Лицеви хиперкинезии

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Хиперкинеза от органичен произход

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Хиперкинетични синдроми с преобладаващо засягане на лицевите мускули

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Параспазъм на лицето

Разграничават се следните форми на блефароспазъм:

• първичен: синдром на блефароспазъм-оромандибуларна дистония (параспазъм на лицето, синдром на Межа, синдром на Бройгел);
• вторични - при органични заболявания на мозъка (болест на Паркинсон, прогресивна супрануклеарна парализа, множествена системна атрофия, множествена склероза, синдроми на "дистония плюс", съдови, възпалителни, метаболитни и токсични (включително невролептични) лезии на нервната система;
• причинени от офталмологични причини;
• други форми (лицев хемиспазъм, лицева синкинеза, болезнени тикове и други „периферни“ форми).

Първичен (дистоничен) блефароспазъм се наблюдава в картината на лицевия параспазъм. Лицевият параспазъм е специфична форма на идиопатична (първична) дистония, описана в литературата под различни имена: Меж параспазъм, синдром на Брьогел, синдром на блефароспазъм-оромандибуларна дистония, краниална дистония. Жените са засегнати три пъти по-често от мъжете.

Като правило, заболяването започва с блефароспазъм и в такива случаи говорим за фокална дистония със синдром на блефароспазъм. Обикновено след няколко години се присъединява дистония на оралните мускули. Последната се нарича оромандибуларна дистония, а целият синдром се обозначава като сегментна дистония с блефароспазъм и оромандибуларна дистония. Въпреки това, интервалът от време между появата на блефароспазъм и началото на оромандибуларната дистония понякога обхваща много години (до 20 години или повече), така че много пациенти просто не доживяват до генерализирания стадий на параспазъм. В тази връзка, този синдром на блефароспазъм може с право да се разглежда както като стадий, така и като форма на лицев параспазъм. В този случай изолираният блефароспазъм понякога се нарича есенциален блефароспазъм.

Много по-рядко заболяването започва с долната половина на лицето („синдром на долния Брьогел“). Като правило, при този тип дебют на синдрома на Брьогел, дистонията впоследствие не се генерализира по цялото лице, т.е. блефароспазъмът не се присъединява към оромандибуларната дистония и във всички следващи етапи на заболяването този синдром остава фокален.

Параспазъмът на лицето най-често се проявява в 5-то-6-то десетилетие от живота. Заболяването се развива в детска възраст изключително рядко. В типични случаи заболяването започва с леко засилено мигане, което постепенно се увеличава по честота, последвано от поява на тонични спазми на мускула orbicularis oculi с присвиване на очи (блефароспазъм). В началото на заболяването блефароспазъмът е едностранен или ясно асиметричен в приблизително 20% от случаите. Изключително рядко блефароспазъмът остава персистиращо едностранен след продължително наблюдение. В последния случай диференциалната диагноза на синдрома на Брьогел и лицевия хемиспазъм става актуална. Самият двигателен модел на блефароспазъм при тези заболявания е различен, но по-надежден и прост метод в диференциалната диагноза е анализът на динамиката на хиперкинезата.

След като е започнал постепенно, параспазмът на лицето много бавно, в продължение на 2-3 години, прогресира, след което става стационарен. Рядко, при около 10% от пациентите, са възможни краткосрочни ремисии.

Тежкият блефароспазъм се проявява с изключително интензивно мигане и може да бъде съпроводен с лицева хиперемия, диспнея, напъване и движения на ръцете, което показва неуспешни опити на пациента да преодолее блефароспазма. Блефароспазмът се характеризира с коригиращи жестове (особено в ранните стадии на заболяването) и парадоксални кинезии, които се отличават с голямо разнообразие. Най-често блефароспазмът спира по време на всякаква орална дейност (пушене, смучене на бонбони, ядене на слънчогледови семки, експресивна реч и др.), емоционална активация (например по време на посещение при лекар), след нощен сън, пиене на алкохол, на тъмно, при затваряне на едното око и особено при затваряне на двете очи.

Блефароспазмът има изразен стрес-продуциращ ефект и с напредването на заболяването причинява сериозна дезадаптация поради невъзможността за използване на зрението в ежедневието. Това е съпроводено със забележими емоционално-личностни и дисомнични разстройства. Две трети от пациентите с тежък блефароспазъм стават „функционално слепи“, тъй като не могат да използват функцията на зрението, която е запазена сама по себе си.

Както всички други дистонични хиперкинези, блефароспазмът зависи от характеристиките на постуралната инервация: почти винаги е възможно да се намерят такива положения на очните ябълки, при които блефароспазмът престава. Обикновено той намалява или напълно изчезва при екстремна абдукция на очните ябълки по време на проследяващи движения. Пациентите отбелязват облекчение при полуспуснати клепачи (писане, миене, плетене, общуване и движение с полуспуснати очи). Хиперкинезата често намалява в седнало положение и като правило отшумява в легнало положение, което е типично в една или друга степен за всички форми на дистония. Най-голям провокиращ ефект върху блефароспазма има естествената слънчева светлина на открито.

Описаните феномени са основните в клиничната диагностика на дистоничната хиперкинеза. Тяхната стойност се увеличава, когато при пациента се открият няколко от гореспоменатите характерни симптоми.

Диференциалната диагноза на блефароспазъм трябва да се прави в рамките на гореспоменатите първични и вторични форми на блефароспазъм. Този списък следва да се допълни само със синдрома на апраксия на отваряне на клепачите, с който понякога трябва да се диференцира блефароспазмът. Не бива да се забравя обаче, че апраксия на отваряне на клепачите и блефароспазъм често могат да съществуват едновременно при един и същ пациент.

Вторичните форми на дистоничен блефароспазъм, наблюдавани в картината на различни органични заболявания на мозъка (болест на Паркинсон, прогресивна супрануклеарна парализа, множествена системна атрофия, множествена склероза, синдроми на "дистония плюс", съдови, възпалителни, метаболитни и токсични, включително невролептични, лезии на нервната система), носят всички клинични характеристики на дистоничния блефароспазъм и се разпознават, първо, поради типични динамични характеристики (коригиращи жестове и парадоксална кинезия, ефекти на нощния сън, алкохола, промени в зрителната аферентация и др.) и, второ, от съпътстващите неврологични симптоми, които проявяват изброените по-горе заболявания.

Блефароспазъм, причинен от офталмологични причини, рядко причинява диагностични затруднения. Тези очни заболявания (конюнктивит, кератит) обикновено са съпроводени с болка и такива пациенти веднага попадат на вниманието на офталмолог. Самият блефароспазъм не притежава нито едно от гореспоменатите свойства на дистоничния блефароспазъм. Същото важи и за други „периферни“ форми на блефароспазъм (например, при хемиспазъм).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Орална хиперкинеза

Разграничават се следните форми на орална хиперкинеза:

• тардивна дискинезия,
• други орални хиперкинезии, предизвикани от лекарства (церукал, орални контрацептиви, други лекарства),
• спонтанна орофациална дискинезия при възрастни хора,
• други форми (синдром на долния Брьогел, синдром на галопиращия език, синдром на заека, бруксизъм, лингвална епилепсия, миокимия на езика и други).

Късната (тардивна) дискинезия е ятрогенно, трудно лечимо, сравнително често срещано заболяване, което е пряко следствие от широкото приложение на невролептици в медицинската практика на лекари от различни специалности. Бурните движения при късна дискинезия обикновено започват в мускулите на лицето и езика. Най-характерната триада от патологични движения е така нареченият букално-лингвално-дъвкателен (букко-лингвално-дъвкателен) синдром.

По-рядко мускулите на торса и крайниците са въвлечени в хиперкинезата.

Обикновено началото е фино, с едва доловими движения на езика и двигателно безпокойство в периоралната област. В по-тежки случаи ясно се виждат неравномерни, но почти постоянни движения на езика, устните и долната челюст. Тези движения често приемат формата на двигателни автоматизми на облизване, смучене, дъвчене с мляскане, мляскане, дъвчене и лапане, понякога със звуци на мляскане с устни, дишане, грухтене, пъхтене, стенене и други нечленоразделни вокализации. Характерни са търкаляне и изпъкване на езика, както и по-сложни гримаси, предимно в долната половина на лицето. Тези дискинезии обикновено могат да бъдат потиснати доброволно за кратък период от време. Например, оралната хиперкинеза спира, когато пациентът донесе храна до устата, докато дъвче, преглъща или говори. Лека хипомимия понякога се открива на фона на орална хиперкинеза. В крайниците дискинезията засяга предимно дисталните части („пиано пръсти“) и понякога може да се наблюдава само от едната страна.

Диференциалната диагноза на тардивната дискинезия изисква, на първо място, изключване на т.нар. спонтанна орофациална дискинезия на възрастните хора, стереотипия, орални хиперкинезии при неврологични и соматични заболявания. Клиничните прояви на спонтанната орофациална дискинезия са напълно идентични с тези при тардивна дискинезия, което несъмнено показва общата характеристика на техните патогенетични механизми. В този случай на невролептиците се отрежда ролята на най-значимия рисков фактор, позволяващ да се идентифицира предразположеност към дискинезия във всяка възраст.

Диагностичните критерии за тардивна дискинезия са следните характеристики:

1. симптомите му стават забележими след намаляване или спиране на дозата на невролептиците;
2. същите симптоми намаляват или изчезват при възобновяване на лечението с невролептици или увеличаване на дозата на последните;
3. Антихолинергичните лекарства, като правило, не помагат на такива пациенти и често влошават проявите на тардивна дискинезия.

Във всички стадии на заболяването езикът играе много активна роля в клиничните прояви на тардивна дискинезия: ритмично или постоянно изпъкване, принудително избутване на езика от устата; пациентите обикновено не са в състояние да държат езика извън устата в продължение на 30 секунди.

Прекратяването на приема на антипсихотичните лекарства може да доведе до влошаване на състоянието на пациента и поява на нови дискинетични симптоми. В някои случаи тяхното спиране води до намаляване или изчезване на дискинезията (понякога след период на временно повишаване на хиперкинезията). В тази връзка тардивната дискинезия се разделя на обратима и необратима или персистираща. Смята се, че наличието на симптоми на тардивна дискинезия 3 месеца след спиране на невролептиците може да се разглежда като критерий за персистираща дискинезия. Въпросът за спиране на невролептиците трябва да се решава строго индивидуално поради риска от рецидив на психоза. Идентифицирани са редица рискови фактори, които предразполагат към развитие на тардивна дискинезия: продължителност на лечението с невролептици, по-напреднала възраст, пол (жените са по-често засегнати), продължителна употреба на антихолинергици, предходни органични мозъчни увреждания, предполага се и известна роля на генетичната предразположеност.

Въпреки че тардивната дискинезия най-често се развива в зряла и напреднала възраст, тя може да се появи и в млада и дори детска възраст. В допълнение към клиничната картина, важен диагностичен фактор е установяването на връзка между появата на дискинезия и употребата на невролептик. Спонтанната орофациална дискинезия при възрастни хора (орален дъвкателен синдром на възрастните хора, спонтанна орофациална дискинезия) се появява само при възрастни хора (обикновено при хора над 70 години), които не са получавали невролептици. Наблюдавано е, че спонтанната орална дискинезия при възрастни хора във висок процент от случаите (до 50% и повече) е комбинирана с есенциален тремор.

Диференциалната диагноза на тардивната дискинезия трябва да се направи и с друг невролептичен феномен в оралната област - синдромът "заек". Последният се проявява с ритмичен тремор на периоралните мускули, предимно на горната устна, понякога със засягане на дъвкателните мускули (тремор на долната челюст), с честота около 5 в секунда. Езикът обикновено не участва в хиперкинезата. Външно насилствените движения са подобни на движенията на устата на заек. Този синдром също се развива на фона на продължително лечение с невролептици, но за разлика от тардивната дискинезия, той реагира на лечение с антихолинергици.

В началото на заболяването, тардивната дискинезия и спонтанната орална дискинезия при възрастните хора понякога трябва да се разграничават от началото на хореята на Хънтингтън.

В тежки случаи тардивната дискинезия се проявява с генерализирани хореични движения, по-рядко с балистични хвърляния, дистонични спазми и пози. Тези случаи изискват диференциална диагноза с по-широк спектър от заболявания (хорея на Хънтингтън, невроакантоцитоза, хипертиреоидизъм, системен лупус еритематозус, други причини за хорея).

Съществуват и други, лекарствено-индуцирани или токсични форми на орална хиперкинеза (особено при употреба на церукал, орални контрацептиви, алкохол), които в клиничните си прояви имат характеристики на дистонична хиперкинеза, но са свързани с употребата на гореспоменатите вещества и често имат пароксизмален (преходен) характер.

Други форми на орална хиперкинеза включват сравнително редки синдроми: „долен“ синдром на Брьогел (оромандибуларна дистония), синдром на „галопиращ“ език, вече споменатият синдром на „заек“, бруксизъм и др.

Оромандибуларната дистония (или „синдром на долния Брьогел“) е трудна за диагностициране в случаите, когато е първата и основна проява на синдрома на Брьогел. Ако е комбинирана с блефароспазъм, диагнозата обикновено не е трудна. Оромандибуларната дистония се характеризира с участие не само на мускулите на устния полюс в хиперкинеза, но и на мускулите на езика, диафрагмата, бузите, дъвкателните, шийните и дори дихателните мускули. Засягането на шийните мускули може да бъде съпроводено с прояви на тортиколис. Освен това, редица движения в лицето и дори в торса и крайниците при такива пациенти не са патологични; те са напълно волеви и отразяват активните опити на пациента да противодейства на мускулните спазми.

Оромандибуларната дистония се характеризира с разнообразие от свои прояви. В типични случаи тя се проявява в един от три добре познати варианта:

1. спазъм на мускулите, които затварят устата и стискат челюстите (дистоничен тризм);
2. спазъм на мускулите, които отварят устата (класическият вариант, изобразен в известната картина на Брьогел) и
3. постоянен тризъм с странични потрепващи движения на долната челюст, бруксизъм и дори хипертрофия на дъвкателните мускули.

Долният вариант на синдрома на Брьогел често е съпроводен от затруднения с преглъщането, дъвченето и артикулацията (спастична дисфония и дисфагия).

Диагнозата на оромандибуларната дистония се основава на същите принципи като диагнозата на всеки друг дистоничен синдром: главно върху анализа на динамиката на хиперкинезата (връзката на нейните прояви с постуралните натоварвания, времето на деня, ефекта на алкохола, коригиращите жестове и парадоксалните кинезии и др.), идентифицирането на други дистонични синдроми, които при синдрома на Бройгел се срещат в други части на тялото (извън лицето) при 30-80% от пациентите.

Не е необичайно неправилно поставените протези да причиняват прекомерна двигателна активност в устната област. Този синдром е по-често срещан при жени на възраст 40-50 години, склонни към невротични реакции.

Епизодични повтарящи се движения на езика („лингвална епилепсия“) са описани при деца с епилепсия (включително по време на сън; при пациенти след травматично мозъчно увреждане (без никакви промени в ЕЕГ) под формата на вълнообразни (3 в секунда) вдлъбнатини и изпъкналости в корена на езика („синдром на галопиращия език“) или ритмично избутване от устата (вид миоклонус) с благоприятен ход и изход.

Описан е синдромът на лингвална дистония след електрическа травма и миокимия на езика след лъчетерапия.

Бруксизмът е друга често срещана орална хиперкинеза. Той се проявява като периодични, стереотипни движения на долната челюст със стискане и характерно скърцане със зъби по време на сън. Бруксизмът се наблюдава при здрави индивиди (от 6 до 20% от цялото население) и често е свързан с явления като периодични движения на крайниците по време на сън, сънна апнея, епилепсия, тардивна дискинезия, шизофрения, умствена изостаналост и посттравматично стресово разстройство. Външно подобен феномен по време на будно състояние обикновено се описва като тризъм.

[ 17 ], [ 18 ]

Лицев хемиспазъм

Лицевият хемиспазъм се характеризира със стереотипни клинични прояви, което улеснява диагностицирането му.

Разграничават се следните форми на лицев хемиспазъм:

• идиопатичен (първичен);
• вторично (притискане на лицевия нерв от извита артерия, по-рядко от тумор и още по-рядко от други причини).

Хиперкинезата при лицевия хемиспазъм е пароксизмална. Пароксизмът се състои от поредица от кратки, бързи потрепвания, най-забележими в мускула orbicularis oculi, които, наслагвайки се едно върху друго, преминават в тоничен спазъм, придавайки на пациента характерно изражение на лицето, което не може да се обърка с нищо друго. В този случай се наблюдава присвиване или присвиване на окото, издърпване на бузата и ъгъла на устата нагоре, понякога (с изразен спазъм) отклонение на върха на носа в посока на спазма, често свиване на мускулите на брадичката и платизмата. При внимателно изследване по време на пароксизма се виждат големи фасцикулации и миоклонус със забележим тоничен компонент. В интерикталния период се разкриват микросимптоми на повишен мускулен тонус в засегнатата половина на лицето: изпъкнала и задълбочена назолабиална гънка, често леко скъсяване на мускулите на устните, носа и брадичката от ипсилатералната страна на лицето. Парадоксално е, че едновременно се разкриват субклинични признаци на недостатъчност на лицевия нерв от една и съща страна (по-малко прибиране на ъгъла на устата при усмивка, симптом на "мигли" при волево присвиване). Пароксизмите обикновено траят от няколко секунди до 1-3 минути. Стотици пристъпи се наблюдават през деня. Важно е да се отбележи, че за разлика от другите лицеви хиперкинези (тикове, лицев параспазъм), пациентите с лицев хемиспазъм никога не могат да демонстрират своята хиперкинеза. Тя не е обект на волев контрол, не е съпроводена с коригиращи жестове и парадоксални кинезии. Има по-малка зависимост на тежестта на хиперкинезата от функционалното състояние на мозъка, отколкото при много други форми. Волевото присвиване понякога провокира хиперкинеза. Най-значимо е състоянието на емоционален стрес, което води до увеличаване на честотата на двигателните пароксизми, докато в покой тя изчезва, макар и не за дълго. Периодите, свободни от хиперкинеза, обикновено траят не повече от няколко минути. По време на сън хиперкинезата персистира, но се проявява много по-рядко, което се обективизира чрез нощно полиграфско изследване.

При повече от 90% от пациентите хиперкинезата започва в мускула orbicularis oculi, а в по-голямата част от случаите - в мускулите на долния клепач. През следващите няколко месеца или години (обикновено 1-3 години) се засягат и други мускули, инервирани от лицевия нерв (до m. stapedius, което води до характерен звук, който пациентът усеща в ухото по време на спазъм), които синхронно се включват в двигателен пароксизъм. Впоследствие се наблюдава известна стабилизация на хиперкинетичния синдром. Спонтанно възстановяване не настъпва. Неразделна част от клиничната картина на лицевия хемиспазъм е характерната синдромална среда, срещаща се в 70-90% от случаите: артериална хипертония (обикновено лесно поносима от пациента), нарушения на безсънието, емоционални разстройства, умерен цефалгичен синдром със смесен характер (тензионни главоболия, съдови и цервикогенни главоболия). Рядък, но клинично значим синдром е тригеминалната невралгия, която според литературата се среща при приблизително 5% от пациентите с лицев хемиспазъм. Описани са редки случаи на двустранен лицев хемиспазъм. Втората страна на лицето обикновено се засяга след няколко месеца или години (до 15 години), като в този случай пристъпите на хиперкинеза върху лявата и дясната половина на лицето никога не са синхронни.

От страна на хемиспазма, като правило, се откриват субклинични, но доста очевидни постоянни (фонови) симптоми на лека недостатъчност на VII нерв.

Емоционалните разстройства, предимно с тревожен и тревожно-депресивен характер, са склонни да се влошават с развитието в някои случаи на неадаптивни психопатологични разстройства, до тежка депресия със суицидни мисли и действия.

Въпреки че повечето случаи на лицев хемиспазъм са идиопатични, тези пациенти изискват внимателно изследване, за да се изключат симптоматични форми на хемиспазъм (компресионни лезии на лицевия нерв на изхода от мозъчния ствол). Диференциалната диагноза на лицевия хемиспазъм с друга едностранна хиперкинеза на лицето - постпаралитична контрактура - не предизвиква особени трудности, тъй като последната се развива след невропатия на лицевия нерв. Но трябва да се помни, че съществува така наречената първична лицева контрактура, която не се предшества от парализа, но въпреки това е съпроводена с леки, в сравнение със самата хиперкинеза, клинични признаци на увреждане на лицевия нерв. Тази форма се характеризира с патологична синкинезия в лицето, типична за постпаралитични контрактури.

В началото на лицевия хемиспазъм може да се наложи диференциране от лицевата миокимия. Това най-често е едностранен синдром, проявяващ се с малки червеобразни контракции на мускулите с периорална или периорбитална локализация. Пароксизмалността не е много характерна за него, проявите му практически не зависят от функционалното състояние на мозъка, а наличието на този синдром винаги показва текущо органично увреждане на мозъчния ствол (най-често множествена склероза или тумор на моста).

Редки случаи на лицев параспазъм се проявяват в атипични форми като едностранен блефароспазъм и дори едностранен синдром на Бройгел върху горната и долната половина на лицето. Формално такава хиперкинеза изглежда като хемиспазъм, тъй като засяга едната половина на лицето, но в първия случай хиперкинезата има клинични и динамични признаци, характерни за дистония, а във втория - за лицев хемиспазъм.

В такива трудни случаи се препоръчва диференциална диагноза, която да включва и патология на темпоромандибуларната става, тетанус, парциална епилепсия, тонични спазми при множествена склероза, хемимастикаторен спазъм, тетания, лицева миокимия и лабиолингвален спазъм при истерия.

Понякога е необходимо да се разграничи от тикове или психогенна („истерична“ в старата терминология) хиперкинеза в лицето, срещаща се като вид лицев хемиспазъм. Освен всичко друго, полезно е да се помни, че в образуването на лицевия хемиспазъм участват само онези мускули, които са инервирани от лицевия нерв.

В случай на значителни диагностични затруднения, нощната полиграфия може да играе решаваща роля. Според нашите данни, в 100% от случаите на лицев хемиспазъм, нощната полиграфия разкрива патогномоничен ЕМГ феномен за това заболяване под формата на пароксизмални, високоамплитудни (над 200 μV) фасцикулации, възникващи в повърхностните етапи на нощния сън, групирани в изблици с неравномерна продължителност и честота. Пароксизмът започва внезапно с максимални амплитуди и завършва също толкова рязко. Той е ЕМГ корелат на хиперкинезата и е специфичен за лицевия хемиспазъм.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Лицева хиперкинеза, комбинирана с или възникваща на фона на по-разпространена хиперкинеза и други неврологични синдроми

• Идиопатични тикове и синдром на Турет.
• Генерализирана дискинезия, предизвикана от лекарства (1-допа, антидепресанти и други лекарства).
• Хореична хиперкинеза на лицето (хорея на Хънтингтън, хорея на Сиденхам, доброкачествена наследствена хорея и др.).
• Лицева миокимия (тумори на мозъчния ствол, множествена склероза и др.).
• Сбръчквания на лицето.
• Лицева хиперкинеза с епилептичен характер.

Необходимо е още веднъж да се подчертае, че при редица заболявания лицевата хиперкинеза може да бъде само етап или компонент на генерализиран хиперкинетичен синдром с различен произход. Така, идиопатичните тикове, болестта на Турет, хореята на Хънтингтън или хореята на Сиденхам, широко разпространените крампи, много лекарствено-индуцирани дискинезии (например, свързани с лечение с лекарства, съдържащи допа) и др. могат първоначално да се проявят само като лицеви дискинезии. В същото време е известен широк спектър от заболявания, при които лицевата хиперкинеза веднага се разкрива в картината на генерализиран хиперкинетичен синдром (миоклоничен, хореичен, дистоничен или тик). Много от тези заболявания са съпроводени с характерни неврологични и/или соматични прояви, които значително улесняват диагнозата.

Тази група включва и лицева хиперкинеза с епилептичен характер (оперкуларен синдром, лицеви спазми, отклонения на погледа, „лингвална“ епилепсия и др.). В този случай диференциалната диагноза трябва да се провежда в контекста на всички клинични и параклинични прояви на заболяването.

[ 22 ], [ 23 ]

Хиперкинетични синдроми в лицевата област, несвързани с участието на лицевите мускули

1. Окулогирна дистония (дистонично отклонение на погледа).
2. Синдроми на прекомерна ритмична активност в окомоторните мускули:
   • опсоклонус,
   • "нистагъм" на клепачите,
   • синдром на подскачане,
   • синдром на потапяне, г) синдром на „пинг-понг“ на погледа,
   • периодично редуващо се отклонение на погледа с дисоциирани движения на главата,
   • периодичен редуващ се нистагъм,
   • циклична окуломоторна парализа със спазми,
   • периодично променливо асиметрично отклонение,
   • синдром на горната коса миокимия,
   • Синдром на Дуан.
3. Дъвкателен спазъм (тризъм). Хемимастикаторен спазъм.

Клиницистите считат за уместно да включат в този раздел следната (IV) група хиперкинетични синдроми в областта на главата и шията с нелицева локализация, поради важността на този проблем за практикуващия лекар. (Освен това, някои от тези хиперкинезии често се комбинират с лицева локализация на дискинезии)

Окулогирната дистония (дистонично отклонение на погледа) е характерен симптом на постенцефалитен паркисонизъм и един от ранните и характерни признаци на невролептични странични ефекти (остра дистония). Окулогирните кризи могат да бъдат изолирано дистонично явление или да се комбинират с други дистонични синдроми (изпъкване на езика, блефароспазъм и др.). Пристъпите на отклонение на погледа нагоре (по-рядко надолу, още по-рядко странично или косо отклонение на погледа) продължават от няколко минути до няколко часа.

Синдроми на прекомерна ритмична активност на окомоторните мускули. Те съчетават няколко характерни явления. Опсоклонус - постоянни или периодични хаотични, неправилни сакади във всички посоки: наблюдават се движения на очните ябълки с различна честота, различна амплитуда и различни вектори („синдром на танцуващите очи“). Това е рядък синдром, показващ органично увреждане на мозъчно-мозъчните връзки с различна етиология. Повечето случаи на опсоклонус, описани в литературата, са свързани с вирусен енцефалит. Други причини: тумори или съдови заболявания на малкия мозък, множествена склероза, паранеопластичен синдром. При децата 50% от всички случаи са свързани с невробластом.

„Нистагъм на клепачите“ е рядко явление, проявяващо се с поредица от бързи, ритмични, резки движения нагоре на горния клепач. Описва се при много заболявания (множествена склероза, тумори, черепно-мозъчна травма, синдром на Милър-Фишер, алкохолна енцефалопатия и др.) и се причинява от движения на очите като конвергенция или при изместване на погледа. „Нистагъм на клепачите“ се счита за признак на увреждане на тегментума на средния мозък.

Синдромът на очно люлеене се характеризира с характерни вертикални движения на очите, понякога наричани „плаващи движения“: с честота 3-5 в минута, в повечето случаи, се наблюдават двустранни съпътстващи, бързи отклонения надолу на очните ябълки, последвани от връщането им в първоначалното им положение, но с по-бавно темпо от движенията надолу. Това очно „люлеене“ се наблюдава при отворени очи и обикновено липсва, ако очите са затворени. Наблюдава се двустранна хоризонтална парализа на погледа. Синдромът е характерен за двустранни увреждания на моста (кръвоизлив в моста, глиом, травматично увреждане на моста; често се наблюдава при синдром на заключено състояние или кома). Атипично люлеене (със запазени хоризонтални движения на очите) е описано при обструктивна хидроцефалия, метаболитна енцефалопатия и компресия на моста от церебеларен хематом.

Синдромът на потапяне на очите е противоположен на синдрома на подскачане. Явлението също се проявява с характерни вертикални движения на очите, но в обратен ритъм: наблюдават се бавни движения на очите надолу, последвани от пауза в крайната долна позиция и след това бързо връщане в средната позиция. Такива цикли на движения на очите се наблюдават няколко пъти в минута. Крайната фаза на повдигане на очните ябълки понякога е съпроводена с блуждаещи движения на очите в хоризонтална посока. Този синдром няма локално значение и често се развива при хипоксия (респираторни нарушения, отравяне с въглероден окис, обесване, епилептичен статус).

Синдромът на погледа „пинг-понг“ (периодично редуване на поглед) се наблюдава при пациенти в коматозно състояние и се проявява с бавни блуждаещи движения на очните ябълки от едно крайно положение в друго. Такива повтарящи се ритмични хоризонтални съдружествени движения на очите са свързани с двустранни хемисферични увреждания (инфаркти) при относителна непокътнатост на мозъчния ствол.

Периодичното редуващо се отклонение на погледа с дисоциирани движения на главата е уникален рядък синдром на циклични нарушения на движението на очите, комбиниран с контраверсивни движения на главата. Всеки цикъл включва три фази: 1) едновременно отклонение на очите настрани с едновременно завъртане на главата в обратната посока с продължителност 1-2 минути; 2) период на „превключване“ с продължителност 10 до 15 секунди, през който главата и очите отново придобиват първоначалното нормално положение и 3) едновременно отклонение на очите на другата страна с компенсаторно контралатерално завъртане на лицето, също с продължителност 1-2 минути. След това цикълът се повтаря постоянно, като спира само по време на сън. По време на цикъла се наблюдава парализа на погледа в посока, обратна на посоката на очното отклонение. В повечето от описаните случаи се постулира неспецифично засягане на структурите на задната черепна ямка.

Периодичният редуващ се нистагъм може да бъде вроден или придобит и също се проявява в три фази. Първата фаза се характеризира с хоризонтални нистагъмни импулси, които се повтарят в продължение на 90-100 секунди, при които очите „бият“ в една посока; втората фаза е 5-10-секундна фаза на „неутралност“, по време на която нистагъмът може да липсва или да се появи махалообразен нистагъм или низходящ нистагъм, и третата фаза, също с продължителност 90-100 секунди, по време на която очите „бият“ в обратната посока. Ако пациентът се опита да погледне в посока на бързата фаза, нистагъмът става по-тежък. Синдромът вероятно се основава на двустранно увреждане на парамедианната ретикуларна формация на понтомезенцефално ниво.

Алтерниращо се косо отклонение. Косото отклонение или синдром на Хертвиг-Магендише се характеризира с вертикално отклонение на очите от супрануклеарен произход. Степента на отклонение може да остане постоянна или да зависи от посоката на погледа. Синдромът обикновено се причинява от остро увреждане на мозъчния ствол. Понякога този признак може да е интермитентен и тогава се наблюдава периодично редуване на страната на по-горното око. Синдромът е свързан с двустранно увреждане на претектално ниво (остра хидроцефалия, тумор, инсулт и множествена склероза са най-честите причини).

Цикличната окуломоторна парализа (феномен на цикличен окуломоторен спазъм и релаксация) е рядък синдром, при който третият (окуломоторен) нерв се характеризира с редуващи се фази на парализа и фази на повишена функция. Този синдром може да бъде вроден или придобит в ранното детство (в повечето, но не във всички случаи). Първата фаза се характеризира с пълна или почти пълна парализа на окуломоторния (III) нерв с птоза. След това тя намалява в рамките на 1 минута и след това се развива друга фаза, при която горният клепач се свива (прибиране на клепача), окото леко се сближава, зеницата се стеснява и акомодационният спазъм може да увеличи пречупването с няколко диоптъра (до 10 диоптъра). Циклите се наблюдават на различни интервали в рамките на няколко минути. Двете фази представляват цикъл, който периодично се повтаря както по време на сън, така и в будно състояние. Волевият поглед няма ефект върху тях. Вероятната причина е аберантна регенерация след увреждане на третия нерв (родова травма, аневризма).

Синдромът на горната коса миокимия се характеризира с бързи ротационни трептения на едната очна ябълка с монокуларна осцилопсия („предметите подскачат нагоре и надолу“, „трептене на телевизионния екран“, „люлеене на очите“) и торзионна диплопия. Гореспоменатите усещания са особено неприятни при четене, гледане на телевизия или извършване на работа, изискваща прецизно наблюдение. Разкрива се хиперактивност на горния кос мускул на окото. Етиологията е неизвестна. Карбамазепин често има добър терапевтичен ефект.

Синдромът на Дуейн е наследствена слабост на страничния прав мускул на окото със стесняване на палпебралната фисура. Способността на окото да отвлича е намалена или липсва; аддукцията и конвергенцията са ограничени. Аддукцията на очната ябълка е съпроводена с нейното прибиране и стесняване на палпебралната фисура; по време на абдукцията палпебралната фисура се разширява. Синдромът обикновено е едностранен.

Дъвкателен спазъм се наблюдава не само при тетанус, но и при някои хиперкинетични, по-специално дистонични, синдроми. Известен е вариант на "долния" синдром на Бройгел, при който се развива дистоничен спазъм на мускулите, които затварят устата. Понякога степента на тризъм е такава, че възникват проблеми с храненето на пациента. Преходен тризъм е възможен в картината на остри дистонични реакции с невролептичен произход. Дистоничният тризъм понякога трябва да се диференцира от тризъм при полимиозит, при който понякога се наблюдава засягане на дъвкателните мускули в ранните стадии на заболяването. Лек тризъм се наблюдава в картината на дисфункция на темпоромандибуларната става. Тризмът е типичен за епилептичен припадък, както и за екстензорни припадъци при пациент в кома.

Хемимастикаторният спазъм се откроява. Това е рядък синдром, характеризиращ се с едностранно силно свиване на един или повече дъвкателни мускули. Повечето пациенти с хемимастикаторен спазъм имат лицева хемиатрофия. Предполагаемата причина за хемимастикаторния спазъм при лицева хемиатрофия е свързана с компресионна невропатия на двигателната част на тригеминалния нерв, дължаща се на промени в дълбоките тъкани при лицевата хемиатрофия. Клинично хемимастикаторният спазъм се проявява като кратки потрепвания (наподобяващи лицев хемиспазъм) или продължителни спазми (от няколко секунди до няколко минути, както при крампи). Спазмите са болезнени; по време на спазъм са описани захапване на език, луксация на темпоромандибуларната става и дори счупване на зъби. Неволеви движения се провокират от дъвчене, говорене, затваряне на устата и други волеви движения.

Едностранният спазъм на дъвкателните мускули е възможен в картината на епилептичен припадък, заболявания на темпоромандибуларната става, тонични спазми при множествена склероза и едностранна дистония на долната челюст.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Хиперкинетични синдроми в областта на главата и шията с нелицева локализация

Разграничават се следните форми:

1. Тремор, тикове, хорея, миоклонус, дистония.
2. Ларингоспазъм, фарингоспазъм, езофагоспазъм.
3. Миоклонус на мекото небце. Миоритмия.

Треморът, тиковете, миоклонусът и дистонията най-често засягат мускулите на главата и шията, предимно нелицеви. Има обаче изключения: изолиран тремор на долната челюст или изолиран „тремор на усмивката“ (както и „тремор на гласа“) като варианти на есенциален тремор. Известни са единични или множествени тикове, ограничени до областта на лицето. Миоклонусът понякога може да бъде ограничен до отделни мускули на лицето или шията (включително епилептичен миоклонус с кимащи движения на главата). Необичайни и редки дистонични синдроми са едностранен дистоничен блефароспазъм, дистонични спазми на едната половина на лицето (имитиращи лицев хемиспазъм), едностранна дистония на долната челюст (рядък вариант на синдрома на Брьогел) или „дистонична усмивка“. Стереотипите понякога се проявяват с кимане и други движения в областта на главата и шията.

[ 27 ], [ 28 ]

Ларингоспазъм, фарингоспазъм, езофагоспазъм

Органичните причини за гореспоменатите синдроми могат да включват дистония (обикновено остри дистонични реакции), тетанус, тетания, някои мускулни заболявания (полиомиозит) и заболявания, които протичат с локално дразнене на лигавицата. Проявите на екстрапирамидна (и пирамидална) хипертония могат да доведат до тези синдроми, но обикновено в контекста на повече или по-малко генерализирани нарушения на мускулния тонус.

Миоклонус и миоритмия на мекото небце

Вело-палатинният миоклонус (нистагъм на мекото небце, тремор на мекото небце, миоритмия) може да се наблюдава или изолирано като ритмични (2-3 в секунда) контракции на мекото небце (понякога с характерен щракащ звук), или в комбинация с груб ритмичен миоклонус на мускулите на долната челюст, езика, ларинкса, платизмата, диафрагмата и дисталните части на ръцете. Такова разпределение е много типично за миоритмията. Този миоклонус е неразличим от тремора, но се характеризира с необичайно ниска честота (от 50 до 240 трептения в минута), което го отличава дори от паркисоновия тремор. Понякога може да се присъедини вертикален очен миоклонус („люлеещ се“), синхронен с вело-палатинен миоклонус (окулопалатинен миоклонус). Изолираният миоклонус на мекото небце може да бъде или идиопатичен, или симптоматичен (тумори на моста и продълговатия мозък, енцефаломиелит, травматично мозъчно увреждане). Беше отбелязано, че идиопатичният миоклонус често изчезва по време на сън (както и по време на анестезия и в коматозно състояние), докато симптоматичният миоклонус е по-персистентен в тези състояния.

Генерализираната миоритмия без засягане на мекото небце е рядка. Най-честата ѝ етиология се счита за съдово увреждане на мозъчния ствол и церебеларна дегенерация, свързани с алкохолизъм, други заболявания, протичащи с малабсорбция, цьолиакия.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Психогенна хиперкинеза в лицевата област

1. Конвергенционен спазъм.
2. Лабиолингвален спазъм.
3. Псевдоблефароспазъм.
4. Отклонения (включително „геотропни“) на погледа.
5. Други форми.

Психогенната хиперкинеза се диагностицира по същите критерии като психогенната хиперкинеза с нелицева локализация (те се различават от органичната хиперкинеза по необичаен двигателен модел, необичайна динамика на хиперкинезата, характеристики на синдромната среда и протичане).

В момента са разработени критерии за клинична диагностика на психогенен тремор, психогенен миоклонус, психогенна дистония и психогенен паркисонизъм. Тук ще споменем само специфична (срещаща се почти изключително при конверсионни разстройства) лицева хиперкинеза. Те включват явления като конвергенционен спазъм (за разлика от органичния конвергенционен спазъм, който е много рядък, психогенният конвергенционен спазъм е съпроводен от акомодационен спазъм със свиване на зениците), лабиолингвален спазъм на Брисот (въпреки че наскоро е описан дистоничен феномен, който напълно възпроизвежда този синдром; въпреки външната им идентичност, те са напълно различни по своята динамика), псевдоблефароспазъм (рядък синдром, наблюдаван в картината на изразени други прояви, включително лицеви, демонстративни), различни отклонения на погледа (въртене на очите, отклонение на погледа настрани, „геотропно отклонение на погледа“, когато пациентът е склонен да гледа надолу („към земята“ при всяка промяна в положението на главата); посоката на отклонение често се променя по време на един преглед на пациента. Възможни са и други („други“) форми на психогенна лицева хиперкинеза, които, както е известно, се отличават с изключително разнообразие от своите прояви.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Стереотипи на лицето при психични заболявания

Стереотипите при психични заболявания или като усложнение на невролептичната терапия се проявяват чрез постоянно повторение на безсмислени действия или елементарни движения, включително в лицевата област (повдигане на вежди, движения на устните, езика, „шизофренна усмивка“ и др.). Синдромът се описва като поведенческо разстройство при шизофрения, аутизъм, забавено психическо съзряване и в картината на невролептичния синдром. В последния случай той често се комбинира с други невролептични синдроми и се нарича тардивни стереотипи. Стереотипите рядко се развиват като усложнение на терапията с допа-съдържащи лекарства при лечението на болестта на Паркинсон.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Патологичен смях и плач

Това добре познато клинично явление, с известни резерви, може да се разглежда като вариант на специфична „хиперкинеза“ или ритмична активност на определени функционално свързани мускули.

Разграничават се следните форми:

1. Псевдобулбарна парализа.
2. Пристъпи на смях по време на истерия.
3. Патологичен смях при психични заболявания.
4. Епилептични пристъпи на смях.

Патологичният смях и плач в картината на псевдобулбарна парализа обикновено не причиняват диагностични затруднения, тъй като са съпроводени от характерни неврологични симптоми и нарушения на булбарните функции (преглъщане, фонация, артикулация, дъвчене и понякога дишане).

Пристъпите на смях при истерия са по-рядко срещани в днешно време. Те не винаги са мотивирани или са провокирани от тревожност или конфликти, понякога са „заразни“ (описани са дори „епидемии“ от смях), наблюдават се при хора с определени личностни разстройства и не могат да бъдат обяснени с никакви органични причини.

Патологичният смях при психични заболявания често се проявява като компулсивно явление, което възниква без външна провокация и се вписва в картината на очевидни психотични поведенчески разстройства, които често са видими с „невъоръжено око“ (неадекватно и странно поведение).

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Пристъпи на смях с епилептичен характер

Епилептичните пристъпи на смях (гелолепсия) се описват с фронтална и темпорална локализация на епилептичните огнища (с участие на допълнителната, лимбичната кора и някои подкоркови структури), те могат да бъдат съпроводени от други най-разнообразни автоматизми и епилептични разряди на ЕЕГ. Пристъпът започва абсолютно внезапно и завършва също толкова внезапно. Осъзнаването и паметта за пристъпа понякога могат да бъдат запазени. Самият смях изглежда нормално или наподобява карикатура на смях и понякога може да се редува с плач, придружен от сексуална възбуда. Хелолепсията се описва в комбинация с преждевременен пубертет; има наблюдения на гелолепсия при пациенти с тумор на хипоталамуса. Такива пациенти се нуждаят от обстоен преглед, за да се потвърди епилептичният характер на пристъпите на смях и да се идентифицира основното заболяване.

Еузуална дистонична хиперкинеза при човек с преходен характер се описва като усложнение на варицела (отклонение на погледа нагоре, изпъкване на езика, спазъм на мускулите, отварящи устата с невъзможност за говорене). Пристъпите се повтарят в продължение на няколко дни с последващо възстановяване.

Редките форми на хиперкинеза включват спазъм нутанс (махалообразен нистагъм, тортиколис и титубация) при деца на възраст от 6-12 месеца до 2-5 години. Класифицира се като доброкачествено (преходно) разстройство.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]