Имунна хемолитична анемия

Имунната хемолитична анемия - хетерогенна група от заболявания, при които кръв или клетки от костен мозък се разрушават чрез антитела или чувствителни лимфоцити срещу неговите собствени немодифицирани антигени.

В зависимост от характера на антитялото се изолира 4 изпълнение имунна хемолитична анемия: алоимунна (изоимунна) transimmunnye, geteroimmunnye (хаптен) автоимунитет.

[1], [2], [3], [4]

Изоимунна хемолитична анемия

Има случаи, в антигенна несъвместимост гени майката и фетуса (хемолитична болест на новороденото), или в контакт с несъвместими антигени група на червените кръвни клетки (несъвместимо преливане на кръв), което води до донорен серум с еритроцити реакция получател.

Хемолитичната болест на новородените най-често се свързва с несъвместимостта на майката и плода с кръвта с RhD антиген, по-рядко с антигени A B O, дори по-рядко с антигените C, Kell и други. Антителата, които проникват в плацентата, се фиксират върху еритроцитите на фетуса и след това се елиминират от макрофагите. Вътреклетъчната хемолиза се развива с образуването на индиректен билирубин, токсичен за централната нервна система, с компенсаторна ерготробаластоза, образуване на екстрамедуларни огнища на хематопоезата.

Преносима хемолитична анемия

Тя се причинява от трансплацентарно предаване на антитела от майки, страдащи от автоимунна хемолитична анемия; антителата са насочени срещу общия антиген на еритроцитите както на майката, така и на детето. Транзимюнната хемолитична анемия при новородени изисква системно лечение, като се взема предвид полуживотът на майчините антитела (IgG) за 28 дни. Използването на глюкокортикоиди не е показано.

Хетероимунна хемолитична анемия

Свързани с фиксирането на повърхността на червените кръвни клетки хаптен лекарство, вирусен, бактериален произход на. Еритроцитите е случаен клетката мишена, към която хаптен-антитяло реакция (тялото произвежда антитела срещу "чужди" антигени). В 20% от случаите с имунна хемолиза може да се разкрие ролята на лекарствата.

Автоимунна хемолитична анемия

С този вариант на хемолитична анемия в тялото на пациента се произвеждат антитела, насочени срещу техните собствени непроменени еритроцитни антигени. Има на всяка възраст.

Видове имунна хемолитична анемия

Автоимунна хемолитична анемия се разглежда като един вид състояние "disimmuniteta", свързани с недостиг на тимуса, получени популации на супресорни клетки, сътрудничество нарушение на клетките по време на реакция и външен вид клонинг автоагресивни имуноцитите имунни (пролиферация "незаконна" клонинг immunologicheskn компетентни клетки, които са загубили способността да разпознават собствените антигени) , Намаляване на броя на Т-лимфоцити в кръвта се придружава от повишени количества на В и нула лимфоцити от периферна кръв.

Патогенеза на имунна хемолитична анемия

[5], [6], [7], [8]

Автоимунна хемолитична анемия, свързана с термични антитела

Клиничните прояви на заболяването са еднакви както в идиопатичните, така и в симптоматичните форми. Според клиничния курс са разделени на 2 групи. Първата група е представена от остър преходен тип анемия, която се наблюдава предимно при малки деца и често се проявява след инфекция, обикновено дихателен тракт. Клинично, тази форма се характеризира с признаци на интраваскуларна хемолиза. Започнете остри заболявания, придружени от повишена температура, повръщане, слабост, виене на свят, блед вид на кожата, против жълтеница, болки в корема и долната част на гърба, хемоглобинурия. При тази група пациенти не се наблюдават сериозни системни заболявания.

Имунна хемолитична анемия, свързана с термични антитела

[9], [10], [11], [12], [13]

Автоимунна хемолитична анемия, свързана с "студени" антитела

Еритроцитните антитела, които стават по-активни при ниска телесна температура, се наричат "студени" антитела. Тези антитела принадлежат към клас IgM за да се прояви тяхната дейност изисква наличието на комплемента, IgM активирате допълнение в крайниците (ръце, крака), където температурата е по-ниска, отколкото в други части на тялото; Каскадата на реакциите на комплемента се прекъсва, когато червените кръвни клетки се преместят в по-топлите зони на тялото. При 95% от здравите хора, естествените студени аглутинини се откриват при ниски титри (1: 1, 1: 8, 1:64).

Автоимунна хемолитична анемия, свързана с "студени" антитела

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Автоимунна хемолитична анемия с непълни топлинни аглутинини

Автоимунна хемолитична анемия с непълни топлинни аглутини - най-честата форма при възрастни и деца, въпреки че последната, според някои съобщения, пароксизмална хемоглобинурия студена се случва най-рядко, но рядко се диагностицира. При деца, автоимунна хемолитична анемия с непълни топлинни аглутини често е идиопатична в природата, синдроми на имунна недостатъчност, и SLE - най-често срещаните причини за вторична автоимунна хемолитична анемия. При възрастни, тази форма на автоимунна хемолитична анемия често е придружено от други автоимунни синдроми, лимфоми и ХЛЛ.

Автоимунна хемолитична анемия с непълни топлинни аглутинини

[20], [21]

Автоимунна хемолитична анемия с пълни студени аглутинини

Автоимунна хемолитична анемия с пълни студени аглутинини (студена аглутин заболяване) при децата се появят много по-рядко в сравнение с други форми. При възрастни, заболяването често се открива: тази форма на или вторична лимфопролиферативни синдроми, хепатит С, инфекциозна мононуклеоза, или идиопатични. Идиопатична форма на анемия, но също така показва присъствието на клонално разширен популация на морфологично нормални лимфоцити, които произвеждат моноклонални IgM.

Автоимунна хемолитична анемия с пълни студени аглутинини

[22], [23], [24],