Плеврален мезотелиом

Плевралният мезотелиом е единственото известно злокачествено заболяване на плеврата и почти всички случаи на мезотелиом са причинени от излагане на азбест.

[ 1 ], [ 2 ]

Какво причинява плеврален мезотелиом?

Рискът от развитие на заболяването през целия живот при работещите с азбест е приблизително 10%, със средна латентност от 30 години. Рискът е независим от тютюнопушенето. Мезотелиомът може да се разпространи локално или да метастазира в перикарда, диафрагмата, перитонеума и рядко в туника вагиналис тестис.

Симптоми на плеврален мезотелиом

Пациентите най-често съобщават за диспнея и неплевритна болка в гърдите. Симптомите на плеврален мезотелиом, които показват генерализирано заболяване, са редки по време на клиничните прояви на заболяването. Инвазията на гръдната стена и други съседни структури може да причини силна болка, дисфония, дисфагия, синдром на Хорнер, брахиална плексопатия или асцит. Екстраторакално разширение се наблюдава при 80% от пациентите, обикновено включващо хиларните и медиастиналните лимфни възли, черния дроб, надбъбречните жлези и бъбреците.

Диагностика на плеврален мезотелиом

Плевралният мезотелиом, който представлява повече от 90% от всички случаи, се проявява на рентгенография като дифузно едностранно или двустранно плеврално задебеляване, което изглежда обгръща белите дробове, обикновено водещо до уголемени костно-диафрагмални ъгли. Плеврален излив се наблюдава в 95% от случаите и обикновено е едностранен и масивен. Диагнозата се основава на цитология на плевралната течност или плеврална биопсия и, ако не е диагностична, биопсия по време на видеоасистирана торакоскопия (VATS) или торакотомия. Стадирането се извършва с помощта на компютърна томография на гръдния кош, медиастиноскопия и магнитно-резонансна томография (ЯМР). Чувствителността и специфичността на ЯМР и КТ са сравними, въпреки че ЯМР е полезен за определяне на разпространението на тумора в гръбначния стълб или гръбначния мозък. PET може да има по-добра чувствителност и специфичност за разграничаване на доброкачествено от злокачествено плеврално задебеляване. Бронхоскопията може да разкрие свързани ендобронхиални злокачествени заболявания. Повишената хиалуронидаза в плевралната течност е показателна, но не е диагностична за заболяването. Разтворимите мезотелин-асоциирани протеини, секретирани в серума от мезотелни клетки, се изследват като възможни туморни маркери за откриване и наблюдение на заболяването.

[ 3 ], [ 4 ]

Лечение на плеврален мезотелиом

Плевралният мезотелиом остава нелечим рак. Хирургично отстраняване на плеврата, едностранна пневмонектомия, отстраняване на диафрагмалния нерв и половината от диафрагмата, както и перикардна аблация с химиотерапия или лъчетерапия са възможни лечения, но те не променят значително прогнозата или преживяемостта; дългосрочната преживяемост е рядка. Освен това, пълната хирургична резекция не е осъществима при повечето пациенти. Комбинацията от пеметрексед (антифолатен антиметаболит) и цисплатин показва обещаващи резултати, но изисква по-нататъшни проучвания.

Основната цел на поддържащите грижи е облекчаване на болката и диспнеята. Предвид дифузния характер на заболяването, лъчетерапията обикновено не е възможна, освен при локална болка и метастази, но не трябва да се използва за лечение на радикуларна болка. Плевродеза или плевректомия могат да се използват за облекчаване на диспнея, дължаща се на плеврален излив. Адекватната аналгезия е трудна, но трябва да се постигне, обикновено с опиоиди, като се използват както перкутанни, така и епидурални катетри за контрол на болката. Химиотерапията с цисплатин и гемцитабин може да облекчи симптомите на плеврален мезотелиом в повечето случаи и е доказано, че свива тумора при половината от изследваните пациенти. Някои автори предлагат мултимодално лечение на плеврален мезотелиом. Интраплевралното приложение на гранулоцитно-макрофагов колониистимулиращ фактор или интерферон гама, интравенозното приложение на ранпирназа (рибонуклеаза) и генната терапия са в процес на проучване.

Каква е прогнозата за плеврален мезотелиом?

Плевралният мезотелиом има лоша прогноза. Не е доказано, че лечението на плеврален мезотелиом значително увеличава преживяемостта. Преживяемостта от поставяне на диагнозата е средно 8-15 месеца, в зависимост от вида и местоположението на клетките. Малък брой пациенти, обикновено по-млади и с по-кратка продължителност на симптомите, имат по-благоприятна прогноза, понякога преживявайки няколко години след поставяне на диагнозата.