Хиперкинеза на лицето

[1], [2], [3], [4]

Органична хиперкинеза

[5], [6], [7], [8]

Хиперкинетични синдроми с основно участие на лицевите мускули

[9], [10], [11]

Параспазъм на лицето

Различават се следните форми на блефароспазъм:

• първичен: синдром на блефаро-спазъм с аромандибуларна дистония (лицева параспазъм, синдром на Межа, синдром на Брейгел);
• вторични - с органични мозъчни заболявания (болест на Паркинсон, прогресивна надядрена парализа, множествена системна атрофия, множествена склероза, дистония плюс синдроми, съдови, възпалителни, метаболитни и токсични (включително невролептични) лезии на нервната система;
• поради офталмологични причини;
• други форми (лицева хемиспазъм, лицева синкинеза, болезнени тик и други "периферни" форми).

Първичната (дистонична) блефароспазъм се наблюдава в картината на лицевата параспазма. Лицевата параспазъм е своеобразна форма на идиопатична (първична) дистония, описана в литературата под различни наименования: Mesa paraspasm, синдром на Bruegel, блефароспазъм синдром - oromandibular дистония, краниална дистония. Жените падат три пъти по-често от мъжете.

Като правило заболяването започва с блефароспазъм и в такива случаи става дума за фокална дистония със синдром на блефароспазъм. Обикновено след няколко години се присъединява дистония на мускулите на устата. Последното се нарича оромандибуларна дистония, а целият синдром се нарича сегментална дистония с блефароспазъм и оромандибуларна дистония. Въпреки това, интервалът от време между появата на блефароспазъм и началото на оромандибуларната дистония понякога обхваща много години (до 20 години или повече), затова много пациенти просто не живеят до генерализиран стадий на параспазъм. В тази връзка, този синдром на блефароспазъм може законно да се разглежда както като етап, така и като форма на лицева параспазъм. Изолираният блефароспазъм понякога се нарича съществен блефароспазъм.

Много по-рядко болестта започва в долната половина на лицето („синдром на по-нисък Бройгел”). Като правило, при този вариант на дебюта на синдрома на Брейгел, няма по-нататъшна генерализация на дистония в лицето, т.е. Блефароспазъм не се присъединява към оромандибуларната дистония и на всички следващи етапи на заболяването този синдром остава фокален.

Лицето параспазъм възниква най-често на 5-6 десетилетие от живота. Изключително рядко болестта се развива в детска възраст. В типични случаи заболяването започва с малко по-голямо мигане, което постепенно става по-често с последващото появяване на тонични спазми на кръговите мускули на окото с присвити движения (блефароспазъм). В началото на заболяването в приблизително 20% от случаите блефароспазмът е едностранна или ясно асиметрична. Изключително рядко, блефароспазмът остава стабилно едностранно с многогодишно наблюдение. В последния случай диференциалната диагноза на синдрома на Бройгел и лицевата хемиплазма става релевантна. Моторният модел на самата блефароспазъм при тези заболявания е различен, но по-надеждна и проста техника в диференциалната диагноза е анализът на динамиката на хиперкинезата.

Започвайки постепенно, лицевата параспазъм прогресира много бавно, за период от 2-3 години, след което придобива постоянен поток. Понякога при около 10% от пациентите са възможни не много дълги ремисии.

Тежката блефароспазъм се проявява чрез изключително интензивно завиване и може да бъде придружено от зачервяване на лицето, диспнея, напрежение и движения на ръцете, което показва неуспешни опити на пациента да преодолее блефароспазма. Блефароспазмът се характеризира с коригиращи жестове (особено в ранните стадии на заболяването) и парадоксални кинезии, характеризиращи се с голямо разнообразие. По-често блефароспазмът спира по време на всяка орална дейност (пушене, смучене на бонбони, хранене със семена, изразителна реч и т.н.), емоционална активация (например по време на посещение на лекар), след сън, пиене на алкохол, на тъмно, с затваряне на едното око и особено при затваряне на двете очи.

Блефароспазмът има подчертано стресов ефект и, с напредването на заболяването, причинява сериозна неправилна настройка поради неспособността да се използва зрението ви в ежедневието. Това е съпътствано от забележими емоционално-лични и дисомични разстройства. Две трети от пациентите с тежка блефароспазъм стават „функционално слепи”, защото не могат да използват функцията на зрението, която сама по себе си е непокътната.

Подобно на всички други дистонични хиперкинези, блефароспазмът зависи от особеностите на постуралната инервация: почти винаги е възможно да се намерят позиции на очните ябълки, в които блефароспазъм спира. Обикновено намалява или изчезва напълно при екстремни отвличания на очните ябълки при последващи движения. Пациентите празнуват облекчение с половин очи (писане, миене, плетене, говорене и движение с полу-очи). Хиперкинезата често намалява в седнало положение и, като правило, спада в легнало положение, което е типично в различна степен за всички форми на дистония. Най-големият провокативен ефект върху блефароспазма има естествена слънчева светлина отвън.

Описаните явления са крепостта на клиничната диагноза на дистоничната хиперкинеза. Тяхната стойност се увеличава с идентифицирането на няколко характерни симптоми, споменати по-горе при пациент.

Диференциалната диагноза на блефароспазма трябва да се извърши в кръга на горните първични и вторични форми на блефароспазъм. Този списък трябва да бъде допълнен само със синдром на апраксия на клепачите, с който понякога е необходимо да се диференцира блефароспазъм. Не трябва да забравяме обаче, че апраксията на отварянето на клепачите и блефароспазмът често могат да съществуват при един и същ пациент.

Вторични форми на дистоничен блефароспазъм, наблюдавани в картината на различни органични мозъчни заболявания (болест на Паркинсон, прогресивна надядрена парализа, множествена системна атрофия, множествена склероза, дистония плюс синдроми, съдови, възпалителни, метаболитни и токсични, включително невролептици, лезии на нервната система) ) имат всички клинични характеристики на дистоничен блефароспазъм и се признават, на първо място, заради характерните динамични характеристики (коригиращи жестове и парадоксален кинеза, нощни ефекти на съня, алкохол, промени в зрението afferentation и др.) и, от друга страна, от съпътстващи неврологични симптоми, които проявяват болести, изброени по-горе.

Блефароспазъм поради офталмологични причини рядко причинява диагностични затруднения. Тези заболявания на окото (конюнктивит, кератит) обикновено са придружени от болка и такива пациенти веднага идват на окото на офталмолога. Самата блефароспазъм не притежава нито едно от гореизброените свойства на дистоничен блефароспазъм. Това се отнася и за други "периферни" форми на блефароспазъм (например, с хемиспазъм).

[12], [13], [14], [15], [16]

Орална хиперкинеза

Разграничават се следните форми на орална хиперкинеза:

• тардивна дискинезия
• други медикаментозни орални хиперкинези (церукални, орални контрацептиви, други лекарства),
• спонтанна орофациална дискинезия на възрастните хора,
• други форми („по-нисък” синдром на Брейгел, „галопиращ” синдром на езика, „заек” синдром, бруксизъм, „езикова” епилепсия, миокимийски език и др.).

Късна (тардивна) дискинезия е ятрогенна, слабо излекувана, доста често срещано заболяване, което е пряко следствие от широкото разпространение на невролептиците в медицинската практика на лекари от различни специалности. Силни движения в късната дискинезия обикновено започват в мускулите на лицето и езика. Най-характерно е триадата на патологичните движения: синдром на бук-лингво-дъвкателя.

По-рядко мускулите на тялото и крайниците са включени в хиперкинезата.

Обикновено незабележимо начало под формата на фини движения на езика и двигателно безпокойство в периоралната област. В по-тежки случаи се виждат нередовни, но почти постоянни движения на езика, устните и долната челюст. Тези движения често са под формата на моторни автоматизми на близане, смучене, дъвчене с дразнене, удари, дъвчене и движения на скута, понякога с лабиални звуци, дишане, стенания, задъхвания, стенания и друга нехарактеризирана вокализация. Характеризира се с търкалящ и изпъкнал език, както и по-сложни гримаси, главно в долната половина на лицето. Тези дискинезии обикновено могат да бъдат потиснати произволно за кратко време. Например, оралната хиперкинезия спира, когато пациентът внася храна в устата, докато той дъвче, поглъща или говори. Понякога на фона на оралната хиперкинеза се открива лека хипомимия. В крайниците дискинезията засяга предимно дисталните области ("пръстите играят на пиано") и понякога могат да се наблюдават само от едната страна.

Диференциалната диагноза на тардивна дискинезия изисква преди всичко изключването на така наречената спонтанна орофациална дискинезия на възрастните хора, стереотипите и оралната хиперкинеза при неврологични и соматични заболявания. Клиничните прояви на спонтанните орофациални дискинезии са напълно идентични с тези при късната дискинезия, което несъмнено показва съвместността на техните патогенетични механизми. В този случай невролептичните лекарства играят ролята на най-значимия рисков фактор, който позволява да се идентифицира податливостта към дискинезии във всяка възраст.

Критериите за диагностициране на тардивна дискинезия са следните характеристики:

1. неговите симптоми стават забележими след намаляване на дозата на невролептиците или ги отменят;
2. същите симптоми намаляват или изчезват с възобновяване на невролептичното лечение или увеличаване на дозата на последното;
3. антихолинергични лекарства, като правило, не помагат на такива пациенти и често влошават проявите на тардивна дискинезия.

На всички етапи на заболяването в клиничните прояви на тардивна дискинезия езикът взема активно участие: ритмична или постоянна издатина, принудително изтласкване от устата; Пациентите обикновено не са в състояние да държат езика изпъкнал от устата за 30 секунди.

Анулирането на антипсихотични лекарства може да доведе до влошаване на състоянието на пациента и появата на нови дискинетични симптоми. В някои случаи тяхното отменяне води до намаляване или изчезване на дискинезия (понякога след период на временна амплификация на хиперкинезата). В тази връзка, тардивна дискинезия се разделя на обратима и необратима или персистираща. Смята се, че наличието на симптоми на тардивна дискинезия 3 месеца след оттеглянето на невролептиците може да се разглежда като критерий за персистираща дискинезия. Въпросът за оттегляне на невролептиците трябва да се реши строго индивидуално поради опасността от рецидив на психозата. Идентифицирани са редица рискови фактори, които предразполагат към развитие на тардивна дискинезия: продължителността на лечението с невролептици, по-напреднала възраст, пол (жените са по-често болни), продължителна употреба на антихолинергици, предшестващо органично мозъчно увреждане и определена генетична предразположеност.

Въпреки че тардивната дискинезия често се развива в зряла и старост, тя може да се появи в млада и дори детска възраст. В допълнение към клиничната картина, важен диагностичен фактор е идентифицирането на връзката между появата на дискинезия и употребата на антипсихотици. Спонтанната орофациална дискинезия на възрастните хора (орален жлъчен синдром при възрастни, спонтанна орофациална дискинезия) се появява само при пациенти в напреднала възраст (обикновено при лица над 70 години), които не са получавали невролептици. Наблюдавано е, че спонтанната орална дискинезия при възрастни хора във висок процент от случаите (до 50% и повече) се комбинира с есенциален тремор.

Диференциалната диагноза на тардивната дискинезия също трябва да се извърши с друг невролептичен феномен в оралната зона - зайчен синдром. Последното се проявява с ритмичния тремор на периоралните мускули, главно на горната устна, понякога включваща дъвкателните мускули (тремор на долната челюст), с честота около 5 в секунда. Езикът обикновено не участва в хиперкинезата. Външно насилствените движения са подобни на тези на устата на заек. Този синдром също се развива на фона на дългосрочно невролептично лечение, но за разлика от късната дискинезия, той реагира на антихолинергично лечение.

В дебюта на болестта, късната дискинезия и спонтанната орална дискинезия при възрастните хора понякога трябва да бъдат диференцирани от началото на хорея на Хънтингтън.

В тежки случаи, тардивна дискинезия се проявява чрез генерализирани хореични движения, по-рядко чрез балистични хвърляния, дистонични спазми и пози. Тези случаи изискват диференциална диагноза с по-широк кръг заболявания (хорея на Хънтингтън, невроакантоцитоза, хипертиреоидизъм, системен лупус еритематозус, други причини за хорея).

Съществуват и други, предизвикани от лекарства или токсични форми на орална хиперкинеза (особено при използване на церукални, орални контрацептиви, алкохол), които в техните клинични прояви са характеристики на дистонична хиперкинеза, но са свързани с приема на горните вещества и често са пароксизмални (преходни) в природата.

Други форми на орална хиперкинеза включват доста редки синдроми: “по-нисък” синдром на Брейгел (оромандибуларна дистония), “галопиращ” синдром, вече споменат “заек” синдром, бруксизъм и др.

Оромандибуларната дистония (или “по-нисък синдром на Брюгел”) е трудно диагностицирана в случаите, когато това е първата и основна проява на синдрома на Бройгел. Ако се комбинира с блефароспазъм, диагнозата обикновено не предизвиква затруднения. Оромандибуларната дистония се характеризира с включване в хиперкинезата не само на мускулите на оралния полюс, но и на мускулите на езика, на диафрагмата на устата, бузите, дъвченето, шията и дори на дихателните мускули. Включването на мускулите на врата може да бъде придружено от прояви на тортиколис. В допълнение, редица движения в лицето и дори в ствола и крайниците при такива пациенти не са патологични; те са напълно произволни и отразяват активните опити на пациента да противодейства на мускулните спазми.

Оромандибуларната дистония се характеризира с разнообразни прояви. В типични случаи тя е под формата на една от трите добре познати опции:

1. мускулни спазми, покриващи устата и стискащи челюстите (дистоничен тризъм);
2. спазъм на мускулите, които отварят устата (класическата версия, изобразена в известната картина на Брейгел) и
3. персистиращ тризъм с латерални резки движения на долната челюст, бруксизъм и дори хипертрофия на дъвкателните мускули.

По-ниската версия на синдрома на Бройгел често е съпътствана от затруднено преглъщане, дъвчене и артикулация (спастична дисфония и дисфагия).

Диагностиката на оромандибуларната дистония се основава на същите принципи като диагностицирането на всеки друг дистоничен синдром: главно върху анализа на динамиката на хиперкинезата (връзката на неговите прояви с постуралните натоварвания, времето на деня, ефекта на алкохола, коригиращите жестове и парадоксалните кинези и др.) други дистонични синдроми, които при синдрома на Bruegel се срещат в други части на тялото (извън лицето) при 30–80% от пациентите.

Често е налице ситуация, при която лошо прилепналите протези водят до поява на прекомерна двигателна активност в областта на устната кухина. Този синдром е по-чест при жени на възраст 40-50 години, които са предразположени към невротични реакции.

Епизодични повтарящи се движения на езика ("лингвална епилепсия") са описани при деца с епилепсия (включително по време на сън; при пациенти след черепно-мозъчно увреждане (без никакви промени в ЕЕГ) под формата на нетретирано (3 в секунда) ретракция и издатини в корена. Език ("галопиращ синдром на езика"), или ритмично изтласкване от устата (вид миоклонус) с благоприятен ход и изход.

Описан е синдром на лингвална дистония след електрическо увреждане; myokimii език след лъчетерапия.

Бруксизмът е друга често срещана хиперкинеза в областта на устната кухина. Тя се проявява чрез периодични стереотипни движения на долната челюст със свиване и характерно смилане на зъбите по време на сън. Бруксизъм се наблюдава при здрави хора (от 6 до 20% от цялата популация) и често се съчетава с такива явления като периодични движения на крайниците по време на сън, сънна апнея, епилепсия, тардивна дискинезия, шизофрения, умствено изоставане, посттравматично стресово разстройство. Външно подобен феномен по време на будност обикновено се описва като триизъм.

[17], [18]

Хемиспазъм на лицето

Лицевата хемиспазъм се характеризира със стереотипни клинични прояви, което улеснява диагнозата.

Разграничават се следните форми на лицева хемибаза:

• идиопатична (първична);
• вторично (компресия на лицевия нерв със заплетена артерия, по-рядко с тумор, още по-рядко с други причини).

Хиперкинезата в лицевата хемиспазъм е пароксизмална. Пароксизмът се състои от поредица от къси бързи трепвания, най-забележими в кръговия мускул на окото, които, припокривайки се, се превръщат в тоничен спазъм, придавайки на пациента характерен израз на лицето, който не може да бъде объркан с нищо. В същото време, прищраквайки или присвити очи, издърпвайки бузите и ъгъла на устата нагоре, понякога (с изразен спазъм) се забелязва отклонение на върха на носа към спазъм, често свиване на мускулите на брадичката и платизми. При внимателен преглед по време на пароксизма се наблюдават големи фасцикулации и миоклонии с забележим тоничен компонент. В интерикталния период се откриват микросимптоми на повишен мускулен тонус в засегнатата половина на лицето: релеф и дълбока назолабиална гънка, често леко скъсяване на мускулите на устните, носа и брадичката на ипсилатералните страни на лицето. Парадоксално, но в същото време се откриват субклинични признаци на недостатъчност на лицевия нерв от същата страна (по-малко забавяне на ъгъла на устата с усмивка, симптом на „миглите“ с произволно затваряне на очите). Пароксизмите обикновено продължават от няколко секунди до 1-3 минути. През деня има стотици атаки. Важно е да се отбележи, че за разлика от други хиперкинези на лицето (тикове, лицеви параспаизми), пациентите с лицева хемиспазъм никога не могат да демонстрират своята хиперкинеза. Тя не е подчинена на волевия контрол, не е придружена от коригиращи жестове и парадоксални кинезии. Има по-малка зависимост, отколкото в много други форми, зависимостта на хиперкинезата от функционалното състояние на мозъка. Произволно присмъркване понякога предизвиква хиперкинеза. Най-същественото е състоянието на емоционален стрес, което води до увеличаване на двигателните пароксизми, а в покой изчезва, макар и не за дълго. Периодите без хиперкинеза обикновено траят не повече от няколко минути. По време на сън хиперкинезата се запазва, но се среща много по-рядко, което се обективира в нощно полиграфско изследване.

При повече от 90% от пациентите хиперкинезата започва в кръговия мускул на окото и в повечето случаи с мускулите на долния клепач. През следващите няколко месеца или години (обикновено 1-3 години) участват други мускули, иннервирани от лицевия нерв (до м. Stapedius), което води до характерния звук, който пациентът се чувства в ухото по време на спазъм, който е синхронно свързан с моторни пароксизми., В бъдеще има известно стабилизиране на хиперкинетичния синдром. Спонтанното възстановяване не се случва. Неразделна част от клиничната картина на лицевата хемибаза е характерната синдромна среда, която се среща в 70 - 90% от случаите: артериална хипертония (обикновено лесно поносима от пациента), дисомнични разстройства, емоционални разстройства, умерен цефалгичен синдром със смесен характер (напрегнати главоболия), Рядко, но клинично значим синдром е тригеминалната невралгия, която според литературата се среща при около 5% от пациентите с лицева хемиспазъм. Описани са редки случаи на двустранна лицева хемибаза. Втората страна на лицето обикновено е засегната след няколко месеца или години (до 15 години), и в този случай епизодите на хиперкинеза от лявата и дясната страна на лицето никога не са синхронни.

От страна на хемиплазма, като правило, се откриват субклинични, но по-скоро очевидни персистиращи (фонови) симптоми на лека нервна недостатъчност VII.

Емоционалните разстройства с преобладаващо тревожно и тревожно-депресивно естество са склонни да се влошават с развитието в някои случаи на неадаптивни психопатологични нарушения до тежка депресия с мисли и действия със самоубийство.

Въпреки че повечето случаи на лицева хемиспазъм са идиопатични, тези пациенти трябва да бъдат внимателно проучени, за да се избегнат симптоматични форми на хемиспазъм (компресионни лезии на лицевия нерв при излизане от мозъчния ствол). Диференциалната диагноза на лицевата хемиспазм с друга едностранна лицева хиперкинеза - пост-паралитична контрактура - не предизвиква никакви особени затруднения, тъй като последната се развива след невропатия на лицевия нерв. Но трябва да се помни, че има така наречената първична контрактура на лицето, която не се предшества от парализа, но която все пак е придружена от не-здрави, клинични признаци на увреждане на лицевия нерв в сравнение с хиперкинезата. Тази форма се характеризира с патологична синкинеза в лицето, типично за постпаралитични контрактури.

При дебюта на лицевата хемиспазъм може да се наложи да се диференцира с лицевата миокиния. Това е по-често едностранен синдром, проявяващ се с малки червейски контракции на мускулите на периоралната или периорбиталната локализация. Пароксизмализмът не е много характерен за него, неговите прояви са практически независими от функционалното състояние на мозъка и наличието на този синдром винаги показва текущото органично увреждане на мозъчния ствол (най-често е множествена склероза или тумор на моста).

Редки случаи на лицева параспазъм проявяват атипични форми под формата на едностранна блефароспазъм и дори едностранно синдром на Бройгел на горната и долната половина на лицето. Формално, подобна хиперкинеза прилича на полуспизма, тъй като включва една половина на лицето, но в първия случай хиперкинезата има клинични и динамични признаци, характерни за дистония, а във втория - за лицева хемиспазъм.

Диференциалната диагноза в такива трудни случаи се препоръчва и при патология на темпоромандибуларната става, тетанус, частична епилепсия, тонични спазми при множествена склероза, хемимастикаторни спазми, тетания, лицева миокемия, спазъм на устните с истерия.

Понякога е необходимо да се диференцират с тикове или психогенни ("истерични" според старата терминология) хиперкинези в лицето, протичащи според вида на лицевата хемиспазъм. Наред с другите неща, полезно е да се помни, че само онези мускули, които се иннервират от лицевия нерв, участват в образуването на лицева хемиспазъм.

В случай на значителни диагностични затруднения, нощният печат може да играе решаваща роля. Според нашите данни, в 100% от случаите, лицевата хемиплазма разкрива патогномоничен феномен на ЕМГ под формата на пароксизмални, възникващи в повърхностни стадии, и високи амплитудни (над 200 µV) нощни сънища на фасцикулации, групирани в опаковки с нередовна продължителност и честота. Пароксизмът започва внезапно с максимални амплитуди и завършва внезапно. Това е EMG-корелация на хиперкинезата и е специфична за лицева хемиспазъм.

[19], [20], [21]

Хиперкинезата на лицето се комбинира или възниква на фона на по-честите хиперкинези и други неврологични синдроми

• Идиопатични тикове и синдром на Турет.
• Генерализирана лекарствена дискинезия (1-допа, антидепресанти и други лекарства).
• Хорейна хиперкинеза в лицето (хорея на Хънтингтън, Сиденгам, доброкачествена наследствена хорея и др.).
• Лицеви миокимии (мозъчни стволови тумори, множествена склероза и др.).
• Лицевият хрупкав.
• Лицева хиперкинеза с епилептичен характер.

Необходимо е още веднъж да се подчертае, че при редица заболявания лицевата хиперкинеза може да бъде единствено етап или компонент на генерализирания хиперкинетичен синдром от най-разнообразен произход. Така, идиопатични тикове, болест на Tourette, хорея на Хънтингтън, или хорея на Sidegenam, обичайни спазми, много дискинезии на лекарството (например, свързани с лечението на допасни препарати) и др. В началото те могат да се появят само като лицеви дискинезии. В същото време е известен широк спектър от заболявания, при които лицевата хиперкинеза се открива незабавно в картината на генерализирания хиперкинетичен синдром (миоклонично, хорейно, дистонично или тикотично). Много от тези заболявания са придружени от характерни неврологични и / или соматични прояви, които значително улесняват диагнозата.

Тази група може да включва и лицева хиперкинеза от епилептичен характер (оперния синдром, лицеви припадъци, отклонения от погледа, "езикова" епилепсия и др.). В този случай диференциалната диагноза трябва да се извърши в контекста на всички клинични и параклинични прояви на заболяването.

[22], [23]

Хиперкинетични синдроми в лицето, които не са свързани с участието на лицевите мускули

1. Okohlirny дистония (дистонично отклонение на външния вид).
2. Синдроми на прекомерна ритмична активност в очните мускули:
   • opsoklonus,
   • "Нистагм" век
   • синдром на боббинг
   • Синдром на потапяне, e) Синдром на поглед на пинг-понг,
   • периодично променливо отклонение на погледа с дисоциирани движения на главата,
   • периодичен променлив нистагм,
   • циклична околумоторна парализа с спазми,
   • периодично променливо асиметрично отклонение,
   • миокомичен синдром на по-горния косов мускул на окото,
   • Синдром на Дуейн.
3. Спазъм (тризъм). Hemimastikatorny спазъм.

Клиницистите считат, че е уместно в този раздел да се включи следната (IV) група от хиперкинетични синдроми в областта на главата и шията на нефациалната локализация поради важността на този проблем за практикуващия лекар. (В допълнение, някои от тези хиперкинези често се комбинират с лицева дискинезия)

Окулогеалната дистония (дистонично отклонение на погледа) е характерен симптом на постнцефалитен паркинсонизъм и един от техните ранни и характерни признаци на невролептични странични ефекти (остра дистония). Окулогеалните кризи могат да бъдат изолирано дистонично явление или да бъдат комбинирани с други дистонични синдроми (изпъкване на езика, блефароспазъм и др.). Атаките на отклонение нагоре на погледа (по-рядко - надолу, още по-рядко - странично отклонение или наклонено отклонение на погледа) продължават от няколко минути до няколко часа.

Синдроми на прекомерна ритмична активност на околомоторните мускули. Те съчетават няколко характерни явления. Opsoclonus - постоянни или периодични хаотични, неправилни сакади във всички посоки: има различни честоти, различни амплитуди и различни векторни движения на очните ябълки ("синдром на танцуващите очи"). Това е рядък синдром, който показва органично увреждане на стволови мозъчни връзки от различна етиология. Повечето описани в литературата случаи на опиоклонус се отнасят до вирусен енцефалит. Други причини: тумори или съдови заболявания на малкия мозък, множествена склероза, паранеопластичен синдром. При деца 50% от всички случаи са свързани с невробластома.

"Нистагмовия век" - рядко явление, проявяващо се с поредица от бързи, ритмични, възходящи движения на горния клепач. Описан е при много заболявания (множествена склероза, тумори, черепно-мозъчно увреждане, синдром на Милър Фишър, алкохолна енцефалопатия и др.) И се причинява от движения на очите като сближаване или при движение на окото. "Нистагм" се счита за знак за повреда на гумата на средния мозък.

Окулярното подстригване се проявява чрез характерни вертикални движения на очите, понякога наричани „плувни движения“: с честота 3-5 в минута, в повечето случаи се наблюдава двустранно приятелско, бързо отклонение на очните ябълки с последващо връщане в първоначалното си положение, но с по-бавни темпове от движението надолу. Това очно "люлка" се наблюдава с отворени очи и обикновено отсъства, ако очите са затворени. В същото време се наблюдава двустранна парализа на хоризонталния поглед. Синдромът е характерен за двустранно увреждане на моста (кръвоизлив в моста, глиома, травматично увреждане на моста; често наблюдаван при синдрома на "заключен човек" или коматозно състояние). Описано е атипично подстригване (с непокътнати хоризонтални движения на очите) за обструктивна хидроцефалия, метаболитна енцефалопатия и компресия на малък мозъчен хематом.

Синдром на потапяне (окулиране) е обратното на синдрома на боббинга. Явлението се проявява и с характерни вертикални движения на очите, но в противоположния ритъм: бавни движения на очите се наблюдават надолу с последващо забавяне в най-ниската позиция и след това бързо връщане към средната позиция. Такива цикли на очни движения се наблюдават с честота няколко пъти в минута. Последната фаза на повдигане на очните ябълки понякога се съпровожда от скитащи движения на очите в хоризонтална посока. Този синдром няма локално значение и често се развива по време на хипоксия (респираторни нарушения, отравяне с въглероден оксид, окачване, статус epilepticus).

Синдром на пинг-понг (периодичен променлив поглед) се наблюдава при пациенти в коматозно състояние и се проявява чрез бавни скитания на очните ябълки от едно крайно положение към друго. Такива повтарящи се ритмични хоризонтални приятелски движения на очите са свързани с двустранни полусферични лезии (сърдечни пристъпи) с относително интактни мозъчни стъбла.

Периодичното променливо отклонение на погледа с дисоциирани движения на главата е уникален рядък синдром на циклични нарушения на движенията на очите, съчетани с противоречиви движения на главата. Всеки цикъл включва три фази: 1) приятелско отклонение на очите встрани, като едновременно с това въртенето на главата в обратна посока, продължило 1-2 минути; 2) период на “превключване” с продължителност от 10 до 15 секунди, по време на който главата и очите възстановяват първоначалното си нормално положение и 3) приятелско отклонение на очите от другата страна с компенсаторно контралатерално въртене на лицето, което продължава и 1-2 минути. Тогава цикълът се повтаря отново, спирайки само в сън. По време на цикъла се наблюдава парализа на погледа в посока, противоположна на посоката на отклонението на очите. В повечето от описаните случаи се предполага неспецифично включване на структурите на задната черепна ямка.

Периодичният променлив нистагм може да бъде вроден или придобит и също се проявява в три фази. В първата фаза се наблюдава повтаряне за 90-100 секунди. Хоризонтални тремори на нистагъм, при които очите „бият” в една посока; втората фаза от 5-10 секунди "неутралност", по време на която нистагмът може да липсва или да има нистагъм или нистагм, като третата фаза, която също продължава 90-100 секунди, по време на която очите "удрят" в обратна посока. Ако пациентът се опита да погледне към бързата фаза, нистагмът става по-груб. Синдромът вероятно се основава на двустранно увреждане на параметричната ретикуларна формация на понтомесенцефалното ниво.

Променливо изкривяване. Наклонното отклонение или синдромът на Hertwig-Magendiesche (Hertwig-Magendiesche) се проявява чрез вертикална дивергенция на окото с надядрен произход. Степента на отклонение може да остане постоянна или да зависи от посоката на погледа. Синдромът обикновено се причинява от остри лезии в мозъчния ствол. Понякога този знак може да бъде прекъсващ и след това има периодично редуване на страната на по-високото око. Синдромът е свързан с двустранно увреждане на претекстното ниво (най-честите причини са острата хидроцефалия, тумор, инсулт и множествена склероза).

Цикличната околумоторна парализа (феноменът на цикличен окомомоторен спазъм и релаксация) е рядък синдром, при който третият (околумоторния) нерв се характеризира с редуване на фазата на неговата парализа и фазата на повишаване на нейните функции. Този синдром е вроден или придобит в ранна детска възраст (в повечето, но не във всички случаи). В първата фаза се развива картина на пълна или почти пълна парализа на окуломоторния (III) нерв с птоза. След това в рамките на 1 минута тя намалява и след това се развива друга фаза, в която горният клепач се скъсва (притягането на клепачите), окото леко се слива, зеницата се стеснява, а спазъм на настаняването може да увеличи рефракцията с няколко диоптъра (до 10 диоптъра). Циклите се наблюдават на различни интервали от няколко минути. Тези две фази съставляват цикъл, който периодично се повтаря както по време на сън, така и при събуждане. Произволните очи нямат ефект върху тях. Твърдената причина е аберантна регенерация след нараняване на третия нерв (раждане, аневризма).

Синдромът на косо миокимия се характеризира с бързи ротационни вибрации на едното око с монокуларен осцилопсис ("обекти скачат нагоре-надолу", "теле-екрани", "окото трептя") и усукваща диплопия. Тези усещания са особено неприятни при четене, гледане на телевизия, работа, която изисква точно наблюдение. Разкрива хиперактивността на по-горния коса мускул на окото. Етиологията не е известна. Често добър терапевтичен ефект има карбамазепин.

Синдромът на Дуан е наследствена слабост на страничния ректусен мускул на окото със стесняване на целосната цепнатина. Отнемащата способност на окото се намалява или отсъства принудата и сближаването са ограничени. Привличането на очната ябълка е придружено от неговото отдръпване и стесняване на целосната пукнатина; по време на отвличане, цепнатовата цепка се разширява. Синдромът често е едностранчив.

Жлъчен спазъм се наблюдава не само при тетанус, но и при някои хиперкинетични, по-специално дистонични, синдроми. Известен вариант на "долния" синдром на Bruegel, при който се развива спазъм на дистоничния мускул, покриващ устата. В същото време понякога степента на тризизъм е такава, че възникват проблеми с храненето на пациента. В картината на остри дистонични реакции с невролептичен произход е възможен преходен тризъм. Дистоничният тризъм понякога трябва да се диференцира от трисмичния в случай на полимиозит, в който понякога се наблюдава участието на дъвкателните мускули в ранните стадии на заболяването. В картината на дисфункцията на темпоромандибуларната става се наблюдава лек тризмизъм. Тримусът е типичен за епилептичен припадък, както и екстензорни припадъци при пациент в кома.

Отделно струва хемимастикаторният спазъм. Това е рядък синдром, характеризиращ се с едностранно силно свиване на един или няколко мускула. Повечето пациенти с хемимастикаторни спазми имат хемиатрофия на лицето. Предполагаемата причина за хемисмазматичен спазъм при лицевата хемиатрофия е свързана с компресионна невропатия на моторната част на тригеминалния нерв поради промени в дълбоките тъкани при лицевата хемиатрофия. Клинично хемиметомият спазъм се проявява с къси трептения (наподобяващи лицева хемиспазъм) или продължителни спазми (от няколко секунди до няколко минути, както при спазми). Спазмите са болезнени; по време на спазъм се описва захапката на езика, изкълчването на темпоромандибуларната става и дори счупването на зъбите. Неволните движения се провокират от дъвчене, говорене, затваряне на устата и други доброволни движения.

Едностранно спазъм на дъвкателните мускули е възможно в картината на епилептичен припадък, заболявания на темпоромандибуларната става, тоничен спазъм при множествена склероза и едностранна дистония на долната челюст.

[24], [25], [26],

Хиперкинетични синдроми в областта на главата и шията с нефациална локализация

Различават се следните форми:

1. Тремор, тикове, хорея, миоклонус, дистония.
2. Ларингизъм, фарингизъм, езофагизъм.
3. Миоклонус на мекото небце. Mioritm.

Треморът, тиковете, миоклонусът и дистонията по-често включват мускулите на главата и шията, главно не-лицева локализация. Но има и изключения: изолиран тремор на долната челюст или изолиран „трепет на усмивка“ (както и „гласов тремор“) като варианти на съществен тремор. Известни са единични или множество тикове, ограничени само до лицевата зона. Миоклонусът понякога може да бъде ограничен до отделни мускули на лицето или шията (включително епилептичен миоклонус с кимащи движения на главата). Необичайните и редки дистонични синдроми са едностранно дистоничен блефароспазъм, дистонични спазми на половината от лицето (имитация на лицевата хемиспазъм), едностранна дистония на долната челюст (рядък вариант на синдрома на Бройгел) или „дистонична усмивка”. Стереотипите понякога се проявяват с кимане и други движения в главата и шията.

[27], [28]

Ларингизъм, фарингизъм, езофагизъм

Като органични причини за тези синдроми, дистония (обикновено остри дистонични реакции), тетанус, тетания, някои мускулни заболявания (полиомиозит), могат да се споменат заболявания с локално дразнене на лигавиците. Проявите на екстрапирамиден (и пирамидален) хипертонус могат да доведат до тези синдроми, но обикновено в контекста на повече или по-малко генерализирани нарушения на мускулния тонус.

Миоклонус на мекото небце и миоритмия

Цикълът на небния миоклонус (мек нестагма на небцето, меко небце тремор, миоритмия) може да бъде наблюдаван или изолирано като ритмични (2-3 в секунда) меки контракции на небцето (понякога с характерен звук на кликване), или в комбинация с груб ритмичен миоклонус на долната челюст език, ларинкса, платизма, диафрагмата и дисталните ръце. Това разпределение е много типично за миоритмия. Този миоклонус е неразличим от тремор, но се характеризира с необичайно ниска честота (от 50 до 240 трептения в минута), което го отличава дори от паркинсонов тремор. Понякога може да се присъедини вертикален очен миоклонус (“люлка”) синхронно с велосипедно-палатинов миоклонус (окуло-палатин миоклонус). Изолираният миоклонус на мекото небце може да бъде или идиопатичен или симптоматичен (тумори на мембраната и мозъка, енцефаломиелит, черепно-мозъчно увреждане). Забелязва се, че идиопатичният микролон често изчезва по време на сън (както и по време на анестезия и в коматозно състояние), докато симптоматичният миоклонус е по-стабилен в тези условия.

Генерализираната миоритмия без включване на мекото небце е рядкост. Най-честата му етиология се смята за съдова лезия на мозъчния ствол и дегенерацията на мозъка, свързана с алкохолизъм, други заболявания, възникващи при малабсорбция, целиакия.

[29], [30], [31],

Психогенна хиперкинеза в лицето

1. Спазъм на сближаване.
2. Спонгичен спазъм.
3. Psevdoblefarospazm.
4. Отклонения (включително "геотропни") погледи.
5. Други форми.

Психогенната хиперкинеза се диагностицира по същите критерии като психогенната хиперкинеза на нефациалната локализация (те се различават от органичната хиперкинеза с необичайна моторна структура, необичайна динамика на хиперкинезата, особености на синдромната среда и курса).

В момента се разработват критерии за клиничната диагноза на психогенния тремор, психогенния миоклонус, психогенната дистония и психогенния паркинсонизъм. Тук ще споменем само специфични (почти изключително при нарушения на конверсията) лицева хиперкинеза. Те включват такива явления като спазъм на сближаването (за разлика от органичния спазъм на сближаването, който е много рядък, сближаването психогенно спазъм е придружено от спазъм на настаняване със свиване на зениците), спазъм на езика на Брисо (макар и дистоничен феномен, който напълно възпроизвежда това) синдром, въпреки външната идентичност, те са напълно различни по своята динамика), псевдо-блефароспазъм (рядък синдром, наблюдаван в картината на изразени други, включително мимика, демон активни прояви), различни отклонения на външния вид (търкаляне на очите, отклонение от поглед встрани, "геотропно отклонение на погледа, когато пациентът при всяка промяна на позицията на главата има тенденция да гледа надолу (" към земята "); често посоката на отклонение се променя в хода на едно изследване на пациента. Други (“други”) форми на психогенна лицева хиперкинеза, които, както е известно, се отличават с изключителното разнообразие на техните прояви.

[32], [33], [34], [35], [36]

Лицеви стереотипи в психичното заболяване

Стереотипите в психичното заболяване или като усложнение на невролептичната терапия се проявяват чрез постоянно повтаряне на безсмислени действия или елементарни движения, включително в лицевата област (повдигане на вежди, устни, език, „шизофренична усмивка” и др.). Синдромът се описва като поведенческо разстройство при шизофрения, аутизъм, умствена изостаналост и в картината на невролептичния синдром. В последния случай тя често се комбинира с други невролептични синдроми и се нарича твърда стереотипна. Рядко се развиват стереотипи като усложнение на терапията с лекарства, съдържащи dofas, при лечението на болестта на Паркинсон.

[37], [38], [39], [40]

Патологичен смях и плач

С известни резерви, това добре известно клинично явление може да се разглежда като вариант на специфичната „хиперкинеза” или ритмична активност на някои функционално свързани мускули.

Различават се следните форми:

1. Псевдобулбарна парализа.
2. Атаки на смях с истерия.
3. Патологичен смях при психично заболяване.
4. Атаки от епилептичен смях.

Патологичен смях и плач в картината на псевдобулбарната парализа обикновено не предизвиква диагностични затруднения, тъй като е съпроводен с характерни неврологични симптоми и нарушения на булбарните функции (гълтане, фонация, артикулация, дъвчене и понякога дишане).

Атаките на смях с истерия са по-малко чести. Те не винаги са мотивирани или провокирани от безпокойство или конфликт, понякога „заразни” (дори и „епидемия” от смях са описани), наблюдавани при хора с определени личностни разстройства и не могат да бъдат обяснени по някакви органични причини.

Патологичният смях при психично заболяване често прилича на компулсивен феномен, който се случва без външна провокация и се вписва в картината на очевидни психотични поведенчески разстройства, които често се виждат “с просто око” (неадекватно и странно поведение).

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Епилептични припадъци

Епилептичните пристъпи на смях (хелолепси) са описани в предната и временна локализация на епилептичните огнища (с участието на сапплеринната, лимбичната кора и някои субкортикални структури), те могат да бъдат придружени от други много разнообразни автоматизми и епилептични изхвърляния върху ЕЕГ. Атаката започва абсолютно внезапно и също внезапно свършва. Понятието и паметта за нападение понякога могат да бъдат непокътнати. Самият смях изглежда външно нормален или наподобява карикатура на смях и понякога може да се редува с плач, придружен от сексуална възбуда. Описано е хелоепсия в комбинация с преждевременна пубертета; има наблюдения върху хелолепсията при пациенти с хипоталамусни тумори. Такива пациенти трябва да бъдат внимателно изследвани, за да потвърдят епилептичния характер на пристъпите на смях и да идентифицират основното заболяване.

Обичайната дистонична хиперкинеза в лицето на преходния характер се описва като усложнение на варицелата (отклонение нагоре от погледа, изпъкване на езика, мускулен спазъм, отварящ устата с неспособност да се говори). Атаките се повтарят в продължение на няколко дни, последвано от възстановяване.

Редки форми на хиперкинеза включват спазъм нутани (махалоподобен нистагъм, ториколис и титубация) при деца на възраст между 6-12 месеца. До 2-5 години. Отнася се за доброкачествени (преходни) нарушения.

[47], [48], [49]