Автоимунни хемолитични анемии, свързани със "студени" антитела

Антителата срещу червените кръвни клетки, които стават по-активни при ниски телесни температури, се наричат „студени“ антитела. Тези антитела принадлежат към клас IgM и за проявата на тяхната активност е необходим комплемент. IgM активира комплемента в крайниците (ръце, крака), където температурата е по-ниска, отколкото в други части на тялото; каскадата на комплемента се прекъсва, когато червените кръвни клетки се преместят в по-топли области на тялото. Естествени студени аглутинини в ниски титри (1:1, 1:8, 1:64) се откриват при 95% от здравите хора. При наличие на изключително висок титър на „студени“ антитела, при преохлаждане на пациента могат да се развият тежки епизоди на вътресъдова хемолиза с хемоглобинемия и хемоглобинурия и запушване на микроциркулаторното русло.

Автоимунните хемолитични анемии с пълни студови аглутинини се появяват при наличие на идиопатичен паратиреоидизъм или като следствие от микоплазмена инфекция, инфекция с вируса на Епщайн-Бар, включително инфекциозна мононуклеоза, цитомегаловирусна инфекция, епидемичен паротит или лимфом. Студените аглутинини обикновено са поликлонални и насочени срещу еритроцитни антигени I (при инфекции, причинени от Mycoplasma pneumoniae) или i (при инфекции, причинени от вируса на Епщайн-Бар). Поликлонални студови аглутинини могат да се произвеждат и при цитомегаловирусна инфекция, листериоза, епидемичен паротит, сифилис и системни заболявания на съединителната тъкан. Моноклонални студови антитела се произвеждат при макроглобулинемия на Валденстром, лимфом, хронична лимфоцитна левкемия, саркома на Капоши, миелом. Хемолизата е самоограничаваща се, лечението е симптоматично.

Пароксизмалната студова хемоглобинурия е рядка форма на хемолитична анемия, при която са налице „студови“ антитела от специфичен тип (хемолизини на Донат-Ландщайнер) с анти-бета специфичност. Заболяването може да бъде както идиопатично, така и причинено от вирусни инфекции (паротит, морбили) или третичен сифилис. Основното при лечението е да се изключи възможността за хипотермия.

При по-възрастни хора (50-80 години) може да се наблюдава хроничен синдром на студови аглутинини, който често е свързан с образуването на моноклонални IgM антитела и лимфопролиферативни нарушения (хронична лимфоцитна левкемия, макроглобулинемия на Валденстром). Обикновено се наблюдава лека анемия, но понякога се развиват тежка интраваскуларна хемолиза и бъбречна недостатъчност. Във всички случаи е необходимо лечение на хипотермия; могат да се предпишат кортикостероиди. Спленектомията не се препоръчва, тъй като червените кръвни клетки се елиминират главно в черния дроб, а не в далака.

Диагностика

Диагнозата на автоимунни хемолитични анемии се потвърждава от положителен директен тест на Кумбс (директен антиглобулинов тест) или сенсибилизиран тест на Кумбс (полибренов тест). Използването на антитела срещу IgG, IgM и C3d в реакцията на Кумбс позволява да се определи изотипът на антителата и комплементарната фиксация. В случай на отрицателен тест на Кумбс, откриването на антитела, свързани с еритроцитите, трябва да се вземе предвид само при наличие на други признаци на автоимунна хемолиза. Индиректният тест на Кумбс, който разкрива антиеритроцитни антитела в кръвния серум, не е свързан с диагнозата автоимунни хемолитични анемии.