Конвулсивен припадък (припадък с насилствено движение)

Атаки на силни движения или „конвулсии“ могат да възникнат със загуба на съзнание или на фона на променено състояние на съзнанието. Те могат да се наблюдават и при напълно запазено съзнание. Според генезиса си, силните движения могат да бъдат епилептични или неепилептични по природа; понякога те приемат формата на крампи или тетанични спазми, или се проявяват като картина на психогенни припадъци или пароксизми на психогенна хиперкинеза. На пръв поглед те често създават впечатление за „неразбираем“ синдром. Диагнозата се улеснява, ако двигателният модел на силните движения е типичен (например фази на тонични, а след това клонични конвулсии при типичен генерализиран епилептичен припадък; дистонични спазми при картина на пароксизмални дискинезии; тонични конвулсии при картина на припадък; карпопедални спазми при тетания или необичайна пластичност на психогенни двигателни нарушения). Силните движения по време на пристъп обаче не винаги са типични (например „салютни“ припадъци или други постурални реакции при картина на допълнителна епилепсия или чисто тонични спазми при пароксизмални дискинезии). В такива случаи е важно да се анализира „синдромната среда“ на насилствените движения, както и всички други характеристики на заболяването като цяло и неговото протичане, а това е от първостепенно значение. Видеозаписът на припадък е изключително полезен за оценка на неговия характер.

Основните форми на "конвулсивни" атаки:

1. Епилептичен припадък.
2. Фебрилни гърчове.
3. Пароксизмални дискинезии.
4. Психогенни (конверсионни) припадъци.
5. Конвулсивно припадане.
6. Остър пароксизъм на хипервентилация.
7. Тетания.
8. Ранна дискинезия.
9. Хемибалистични атаки по време на исхемични инфаркти или ТИА.
10. Синдром на стряскане.
11. Преходна атаксия.
12. Психогенна хиперкинеза.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епилептичен припадък

Типичните епилептични припадъци („стандартен клиничен модел на конвулсивен генерализиран тонично-клоничен припадък“) се характеризират с внезапно начало, кратка (най-често) продължителност, периодичност на възникване, стереотипни прояви, наличие на припадъци като основен манифестен признак, наличие на фази (тонична и клонична) в припадъка и нарушено съзнание. При правилен подбор на лекарството терапевтичният ефект на антиконвулсантите е характерен (в повечето случаи). Понякога обаче епилептичен припадък може да възникне без типични епилептични фази, без характерни генерализирани припадъци и дори с непокътнато съзнание (например, някои видове фронтални епилептични припадъци). Епилептичната активност също не винаги се открива на ЕЕГ. Епилептичният характер на припадъка се посочва от такива характеристики като наличието на постиктални промени в съзнанието и електроенцефалограмата; реакция на лишаване от сън, която позволява идентифициране на ЕЕГ признаци на епилепсия; наличие на психосензорни, афективни и поведенчески прояви, характерни за икталния период на епилепсията, което прави диагнозата епилепсия безспорна. Понякога, за потвърждаване на диагнозата епилепсия, се изисква полиграфско записване на нощния сън или по-сложни методи за записване на биоелектричната активност на кората и подкорковите структури на мозъка. Допълнително косвено потвърждение на епилептичния характер на припадъка е изключването на други възможни причини за припадъка.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Фебрилни гърчове

Фебрилните гърчове при деца са вариант на епилептични припадъци и отразяват повишена конвулсивна готовност, което показва риска от последваща поява на типични епилептични припадъци (особено при фамилна анамнеза за фебрилни гърчове и епилепсия) с прогресиращ ход. Вероятността от епилепсия се увеличава с висока честота на фебрилните гърчове и особено със статусоподобния им ход.

[ 7 ], [ 8 ]

Пароксизмални дискинезии

Пароксизмалните дискинезии (остарелото наименование е „пароксизмална хореоатетоза“) са хетерогенна група разстройства, характеризиращи се с пристъпи на неволеви движения и патологични пози, които се появяват без нарушаване на съзнанието.

Има шест форми на пароксизмална дискинезия:

1. Пароксизмална кинезиогенна дискинезия.
2. Пароксизмална некинезиогенна дискинезия.
3. Пароксизмална дискинезия, предизвикана от физическо натоварване.
4. Пароксизмална хипногенна дискинезия.
5. Пароксизмален доброкачествен тортиколис при кърмачета.
6. Пароксизмална дискинезия в картината на алтернираща хемиплегия при деца.

Кинезиогенните атаки се провокират от неподготвени движения, потрепвания, започване на ходене и др. Повечето кинезиогенни атаки са кратки (обикновено 10-20 секунди); характеризират се с висока честота на атаките (понякога повече от 100 на ден). Некинезиогенните атаки се провокират от емоционален стрес, интелектуално напрежение, болка; често се развиват спонтанно без видима причина. Некинезиогенните атаки са 100% дългосрочни (от 1 до няколко часа); те се появяват много по-рядко (от 1 на ден до 1 на седмица или 1 на няколко седмици). Идентифицирана е и специална форма на атаки: понякога се нарича „междинна“, защото продължителността им е 5-30 минути, а самата атака се провокира, строго погледнато, не от движение, а от продължително физическо натоварване.

При всички форми на пароксизмална дискинезия, в около 80% от случаите, е възможно да се идентифицират определени предвестници на пристъп („аура“) под формата на усещания за изтръпване, дискомфорт, скованост и напрежение на отделни мускулни групи, с които обикновено започва самият пристъп. Кинезиогенните пристъпи започват в онези мускули, чието свиване провокира пристъп. Обикновено това са дисталните части на ръцете или мускулите на крака. Мускулният спазъм по време на пристъп може да се разпространи от ръката (или крака) към цялата половина на тялото, включително лицето, и в този случай се проявява с хемисиндром. Но пристъпът може да бъде и генерализиран. Възможно е също така левостранните, десностранните и генерализираните пароксизми да се редуват от пристъп на пристъп при един и същ пациент.

Преобладаващият елемент в структурата на двигателните прояви на атаката са дистоничните спазми и дистоничните пози, но са възможни тонични, хореични, миоклонични, балистични или смесени движения. Подобни атаки при някои пациенти се развиват само по време на сън (хипногенна пароксизмална дискинезия). Описани са спорадични и наследствени форми на нея. Тези атаки се развиват само във фазата на бавния сън, могат да бъдат нощни и понякога се наблюдават до 10 или повече пъти на нощ.

Много пациенти с пароксизмални дискинезии изпитват облекчение след пристъп, тъй като добре знаят, че известно време няма да има пристъп (рефракторен период).

Съществува погрешно схващане, че пароксизмалните дискинезии се проявяват изключително с двигателни симптоми. Пристъпът обикновено е съпроводен с тревожност, безпокойство и чувство на страх. Трайни емоционални разстройства също са характерни за интерикталния период, което понякога усложнява диференциалната диагностика с психогенни двигателни нарушения.

Всички форми на пароксизмални дискинезии са първични (спорадични и наследствени) и вторични. При първичните форми фокални неврологични симптоми не се откриват в неврологичния статус. Възможните причини за вторични пароксизмални дискинезии продължават да се изясняват. Доскоро сред тези причини се споменаваха само три заболявания: церебрална парализа, множествена склероза и хипопаратиреоидизъм. Днес етиологията на този синдром включва, освен горните причини, псевдохипопаратиреоидизъм, хипогликемия, тиреотоксикоза, мозъчен инфаркт (включително системен лупус еритематозус), преходни исхемични атаки, кръвоизлив в продълговатия мозък, артериовенозна малформация, травматично мозъчно увреждане, енцефалит (в острата фаза), HIV инфекция, ятрогенни (церукал, метилфенидат, цизаприд) и токсични (кокаин, алкохол и др.) форми, както и някои други причини (прогресивна супрануклеарна парализа, синдром на комплексна регионална болка, увреждане на гръбначния мозък). Може би кръгът от тези заболявания все още не е напълно затворен и ще се разшири.

ЕЕГ по време на пристъп обикновено е изпълнена с артефакти от движение; в случаите, когато е възможно ЕЕГ записване, епилептичната активност в повечето случаи липсва. Типично е, че пристъпите обикновено реагират на антиконвулсанти (клоназепам, финлепсин и др.).

За поставяне на диагноза е важно да се разпознават типичните дистонични пози в крайниците, ЕЕГ изследване в интерикталния период и, ако е възможно, по време на пристъп. Понякога е полезен видеозапис на пристъпа.

По отношение на двигателните модели пациентите с пароксизмална дискинезия най-често наподобяват дистония, а по отношение на пароксизмалния характер на проявите си са подобни на епилепсия.

Пароксизмалните дискинезии се характеризират също с внезапно начало, кратка (най-често) продължителност, периодичност на възникване, стереотипни прояви, наличие на „конвулсии“ като основен манифестен признак и накрая, терапевтичен ефект на антиконвулсантите. Освен това, пациентите с пароксизмални дискинезии често имат различни отклонения в ЕЕГ и дори явни епилептични енцефалографски и/или клинични прояви в анамнезата на пациента или у членовете на семейството му. Предложените строги критерии за диференциална диагноза, базирани на ЕЕГ запис на самия пристъп, за съжаление не решиха проблема, тъй като ЕЕГ по време на пристъп най-често отразява само двигателни артефакти, за преодоляване на които е необходим телеметричен запис на биоелектрическа активност. Най-често пароксизмалните дискинезии трябва да се диференцират не от епилепсията като цяло, а от епилепсията с фронтален произход, която се отличава с факта, че фронталните припадъци често не са съпроводени с епилептична активност на ЕЕГ, протичат без нарушение на съзнанието и се характеризират с необичайни двигателни прояви (т.нар. „псевдо-псевдо припадъци“, постурални феномени по време на пристъп и др.). В повечето случаи клиничната диагноза на пароксизмалните дискинезии не създава особени трудности, но има наблюдения, когато диференциалната диагноза с епилепсията става изключително трудна. Подобна ситуация обаче е възможна и при диференциалната диагноза с психогенните припадъци.

Всъщност, пароксизмалните дискинезии се различават от епилепсията по редица характеристики, много от които са от основно значение. Такива характеристики включват:

• липса на фази в припадъка, характерни за типичен епилептичен припадък;
• запазване на съзнанието;
• липса на постиктални промени в съзнанието и електроенцефалограмата;
• характеристики на двигателния модел, които не са типични за епилепсия (например, редуване на атака към атака на лявостранни, дясностранни и двустранни атаки при един и същ пациент или поява на кръстосан синдром);
• способността за частичен контрол на насилствените движения по време на пристъп е изразена по-ясно, отколкото при епилепсия;
• възможността за много точна имитация на пристъп на пароксизмална дискинезия;
• липса на ЕЕГ промени по време на атака в повечето случаи;
• Реакцията на лишаване от сън (електроенцефалографска и клинична) е пряко противоположна при пароксизмална дискинезия и епилепсия (активационни промени на ЕЕГ в първия случай и увеличаване на хиперсинхронизацията във втория; намаляване на дискинезията при пароксизмална дискинезия и провокиране на гърчове при епилепсия).

Доброкачественият пароксизмален тортиколис при кърмачетата се наблюдава през първата година от живота и се проявява като епизоди на накланяне или завъртане на главата на едната страна с продължителност от 1 до 3 дни, понякога с бледност и картина на дистрес. Посочената картина се повтаря епизодично до 3-6 пъти годишно. При тези деца пароксизмалният тортиколис по-късно еволюира в „доброкачествен пароксизмален вертиго“ или мигрена. Мигрената обикновено присъства във фамилната анамнеза.

Алтерниращата хемиплегия при деца започва на възраст от 3 месеца до 3 години и се проявява с повтарящи се пристъпи на хемиплегия с редуваща се страна на парализа. Продължителността на пристъпа е от няколко минути до няколко дни. Характерни са и други пароксизмални прояви: дистония, хорея, които също се появяват пароксизмално. Възможна е двустранна хемиплегия. Характерно е подобрение на състоянието по време на сън (хемиплегията изчезва по време на сън и се връща отново в будно състояние). Първите пристъпи могат да бъдат или хемиплегични, или дистонични, или комбинация от двата вида пристъпи. Пристъпите често са съпроводени с нистагъм. Умствената изостаналост също е характерна за тези деца. Могат да се добавят спастичност, псевдобулбарен синдром и церебеларна атаксия.

Психогенни (конверсионни, истерични) припадъци

В типични случаи псевдоприпадъците се характеризират с емоционално начало с провокираща ситуация или събитие, странен модел на „конвулсии“. Диагнозата се улеснява от наличието на елементи на истерична дъга в пристъпа (отмятане на глава назад или повдигане на гръдния кош, характерни тласъци на таза и др.). При истеричен пристъп могат да се появят стонове, плач, сълзи, смях (понякога тези явления се наблюдават едновременно), писъци, псевдозаекване и други по-сложни вокализации и дислалия. Психогенният пристъп винаги се характеризира с ярък вегетативен съпровод с тахикардия, повишено кръвно налягане, симптоми на хипервентилация, по-рядко - апнея с продължителност до 1-2 минути и други вегетативни симптоми.

Най-надеждните разлики между психогенните припадъци и епилептичните припадъци са отклонение от стандартния модел на двигателния модел на епилептичен припадък, липса на епилептична активност върху ЕЕГ по време на припадъка, липса на забавяне на ритъма в постприпадъчната ЕЕГ, липса на връзка между честотата на припадъците и концентрацията на антиконвулсанти в кръвната плазма. Като правило се разкриват положителни критерии за диагноза психогенно разстройство и се наблюдава така наречената полисимптоматична форма на истерия.

Освен това, ако има съмнение за епилепсия, за да се изключи (или потвърди) последната, е важно да се търсят други клинични и електроенцефалографски доказателства за епилепсия: провокация на епилептична активност чрез 5-минутна хипервентилация, лишаване от сън, последвано от ЕЕГ запис, полиграфско записване на нощния сън (най-надеждният метод), видеозапис на припадък с цел подробен анализ на двигателните прояви на припадъка. Винаги е полезно да се помни, че за безпогрешно разпознаване на естеството на припадъка е необходимо да се вземат предвид всички компоненти на припадъка, интерикталният период и заболяването като цяло. За клиничната диагностика най-информативни са двигателните прояви на припадъка.

Конвулсивни припадъци

Конвулсивни припадъци понякога се появяват при пациенти, склонни към припадъци. Появата на конвулсии по време на припадък показва дълбочината и продължителността на загубата на съзнание. В такива случаи може да има значително сходство между припадъка и епилепсията: загуба на съзнание, разширени зеници, тонични и клонични конвулсии, обилно слюноотделяне, уринарна и дори фекална инконтиненция, пост-припадъчна слабост понякога с повръщане и последващ сън.

Припадъкът се различава от епилепсията по наличието на пресинкопно (липотимично) състояние под формата на гадене, шум в ушите, предчувствие за предстоящо падане и загуба на съзнание. Различават се вазодепресорни (вазовагални, вазомоторни); хипервентилационен синкоп; синкоп, свързан със свръхчувствителност на каротидния синус (синдром на GCS); синкоп при кашлица; нощни, хипогликемични, ортостатични и някои други видове припадъци. Във всички тези случаи пациентът изпитва чувство на гадене преди загуба на съзнание, говори за замаяност и предчувствие за загуба на съзнание. Припадъците са изключително редки в хоризонтално положение и никога не се появяват по време на сън (в същото време са възможни при ставане от леглото през нощта). При всякакви варианти на ортостатична хипотония и припадъци пациентът се оплаква от несистемно замаяност и обща слабост. При диагностицирането на припадъци е важно да се вземе предвид ортостатичният фактор в техния генезис. Пациентите, страдащи от припадъци, често имат склонност към артериална хипотония. За да се изясни естеството на припадъка, е необходимо и кардиологично изследване, за да се изключи кардиогенният му характер. Тестът на Ашнер има определена диагностична стойност, както и техники като компресия на каротидния синус, тест на Валсалва, 30-минутни тестове в стоене с периодично измерване на кръвното налягане и сърдечната честота, както и сърдечни тестове за диагностициране на периферна автономна недостатъчност.

Гърчовете при генерализирани тонично-клонични епилептични припадъци се различават донякъде от гърчовете при синкоп. При синкоп те често са ограничени до изолирани потрепвания. Мускулните спазми при синкоп започват с опистотонус, който няма нищо общо с адверзивните припадъци при темпорална епилепсия.

ЕЕГ изследванията са от решаващо значение; неспецифичните ЕЕГ аномалии обаче не показват епилепсия и не бива да подвеждат лекаря. Използват се всички методи за провокиране на епилептична активност върху ЕЕГ.

[ 9 ], [ 10 ]

Остър пароксизъм на хипервентилация

Пристъп на психогенна хипервентилация води до развитие на респираторна алкалоза с типични симптоми като леко главоболие, замаяност, изтръпване и мравучкане в крайниците и лицето, зрителни нарушения, мускулни спазми, палпитации, припадък (или епилептичен припадък). Такива пациенти често се оплакват от стягане в гърдите, невъзможност за дълбоко дишане. Може да се наблюдава аерофагия, която може да доведе до коремна болка. На фона на диспнея могат да се появят тремор и хиперкинезия, подобна на втрисане, както и тетанични спазми в крайниците. Такива пациенти понякога погрешно се диагностицират с „диенцефална епилепсия“.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Тетания

Тетанията отразява явна или латентна паращитовидна недостатъчност (хипопаратиреоидизъм) и се проявява със синдром на повишена нервно-мускулна възбудимост. Явната форма се наблюдава при ендокринопатия и протича със спонтанни тетанични мускулни крампи. Латентната форма най-често се провокира от неврогенна хипервентилация (в картината на перманентни или пароксизмални психовегетативни разстройства) и се проявява с парестезия в крайниците и лицето, както и селективни мускулни крампи („карпопедални спазми“, „ръка на акушер“). Характерни са емоционални и вегетативни разстройства, както и други симптоми на психогенно заболяване (дисомнични, цефалгични и други). В тежки случаи могат да се наблюдават тризъм и спазъм на други лицеви мускули, както и засягане на мускулите на гърба, диафрагмата и дори ларинкса (ларингоспазъм). Разкриват се симптомът на Хвостек и симптомът на Трусо-Бансдорф и други подобни симптоми. Характерни са също ниски нива на калций и повишени нива на фосфор в кръвта. Но се среща и нормокалцемична тетания. Открива се положителен ЕМГ тест за латентна тетания.

Необходимо е да се изключат заболявания на паращитовидните жлези, автоимунни процеси и психогенни разстройства на нервната система.

Ранна дискинезия

Ранната дискинезия (остри дистонични реакции) се отнася до невролептични синдроми и се проявява като повече или по-малко генерализирани дистонични спазми, най-често в мускулите на лицето, езика, врата, аксиалните мускули: окулогирни кризи, блефароспазъм, тризъм, принудително отваряне на устата, пристъпи на изпъкване или усукване на езика, тортиколис, опистотонусни кризи, псевдо-саламови пристъпи. Около 90% от острите дистонични реакции се появяват през първите 5 дни от терапията с невролептици, като 50% от всички случаи се появяват през първите 48 часа („48-часов синдром“. Острата дистония е по-честа при млади хора (по-често при мъже). Тя реагира добре на терапевтична корекция с антихолинергици или спонтанно изчезва след прекратяване на приема на невролептика. Временната връзка на синдрома с въвеждането на невролептика прави диагнозата не много трудна.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Хемибалистични атаки при исхемични инфаркти или ТИА

Преходен хемибализъм може да се наблюдава в случаи на исхемия, засягаща субталамичното ядро, и се проявява с преходна атака на мащабни хореични и балистични движения върху контралатералната половина на тялото („хемибализъм-хемихорея“). Хемибализмът често се комбинира с намален мускулен тонус в засегнатите крайници. Като цяло, този синдром е описан и в случаи на увреждане на каудалното ядро, глобус палидус, прецентрален гирус или таламични ядра (исхемични инфаркти, тумори, артериовенозни малформации, енцефалит, системен лупус еритематозус, HIV инфекция, черепно-мозъчна травма, демиелинизация, туберозна склероза, хипергликемия, калцификация на базалните ганглии, като страничен симптом на терапия с леводопа при болестта на Паркинсон, като усложнение от таламотомия).

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Преходна атаксия

Преходната атаксия понякога може да имитира преходни хиперкинезии. Такава атаксия може да бъде ятрогенна (напр. по време на лечение с дифенин), при енцефалит при деца и при някои наследствени заболявания (епизодична атаксия тип I, епизодична атаксия тип II, болест на Хартнуп, болест на кленовия сироп, дефицит на пируват дехидрогеназа). При възрастни причините за периодична атаксия могат да бъдат лекарствена интоксикация, множествена склероза, преходна исхемична атака, компресионни лезии във форамен магнум, интермитентна обструкция на камерната система.

Психогенна хиперкинеза

За диференциална диагноза на психогенна и органична хиперкинеза е необходимо

1. положителна диагноза на психогенни двигателни разстройства и
2. изключване на органична хиперкинеза.

За да се решат тези въпроси, е важно да се вземат предвид всички нюанси на клиничната картина, а при самата хиперкинеза трябва да се оценят 4 фактора: двигателният модел, динамиката на хиперкинезата, както и нейната синдромална среда и протичането на заболяването.

Формалните критерии за клинична диагноза на всяка психогенна хиперкинеза са следните: внезапно начало с ясно провокиращо събитие; множество двигателни нарушения; променливи и противоречиви двигателни прояви, флуктуиращи по време на едно изследване; двигателните прояви не съответстват на известната органична синдромология; движенията се увеличават или стават по-забележими, когато изследването е фокусирано върху засегнатата част на тялото и, обратно, движенията намаляват или спират, когато вниманието е разсеяно; хиперплексия или прекомерни реакции на стряскане; патологични движения (хиперкинеза) реагират на плацебо или внушение, разкриват се съпътстващи псевдосимптоми; двигателните нарушения се елиминират чрез психотерапия или спират, когато пациентът не подозира, че е наблюдаван. За всеки отделен психогенен хиперкинетичен синдром (тремор, дистония, миоклонус и др.) има някои допълнителни уточняващи диагностични нюанси, на които няма да се спираме тук.

Следните характеристики на хиперкинезата не могат да се използват като диференциално-диагностични критерии: промени в тежестта ѝ под влияние на емоционални стимули, промени в нивото на будност, хипнотични внушения, дезинхибиране на натриев амитал, прием на алкохол, промени в стойката на тялото или неговите части, колебания в тежестта на хиперкинезата под формата на „лоши“ и „добри“ дни.

В допълнение, „епизодите на бурни движения“ могат да включват и някои явления, свързани със съня: доброкачествен нощен миоклонус (при кърмачета), джактация („люлеене“), синдром на неспокойните крака, периодични движения на крайниците по време на сън (и други подобни синдроми). Тясно свързано е поведението при синдрома на нощния ужас, сомнамбулизмът.

Някои варианти на стереотипия (и евентуално афективно-респираторни припадъци) също могат да бъдат включени в тази група.