Симптомите на ювенилен анкилозиращ спондилит

Тъй ювенилен анкилозиращ спондилит е прототип за всички лента ювенилен спондилоартрит, присъщи неговите клинични прояви се появяват във всички заболявания, при тази група като специфични симптоми или техни комбинации.

60-70% от децата зле спондилит младежко на възраст над 10 години, обаче, в редки случаи се среща в ранен стадий (преди 7 години), описан дебют на младежката анкилозиращ спондилит е 2-3-годишна възраст. Възрастта на появата на болестта определя спектъра на клиничните прояви в началото на младежкия анкилозиращ спондилит и модела на неговия по-нататъшен курс.

Комплексът на клиничен симптом на ювенилен анкилозиращ спондилит се състои от четири основни синдрома:

• периферен артрит (по-често олигоартрит с преобладаваща лезия на долните крайници, обикновено асиметричен);
• ентеропатии - възпалителни промени в местата на прикрепване на сухожилията и връзките към костите;
• извънредни прояви с типична лезия на очите, сърцето, лигавиците, кожата, възможно участие на вътрешните органи (напр. Нефропатия, свързана с IgA);
• поражението на аксиалния скелет - стави, сухожилия и други анатомични структури на гръбначния стълб и прилежащите стави (сакроилеит, срамната, sternoclavicular, ключицата, акромиоклавикуларния, sterno-крайбрежен, крайбрежен гръбначен, manubriobsternalnogo).

Варианти на дебюта на младежки анкилозиращ спондилит В зависимост от първичната локализация на патологичния процес се различават няколко варианта на дебюта:

• изолиран периферен артрит;
• комбинация от артрит и ентезит (синдром на СЕА);
• едновременно увреждане на периферните стави и аксиален скелет (при 1/4 пациенти);
• изолиран ентезит;
• изолирана лезия на аксиалния скелет;
• изолирани увреждания на очите.

Първите три варианта за дебют се появяват при 90% от пациентите, а последните три - в редки случаи и само при деца на възраст над 10 години.

В детството и юношеството за ювенилен анкилозиращ спондилит обикновено относително доброкачествен, пристъпно изгодно. Дългосрочните ремисии са характерни, продължителността на които понякога достига 8-12 години. Въпреки това, тъй като те растат големи детето заболяването става хронично, прогресивно характер на потока е особено поради възхода на симптоми на поражение на аксиалния скелет и coxitis, в дългосрочен план непълнолетния анкилозиращ спондилит, характерни по-тежки в сравнение с възрастни с прогноза анкилозиращ артрит.

Периферен артрит

Основните клинични особености на периферния артрит при юношески спондилоартрит:

• олигоартикуларна или ограничена полиартикуларна лезия,
• асиметрия;
• първично увреждане на ставите на долните крайници;
• комбинация с ентезит и други симптоми на сухожилие;
• неразрушаващ характер (с изключение на тарзит и кокс);
• относително доброкачествен курс с възможност за пълно обратно развитие и склонност за развитие на дългосрочни, включително дългосрочни ремисии.

Най-честата локализация на периферния артрит е колянната и глезенната стави. Ако ясно изразен синдром асиметричен ставния или артрит се появява най-постоянно в само един съвместен, и в много по-малка степен - в други дразнене на зоните на растеж епифизата плочи (най-често в колянната става) често води до удължаване на засегнатия крайник. Този механизъм на образуване на разликата в дължината трябва да се разграничава от относителната скъсяване на краката на тазобедрената става артрит, който може да се дължи на няколко причини: флексорния-адукторните контрактура, сублуксация или унищожаване на главата на бедрената кост. Кокс - prognostically най-сериозната проява на периферен артрит, което може да доведе до увреждане на пациентите и да предизвика необходимостта от подмяна на ставата, в относително кратък период от време.

Тарзалната ставно заболяване с образуване на т.нар анкилозиращ tarzita - типични клинични симптоми на заболявания кръг ювенилен спондилоартрит при деца, особено ювенилен анкилозиращ спондилит. Този вид лезия на ставните и сухожилията и ставните връзки на стъпалото клинично изразена defiguratsiey тарзален зона, обикновено с най-важната част болка, промяна в цвета на кожата се дължи на възпалителни промени, обикновено в съчетание с поражението околоставните меки тъкани (ahillobursitom, плантарна фасциит, теносиновит в външната и вътрешната глезена), придружени от затруднения при ходене, а понякога дори преди крайник на загуба oporosposobnosti. Tarzi рентгенографски очевидно остеопения, често изразен, erozirovaniem ставния повърхности тарзалните кости, понякога в комбинация с костни образувания и периостална слоеве, и в дългосрочен хода - развитието на анкилоза в тарзалните стави. Наличието на такива ставните увреждания позволява практически елиминира диагностициране на ювенилен ревматоиден артрит и прогнозиране развитието на спондилит на пациента.

На определен етап от развитието на участието на заболяването е възможно в патологичния процес на някоя от ставите, въпреки че има тенденция да се преобладаването на артрит на долните крайници и поражението на "хрущял" стави такива като свързани с структурата на аксиалния скелет: grudinoklyuchichnyh. Ключицата, акромиоклавикуларния, ребро гръдната кост manubrio-гръдната кост, кост пубис и други. При някои пациенти способността да изолира първия поражение на ставите на пръстите на ръцете, което обикновено е малко притеснен за едно дете, но това е бил открит от клиничен преглед.

Формално рядко периферен артрит се ограничава до разрушаване и олигоартикуларен вярно често засяга повече от пет ставите, но артрит постоянство среща само в определен брой съединения. При повечето пациенти синдромът на ставите е нестабилен и впоследствие претърпява цялостно обратно развитие, често без остатъчни промени. Бездеен за артрит са склонни да бедрото, глезена и тарзалните стави, в по-малка степен - на коляното и първите фиксиращите палци, с обикновено в тези съединения, които дебютира със заболяване поражение.

Периферни артрит в други стави е предимно не-ерозивен природа, обаче, 10% от пациентите могат да получат разрушителна кокс, естеството на която е коренно различна от разрушителната coxitis под "класически" ювенилен ревматоиден артрит. За разлика аваскуларна некроза на феморалната глава, характеристика на ювенилен ревматоиден артрит, по-специално вариант на системата в ювенилен анкилозиращ спондилит почти никога не се развива остеолиза и фрагментация глава. Характерните признаци на разрушителни coxitis в ювенилен анкилозиращ спондилит - тенденция към постепенно намаляване на различията с развитието на тазобедрената става анкилоза, костен пролиферация. При някои пациенти, ювенилен спондилоартрит може да се появи изолирани ерозии в дисталния стоп локализацията, обикновено в местата на свързване на ставната капсула, която е по същество вариант enthesopathies.

Периферни ювенилен артрит спондилит често се свързва с тъканен лезия в пери-ставно форма теносиновит, тендинит, както и различни локализация enthesopathies обслужващи достатъчно спондей специфична експресия на ювенилен артрит.

Ентеросаптики (извънмаркиращи мускулно-скелетни симптоми)

Повечето автори отбелязват, че децата разкриват тази функция много по-често, отколкото възрастни с анкилозиращ спондилит и разпространението enthesopathies е 30-90%, като около 1/4 от пациентите имат тези симптоми при откриването. Прикачването на този симптом е възможно на почти всеки етап от заболяването, но рядко се среща при пациенти под 10-годишна възраст.

Предпочитани локализация enthesopathies - на петата. Явни клинични прояви и ahillobursita podpyatochnogo бурсит ги прави по-лесно да се идентифицират, като откриване enthesopathies други сайтове изисква внимателен медицински преглед. Палпация болки в местата за закрепване на връзките и сухожилията на мускулите на костите, както и признаци на тендинит най-често се намират в района на голям пищял туберкул колянната капачка, външната и вътрешната глезените, ръководителите на метатарзалните кости, големи и малки шишчета, илиачна, задните части, осили остриета , olecranon. На практика, можете да гледате и сухожилия и връзки симптоми на необичайно естество, по-специално в областта на локализацията pupartovyh ставните връзки, което може да бъде придружено от силна болка и напрежение местната мускул в областта на слабините, моделиращо остър хирургичен патология. В редки случаи, може да е проява на тендинит осифицираща в областта на тилната изпъкналост.

Рентгенографски знаци enthesopathies често представени остеофити по долния ръб на клубен calcaneal или erozirovaniem кост на места сухожилие фиксация, началните признаци, които идентифицират компютъра и ядрено-магнитният резонанс. В редки случаи, е възможно ерозия и периостити в илиачния гребен, седалищните кости, шишчета и други места enthesitis.

Чрез специфични проявления на enthesitis включват дактилит, изразена в "sosiskoobraznoy" defiguratsii пръстите поради едновременното унищожаване на възпалението на ставния и сухожилие и сухожилията, което се случва, както на горните и долните крайници. Дактил - типичен симптом на ювенилен артрит psoriatricheskogo, но може да се намери в други ювенилен спондилоартрит. Когато постоянен характер дактилит може да се развие на надкостницата реакция, изискваща диференциална диагноза с не-ревматични състояния. Характерно за ювенилен спондилит болка в хълбоците обикновено се свързва с възпаление в сакроилиачните стави, но има детайли, които обясняват това участие симптом в патологичния процес на периартикуларни меки тъкани и polientezitom.

Извънредни прояви

Очно заболяване, - един от най-значимите извънставен симптомите на ювенилен анкилозиращ спондилит, често представени с остър преден увеит (иридоциклит), появяващи се при 7-10% от пациентите при деца и 20-30% - в юношеството и зрелостта. Типични ярки клинични симптоми, произтичащи от внезапно зачервяване на очната ябълка, болка и фотофобия, но при някои пациенти може oligosymptomatic за увеит. В редки случаи, процесът на заболяване засяга всички части на хориоидея (panuveit), не се ограничават до сегмент на предната на увеална тракт. С редки изключения увеитът се среща в носители на HLA-B27 антиген. При някои пациенти епилеритът е възможен под формата на краткосрочни и доброкачествени епизоди.

Сърдечните увреждания са рядка проява на ювенилен анкилозиращ спондилит, който се проявява при по-малко от 3-5% от пациентите с ювенилен анкилозиращ спондилит. Среща се изолирано или като комбинация от следните симптоми:

• увреждане на проксималната аорта, диагностицирано само с ехокардиография;
• аортна недостатъчност;
• атриовентрикуларна блокада с I-II степен.

Много рядко се среща перикардит.

Заболяването на бъбреците при пациенти с младежки анкилозиращи спондилити може да се дължи на няколко причини:

• вторична амилоидоза, рядко усложнение на неконтролирания ход на процеса при пациенти с постоянна висока активност на заболяването;
• Свързана с IgA нефропатия, наблюдавана при 5-12% от пациентите:
  • се проявява чрез изолирана хематурия или в комбинация с малка протеинурия;
  • се развива на фона на висока активност на болестта;
  • висок серумен IgA;
• нежелани лекарствени реакции (LS) - НСПВС или сулфасалазин;
• възходяща инфекция с урогенитален реактивен артрит.

Поражението на аксиалния (аксиален) скелет

Поражението аксиален скелет - патогномно проява младежката анкилозиращ спондилит, чиято основна функция за разлика от анкилозиращ спондилит възрастни се забави аксиален развитие на симптомите. Ювенилен анкилозиращ спондилит характеризиращ prespondilicheskaya т.нар стъпка, която продължителност до първите симптоми на гръбначния лезии може да бъде множествена (понякога 10-15) години. Възможно е кратко председателно събитие, а клиничната картина на спондилита се проявява едновременно с други прояви, ако детето се разболее на 12-16 годишна възраст. В малки деца (5-6 години) и забавяне между първите симптоми на заболяването и развитието на една типична клинична картина на младежката анкилозиращ спондилит може да е на 15 години или повече. Тази идентификация на модели показват, че основните патогенетични механизми на развитие на анкилозиращ спондилит са в тясно взаимодействие с физиологичен процес на зреене, особено невроендокринен или генетични фактори, ги определя.

Първият клиничен знак обикновено служи като аксиална проекция интригуващ болка на сакроилиачните фугата и задните части, се проявява като активни жалби и физическа проверка. Понякога симптомите на сакроилеит се комбинират с лезията на лумбалния и долния гръбначен или цервикален гръбнак. Характерна за възрастните, интензивна, най-вече нощна, болката в гърба не е типична за детството. Най-често децата имат неприятни оплаквания от умора и напрежение в мускулите на гърба с възпалителен ритъм, т.е. Появата в ранните сутрешни часове и намалява след упражнения. Понякога се открие местен нежност, ограничаване на обхвата на движение, плавност на физиологичните извивки на гръбначния стълб, особено лумбалната лордоза, регионално загуба на мускулна маса. При някои пациенти тези симптоми значително намаляват или напълно изчезват след адекватно лечение, а повтарящи се пристъпи могат да настъпят едва след няколко години.

Клиничните симптоми на поражение на аксиалния скелет потвърждават радиологични данни за сакроилеит покривайки на гръбначния стълб. При млади анкилозиращ спондилит, за разлика от анкилозиращ спондилит възрастни много по-рядко, и в много по-късна дата, там sindesmofity, но е възможно да се идентифицират печат предната надлъжна сухожилие (особено страна на своите отдели на нивото на долните гръдни прешлени сегменти), става все по-манифеста като растеж и развитие на скелета както и развитието на спондилит. Гръбначни ставите удариха със същата честота както при ювенилен анкилозиращ спондилит, както и в анкилозиращ спондилит при възрастни, но обикновено е в по-късните стадии на болестта. Понякога радиографски тежест на артрита междупрешленните стави, например при dugootroschatyh анкилоза на ставите в шийните прешлени надвишава клинични прояви. Spondylodiscitis може да действа и като един от клинично и рентгенологично на гръбначния лезия, характерни за младежката анкилозиращ спондилит.

За динамиката на развитието на болестта с ювенилен анкилозиращ спондилит се характеризира отделна зависимост от възрастта на спектъра на клиничните прояви с постепенна частична регресия на някои симптоми и проявата на други. Тъй като детето расте и расте, има тенденция към постепенно намаляване на честотата и тежестта на пристъпите на периферен артрит и ентезис и напротив, по-голяма проява на лезии на очите и аксиалния скелет. Свързано с възрастта еволюция на клиничните симптоми на заболяването води до типична клинична картина на анкилозиращ спондилит на възраст над 20 години.

Специално място сред младите анкилозиращи спондилити е младежкият псориатичен артрит. Кожна псориазис не винаги е задължително критерий за поставяне на диагнозата ювенилен артрит psoriatricheskogo ако пациентът се проследи специфични ставните прояви и да имат точна информация за наличието на псориазис в родственици от първа степен. Появата на кожни лезии и / или лезии на лигавиците, типични за псориазис, могат да се появят едновременно с артикуларния синдром и след няколко години (до 10-15) след появата на артрит. Обикновено, припокриването на времето и тежестта на артрита в периферната и кожен псориазис в ювенилен артрит psoriatricheskom никаква следа.

Пациотичният артрит при младежите може да възникне във всяка възраст, което като правило определя характеристиките на клиничните прояви на болестта.

• При деца под 7-годишна възраст е по-вероятно да има олигоартрит (засягат и долните и горните крайници) в комбинация с дактилит.
• При деца на възраст над 7 години, при които обикновено се срещат олигоартикуларни варианти на ставния синдром, се появява полиартрит, до разрушителния муртиращ артрит.
• Сравнително рядко за деца, спондилоартритният вариант се развива почти изключително при юноши, той се характеризира със същите клинични характеристики като за цялата група младежки спондилоартрити.
• Редки тежка и най mutiliruyuschy изпълнение psoriatricheskogo ювенилен артрит се извършва главно в началото на заболяването рано (до 5 години), разработване raznenapravlennye сублуксация, изкълчване, множествена деформация и свиване, особено в дисталните крайници. Характерни артикуларни прояви на ювенилен псориатичен артрит:
  • артрит на дисталната междуфалангеална става;
  • аксиално увреждане на три стави на един пръст;
  • дактилит;
  • периостити;
  • интраартикуларна остеолиза като "pensik - in - cup" ("молив в стъкло");
  • Акустична остеолиза;
  • осакатяващ артрит.

Извънредните прояви на ювенилния псориатичен артрит не се различават от тези на други спондилоартрити.

Клиничните признаци на увреждане на ставите с ентеропатичен артрит (свързан с болестта на Crohn, улцерозен колит) са идентични с младежкия спондилоартрит и не се различават по никаква специфичност.

По отношение на периферен артрит има известна прилика с непълнолетни spondiloartritompri две редки патологични състояния, свързани с кожни прояви и остеит, - хронично рецидивиращ синдром мултифокална остеомиелит и SAPHO (съкращение «S» - синовит, "A" - Aspe се придружават globata, кръг дълбоко акне, "R" - pustulloz, "H" - хиперостоза, "О" - остеит). Отличителна черта на това заболяване - множествена извънставен костна лезия локализация, особено ключицата, таз, прешлени и т.н. В този случай, асептичен остеомиелит е характер, във всеки случай, се опитва да идентифицира патоген на лезията обикновено е неуспешна ..

[1], [2]