкачествени епизоди.

Засягането на сърцето е рядка проява на ювенилен анкилозиращ спондилит, срещаща се при по-малко от 3-5% от пациентите с ювенилен анкилозиращ спондилит. Проявява се изолирано или като комбинация от следните симптоми:

• лезия на проксималната аорта, диагностицирана само чрез ехокардиография;
• аортна недостатъчност;
• атриовентрикуларен блок I-II степен.

Перикардитът се среща изключително рядко.

Увреждането на бъбреците при пациенти с ювенилен анкилозиращ спондилит може да е резултат от няколко причини:

• вторична амилоидоза, рядко усложнение на неконтролираната прогресия на процеса при пациенти с персистираща висока активност на заболяването;
• IgA-асоциирана нефропатия, наблюдавана при 5-12% от пациентите:
  • проявява се като изолирана хематурия или в комбинация с лека протеинурия;
  • развива се на фона на висока активност на заболяването;
  • характеризира се с високи нива на серумен IgA;
• странични ефекти на лекарства (LS) - НСПВС или сулфасалазин;
• Възходяща инфекция при урогенитален реактивен артрит.

Аксиално скелетно разстройство

Аксиалното засягане на скелета е патогномонична проява на ювенилен анкилозиращ спондилит, чиято основна характеристика, за разлика от анкилозиращия спондилит при възрастни, е забавеното развитие на аксиални симптоми. Ювенилен анкилозиращ спондилит се характеризира с така наречения стадий на преспондилолистеза, чиято продължителност преди първите симптоми на засягане на гръбначния стълб може да бъде няколко (понякога повече от 10-15) години. Възможен е кратък стадий на преспондилолистеза, като клиничната картина на спондилита се проявява едновременно с други прояви, ако детето се е разболело на 12-16-годишна възраст. При малки деца (до 5-6 години) забавянето между първите симптоми на заболяването и развитието на типичната клинична картина на ювенилен анкилозиращ спондилит може да бъде 15 или повече години. Тази установена закономерност предполага, че ключовите патогенетични механизми на развитие на анкилозиращ спондилит са в тясно взаимодействие с физиологичните процеси на съзряване, предимно невроендокринни или генетични фактори, които ги определят.

Първият клиничен признак на аксиално засягане обикновено е болка в проекцията на сакроилиачните стави и седалището, проявяваща се както с активни оплаквания, така и по време на физикален преглед. Понякога симптомите на сакроилеит се комбинират с увреждане на лумбалната и долната гръдна или шийната част на гръбначния стълб. Интензивната, предимно нощна, болка в гърба, типична за възрастни, не е типична за детска възраст. Най-често децата имат интермитентни оплаквания от умора и напрежение в мускулите на гърба с възпалителен ритъм, т.е. появяващи се в ранните сутрешни часове и намаляващи след физическо натоварване. Понякога се открива локална болезненост, ограничен обхват на движение, изглаждане на физиологичните извивки на гръбначния стълб, особено лумбалната лордоза, и регионална мускулна хипотрофия. При някои пациенти тези симптоми са значително намалени или напълно изчезват след адекватно лечение, а повторни рецидиви могат да се появят едва след няколко години.

Клиничните симптоми на аксиално скелетно увреждане се потвърждават от рентгенографски признаци на сакроилеит и горните части на гръбначния стълб. При ювенилен анкилозиращ спондилит, за разлика от анкилозиращия спондилит при възрастни, синдесмофитите се срещат много по-рядко и на много по-късен етап, но е възможно да се открие уплътняване на предния надлъжен лигамент (особено страничните му части на нивото на долните гръдни сегменти на гръбначния стълб), което става все по-проявяващо се с растежа и развитието на скелета, както и с прогресията на спондилита. Междупрешленните стави се засягат със същата честота, както при ювенилен анкилозиращ спондилит, така и при анкилозиращ спондилит при възрастни, но като правило, в по-късни стадии на заболяването. Понякога рентгенографската проява на артрит на междупрешленните стави, например при анкилоза на фасетните стави в шийния отдел на гръбначния стълб, надвишава клиничните прояви. Спондилодисцитът може да действа и като един от клиничните и рентгенографски признаци на увреждане на гръбначния стълб, характерни за ювенилен анкилозиращ спондилит.

Динамиката на развитието на заболяването при ювенилен анкилозиращ спондилит се характеризира с ясна възрастова зависимост на спектъра от клинични прояви с постепенна частична регресия на някои симптоми и проявление на други. С растежа и съзряването на детето се наблюдава тенденция за постепенно намаляване на честотата и тежестта на рецидивите на периферен артрит и ентезит и, обратно, по-голяма проява на увреждане на очите и аксиалния скелет. Възрастово обусловената еволюция на клиничните симптоми на заболяването води до типична клинична картина на анкилозиращ спондилит над 20-годишна възраст.

Ювенилният псориатичен артрит заема специално място сред ювенилните анкилозиращи спондилити. Кожният псориазис не винаги е задължителен критерий за диагностициране на ювенилен псориатичен артрит, ако пациентът има специфични ставни прояви и има точна информация за наличието на псориазис при роднини от първа степен. Появата на кожни промени и/или лезии на лигавиците, типични за псориазис, може да се появи както едновременно със ставния синдром, така и няколко години (до 10-15) след началото на артрита. Като правило, паралелизъм във времето и тежестта на периферния артрит и кожния псориазис при ювенилен псориатичен артрит не се наблюдава.

Ювенилният псориатичен артрит може да се появи във всяка възраст, което като правило определя характеристиките на клиничните прояви на заболяването.

• Децата под 7-годишна възраст често развиват олигоартрит (възможно е да засегне както долните, така и горните крайници) в комбинация с дактилит.
• При деца над 7-годишна възраст, с общо преобладаване на олигоартикуларни варианти на ставен синдром, често се наблюдава полиартрит, до деструктивен мутилиращ артрит.
• Спондилоартритният вариант, който е сравнително рядък при деца, се развива почти изключително при юноши и се характеризира със същите клинични характеристики като цялата група ювенилни спондилоартрити.
• Рядък и най-тежък мутилиращ вариант на ювенилен псориатичен артрит, протичащ предимно с ранно (до 5 години) начало на заболяването, развивайки многопосочни сублуксации, луксации, множествени деформации и контрактури, особено в дисталните части на крайниците. Характерни ставни прояви на ювенилен псориатичен артрит:
  • артрит на дисталната интерфалангеална става;
  • аксиално увреждане на три стави на единия пръст;
  • дактилит;
  • периостит;
  • вътреставна остеолиза от типа "молив в чаша" ("молив в чаша");
  • акрална остеолиза;
  • осакатяващ артрит.

Екстраартикуларните прояви на ювенилния псориатичен артрит не се различават от тези на други спондилоартрити.

Клиничните характеристики на ставното увреждане при ентеропатичен артрит (свързан с болестта на Crohn, неспецифичен улцерозен колит) са идентични с ювенилния спондилит и не се различават по никаква специфичност.

По отношение на периферния артрит, има известно сходство с ювенилния спондилит при две редки патологични състояния, свързани с кожни прояви и остеит - хроничен рецидивиращ мултифокален остеомиелит и SAPHO синдром (съкращение от "S" - синовит, "A" - aspe conglobata, кръгло дълбоко акне, "P" - пустулоза, "H" - хиперостоза, "O" - остеит). Отличителна черта на тази патология са множествените костни лезии в екстраартикуларни области, особено ключиците, тазовите кости, прешленните тела и др. В този случай остеомиелитът е асептичен по природа, като във всеки случай опитите за изолиране на патогенния агент от лезията обикновено са неуспешни.

[ 1 ], [ 2 ]