Кавернома на мозъка

Ненормалните мозъчни съдове маси принадлежат към мозъчно-съдови заболявания, а една от тях е церебралната кавернома.

There are several alternative names for this cavernous cluster of abnormal blood vessels, which is a cavernoma (from Latin caverna - cave, cavity): cavernous angioma (i.e. Vascular tumor), cavernous hemangioma (tumor from blood vessels), venous malformation or cerebral cavernous malformation (from Latin malus - bad and formatio - formation). [1]

Епидемиология

Смята се, че 0,4-0,8% от населението има церебрален каверном и тази патология представлява 8-15% от всички съдови малформации на мозъка и гръбначния мозък. Симптоматичните малформации представляват най-малко 40-45% от случаите, те се диагностицират на възраст 40-60 години, но в 25% от случаите каверном се открива при дете или юноша. [2]

Почти половината от кавернозните малформации се откриват случайно: по време на мозъчни сканирания при посещение на лекар с неврологични оплаквания. [3]

Причини на мозъчните каверноми

Какви са причините за този тип мозъчно съдово образуване? Етиологията му е свързана с вътрематочно нарушаване на образуването на ендотелния, облицоващ вътрешната повърхност на кръвоносните съдове, което се причинява от специфични мутации или делеции на определени гени.

Така наречените фамилни форми на кавернома представляват 30-50% от всички случаи, а свързаните с тях гени, които кодират протеини, които взаимодействат в ендотелния клетъчен възел, включват: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Например, се смята, че мутациите в гена на CCM3, които могат да бъдат наследени в автозомно доминиращ модел, са предварително определени при образуването на каверноми в мозъка и гръбначния мозък, проявени в детството чрез множество мозъчни кръвоизливи.

Множество каверноми се срещат в 15-20% от случаите, диагностицирани като множествена каверноматоза - с появата на симптоми в по-ранна възраст с повишен риск от кървене.

Въпреки това, каверномите също могат да се развиват спорадично (De novo външен вид) - без ясно дефинирани причини. В някои случаи те са свързани с йонизиращо лъчение, например в детска лъчева терапия на мозъка. [4]

Специалистите също вземат предвид факта, че при значителна част от пациентите появата на церебрален каверном се среща при наличие на такава вродена малформация като венозна аномалия на развитието (DVA) - венен ангиом на мозъка, тъй като всички спорадични кайвърни маси се образуват близо до анормалната жилка. [5]

Размерът на мозъчния каверном може да варира от няколко милиметра до няколко сантиметра. Най-често той е локализиран в супратенториалния регион (в мозъка), може да се намери в бялото вещество или в съседство с мозъчната кора и в 20% от случаите аномалията се намира в инфрантор-региона - в малкия мозък и зоната на задната част на черепа. Същата съдова малформация може да се образува в гръбначния мозък - каверном на гръбначния мозък.

Вижте също - кавернозен ангиом

Патогенеза

Изследователите продължават да изясняват патогенезата - молекулярни механизми на мозъчните съдови малформации.

Въпреки че каверном може да се разшири, той не е раков тумор, а доброкачествен съдова маса-тип венозна малформация без хиперплазия на ендотелити (ендотелни клетки).

Хистологично, каверномите са кръгли/овални капсули образувания, състоящи се от неправилно разширени тънкостенни съдове, подобни на капиляри, с кухини, облицовани от ендотел (без влакна в междуклетъчната матрица).

В тези туморни маси, които приличат на малка малина или черница, няма мозъчна тъкан или интензивен артериален кръвен поток. Въпреки това, тромбозата, отлагането на хемосидерин, продукт на разпадане на кръвния хемоглобин и подмяна на нервните клетки чрез глиални клетки (реактивна глиоза) в съседния мозъчен паренхим.

Разглеждат се различни теории за патогенезата на мозъчната кавернозна малформация - като се вземат предвид особеностите на структурата и функциите на мозъчните капиляри в кръвно-мозъчната бариера; с възможна стеноза на базални и събиращи вени поради венозна аномалия в развитието (DVA); повишено налягане в мозъчното капилярно легло; Микробликиране в околните тъкани; и пролиферация на ендотелиоцити и фибробласти, произхождащи от зародишната мезенхима. [6]

Симптоми на мозъчните каверноми

По правило при малки каверноми симптомите отсъстват дълго време или през целия живот, но когато размерът на малформацията се увеличава, естеството на симптоматиката и неговата интензивност зависят от локализацията на съдовото образуване. Те включват главоболие, замаяност, слабост в крайниците, проблеми с баланса, сензорни разстройства (парестезии) и др.

Експертите свързват частични припадъци и епилептични припадъци с микробелинг в каверноми на повърхността на полукълбите или лобовете на мозъка. И само каверномите на мозъка и гръбначния мозък не причиняват такива припадъци. Но сред симптомите на кавернозна малформация на мозъчния ствол: Атаксия (нарушена координация на движенията), нарушен мускулен тонус, едностранно парализа на лицевия нерв, двойно зрение.

Каверном в медулата продълговати, най-ниската част на мозъчния ствол, може да причини спазми на диафрагмата, които наподобяват непрекъснати хълцания, а в някои случаи дисфагия (проблеми с поглъщането).

Каверном на понтинния мост, който е част от мозъчния ствол, може да попречи в известна степен при предаването на нервни импулси между мозъчната кора и мозъка и да наруши функционирането на ядрата на няколко черепни нерви. Поради това клиничната картина на такъв каверном може да включва: вестибуларни проблеми и трудности при стоене и преместване, ритъм и пропорционалност на движенията и слухови проблеми.

Широкия набор от симптоми има челен лоб каверном: от пристъпи, нарушени доброволни и целенасочени движения (с невъзможността да ги координирате), проблеми с реч, писане и абстрактно мислене към по-дълбоки когнитивни разстройства и произнасяни инерции, както и за кататонична имобабилност.

В допълнение към пристъпите, десният фронтален лоб каверном може да бъде придружен от мигренозно главоболие, псевдодепресивен/псевдопсихопатичен синдром. При десните хора, левият фронтален каверном на лоб, може да причини състояние на апатия, свързани с артикулацията разстройства на речта, нарушаване на паметта и проблеми с логическото мислене.

Десен темпорален каверном може да се прояви с епилептични припадъци, речеви нарушения, загуба на памет и халюцинации. Ако пациентът има лев страничен темпорален каверном, в допълнение към епилептичните пристъпи, той или тя има затруднения да разпознае и идентифицира звуци.

Сред симптомите, които могат да се проявят чрез париетален лоб каверном, са сензорни нарушения на горните крайници, asstereognosis и намалена способност да се ориентира в пространството; Апраксия (трудност при извършване на целенасочени действия) се развива; Паметта и концентрацията на вниманието намаляват.

Голям мозъчен каверном има отрицателно въздействие върху мозъчната функция, проявена като вестибуло-активен синдром и влияе върху способността за извършване на стереотипни и целенасочени движения. В допълнение, мозъчната кавернозна малформация на тази локализация може да доведе до замаяност или гадене, шум в ушите или слухови увреждания.

В случаите, когато каверномът е локализиран в гръбначния мозък, изтръпване, слабост, проблеми с движението и чувствителността в крайниците (изтръпване или изгаряне), парализа и загуба на контрол на червата и контрола на пикочния мехур. [7]

Усложнения и последствия

Най-сериозното усложнение на тази мозъчна малформация е вътречерепният кръвоизлив на кавернома-в мозъчните мембрани или субарахноиден кръвоизлив -с клинична картина, както при хеморагичен инсулт. И обикновено води до увеличаване на размера на кавернома и влошаване на симптомите, но има и висок риск от смърт.

Най-често срещаните последствия на кавернома на темпоралния лоб на мозъка включват невропсихиатрични нарушения като епилептогенна енцефалопатия и епилепсия на темпоралния лоб.

Диагностика на мозъчните каверноми

Невъзможно е да се диагностицира церебрален каверном въз основа на симптомите на пациента. Изображение, т.е. инструменталната диагностика е необходима: CT и ултразвукова енцефалография, магнитно-резонансно изображение с висока разделителна способност-ЯМР на мозъка, ангиография на мозъка и гръбначния мозък.

Може да се извърши генетично изследване за определяне на етиологията на заболяването.

Диференциална диагноза

Диференциалните диагнози включват: церебрална артериална аневризма и амилоидна ангиопатия; церебрален васкулит; Глиома, медулобластома и други мозъчни злокачествени заболявания; първични хеморагични тумори (епендимома, глиобластома) и хеморагични метастази в мозъка; болест на Хипел-Линдау.

Лечение на мозъчните каверноми

Трябва да се разбере, че лечението на каверноми чрез лекарства е насочено към облекчаване на съществуващите симптоми, тъй като няма фармакологични средства за "резорбция" на мозъчната съдова малформация.

Следователно, различни лекарства се предписват на лекуват главоболие и антиконвулсанти - антиепилептични лекарства -Помогнете на атаките на пристъпите.

Въпреки това, не всички пациенти имат епилептични припадъци, които са лечими - поради резистентност към фармакологични лекарства.

Повечето каверноми се лекуват консервативно чрез наблюдение на състоянието на пациента и наблюдават клиничните симптоми, периодично визуализират съдовата маса.

Хирургичното лечение се извършва, ако припадъците не могат да бъдат контролирани, има кръвоизлив на кавернома и съществува риск от рецидив. Много неврохирурзи считат за необходимо да се отстрани де ново каверном, както и от нарастващите малформации.

В такива случаи, като се вземат предвид размера и местоположението на кавернома, той се резецира хирургично. И когато локализацията на масата прави неврохирургичната интервенция трудна или опасна, се използва стереотактична радиохирургия, където прецизно дозирано гама радиация - така наречения гама нож - е насочен директно към кавернома. [8], [9]

Повече информация в материала - ангиом на мозъка

Предотвратяване

Понастоящем няма мерки за предотвратяване на развитието на това мозъчно-съдово заболяване.

Прогноза

Прогнозата по отношение на резултата от заболяването зависи от размера на мозъчната малформация, наличието на симптоми и усложнения и скоростта и степента на неговото разширяване.

Приет ли е в армията с каверном на мозъка или гръбначния мозък? Ако се открие тази малформация, тогава дори при липса на симптоми, преминаването на военна служба в присъствието на такава патология поражда съмнения в медицините.