Причини и патогенеза на ювенилен анкилозиращ спондилит

Причината за младежкия спондилит е неизвестна, причината за развитието на тази патология е очевидно полиетиологична.

Настоящото ниво на познание е ограничено от разбирането на предразполагащи фактори и индивидуални връзки на патогенезата. В началото на това заболяване, комбинацията от генетично предразположение и фактори на околната среда е важна. Сред тях най-важните са инфекции, предимно някои щамове на Klebsiella и други ентеробактерии, както и техните асоциации, взаимодействащи с антигенните структури на гостоприемник, например, HLA-B27 антиген. Високата носеща честота на този антиген (70-90%) при пациенти с ювенилен спондилоартрит в сравнение с 4-10% от популацията потвърждава ролята на HLA-B27 в патогенезата на заболяването.

Представени са няколко теории, които обясняват участието на HLA-B27 в патогенезата на младежкия спондилит.

• "Теория на двата гена", показваща наличието на хипотетичен "ген на анкилозиращ спондилит", разположен близо до HLA-B27 на хромозома 6.
• "Теория на един ген", въз основа на наличието на структурна прилика на HLA-B27 с редица инфекциозни патогени, представени чрез няколко варианта:
  • рецепторна теория;
  • хипотеза за кръстосана толерантност или обикновена молекулярна мимикрия;
  • плазмидна хипотеза;
  • теорията на променения имунен отговор.

Въпреки това, досега не е намерено повече или по-малко логично обяснение на развитието на анкилозиращ спондилит и на Съюза на Южна Африка в B27 хората с отрицателен, и се опитва да намери други антигени, реагира кръстосано с HLA-B27, т.нар B7-CREG ( "кръстосано реактивна група») антигени също не изясни този въпрос.

Потвърждение на наследствената природа на анкилозиращ спондилит и ювенилен спондилит - друго VM Бектерев тенденцията към натрупване на заболявания от групата със спондилоартрит в семейства на пациенти с младежки спондилити. По този начин, според наблюденията на детската клиника на Института по ревматология 20% от пациентите са били възстанови случаи на заболяването в семейството, и в 1/3 от домакинствата страда от двама от неговите членове и др. Важно е, че сред пациентите с анкилозиращ спондилит обременени от наследственост наблюдава около същите HLA-B27-негативни пациенти (15%), но в Съюза на Южна Африка като цяло. Доказателства за генетичната връзка на всички спондилоартрит група служи като голям процент от повтарящи се случаи на тези болести в различни комбинации в семейства на пациенти с ювенилен спондилоартрит, с младежта, за да започнете да го е характерен за по-голяма степен, отколкото при възрастни пациенти.

Сред други ендогенни фактори, които играят важна роля в патогенезата на ювенилен спондилоартрит, включват невроендокринен, особено дисбаланс на половите хормони може да обясни честотата на ювенилен спондилоартрит предимство мъже и най-често се развиват в юношеството заболяване.

Голямото значение при възникването на младежки спондилоартрити има предимбален произход. Обръща се внимание на относително високата честота на множествени признаци на дисплазия на съединителната тъкан, вкл. Нарушения в костната структура, херния на различна локализация, крипторхидизъм и други. В 2/3 пациентите най заболявания предхожда ефект провокира фактор обикновено травма и / или хипотермия.

При липса на индикации за хронологичния връзката на заболяването с директен ставни травми, значително влияние могат да имат хронични traumatization и ставните връзки, особено когато се практикуват силови спортове, бойни изкуства, популярни през последните години сред деца и юноши.

Взаимодействието на генетични и фактори на околната среда води сложна каскада от имунологични реакции, които разполагат е преобладаването на активност на CD4 ⁺ лимфоцити и CD8 дисбаланс ⁺ -клетки отговорен за отстраняване на бактериални антигени. Това води до производството на провъзпалителни цитокини, определени чийто спектър при млади спондилит малко по-различни от ревматоиден артрит в допълнение некроза фактор TNF-алфа тумори, TNF-бета включва интерферон у, IL-4, IL-6, IL-2. Повишеното производство на IL-4, служител според някои стимуланти fibroplastic процеси, както изглежда, е една от причините fibrozoobrazovaniya, обусловени от развитието на анкилоза.

Основната морфологичен субстрат на патологични промени в ювенилен анкилозиращ спондилит (както и по време спондилит като цяло) - развитие в областта на enthesis възпаление (места на закрепване на ставните капсули, лигаменти и сухожилия, на влакнести части на междупрешленния диск на костите), като има предвид, синовит, за разлика от ревматоиден артрит, се третира като вторичен процес. Научните изследвания през последните години с използването на ядрено-магнитен резонанс, предоставени доказателства, че отдавна маркирани явление. Характерно за ювенилен анкилозиращ спондилит лезии неподвижни стави (сакроилеит, междупрешленните, кост и др.) И бедрото, различни от други периферни стави разполага васкуларизация, с развитието в тях на възпалителни изменения води до chondroid метаплазия ставния капсула и синовиалната мембрана, последвано от тяхното вкостеняване и анкилоза.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]