Медицински експерт на статията
Нови публикации
Патогенеза на имунните хемолитични анемии
Последно прегледани: 06.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Автоимунната хемолитична анемия се разглежда като специфично състояние на „дисимунитет“, свързано с дефицит на популацията от супресорни клетки, получени от тимуса, нарушаване на клетъчното сътрудничество по време на имунния отговор и появата на клонинг от автоагресивни имуноцити (пролиферация на „нелегален“ клонинг от имунологично компетентни клетки, загубили способността си да разпознават собствените си антигени). Намаляването на броя на Т-лимфоцитите в кръвта е съпроводено с увеличаване на броя на В- и нулевите лимфоцити в периферната кръв. Липсата на регулаторно влияние на Т-клетките причинява повишен и неконтролиран В-клетъчен имунен отговор, който е свързан с повишаване на нивото на имуноглобулини в кръвния серум на пациентите. Откриването на пролифериращи имуноглобулини върху повърхността на целевите клетки показва автоагресивния характер на заболяването. Други механизми на нарушаване на клетъчните и хуморалните фактори на имунитета също участват в осъществяването на автоимунната агресия, както се вижда от повишаване на лимфоцитотоксичната и намаляване на комплементарната активност на кръвния серум на пациентите.
Топлите антиеритроцитни антитела (максимално активни при нормална телесна температура) в повечето случаи са представени от IgG (включително различни подкласове IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), по-рядко от IgA. Студените антитела (максимално активни в студена среда - при температура 4-18 °C) са IgM. Двуфазните хемолизини на Донат-Ландщайнер, откривани при пароксизмална студова хемоглобинурия, са IgG.
Разрушаването на червените кръвни клетки при автоимунна хемолитична анемия протича в далака или едновременно в далака и черния дроб. Освен това, В-лимфоцитите на периферната кръв, особено на далака, са способни да взаимодействат със собствените си червени кръвни клетки. Тези лимфоцити изпълняват убийствена функция по отношение на старите червени кръвни клетки със средна продължителност на живота, които са абсорбирали максималното количество антитела.
Описани са три основни механизма на хемолиза при автоимунна хемолитична анемия: фагоцитоза на еритроцити, покрити с антитела и/или комплемент от моноцити-макрофаги; лизис на еритроцити, покрити с IgG от моноцити-макрофаги; комплемент-медииран лизис.
За развитието на хемолиза на еритроцитите, абсорбирали IgG, е необходимо взаимодействие на макрофагите на далака с клетка, покрита с антитела. Скоростта на клетъчно разрушаване зависи от броя на антителата върху клетъчната повърхност. IgM антителата причиняват структурно увреждане на еритроцитните мембрани, активират C компонента на комплемента; освен това те предизвикват аглутинация на еритроцитите.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]