Диагностика на ювенилен анкилозиращ спондилит

При диагностициране на ювенилен спондилоартрит трябва да се ръководи от съществуващите класификационни и диагностични критерии, основани на комбинация от анамнестични данни, клинични прояви и необходимия минимум допълнителни изследвания:

• рентгенография на таза;
• Рентгенова снимка, ЯМР и КТ на гръбначния стълб и периферните стави (при наличие на клинични данни);
• преглед с цепна лампа от офталмолог за потвърждаване на наличието и естеството на увеита;
• функционално изследване на сърцето;
• имуногенетичен анализ (HLA-B27 типизиране).

Най-приемливите, общоприети критерии за класификация за цялата група ювенилни спондилоартрити са критериите, предложени от Европейската изследователска група за спондилоартропатии (ESSG), които са получили високи оценки за тяхната чувствителност и специфичност в международни многоцентрови проучвания.

Критерии за класификация на Европейската изследователска група за спондилоартропатии

• Болка в гръбначния стълб и/или артрит (асиметричен; предимно долни крайници).
• Един или повече от следните критерии (настоящи или исторически):
  • наличието на анкилозиращ спондилит, псориазис, реактивен артрит, болест на Крон или улцерозен колит при роднини от първа или втора степен;
  • псориазис;
  • възпалително заболяване на червата (болест на Crohn или улцерозен колит, потвърдено чрез рентгенография или ендоскопско изследване);
  • уретрит, цервицит или остра диария, възникнали 1 месец преди началото на артрита;
  • периодична болка в седалището;
  • болка в петата;
  • сакроилеит, потвърден чрез рентгенография (двустранен стадий II-IV или едностранен стадий III-IV).

Критериите за класификация на спондилоартрит са оптимални за разграничаване на тази група заболявания от ювенилен ревматоиден артрит, но включването на този групов термин във формулировката на диагнозата е неподходящо, тъй като това означава понятието „недиференциран спондилоартрит“ и диагнозата в съответствие с МКБ-10, диагнозата е кодирана като M46, т.е. извън рубриката на ювенилен артрит (M08). Диагнозата ювенилен хроничен артрит (JCA) е най-приемлива за обозначаване на преспондилични стадии на ювенилен анкилозиращ спондилит, когато заболяването все още не може да отговори на общопризнатите критерии за AS. Именно тази диагноза позволява да не се поставя очевидно неправилна диагноза ювенилен ревматоиден артрит в ситуации, когато има голяма вероятност за по-нататъшно развитие на спондилоартрит. За да се съсредоточи вниманието върху прогнозирания резултат, е оправдано да се включи уточнението „HLA-B27-асоцииран“ във формулировката на диагнозата JHA при пациентите, които са преминали имуногенетично изследване и е открит HLA-B27 антиген.

Верификацията на диагнозата ювенилен анкилозиращ спондилит е валидна само ако са изпълнени международно признатите критерии за анкилозиращ спондилит, най-разпространените от които понастоящем са модифицираните Нюйоркски критерии. Трябва да се има предвид, че тези критерии са фокусирани главно върху явни гръбначни лезии и рентгенографско потвърждение на сакроилеит. Това обстоятелство прави проблематично използването на тези критерии за диагностициране на ранните стадии на заболяването, особено в детска възраст, предвид забавеното засягане на аксиалния скелет в процеса, което е типично за ювенилното начало, и трудностите при рентгенографската верификация на сакроилеита при деца и юноши поради непълнотата на процесите на осификация на скелета.

Модифицирани нюйоркски критерии за анкилозиращ спондилит

Критерии	Симптоми
Рентгенова снимка	Сакроилеит: двустранен стадий II или едностранен стадий III-IV
Клинични критерии	Болка и скованост в долната част на гърба, която продължава поне 3 месеца, облекчава се от упражнения и не се облекчава от почивка Ограничаване на подвижността на лумбалния отдел на гръбначния стълб в сагиталната и фронталната равнини Намалена екскурзия на гръдния кош спрямо възрастовата норма
Критерии за диагностициране на анкилозиращ спондилит	Диагнозата на анкилозиращ спондилит се поставя при наличие на рентгенографски и поне един клиничен критерий. Вероятният анкилозиращ спондилит може да се подозира само въз основа на клинични критерии или само на рентгенографски находки.

Съществуват и международни диагностични критерии (разработени специално за диагностициране на ювенилен анкилозиращ спондилит от група немски ревматолози), известни в литературата като критерии на Гармиш-Партенкирхтен, които въпреки високата си чувствителност и специфичност, днес не са общопризнати и не позволяват проверка на диагнозата ювенилен анкилозиращ спондилит.

Критерии за ювенилен анкилозиращ спондилит (Garmisch-Partenkirchen, 1987)

Основни критерии	Допълнителни критерии
Асиметричен пауциартрит (по-малко от пет стави), предимно на долните крайници в началото на заболяването (през първите 3 месеца)	Полиартрит (повече от четири стави) в началото на заболяването
Ентезопатия	Мъжки пол
Болка в лумбосакралната област	Възрастта на начало на заболяването е повече от 6 години
Остър иридоциклит	Наличие на HLA-B27 антиген
	Фамилна агрегация на заболявания от групата на серонегативния спондилоартрит

Два основни критерия или един или два основни и два допълнителни - вероятен ювенилен анкилозиращ спондилит; същите критерии и рентгенологично достоверният сакроилеит (двустранен стадий II или едностранен, поне стадий III) - категоричен ювенилен анкилозиращ спондилит.

Диагностични критерии на Ванкувър за ювенилен псориатичен артрит

Определен ювенилен псориатичен артрит: артрит и типичен псориатичен обрив или артрит и три от следните („незначителни“) критерии:

• промени в ноктите (симптом на напръстник, онихолиза);
• псориазис при роднини от първа или втора степен;
• обрив, подобен на псориазис;
• дактилит.

Вероятен ювенилен псориатичен артрит: артрит и два от четирите второстепенни критерия.

Основните диагностични критерии за болестта на Райтер при деца (триада от промени):

• артрит;
• конюнктивит;
• уретрит.

Диагнозата ентеропатичен артрит (на фона на хронични възпалителни заболявания на червата) се поставя при наличие на:

• артрит;
• хронично чревно заболяване (болест на Крон, улцерозен колит), потвърдено чрез ендоскопско и хистологично изследване.

Важен аспект от диагностиката на ювенилния анкилозиращ спондилит е физикалният преглед с оценка на функционалното състояние на гръбначния стълб. Работната група на ASAS (международна експертна група, която събира клинични и научни данни, използвайки експертни мнения и статистически подходи за по-добра оценка и разбиране на еволюцията на AS) препоръчва използването на лесно изпълними методи за оценка на подвижността на гръбначния стълб, които обективно отразяват промените във всички части на гръбначния стълб.

За идентифициране на ограниченията в движението в сагиталната равнина се използва симптомът на Томайер - определяне на разстоянието от върховете на пръстите до пода с максимално навеждане напред, без да се огъват коленете. Обикновено то не трябва да надвишава 5 см. Трябва да се има предвид, че пациент с ограничена подвижност на гръбначния стълб, но с добра подвижност в тазобедрените стави, може да достигне пода, като лумбалната част на гръбначния стълб ще остане права, без изпъкналата нагоре дъга, характерна за здрав човек. Този тест, когато се прилага върху педиатричната популация, няма необходимата специфичност, тъй като често се определя при деца и юноши с невъзпалителна ортопедична патология и с банално нарушение на стойката и физическа детренираност на детето.

За оценка на подвижността на лумбалния отдел на гръбначния стълб се използва тестът на Шобер: в изправено положение пациентът се маркира точка върху въображаемата линия, свързваща задните горни илиачни бодли по средната линия на гърба. След това се маркира втора точка, на 10 см над първата. След това пациентът се моли да се наведе максимално напред, без да сгъва коленете си, и в това положение се измерва разстоянието между двете точки. Обикновено то трябва да се увеличи до 15 см или повече. Трябва да се има предвид, че този тест оценява функционалното състояние на самия лумбален отдел на гръбначния стълб, който се засяга по-късно от долния гръден отдел на гръбначния стълб при ювенилен анкилозиращ спондилит. Модифицираният тест на Шобер е по-информативен; той се различава от предишния по това, че две точки се маркират на 5 и 15 см над линията, свързваща задните горни илиачни бодли. Въз основа на популационни проучвания на деца и юноши от различен пол и възраст, чуждестранни учени са установили и обобщили в подходящи таблици нормалните стойности за модифицирания тест на Шобер.

Диагностичните критерии отчитат ограниченията на подвижността на лумбалния отдел на гръбначния стълб в две равнини, така че е необходимо да се оценят движенията на лумбалния отдел на гръбначния стълб и във фронталната равнина. За да направите това, измерете страничната флексия в този участък. Първо определете разстоянието между върха на средния пръст и пода, след което помолете пациента да се наведе настрани (без да навежда тялото напред или да сгъва коленете) и измерете това разстояние отново с помощта на вертикална линийка на пода. В този случай оценете разликата между първоначалното разстояние и разстоянието след навеждане. Обикновено тази разлика трябва да бъде поне 10 см.

За оценка на функцията на гръдния отдел на гръбначния стълб се провежда тестът на От, определящ разстоянието между две точки: на нивото на 7-ми шиен прешлен и 30 см по-долу. Обикновено при накланяне то се увеличава с 5-7 см. Трябва да се подчертае, че този тест трябва да се извърши правилно, като се изисква максимално изправяне на гърба преди измерванията. Той има ниска специфичност, тъй като при пациенти с ювенилна кифоза (болест на Шойерман-Мау) често показва по-ниски стойности в сравнение с пациенти с ювенилен анкилозиращ спондилит.

Ограничаването на екскурзията на гръдния кош е важен тест, включен в критериите за диагностициране на анкилозиращ спондилит, който може да показва засягане на костовертебралните и костостерналните стави в патологичния процес. Екскурзията на гръдния кош е разликата между обиколката му по време на вдишване и издишване на нивото на четвърто ребро. Обикновено (в зависимост от пола и възрастта) тя трябва да бъде поне 5 см.

Когато е засегнат шийният отдел на гръбначния стълб, е необходимо да се оцени мобилността във всички посоки, тъй като при ювенилния анкилозиращ спондилит, за разлика от остеохондрозата, всички видове движения са нарушени. Флексията в шийния отдел на гръбначния стълб се оценява чрез измерване на разстоянието между брадичката и гръдната кост, което обикновено трябва да бъде 0 см. За определяне на тежестта на цервикалната кифоза се използва симптомът на Форестие, измерващ разстоянието от задната част на главата до стената, когато пациентът е поставен с гръб към стената с притиснати към нея лопатки, седалище и пети. Невъзможността да се достигне стената със задната част на главата показва увреждане на шийния отдел на гръбначния стълб, а разстоянието, измерено в сантиметри, може да служи като динамичен индикатор за неговата тежест.

Ротациите и наклоните в шийния отдел на гръбначния стълб се измерват с гониометър, като обикновено ъгълът на въртене трябва да бъде поне 70°, а страничният ъгъл на наклон - поне 45°.

Инструменталните изследвания помагат за идентифициране на възпалителни и структурни промени в опорно-двигателния апарат.

Рентгенологичната оценка на аксиалните скелетни лезии при деца и юноши представлява значителни трудности поради непълнотата на процесите на осификация на скелета. Известно е, че на тазовите рентгенографии в детска възраст ставните повърхности на непокътнатите сакроилиачни стави може да не изглеждат достатъчно гладки и ясни, а техните пролуки често имат неравномерна ширина, което може погрешно да се интерпретира като прояви на сакроилеит. В същото време, дори при значителна експресия на зони на растеж, е възможно да се идентифицират безспорни рентгенологични промени в сакроилиачните стави, например остеосклероза с така наречения феномен на псевдоразширяване на ставното пространство или изразени ерозии с изолирани костни "мостове", съответстващи на III стадий и дори пълна анкилоза.

Съществуват няколко градации на радиологична оценка на сакроилеита. Най-често срещаната и широко известна е разделянето на четири стадия според Келгрен (включени в диагностичните критерии).

Рентгенографски стадии на сакроилеит според Келгрен (критерии на Ню Йорк)

Етап	Промени	Особености
0	Норма	Няма промени
1	Подозрение за сакроилеит	Подозирани промени (замъглени ръбове на ставите)
II	Минимум	Малки локализирани области на ерозия или склероза без промени в ширината на ставното пространство
III	Умерено	Умерени или тежки признаци на сакроилеит: ерозии, склероза, разширяване, стесняване или частична анкилоза на ставата
IV	Значителен	Значителни промени с пълна анкилоза на ставата

Тези критерии са подобни на петте стадия на сакроилеит, предложени от К. Дейл. Общи характеристики за двете градации:

• Стадий I включва промени, съмнителни за сакроилеит, т.е. субхондрална остеосклероза, известна неравност и замъгляване на ставните повърхности, което не изключва възможността за нормална възрастово обусловена рентгенографска картина;
• Стадий II включва очевидни патологични промени (изразена остеосклероза не само по илиачната, но и по сакралната страна на ставното пространство, псевдоразширяване на ставното пространство и/или ограничени области с ерозии).

Според класификацията на Дейл, псориатичният артрит се разделя на стадии (едностранни промени) и lib (двустранни промени); стадий III отразява по-подробно възможността за регресия на субхондралната склероза и наличието на ерозии; стадий IV - частична анкилоза (формално съответства на стадий III според Келгрен); стадий V - пълна анкилоза. За количествено отчитане на увреждането на горните части на гръбначния стълб, експертната група на ASAS предложи индекса на рентгенографска прогресия BASRI, оценен в точки според следните позиции.

• Рентгенологичен стадий на сакроилеит (0-4 точки).
• Рентгенови промени в гръбначния стълб (директни и странични проекции на лумбалната и страничните проекции на шийния отдел на гръбначния стълб) с оценка на тежестта на промените във всеки сегмент съгласно следните градации:
  • 0 - нормално (без промени)
  • I - подозрение (няма очевидни промени);
  • II - минимални промени (ерозия, квадратура, склероза ± синдесмофити на два или повече прешлена);
  • III - умерени промени (синдесмофити на повече от три прешлена ± сливане на два прешлена);
  • IV - значителни промени (сливане, обхващащо повече от три прешлена).

Използването на компютърна томография (КТ) в диагностиката на аксиални скелетни лезии, особено на лезии на сакроилиачните стави, е безценно при идентифициране на промени, когато рентгенографията е недостатъчно информативна. Възможността за получаване на изображения на напречно сечение на сакроилиачните стави позволява визуализиране на структурни промени във всички области на ставните пространства и много по-точна картина на първите костни промени (изчезване на непрекъснатостта на крайната плочка, локални ерозии, субхондрална остеосклероза, псевдоразширяване на пространството). ЯМР помага за идентифициране на ранни възпалителни промени в сакроилиачните стави и покриващите ги структури на гръбначния стълб, но методологията за използване на този метод при диагностициране на JAS все още се нуждае от изучаване и усъвършенстване.

Ултразвуковото изследване може да потвърди синовит в периферните стави, което е важно за оценка на активността и тактиката на лечение.

Промените в лабораторните параметри при ювенилен анкилозиращ спондилит са неспецифични и не могат да бъдат от съществено значение нито в диагностиката, нито при разработването на лечебни тактики. Според данни на различни автори и наши наблюдения при 1/4 от пациентите с ювенилен анкилозиращ спондилит, както и при анкилозиращ спондилит при възрастни, стойността на СУЕ и други показатели на острото възпаление никога не надвишават нормалните стойности. В същото време, други 1/4 от пациентите се характеризират с висока хуморална активност, често склонна да персистира и корелираща, като правило, с тежестта на периферния артрит.

HLA тестването има определено клинично значение, по-специално откриването на B27 и антигени, включени в B7-CREG-rpynny („кръстосано реактивна група“). Важно е да се отбележи, че имуногенетичното тестване играе по-скоро прогностична, отколкото диагностична роля, тъй като B27 антигенът присъства в генотипа далеч не на всички пациенти с ювенилен анкилозиращ спондилит (75-90%), но неговото присъствие определя някои характеристики на протичането на заболяването. Носенето на HLA-B27 антиген е свързано с по-висока честота на полиартрит, тарзит, засягане на малките стави на ръцете и краката, дактилит, увеит, персистиране на висока лабораторна активност, както и по-високи показатели за абсолютна активност, особено СУЕ, С-реактивен протеин и IgA.

Диференциална диагностика

В онези етапи, когато клиничната картина на заболяването е представена от изолиран ставен синдром, важно диференциално-диагностично значение се отдава на качествените характеристики на артрита, което ни позволява предимно да разграничим ювенилния анкилозиращ спондилит от заболяванията на спондилоартритния кръг.

Разграничението между ювенилен анкилозиращ спондилит и други ювенилни спондилоартропатии се основава главно на анамнестични данни за хронологичната връзка на заболяването с остър епизод на чревна или урогенитална инфекция, както и наличието на кожен псориазис, болест на Crohn или неспецифичен улцерозен колит при пациента или негови близки роднини. Трябва да се подчертае още веднъж, че ясното разграничение между ювенилен анкилозиращ спондилит и други спондилоартропатии не винаги е възможно поради общите характеристики на основните клинични признаци, склонността към образуване на кръстосани синдроми между заболяванията от тази група и възможността за формиране на клинична картина на ювенилен анкилозиращ спондилит в изхода на всеки спондилоартрит.

Необходимо условие за диференциална диагностика на ювенилния анкилозиращ спондилит е изключването на всички неревматични заболявания, способни да причинят клинични симптоми, подобни на тези на ювенилния анкилозиращ спондилит: септичен и инфекциозен (туберкулоза, бруцелоза и др.) артрит или сакроилеит, различни патологии на опорно-двигателния апарат с невъзпалителен генезис (дисплазия, остеохондропатия и др.). В редки случаи може да се наложи диференциация от хематологични заболявания или неоплазми. Сред злокачествените неоплазми „ревматичните маски“, особено ставният синдром, осалгията и болките в гърба, най-често се срещат при системни кръвни заболявания, невробластом и група примитивни невроектодермални тумори (сарком на Юинг и др.).

В случай на остри локални симптоми на увреждане на аксиалния скелет със значителен болков синдром и липса на периферен артрит при дете, първо е необходимо да се изключат заболявания от неревматичния кръг.

Острите прояви на артрит в ограничен брой стави, особено съчетани с признаци на периартикуларно увреждане, изискват изключване на остеомиелит, както остър, подостър, така и хроничен мултифокален. Последният се характеризира и със симптоми на увреждане на аксиалния скелет, понякога със значителен болков компонент, и с продължително протичане - развитие на разрушаване не само на периферните стави, но и на телата на прешлените.

Показания за консултации с други специалисти

• Офталмолог. Всички пациенти с ювенилен артрит се преглеждат с прорезна лампа на всеки 3-6 месеца, за да се изключи субклинично развитие на увеит и усложнения от лекарственото лечение; при олигоартикуларния вариант на ювенилен артрит, за да се изключи субклинично развитие на увеит и усложнения от лекарственото лечение с ранна възраст на поява и наличие на ANF.
• Ендокринолог. Необходимо е наблюдение на пациенти с ювенилен артрит, за да се изключи субклинично развитие на увеит и лекарствени усложнения с изразени признаци на екзогенен хиперкортицизъм, нарушения на растежа и нарушен глюкозен толеранс.
• Отоларинголог. Прегледът е необходим за откриване и лечение на огнища на хронична инфекция в назофаринкса.
• Зъболекар. Те откриват кариес, нарушения в растежа на челюстите, зъбите и захапката. Преглеждат пациенти със съмнение за „сух синдром“ (синдром на Сьогрен).
• Фтизиатър. Консултацията е необходима в случай на положителен тест на Манту, лимфаденопатия, за да се вземе решение за възможността за използване на антицитокиново лечение с TNF-α блокери.
• Ортопед. Пациентите се изследват за функционална недостатъчност на ставите, нарушен растеж на костите в дължина, сублуксации, за разработване на рехабилитационни мерки и определяне на индикации за хирургично лечение.
• Генетик. Консултацията е необходима в случай на множество малки аномалии в развитието, синдром на дисплазия на съединителната тъкан.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]