Berïllïoz

Острата и хронична берилиоза се причинява от вдишване на прах или пари от берилиеви съединения и продукти. Острата берилиоза в момента е рядка; Хроничната берилиоза се характеризира с образуването на грануломи в цялото тяло, особено в белите дробове, вътреореакционните лимфни възли и кожата. Хроничната берилиоза причинява прогресивна диспнея, кашлица и неразположение. Диагнозата се установява чрез сравняване на анамнезата, берилиевия тест за пролиферацията на лимфоцитите и биопсията. Лечението на берилиозата се извършва с глюкокортикоиди.

[1], [2]

Причини за берилиоза

Излагането на берилий е често срещано, но непризнати причина за заболяване в много индустрии, включително и берилий проучване минното дело и строителство, производство на сплави, обработка на метални сплави, електроника, телекомуникации, ядрено оръжие, предпазни средства, авиация, автомобили, космическата промишленост и преработката на електроника и компютри.

Острата берилиоза е химичен пневмонит, който причинява дифузни паренхимни възпалителни инфилтрати и неспецифичен интравалеоларен оток. Други тъкани (например кожа и конюнктива) също могат да бъдат засегнати. Острата берилиоза понастоящем е рядка, тъй като повечето отрасли имат намалени нива на експозиция, но през 1940-1970 случаите са чести и много от тях са прогресирали от остра берилиоза до хронична.

Хроничната берилиоза продължава да е често заболяване в индустриите, използващи берилий и берилиева сплав. Болестта се различава от повечето пневмокониози, тъй като това е клетъчна реакция на свръхчувствителност. Берилият е представен от CD4 + Т-лимфоцити от антиген-представящи клетки, главно в контекста на HLA-DP молекули. Т-лимфоцитите в кръвта, белите дробове или други органи, на свой ред, разпознават берилий, пролиферират и образуват клонове на Т-лимфоцити. Тези клонове след това произвеждат про-възпалителни цитокини като TNF-a, IL-2 и интерферон гама. Те повишават имунния отговор, водещ до образуването на мононуклеарни инфилтрати и негазиращи грануломи в целевите органи, където се установява берилият. Като цяло 2-6% от хората, изложени на берилий, берилий развива чувствителност (определена като положителна лимфоцитна пролиферация ин витро на берилий сол), повечето от които води до развитието на болестта. Някои високорискови групи, например тези, работещи с берилиеви метали и сплави, имат честота на хронична берилиоза над 17%. Работниците, които имат непреки контакти, като например секретарите и пазачите, също са склонни да развиват сенсибилизация и болести, но по-рядко. Типични патологични промени са дифузната грануломатозна реакция на лимфните възли на белите дробове, корени и медиастина, хистологично неразличими от саркоидозата. Може да възникне и ранно образуване на грануломи с мононуклеарни и гигантски клетки. Ако клетките се измият от белите дробове по време на бронхоскопия, се откриват голям брой лимфоцити (бронхоалвеоларна лаваж [BAL]). Тези Т-лимфоцити пролиферират, ако са изложени на въздействието на берилий in vitro, в по-голяма степен от кръвните клетки (тест за пролиферация на берилиевите лимфоцити [BTLC]).

[3]

Симптомите на берилиозата

Пациенти с хронична берилиоза често имат задух, кашлица, загуба на тегло и много променлив модел на рентгеново обикновено се характеризира с дифузна интерстициална консолидация. Пациентите се оплакват от внезапна и прогресивна диспнея при физическо натоварване, кашлица, гръдна болка, загуба на тегло, нощни изпотявания и умора. Симптомите на берилиозата могат да се развият в рамките на месеци след първия контакт или повече от 40 години след спирането на експозицията. При някои хора заболяването остава безсимптомно. Ракла рентгенова могат да бъдат нормални или разкрие разпръснати инфилтрати, които могат да бъдат неравномерно, ретикуларната или имат формата на матирано стъкло, често с аденопатия корен припомня променя характеристика на саркоидоза. Също така има милиардна структура. Ракла рентгенова с висока разделителна способност е по-чувствителен, отколкото конвенционална рентгенография, въпреки случаи доказани от биопсия заболявания настъпят дори при пациенти с нормална картина получен чрез образни техники.

Диагностика на берилиозата

Диагнозата зависи от анамнезата на контакт, адекватни клинични прояви и патологични кръвни тестове и / или BALF BTPL. BAL BTPL е много чувствителен и специфичен, което спомага за разграничаване на хроничната берилиоза от саркоидоза и други форми на дифузни белодробни заболявания.

[4], [5], [6], [7], [8]

Лечение на берилиозата

Някои пациенти с хронична берилиоза никога не се нуждаят от лечение, поради относително бавното прогресиране на заболяването. Лечението се извършва с глюкокортикоиди, което води до симптоматично възстановяване и подобряване на оксигенацията. Лечението на берилиозата обикновено започва само при пациенти, които имат значителни симптоми и признаци на анормален обмен на газ или бързо намаляване на белодробната функция или оксигенацията. Симптоматично пациенти с увредена белодробната функция целеви преднизолон в доза от 40 до 60 мг орално един път на ден или през ден в продължение на 3-6 месеца, и след това отново се разглежда белодробните физиология и обмен на газ параметри за документиране на отговор към терапията. След това дозата постепенно намалява до най-ниската, което може да поддържа симптоматично и обективно възстановяване (обикновено около 10-15 mg веднъж на ден или всеки ден). Обикновено се изисква продължителна терапия с глюкокортикоиди. Налице е изненадващо индикация, че допълнителната целите на метотрексат (10-25 мг перорално приложение един път на седмица) дози глюкокортикоиди за намаляване на хронично берилиоза, подобно на това, което се наблюдава в саркоидоза.

При острата берилиоза често се развиват отоци и кръвоизливи в белите дробове. В тежки случаи се изисква изкуствена вентилация.

За разлика от много случаи на саркоидоза, спонтанното възстановяване при хронична берилиоза се среща рядко. При пациенти с хронична берилиоза в крайния етап трансплантацията на белите дробове може да бъде средство за спасяване на живота. При необходимост се използват и други поддържащи мерки, като например допълнителна кислородна терапия, белодробна рехабилитация и лекарства за лечение на дефект на дясната камера.

Как да се предотврати берилиозата?

Намаляването на количеството промишлен прах е основното средство за предотвратяване на експозицията на берилий. Ефектите трябва да бъдат намалени до нива, които трябва да са възможно най-ниски, за предпочитане повече от 10 пъти по-ниски от съществуващите стандарти на OSHA - за да се намали рискът от сенсибилизация и хронична берилиоза. Медицинско наблюдение, използващо изследване на кръвни и гръдни рентгенови снимки на BTFT, се препоръчва на всички изложени на риск работници, включително и тези с пряк или косвен контакт. Берилиозата (остра и хронична) трябва бързо да се разпознае и чувствителните работници се отстраняват от по-нататъшния контакт с берилий.

Каква е прогнозата за берилиозата?

Острата берилиоза може да бъде фатална, но прогнозата обикновено е добра, ако пациентите не прогресират до хронична берилиоза. Хроничната берилиоза често води до прогресивна загуба на дихателна функция. Ранните заболявания включват обструктивен тип разстройство на дишането и намалена оксигенация при изследване на газовия състав на кръвта в покой и под натоварване. Намаленият дифузионен капацитет на въглеродния оксид (DL ^) и ограничаването се появяват по-късно. Белодробната хипертония и дефект на дясната камера се развиват приблизително в 10% от случаите, което води до смърт от белодробното сърце. Берилиевата сенсибилизация прогресира до хронична берилиоза при приблизително 8% от чувствителните пациенти, диагностицирани по време на медицински прегледи на година. Подкожните грануломатозни нодули, причинени от капсулирането на берилиев прах или цепнатини, обикновено се запазват до изрязване.