Медицински експерт на статията
Нови публикации
Автоимунна хемолитична анемия, свързана с "студени" антитела
Последно прегледани: 19.10.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Еритроцитните антитела, които стават по-активни при ниска телесна температура, се наричат "студени" антитела. Тези антитела принадлежат към клас IgM за да се прояви тяхната дейност изисква наличието на комплемента, IgM активирате допълнение в крайниците (ръце, крака), където температурата е по-ниска, отколкото в други части на тялото; Каскадата на реакциите на комплемента се прекъсва, когато червените кръвни клетки се преместят в по-топлите зони на тялото. При 95% от здравите хора, естествените студени аглутинини се откриват при ниски титри (1: 1, 1: 8, 1:64). Ако има изключително висок титър "студени" антитела в преохлаждане на пациента могат да се развият тежки епизоди на интраваскуларна хемолиза с хемоглобинурия и hemoglobinemia и запушване на малките кръвоносни съдове.
Автоимунна хемолитична анемия с пълни студени аглутини се случи в присъствието на идиопатична parairoteina или като резултат от микоплазма инфекция, инфекция с Epstein-Barr вирус, включително инфекциозна мононуклеоза, цитомегаловирусна инфекция, паротит или лимфом. Студената аглутинин обикновено поликлонални и са насочени срещу антигени на еритроцити I (с инфекции, причинени от Mycoplasma пневмония) или I (за инфекции, причинени от вируса на Epstein-Barr). Поликлонални студен аглутинин, освен това, могат да бъдат произведени с цитомегаловирусна инфекция, листериоза, паротит, сифилис, системни заболявания на съединителната тъкан. Моноклонални антитела се получават, когато Kholodova макроглобулинемия на Валденстрьом, лимфом, хронична лимфоцитна левкемия, саркома на Капоши, миелома. Хемолизата се самоограничава, симптоматично лечение.
Пароксизмална студен хемоглобинурия - рядка форма на хемолитична анемия, в които има "Cold» тип специфично антитяло (хемолизин Donat - Ландщайнер) с анти-бета-специфичност. Болестта може да бъде както идиопатична, така и причинена от вирусни инфекции (паротит, морбили) или третичен сифилис. Основното нещо в лечението е да се изключи възможността за хипотермия.
Възрастните хора (50-80 години) може да има хронично заболяване със синдром на студено аглутинин, което често е свързано с образуването на моноклонално антитяло IgM и лимфопролиферативни нарушения (хронична лимфоцитна левкемия, макроглобулинемия на Waldenstrom). По правило се наблюдава лека анемия, но понякога се развива тежка интраваскуларна хемолиза и бъбречна недостатъчност. Във всички случаи е необходимо да се премахне подохлаждането; могат да бъдат предписани кортикостероиди. Спленектомията не се препоръчва, защото червените кръвни клетки се елиминират главно в черния дроб, но не и в далака.
Диагностика
Диагнозата на автоимунна хемолитична анемия потвърждава чрез положителен директен тест на Coombs (директен тест антиглобулиновия) или чувствителни тест Coombs (тест polibrenovy). Използването на анти-IgG, IgM и C3d антитела в реакцията на Coombs прави възможно определянето на изотип на антитяло и фиксиране на комплемента. При отрицателен тест на Coombs, откриването на антитела, свързани с еритроцитите, трябва да се има предвид само ако има други признаци на автоимунна хемолиза. Непряк тест на Coombs, който разкрива анти-еритроцитни антитела в кръвния серум, няма нищо общо с диагнозата автоимунна хемолитична анемия.