^

Здраве

A
A
A

Спазмофилия при деца

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 23.11.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

В педиатрията патологичната тенденция към неволеви мускулни спазми и спонтанни конвулсии - тетания (от гръцки tetanos - конвулсия), причинена от повишена нервно -мускулна възбудимост в нарушение на калциевия метаболизъм в организма, често се определя като спазмофилия при деца. [1]

Епидемиология

Развитието на рахит при деца в развитите страни, според статистиката, е 1-2 случая на 100 хиляди бебета през първата година от живота; в Украйна педиатрите отбелязват признаци на рахит при 3% от децата под 6 месеца. [2]

Според някои доклади при деца, страдащи от рахит, спазмофилията се развива в 3,5-4% от случаите. 

Причини спазмофилия при дете

Причините за  конвулсивен синдром  или спазмофилия при деца под две години могат да се дължат на:

  • ниски нива   на калций при дете при раждане -  хипокалциемия при новородени , което води до йонния дисбаланс в кръвта;
  • дефицит на витамин D (калциферол) -  рахит, който обикновено се среща при кърмачета на възраст от 3 до 6 месеца;
  • нарушение на образуването на 1,25-дихидроксивитамин D (дихидроксихолекалциферол) в бъбреците, което се нарича хипокалциемичен рахит или  наследствен фосфатен диабет тип  III или IV; [3]
  • дисфункция на  паращитовидните жлези  - неонатален хипопаратиреоидизъм, резултатът от който е липса на циркулиращ паратиреоиден хормон (паращитовиден хормон или PTH) и от своя страна намаляване на нивата на калций.
  • са описани случаи на развитие на спазмофилия с хипокалиемия при липса на алкалоза. [4], [5]

Рискови фактори

Експертите се позовават на рисковите фактори за спазмофилия при деца:

  • недоносени бебета и поднормено тегло при раждането на доносени бебета;
  • токсикоза на майките по време на бременност;
  • дефицит на витамин D при бременни жени, както и анамнеза за прееклампсия, тежка остеомалация (омекотяване на костната тъкан с ниската й минерализация), непоносимост към глутен;
  • асфиксия на новородени; [6]
  • незрялост на паращитовидните жлези на детето по време на раждането;
  • изкуствено хранене на детето;
  • недостатъчна инсолация (излагане на UV лъчи);
  • малабсорбция на витамин D в червата;
  • излишък от фосфати (хиперфосфатемия);
  • ниски нива на магнезий - автозомно доминантна първична  хипомагнезиемия . [7], [8]

Патогенеза

Патогенезата на състоянието на повишена възбудимост на централната и периферната нервна система се крие в нарушения на перинаталния метаболизъм и анормална концентрация на електролити в кръвния серум, което води до увеличаване на честотата на потенциала за действие на мускулните клетки или нервните влакна, инервиращи мускули.

При рахит се нарушава или метаболизмът на витамин D (който участва в минералния метаболизъм - усвояването на калция в червата - и растежа на костите), или фосфорно -калциевият метаболизъм, който осигурява образуването на костна тъкан и нейната минерализация.

Спазмофилията, придружена от генерализирани гърчове и треперене при деца под една година, може да има генетично обусловен механизъм:

  • с витамин D-зависим рахит тип I, свързан с аномалии в гена, който кодира бъбречния ензим 25-хидрокси-D-1α-хидроксилаза (CYP27B1), който е необходим за активиране на този витамин с трансформация (в черния дроб, бъбреците и червата) в 1,25-дихидроксивитамин D;
  • с витамин D-зависим рахит тип II-наследствен 1,25-дихидроксивитамин D-резистентен рахит (наричан още хипофосфатемичен рахит), който възниква поради дефектен VDR ген (на хромозома 12q13), който кодира рецепторите на витамин D в тъканите на тялото участва в поддържането на нормални нива на калций; [9]
  • с наследствен хипопаратиреоидизъм с нарушена секреция на паратиреоиден хормон (PTH), който поддържа серумния калций в определени граници;
  • с първична хипомагнезиемия, която не само води до хипокалциемия, но и предотвратява отделянето на паратиреоиден хормон. По -специално, дефицитът на магнезий при малки деца е възможен поради мутации в гена FXYD2 (който кодира гама субединицата на електрогенната трансмембранна АТФаза, експресирана в дисталните бъбречни тубули) или гена HNF1B (който кодира транскрипционния фактор на бъбречния епител). Тези генетични аномалии (наследствени или спорадични) се диагностицират като синдром на Gitelman или синдром на Bartter и всъщност се отнасят до  наследствени тубулопатии . [10]

Какво се случва, когато нивото на общия и йонизиран калций в кръвта  и интерстициалната течност е недостатъчно ? Положителният заряд в извънклетъчното пространство намалява и мембранният потенциал се измества към деполяризация - причинявайки свръхвъзбудимост на периферните неврони и увеличавайки възможността за потенциали за действие. А спонтанно възникващите потенциали за действие провокират неволно свиване на периферните скелетни мускули.

Прочетете също -  Хипокалциемична криза при деца

Симптоми спазмофилия при дете

Първите признаци на спазмофилия - клонични и тонични  припадъци (конвулсивен синдром) при деца  - с неонатален дефицит на калций могат да се проявят буквално от първите дни на раждането или в рамките на две седмици след раждането на дете. [11]

Доста често симптомите могат да бъдат леки: под формата на фокални мускулни спазми и парестезии. Съществуват обаче и болезнени тонични контракции на скелетните мускули - конвулсии със спазмофилия при деца или   генерализирани крампи .

Също така, семиотиката на спазмофилия при деца включва ларингоспазъм - неволно свиване на мускулите на ларинкса и гласните струни, което води до стесняване на дихателните пътища или до тяхното запушване. При лек ларингоспазъм кожата на детето побледнява с появата на студено изпотяване, наблюдава се стридор (хрипове). В този случай може да има ускорен сърдечен ритъм и бързо прекъсващо дишане. Продължителността на такава атака не надвишава една и половина до две минути, но през деня може да се повтори няколко пъти.

Наблюдават се и спазми на мускулите на ръката (в китката) с удължаване на междуфаланговите стави, аддукция и флексия на метакарпофалангеалните стави; спазми на мускулите на краката в близост до глезените. Това са така наречените карпопедални миоспазми, които могат да бъдат както краткотрайни, така и по-продължителни-силни и доста болезнени. [12]

Най -тежката форма е еклампсия при деца със спазмофилия (от гръцки eklampsis - огнище) или пристъп на тонично -клонични припадъци, който протича на два етапа. Първият започва с потрепване (фасцикулации) на лицевите мускули и продължава 15-20 секунди; втората включва разпространение на крампи към крайниците и мускулите на тялото; мускулните спазми могат да продължат от 5 до 25 минути. Наблюдават се също ларингоспазъм, дихателна недостатъчност, обща цианоза, загуба на съзнание, неволно уриниране и дефекация. [13]

В допълнение към клинично изразената форма на спазмофилия, специалистите отбелязват латентна спазмофилия при деца - латентна тетания с почти нормални нива на калций, която често се определя при рахит. Когато детето е уплашено, след повръщане и поради повишаване на температурата с инфекциозно заболяване, тази форма може да се трансформира в симптоматична. Как се открива латентна спазмофилия, прочетете по -нататък - в раздела Диагностика.

Усложнения и последствия

Основните усложнения и последствия от спазмофилия при деца са:

  • общо хипокинетично разстройство;
  • силен респираторен дистрес синдром или спиране на дишането след ларингоспазъм или пристъп на еклампсия;
  • удължаване на QT интервала (открито чрез електрокардиография) с разширяване на вентрикула - хипокалциемирана дилатационна кардиомиопатия, водеща до сърдечна недостатъчност.

Продължителните атаки на тетания могат да доведат до увреждане на централната нервна система, забавяне на умственото развитие на детето в бъдеще, а в тежки случаи може да бъде фатално. [14]

Диагностика спазмофилия при дете

Диагнозата започва с анамнеза и преглед на детето. Положителният знак на Khvostek му позволява да подозира хипокалциемия, преди да се получат резултатите от лабораторните изследвания: потрепване на мускулите на носа или устните при потупване на лицевия нерв между ушната мида и ъгъла на устата. [15]

А латентната спазмофилия обикновено се определя от т. Нар. Знак на Трюсо, когато се появяват спазми на пръстите на ръката, принудително придвижване на палеца, огъване на метакарпофалангеалните стави и китки, когато брахиалният невроваскуларен сноп се запуши чрез компресия.

Освен това диагностичните критерии за спазмофилия при деца са намаляване на нивото на общия калций в кръвта <1,75 mmol / L (при новородени <1,5 mmol / L) или iCa (йонизиран калций) <0,65-0,75 mmol / l.

Изискват се кръвни изследвания за калций, фосфат, плазмени електролити, алкална фосфатаза и 1,25-дихидроксивитамин D, PTH, карбамиден азот и креатинин; анализ на урината за количеството екскретирани калций и фосфат.

Инструменталната диагностика се извършва с помощта на електромиграграфия на мускулите (позволяваща да се определи нивото на нервно -мускулна проводимост), както и ЕЕГ - електроенцефалография, която разкрива електрическата активност на мозъка. Може да се наложи ЕКГ (електрокардиограма) и ЯМР сканиране на мозъка.

Диференциална диагноза

Изхождайки от факта, че гърчовете при деца без прекомерна възбудимост на мускулните влакна не са спазмофилия (тетания), диференциалната диагноза трябва да изключи: родова травма на мозъка и исхемична енцефалопатия; гърчове, провокирани от повишено вътречерепно налягане, дисгенеза / церебрална хипотрофия или церебрални съдови аномалии; епилепсия и епилептична енцефалопатия (включително митохондриална и токсична); пароксизмална дискинезия и дистонична хиперкинезия; дехидратация на тялото (причинена от повръщане и / или диария), както и проява на мускулни спазми при вродени синдроми (Vesta, Menkes, Lennox-Gastaut, Schwartz-Jampel и др.).

Също така се диференцира рахит, спазмофилия и хипервитаминоза D при деца. При интоксикация с този витамин също могат да се появят хиперкалциемия, намален апетит, често повръщане, нарушения на съня, повишено изпотяване, дехидратация и конвулсии.

Към кого да се свържете?

Лечение спазмофилия при дете

Клиничните препоръки се отнасят до дефицит на витамин D: има протокол за лечение и профилактика на рахит, одобрен от Министерството на здравеопазването на Украйна.

В случай на спазъм на мускулите на ларинкса е необходима спешна помощ, прочетете повече -  Първа помощ при ларингоспазъм: алгоритъм на действията

Лечението на спазмофилия при деца е насочено към нормализиране на нивото на калций в кръвта и облекчаване на гърчове, за което се използват такива основни лекарства като  калциев глюконат  (10% разтвор) и магнезиев сулфат (25% разтвор), които се прилагат парентерално. [16]

Следващата стъпка в лечението на това състояние е назначаването на перорални препарати с витамин D3:  Calciferol , Aquadetrim, Vigantol.

Вижте също -  Лечение на рахит

Предотвратяване

Превенцията на спазмофилия е навременна диагностика и подходящо лечение на рахит.

Трябва да се извършва и профилактика на рахит при деца: проследяване на нивото на витамин D по време на бременност и в случай на неговия дефицит - поглъщане от 28-32 гестационна седмица. Препарати с витамин D3 (5 мкг на ден) се дават на деца. В допълнение, кърменето на бебето и адекватното хранене на жените по време на кърмене са важни. За повече информация вижте -  Как да предотвратим рахита?

Прогноза

Когато се открие и елиминира латентна тетания, адекватна корекция на хипокалциемия, както и навременна помощ за ларингоспазъм и / или еклампсия при деца със спазмофилия, прогнозата е благоприятна.

При тежки случаи на еклампсия, която най -често засяга деца през първата година от живота, е възможен спиране на дишането и сърцето.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.