Анкилозиращ спондилит

Анкилозиращ спондилит - хронично възпалително заболяване на гръбначния стълб (спондилит) и сакроилиачните стави (сакроилеит), често срещащи се с лезии на периферните стави (артрит) и enthesis (enthesitis), а в някои случаи на окото (увеит) и крушка на аортата (аортна аневризма).

Анкилозиращият спондилит е по-често известен като болестта на Бектерев, въпреки че пълното му име е болестта на Striumpell-Bechterew-Marie. Тази болест с автоимунна патогенеза има хроничен прогресивен курс и може да продължи няколко години и десетилетия.

Анкилозиращ спондилит или анкилозиращ спондилит, стачки, обикновено хрущял от сглобките, предимно в sternoclavicular, costosternal, сакроилиачните, бедрени и раменните стави, както и става поражението на малките междупрешленните стави. Здравите ставни стави постепенно се заместват с фиброзна тъкан от белег и се развива скованост на ставите.

[1], [2], [3],

Епидемиология

Разпространението на болестта на Бехтерев корелира с честотата на откриване HLA-B27 в популацията, и варира (при възрастни) от 0.15% (Финландия) и 1,4% (Норвегия). Болестта се развива предимно на 20-30 години, а при мъжете - 2-3 пъти по-често.

Много често болестта на Бечетор се появява в млада възраст, около 20-30 години, по-често мъжете се разболяват. Има много теории за развитието на това заболяване, но най-често се предпочита генетичната теория. Смята се, че анкилозиращ спондилит е наследствено предразположение поради наличието на хистосъвместимост антиген HLA-B27, поради което имунната система възприема хрущялната тъкан като чужди и ги насочва имунната реакция, в която има възпаление, болка, ограничаване на движение и скованост в ставите.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Как се развива болестта на Бечетор?

Единственият общ рисков фактор за развитието на болестта на Bechterew е генетичното предразположение. Повече от 90% от пациентите имат HLA-B27, един от гените от клас I на основния комплекс за хистосъвместимост. Установява се връзка между честотата на този ген при различни популации и разпространението на болестта. Въпреки това, наличието на HLA-B27 не може да се счита за признак за задължително появяване на болестта на Бехтерев, а при повечето носители на този ген заболяването не се развива. Според проучвания на семейството и близнаците съотношението на HLA-B27 при предразположение към развитието на болестта на Бечетор не е повече от 20-50%. Освен това, има най-малко 25 алели на HLA-B27 (V2723-V27001), които се различават един от друг само от един нуклеотид в ДНК и, съответно, промени в 17 аминокиселини на протеина прорез разпознаване. Не всички HLA-B27 алели са свързани с предразположеност към болестта на Бехтерев (например, В2706 в Югоизточна Азия или В2709 в Сардиния). Може би развитието на болестта и в отсъствието на този антиген. Въпреки това, повечето хипотези за произхода на болестта на Bechterew се основават на предположението за включването на HLA-B27 в патогенезата на заболяването.

Има две основни хипотези за образуването на болестта.

1. Първият от тях се основава на предположението, че функцията на антиген представлява протеина, кодиран от HLA-B27. Известно е, че този протеин има секции, подобни на епитопи на някои Enterobacteriaceae (например, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia) и хламидия трахоматис. Смята се, че поради това сходство може да възникне автоимунна реакция с появата на антитела и цитотоксични Т лимфоцити да притежават тъкани (молекулна мимикрия феномен). Циркулиращи антитела, които реагират кръстосано с HLA-B27 и антигени на тези микроорганизми, както и цитотоксични Т-лимфоцити, са открити при пациенти с AS. Няма обаче клинично доказателство за ролята на тези имунни реакции при развитието на болестта на Бехтерев.
2. В съответствие с втората хипотеза се приема, че по някаква неизвестна причина може да има аномалии в сглобяването на тежката верига на протеиновата молекула HLA-B27 в ендоплазмения ретикулум на клетките. В резултат на това конформационно променените молекули на този протеин се натрупват и разграждат, което води до развитие на вътреклетъчен "стрес" с прекомерна синтеза на провъзпалителни медиатори.

Въпреки това, не успее, въз основа на тези хипотези, за да обясни липсата на анкилозиращ спондилит по-голямата част от хората с HLA-B27, както и превантивна поражение на гръбначния стълб, ставите и enthesis.

Оригиналността на поражение на гръбначния стълб с анкилозиращ спондилит е възпаление на различни структури: кост (остеит), ставите (междупрешленните, dugootroschatyh, крайбрежната-гръбначния) и enthesis (сайта на свързване на влакнести органи на дисковете прешлените, interspinous сухожилие). В местата, където има възпаление на гръбначния стълб chondroid метаплаза с последващо втвърдяване на тези зони и ankilozirovaniya повредени структури.

Артритът при болестта на Бехтерев е морфологично неспецифичен, но има характерна локализация; почти винаги маркират поражението на сакроилиачните стави, а често идват в патологичния процес участват grudinorobernye и крайбрежен-вертебралните стави и срамната кост (симфиза дръжка гръдната кост, симфизиса).

Анкилозиращ спондилит се характеризира с възпаление enthesis (много места на закрепване на връзки, сухожилия, aponeuroses, съвместни капсули до кост, предимно в областта на рамото, бедрото, коляното и петата зона), като в състава на влакнест хрущял.

Симптомите на болестта на Бехтерев

Много често има централна форма на заболяването, когато най-често се засяга гръбнакът. Анкилозиращ спондилит развива незабелязано от пациента, и за дълъг период от време може да се усети само под формата на болка, свързана със стрес или активни движения. Болката първо се намира в сакраната и постепенно се издига на гръбначния стълб. Започва да се променя бавно поза на пациента, тя започва да се вземат с течение на времето "отношение на заявителя" - главата се навежда напред, брадичката му в близост до гръдната кост, гръбнака на гръдния кош става по-изпъкнал задната появява се наведа, ръцете свити в лактите и коленете. За тази форма, както и в други въпроси, както и за всички други форми, характерни за нощ болка и болка в покой, а от средата на ден намалява болката, човек "темпото" и болката са значително намалени.

Постепенно в гръбначния стълб обаче се наблюдава намаляване на обема на движенията, трудно е човек да се наведе напред, да направи отклонение назад, наклонен настрани. С течение на времето, походката започва да се променя значително - това се дължи не само на увреждането на гръбначния стълб, но и на участието на тазобедрените стави в процеса.

С развитието на анкилозата - сливането на ставите в гръбначния стълб - главата се обръща отстрани настрани, за да види какво се случва зад него, човек трябва да се обърне с цялото тяло. Болестта на Bechterew има една от характерните черти - изчезването на лумбалната крива и появата на силен наклон в гръдния кош.

В допълнение, болестта на Бектерев също има извънредни симптоми - поражение на очите, сърцето, бъбреците. По принцип болестта възниква под формата на фази на обостряне и ремисия, но все още е хронично прогресиращо заболяване.

Класификация

Разграничават се следните форми на заболяването.

• Идиопатична болест на Бехтерев.
• болест на Бехтерев Средно като проява на други заболявания от спондилоартрит групата серонегативни (псориатичен артрит, реактивен артрит, спондилит, свързан с язвен колит, болест на Крон).

Причините за болестта на Bechterew са неизвестни.

[12], [13], [14], [15]

Скрининг

Проверката за идентифициране на хора, които са предразположени към развитието на болестта на Бечетор, понастоящем се счита за неоправдана. Въпреки това, подходящи мерки за скрининг за ранна диагностика на анкилозиращ спондилит при хора на възраст под 30 години с хронична болка в долната част на гърба, в която вероятно риска от развитие на заболяването (например, остра едностранен преден увеит или присъствието на анкилозиращ спондилит и други серонегативни спондилоартрит в първото семейство степен на родство).

В какви случаи може да се подозира болестта на Бехтерев?

Болката в гърба е повече от 3 месеца, особено ако се увеличи след продължителна почивка. Болката може да се излъчва към задните части, задната част на бедрото, слабините, скованост сутрин в гръбначния стълб, напрежението на мускулите в областта на кръста, болки в мускулите на гръдния кош, значително увеличение на СУЕ - 30 мм / час.

Като правило, при такива оплаквания всички пациенти стигат до ревматолог или вертебролог. Установяването на правилната диагноза зависи от тях. По какъв качествен начин беше извършен прегледът, бяха събрани оплакванията и бяха определени правилните методи за изследване, ранната диагностика на болестта на Бектерев и целта на по-нататъшното лечение. По-ранното лечение е започнало, толкова по-вероятно е да се удължи периодът на работа на пациента, да се отложи появата на продължителни болезнени болки и развитието на усложнения.

Какви диагностични методи са необходими?

Това е рентгеново изследване на гръбначния стълб, MRI - магнитно резонансно изображение, клинични изследвания на кръв и урина, биохимичен кръвен тест, кръв за откриване на HLA-B27 антиген.

Анкилозиращ спондилит отнася до хронични възпалителни заболявания, е типично да се защити сакроилеит, синовиална (и междупрешленните остриета напречно) и nesinovialnyh (diskovertebralnyh) гръбначния стълб ставите, както и мястото на свързване на връзки и сухожилия на кости и на гръбначната органи на газ. Основната мястото на лезията се счита за сакроилиачните стави, thoracolumbar и лумбален-сакралната гръбначния стълб. Впоследствие промените могат да се определят във всички части на гръбначния стълб. Участието на периферните стави в патологичния процес е умерено изразено. В този случай те говорят за периферната форма на болестта на Бечетор. Промени в бедрото и раменните стави са най-често в сравнение с други периферни стави.

Сакрално-ileal ставите

За диагностиката болестта на Бечетор изисква наличието на промени в кръвоносните съдове. Липсата на сакроилеит причинява големи трудности при потвърждаването на тази болест и се съмнява в диагнозата. Много рядко могат да настъпят промени в гръбначния стълб при липса на убедителни радиологични симптоми на увреждане на сакроилиаките. В този случай се изисква динамично проследяване на промените в тези стави и диференциална диагноза с други заболявания от групата на серонегативните сиондилоартрити. Сакролилитът с анкилозиращ спондилит се проявява в най-ранните стадии на развитие на заболяването и се характеризира в типични случаи чрез двустранно и симетрично разпространение.

Гърди с анкилозиращ спондилит

Основните лезии на гръбначния стълб, особено при мъжете, са гръбначният и гръбначния стълб на гръбначния стълб, при жените в ранните стадии на заболяването може да се повлияе на гръбначния стълб. Предният спондилит, свързан с локалните ерозивни промени в предната област на гръбначните органи и възпалението в предния надлъжен лигамент на гръбначния стълб, води до намаляване на вдлъбнатината на гръбначното тяло.

В резултат на тези промени - типични за анкилозиращ спондилит "quadratization" прешленни тела, се виждат ясно в странична рентгенография на гръбначния стълб. Тези промени са открити в гръбначния стълб, като гръдната прешлени обикновено имат конфигурация приравняване на дясната въглища. Sindesmofity вертикално ориентирани кост осификация изхвърлят навън от влакнест пръстен на междупрешленния диск. Те са широко разпространени в предната и задната част на гръбначната органи и костни мостове, образувани между прешлените органи. В по-късните стадии на заболяването, множествена sindesmofity свързани помежду си на голяма площ и образуват характерната дължина на анкилозиращ спондилит "бамбук" гръбнака. Важно е да се отбележи фактът, че sindesmofity. Характеристика на анкилозиращ спондилит, както enterogenous спондилит различават от sindesmofitov остеофити и открити в ъглите на гръбначния органи в други заболявания. Те имат ясна контура равен, постепенно се превръща от един тяло на прешлен към следващата. Остеофити в деформиране спондилоза - триъгълна форма има формата на "стомна дръжка" до 10 mm в дължина, и са разположени на предната страна ъглите на гръбначния органи. В дифузна идиопатична костна гръбначния хиперостоза (синдром Forestier) са калцификация на предната надлъжен лигамент на голяма площ за образуване груби деформира остеофити на предните и задните краища на гръбначния органи с дебелина на стената от 4-6 mm и дължина 20-25 mm, отколкото sindesmofitov и да се различава от Африканския съюз, чиято широчина не надвишава 1-2 мм. Освен това, когато анкилозиращ хиперостоза няма промени в сакроилиачните стави. Erozirovanie ставните повърхности и стесняване на един или повече междупрешленните дискове (spondylodiscitis) - характерни за радиологични симптоми на анкилозиращ спондилит. Тези промени могат да бъдат разделени на местно и общо. Резултатът може да бъде spondylodiscitis калцификация на междупрешленните диска, и ако Spondylodiscitis комбинира с деструктивни съчленени прешлени органи, то тогава е възможно образуването на костна анкилоза съседен прешлен. Лезии се появяват по-късно междупрешленните стави, но артрит резултат може да бъде ankilozirovaniya. В допълнение към поражението на предната надлъжна сухожилие, закостенялостта на задната надлъжна находка mezhostnoy и ставните връзки на гръбначния стълб. Ерозията на процеса на зъбовиден и атлантическо- аксиално сублуксация могат да бъдат открити болест на Бехтерев, въпреки че по-бавно, отколкото в RA. Тя може да бъде намерена и анкилоза в атлантическо-аксиална ставата. В други части на шийката на матката се променя с гръбначния стълб, ако се установи, идентични с тези, открити в гръбначния стълб на thoracolumbar.

Отличителни характерни рентгенови промени могат да бъдат комбинация от ерозивни и пролиферативни промени и места на закрепване на връзки, което дава възможност на диференциалната диагноза с други възпалителни и невъзпалителни заболявания, диагностика на анкилозиращ спондилит.

Все пак трябва да се каже, че няма специфични диагностични признаци на анкилозиращ спондилит не е там, че има само един набор от симптоми и лабораторни данни и други видове изследвания, които позволяват да се изключи други заболявания като ревматоиден артрит, и надеждно установяване на диагноза - анкилозиращ спондилит.

Лечение на болестта на Бехтерев

Лечението на болестта на Бехтеуер е сложно. Това включва както медицинска терапия, така и тренировъчна терапия, лечение на санаториума и дори, ако е необходимо, хирургическа интервенция. Медикаментите са насочени главно към арестуването на синдрома на болката и отстраняването на възпалителни явления. За тази цел, използвайте нестероидни противовъзпалителни средства, като ибупрофен, индометацин, натриев диклофенак и др. Но все още има голяма роля за упражняване на терапия и, като цяло, за двигателната активност на болния.

Лекарят LFK може да предложи на пациента индивидуален набор от упражнения, които ще помогнат за премахване на скованост, увеличаване на движението, укрепване на мускулите, осигуряване на по-голяма гъвкавост на ставите и облекчаване на болката. В началото упражнението ще трябва да се направи, като се преодолее болката, но постепенно тя ще стане по-малка, обемът на движенията ще се увеличи и сковаността ще намалее. Разбира се, тренировъчната терапия не е панацея, но огромната й роля в тази болест не може да бъде отхвърлена.

Хората, които са диагностицирани с болестта на Бехтеру, но продължават да поддържат физическата си форма и тези, които водят активен начин на живот, могат да останат да работят за много по-дълго време и да забавят развитието на усложнения.

Предотвратяване

Не е възможно да се предотврати болестта на Бечетор. Можете да провеждате медицинско генетично консултиране, за да определите риска от заболяването при дете, родено от родители, болни от заболяването.