Болест на Бехтерев: симптоми

Симптомите на болестта на Бехтерев не зависят от пола и наличието на HLA-B27.

Образуването на непосредствена гръбнака анкилоза с образуването на редица случаи на кифоза и шийните и / или гръдната ( "молител поза"), обикновено в продължение на много години (често десетки снасяне) се предхожда от различни симптоми на анкилозиращ спондилит.

Симптомите на болестта на Бехтерев започват на 40-годишна възраст, главно през третото десетилетие на живота. Развитието на заболяването след 40 години е атипично, въпреки че в тази възраст може да възникне друг серонегативен спондилоартрит (обикновено псориатичен артрит). Приблизително в 25% от случаите заболяването се появява в детска възраст. Не винаги симптомите на болестта на Bechterew започват със симптоми на спондилит или сакробилити. Има няколко възможности за появата на болестта.

• Постепенното развитие на възпалителни болки в долната част на гърба и в свещени стави. През първите месеци и години болката може да бъде нестабилна, спонтанно намалена или за известно време да премине.
• Появата на периферен артрит (главно бедрената кост, коляното, ставите на глезена, ставите на краката) и появата на различни локализации (по-често в областта на петата). Такова начало на болестта почти винаги се наблюдава при деца и юноши, по-рядко при млади възрастни. В някои случаи артритът възниква рязко след урогенитална или чревна инфекция и отговаря на критериите за реактивен артрит.
• Развитието на всички промени от страна на мускулно-скелетната система може да бъде предшествано от остър повтарящ се предшествен увеит.
• В редки случаи, главно при деца и юноши, в клиничната картина може да се появи постоянно повишаване на температурата.
• Болести на заболяването са известни от увреждане на колбата на аортата, аортната клапа и / или проводната система на сърцето.

Анкилозирането на гръбначния стълб понякога е трудно придружено от болка и анкилозата се открива случайно на рентгенов лъч, взет по други причини.

Особеността на симптомите на болестта на Бехтерев, започваща в детството, се различава. Почти винаги празнуват периферен артрит и / или zntezity възможно сакроилеит с изразена болка и типични системни симптоми на анкилозиращ спондилит (преден увеит и други симптоми), но признаци на увреждане на гръбначния стълб е обикновено или отсъства или леки и се развива само в зряла възраст и тяхното прогресията е бавна и типичната реч, геномните промени се формират по-късно от обичайното.

Разпределението на тези варианти на появата на болестта е условно. Най-често наблюдаваната комбинация (в различни комбинации) на признаците на спондилит, периферен артрит, цинтезит, увеит и други симптоми на болестта на Бечетор.

Болестта на Бехтерев има общи симптоми. Сред тях най-често срещаните са слабост, загуба на тегло. Сравнително рядко, главно при деца и юноши, е загрижен за висока температура (обикновено подферилна).

[1], [2], [3],

Увеит

Симптомите на болестта на Bechterew се характеризират с остър (не повече от 3 месеца), предходен, повтарящ се увеит. Типична едностранна локализация на възпалението, но е възможно и редуващо увреждане и на двете очи. Увеитът може да бъде първият симптом на болестта на Бехтерев (понякога изпреварва появата на други признаци на заболяването в продължение на много години) или да протича едновременно с участието на шията и гръбначния стълб. В случай на преждевременно или по-лошо лечение, могат да се развият усложнения като синехие на зеницата, вторична глаукома и катаракта. В редки случаи също възпаление на стъкловидното тяло и оток на оптичния нерв, исхемична невропатия на оптичния нерв (обикновено в комбинация с тежък витриат). Индивидуалните пациенти могат да имат заден увеит (обикновено съединяващ се в предната част) или панвоеит.

Аортно и сърдечно увреждане

Симптомите на анкилозиращ спондилит често съпроводени от признаци на аортит, аортна клапа valvulita и да победят на проводната система на сърцето. Според ЕКГ и ехокардиография, честотата на тези смущения повишава бавно с увеличаване на продължителността на заболяването, достигайки 50% или повече при 15-20 години продължителност на заболяването. В секцията лезиите на аортата и клапите на аортата се откриват в 24-100% от случаите. Промени в аортата и сърцето обикновено не се свързва с други клинични симптоми на болест на Бехтерев, общата активност на заболяването, степента на сериозност на гръбначния стълб и ставите. Сърдечно-съдови нарушения често се проявяват клинично и се диагностицира само когато целенасочено изследване, но при някои пациенти могат да бъдат бързо (в рамките на няколко месеца) за развитието на критичното въздействие (тежка аортна регургитация с левокамерна недостатъчност или брадикардия с пристъпи на загуба на съзнание).

Характерно аортни лезии крушки за приблизително първите 3 см с патологичен процес, включващ аортни листовките, синусите, и, в някои случаи, и такива съседни структури като част от мембранозен интервентрикуларната преграда и предната митралната клапа. В резултат на възпаление с последващо развитие на фиброза сгъсти аортна стена луковиците (дължат главно на интимата и адвентицията), особено зад и директно над синусите на Valsalva и аорта разширяване случи, понякога с относителния недостиг на аортната клапа.

ЕхоКГ проявяват сгъстяващи луковици аорта, повишена устойчивост на аортата и дилатация, удебеляване на аортната и митрална клапа регургитация на кръв през клапаните. Разпределяне ехокардиографски особен феномен - местен сгъстяване (гребен-форма) стена на лявата камера в жлеба между канта на аортната клапа и митралната базалната част на предния капак, представлявана от фиброзна тъкан хистологично.

При редовна регистрация на ЕКГ се наблюдават различни нарушения на проводимостта при приблизително 35% от пациентите. Пълна атриовентрикуларна блокада се наблюдава при 19% от пациентите. Според електрофизиологичното изследване на сърцето, патогенезата на атриовентрикуларния възел сама по себе си, а не основните части, е от първостепенно значение за генезиса на смущения във функцията на провеждащата система. Представена е възпалителна лезия на съдовете, захранващи проводящата система. Образуване блокади крака ventriculonector атриовентрикуларен проводимост и разстройства могат също така да бъдат причинени от разпространението на патологичен процес в мембранна преграда интервентрикуларната част в своя мускулна част. При ежедневно проследяване на ЕКГ при пациентите е наблюдавана значима вариабилност на QT интервала. Което може да означава поражение на миокарда.

Има информация за появата на нарушения (обикновено малки) на диастолната функция на лявата камера при около 50% от пациентите в сравнително ранните стадии на заболяването. Миокардната биопсия, проведена при тези пациенти, в някои случаи показва слабо дифузно увеличение на интерстициалната съединителна тъкан и отсъствието на възпалителни промени или амилоидоза.

При някои пациенти се установява слабо удебеляване на перикарда (обикновено с помощта на ехокардиограма), което по правило няма клинично значение.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Бъбречно увреждане

Характерна, но не често срещана симптоматика на болестта на Бектерев е IgA-нефропатията-гломерулонефрит, причинен от имунни комплекси, съдържащи IgA. При светлинна микроскопия се открива фокална или дифузна пролиферация на мезангиални клетки, а при имунохистохимични изследвания се откриват IgA депозити в бъбречните гломерули. IgA-нефропатията клинично се проявява чрез микрохематура и протеинурия. По-слабо изразена макрогематурия (цвят на урината), която може да се комбинира с инфекции на горните дихателни пътища. Курсът на IgA-нефропатията е различен, но по-често е доброкачествен, без признаци на прогресия на патологията на бъбреците и нарушаване на функциите им за дълго време. Въпреки това е възможно постепенно развитие на хипертония, повишаване на протеинурията, нарушение на бъбречната функция, образуване на бъбречна недостатъчност.

Приблизително 1% от пациентите развиват клинично изразена амилоидоза с първично бъбречно заболяване, което определя резултата от заболяването. Смята се, че амилоидозата е късен симптом на болестта на Бехтерев. Когато серийни биопсии на различни тъкани (например, мастна тъкан на предната коремна стена), проведени при пациенти с относително кратка продължителност на заболяването, амилоидните отлагания са открити приблизително 7% от случаите, но клиничните прояви на амилоидоза, наблюдавани по време на морфологично изследване само малка част от тези пациенти ,

Възможни нарушения на бъбреците, по-често поради прием на НСПВС. Според някои данни пациентите имат повишена честота на патологиите на уролитиазата.

Въпреки Бехтерев симптоми неврологично заболяване често не проявяват, в някои случаи (обикновено, с удължен период на заболяване) разработване на компресия на гръбначния мозък поради междинен сублуксация atlantoosevom съвместно, както и от травматични вертебрални фрактури. За някои пациенти, както и късните стадии на заболяването може да се появи синдром на конската от маниока. С този вид патологични резултати процеса - основно дорзалните поява на дивертикули субарахноидално мембрана на гръбначния мозък, гръбначния корени щипка. Тъй като и обикновено се открива значителна деградация на краката и дръжки ниско лумбални прешлени записи показват, че възпалителния процес може да обхваща корпус кабел гума, допринасят за образуването на дивертикули. В този случай точката набор от симптоми, характерни за стесняване на гръбначния канал на нива ниско лумбални: слаб сфинктер на пикочния мехур (проява които са подобни на симптомите на аденом на простатата), импотентност, намалена кожата солна чувствителност при слабо кръстен и опашен дарматоми, слабост съответните мускули, намаляване на ахилесовата рефлекс. Синдром на болката бяс поставя за пациенти често. Когато миелография показва типичен модел: разширен кухина Dura ( "дурата торбичка"), напълнена субарахноидално дивертикули.

Болест на Bechterew: симптоми на спондилит

Възпалителният процес може да се локализира в анатомичните структури на различни сегменти на гръбначния стълб, но обикновено започва в лумбалния участък. Болката от така наречения възпалителен характер е типична: тревожна постоянна болка в болката, увеличаваща се покой (понякога през нощта) и придружена от сутрешна скованост. При ходене и приемане на НСПВС болката и сковаността намаляват. Исхиалгичната болка не е характерна. Заедно с болката се развиват ограничения върху движенията и в няколко равнини. Тежестта на синдрома на болката в гръбначния стълб (особено през нощта) обикновено съответства на активността на възпалението. Въпреки че симптомите на болестта на Bechterew в началото на патологичния процес може да са нестабилни, спонтанно понижени и дори да изчезнат, типичната постепенна тенденция за разпространяване на болката в гръбначния стълб е типична.

При проверка на пациента за първи път не може да има никакви промени, с изключение на крайната болката, свързана с промените в даден отдел на гръбначния стълб, плавност на лумбалната лордоза, ограничаване на движението в различни посоки и недохранване паравертебрални мускули. Не е налице заболеваемост при палпация на спинозни процеси на прешлени и паравертебрални мускули. Фиксирани контрактури на гръбначния стълб (кифоза на шийката на матката и гръдната hyperkyphosis), спинална мускулна атрофия обикновено се развиват само в по-късните стадии на болестта. Сколиозата на гръбнака не е типична.

С течение на времето (обикновено бавно) болката се разпространява в гръдния кош и гръбначния стълб, което води до ограничаване на движението. Усещанията за болка в гръдния кош, дължащи се на възпаление на реброто-гръбначните стави, могат да бъдат облъчени до (рудата на клетката, а също така да бъдат подсилени чрез кашляне и кихане.

Развитието на анкилозиране на гръбначния стълб обикновено води до понижаване на синдрома на болката. Въпреки това, дори и с рентгеновата снимка на "бамбуков стик", възпалителният процес може да продължи. Освен това в по-късните етапи спондилит причина болка може да бъде усложнения като компресия фрактури на прешлените и техните арки, произтичащи от леки наранявания (попадащи), с обикновено в тези сегменти, които са между прешлените ankylosed. Фрактури на дъгите са трудни за диагностициране по конвенционалните рентгенови снимки, но те са ясно видими в томограмите.

Допълнителен източник на болка в шията, ограничения на движенията в гръбначния стълб може да са субликласа в средноатлантическия атлас. Те се дължи на разрушаване на връзката между предната арка на атласа и ос прешлен зъба и сухожилията в областта се характеризира с осово изместване на прешлен отзад (рядко нагоре), което може да доведе до притискане на гръбначния мозък с появата на съответните неврологични симптоми

[10]

Болест на Бехтерев: симптоми на саколилит

Сакроилеит непременно се развива с анкилозиращ спондилит (описани само няколко изключения), а повечето пациенти са асимптоматични. Приблизително 20 43% от съответните особен усещане на лезията променливото (преместване от едната страна към друга, за един или няколко дни), болка в задните части, често тежки възрастни пациенти, което води до куцане. Тези симптоми на болестта на Бехтеуер последно обикновено не са дълги (седмици, рядко месеци) и преминават самостоятелно. На изпит, може да открие местен болезненост в проекция сакроилиачните стави, но това физически знак, както и различни тестове, които вече са предложени за клинична диагноза сакроилеит (тестове Kushelevsky и други), са ненадеждни.

Критичен при диагностицирането на сакроилитит е обичайната радиография. За предпочитане е да се направи проучване на картината на таза, като в този случай е възможно едновременно да се направи оценка на състоянието на тазобедрената става, на срамната кост и други анатомични структури, промени, които могат да допринесат за идентификация и диференциална диагноза на заболяването.

[11]

Болест на Bechterew: симптоми на артрит

Периферният артрит по време на заболяването се наблюдава при повече от 50% от пациентите. Приблизително 20% от пациентите (особено децата) могат да започнат с периферен артрит.

Може да доведе до произволен брой всяко съвместно, но често се намери моноартрит или асиметрична олигоартрит долните крайници, особено на коляното, бедрото и глезена ставите. По-често се отбележи, възпаление на темпоромандибуларна, sternoclavicular, sterno-крайбрежните, крайбрежни-вертебрални и метатарзофалангеалните ставите на рамото, но тези симптоми на анкилозиращ спондилит също се считат за характерни за заболяването. Характерна особеност на заболяването (и други серонегативни спондилоартрит) е патологичен процес, включващ хрущялни стави (кост). Поражението на пубната симфиза, което е клинично рядко (макар и понякога много ярко), обикновено се диагностицира само с рентгенографски преглед.

Симптомите на артрита с болестта на Бехтерев, които нямат характерни морфологични характеристики (включително тези от цереброспиналната страна), могат да започнат остро, наподобяващи реактивен артрит. Най-често се наблюдава хроничен, персистиращ артрит, но са известни и спонтанни ремисии. Като цяло, артритът при пациентите се характеризира с по-бавна скорост на прогресия, развитие на разрушения и функционални разстройства, отколкото, например, при RA.

Независимо от това, периферният артрит на всяка локализация може да се превърне в сериозен проблем за пациента поради силна болка, разрушаване на ставните повърхности и нарушена функция. Най-прогресивно неблагоприятни са коксът, често двустранни. Често се развива при болните в детството. Отначало може да има асимптоматично и дори асимптоматично увреждане на тази става. Според ултразвука, изливът в тазобедрените стави при пациентите се проявява по-често от клиничните прояви на коктейзата. Coxitis рентгенографски характеристики: присъствието на редки okolosustavnogo остеопороза и пределните ерозии, развитие остеофити ръб на главата, които се появяват и в комбинация с стесняване на ставно пространство и кисти на главата на бедрената кост и / или ацетабулум, и изолиране. Възможно е да се образуват костна анкилоза, която рядко се среща при кокситите с друга етиология.

Периферният артрит често се комбинира с ентезит. Това е особено вярно за областта на раменната става, когато симптомите на enthesitis в областта на свързване на мускулите на ротатор маншет на туберкула на раменната кост (развитието на пределните ерозии и костен пролиферация) могат да имат предимство пред симптомите на артрит на раменната става.

[12], [13],

Болест на Bechterew: симптоми на ентезит

Симптомите на възпаление на ентеза с болестта са естествени. Локализацията на ентезитите може да бъде различна. Клинично ясно enthesitis обикновено са в областта на петите, лактите, колената, раменните и тазобедрените стави на. Възпалителният процес може да участва основната кост (остеит) с развитието на ерозии и последващо осификация и костен пролиферация или може да се разшири до сухожилие (например, тендинит ахилесово сухожилие) и (дигиторум теносиновит флексорния с появата на клинични дактилит) на обвивката апоневрозно (плантарна апоневрозно ). Съвместен капсула (капсула) или съседен Бурсите (бурсит, например, в областта на по-големия трохантер на бедрената кост). Евентуално субклинични enthesopathies, което е типично за поражението enthesis interspinous лигаменти на гръбначния стълб, мускулите, сухожилията, които придават на крилата иличните.

Хронична патологичния процес в enthesis област, придружен от деструкция на субект на костите и след това излишък остеогенеза, глези основа на появата на такива оригинални рентгенографски промени, характерни за болестта (и други серонегативни спондилоартрит) като извънставен erozirovanie кост субхондралната остеосклероза, костен пролиферация ( "разклонения" ) и периостит.

Когато се наблюдава заболяването, поражението на други органи и системи, сред които най-често наблюдаваният увеит, се променя в аортата и сърцето.

[14], [15]